《再生障礙性貧血》PPT課件

1、再生障礙性貧血再生障礙性貧血 Aplastic anemia， 骨髓骨髓 胸腺胸腺 淋巴淋巴 脾 造血器官造血器官 1、大夫們：大夫們：我們上次課學(xué)習(xí)的是缺鐵性我們上次課學(xué)習(xí)的是缺鐵性 貧血貧血，大家說一說大家說一說缺鐵性貧血缺鐵性貧血的一般臨床的一般臨床 表現(xiàn)有哪些？表現(xiàn)有哪些？ 2、今天將學(xué)習(xí)的是：、今天將學(xué)習(xí)的是：再生障礙性貧血再生障礙性貧血 - -即：即： 是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥， 主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞全血細(xì)胞 減少減少和和貧血、出血、感染綜合征，貧血、出血、感染綜合征，免疫抑免疫抑 制治療有效。制治療

2、有效。 一、教學(xué)目的要求一、教學(xué)目的要求 （一）掌握：發(fā)病、原理、分型、診斷和（一）掌握：發(fā)病、原理、分型、診斷和 鑒別鑒別 治療方法。治療方法。 （二）（二）熟悉：病因、病理、病機(jī)、鑒熟悉：病因、病理、病機(jī)、鑒 別；相別；相 關(guān)檢查、并發(fā)癥。關(guān)檢查、并發(fā)癥。 二、教學(xué)內(nèi)容二、教學(xué)內(nèi)容 1.概念、發(fā)病情況概念、發(fā)病情況 2.病因及機(jī)理病因及機(jī)理 3.臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥 4輔助檢查輔助檢查 5.診斷與治療診斷與治療 教學(xué)目標(biāo)教學(xué)目標(biāo) 定義：定義： 1. 是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表 現(xiàn)為骨髓造血功能低下、現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞

3、減少全血細(xì)胞減少和和貧血、貧血、 出血、感染綜合征，出血、感染綜合征，免疫抑制治療有效。免疫抑制治療有效。 2.是由于物理、化學(xué)、生物因素以及不明是由于物理、化學(xué)、生物因素以及不明 原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干 細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的 疾病疾病 一、定義與分型一、定義與分型 急性再障急性再障 重型再障（重型再障（SAA-型）型） 重型再障（重型再障（SAA-型）型） 非重型再障非重型再障(NSAA) 發(fā)病率：發(fā)病率：歐美為萬；我國為萬歐美為萬；我國為萬 患者以青壯年占絕患者以青壯年占絕 大多數(shù)，大多數(shù)

4、， 男性多于女性男性多于女性 總發(fā)病不多，但就造血系統(tǒng)疾病來說比較多見?？偘l(fā)病不多，但就造血系統(tǒng)疾病來說比較多見。 急性（重型）再障：急性（重型）再障：年齡、性別發(fā)病率波動較大（發(fā)年齡、性別發(fā)病率波動較大（發(fā) 病年病年 齡齡447歲，多小于歲，多小于12歲），歲）， 慢性再障：慢性再障：男多于女，男、女發(fā)病率在男多于女，男、女發(fā)病率在5060歲均歲均 有明顯有明顯 高峰，因此慢性再障是老年病。高峰，因此慢性再障是老年病。 迄今不明?？赡芘c以下幾個(gè)因素有關(guān)：迄今不明?？赡芘c以下幾個(gè)因素有關(guān)： 病毒感染病毒感染 藥物等化學(xué)物品接觸藥物等化學(xué)物品接觸 長期接觸放射性物質(zhì)長期接觸放射性物質(zhì) 因?。阂虿?/p>

5、： 原發(fā)性：原發(fā)性：半數(shù)以上病因不明。半數(shù)以上病因不明。 繼發(fā)原因：繼發(fā)原因： （一）化學(xué)因素（一）化學(xué)因素:各類可致骨髓抑制的藥物和工各類可致骨髓抑制的藥物和工 業(yè)用化學(xué)用品。業(yè)用化學(xué)用品。 （二）物理因素（二）物理因素:X線、線、射線、中子、射線、中子、及及射線射線 阻擾阻擾DNA復(fù)制復(fù)制抑制細(xì)胞有絲分裂抑制細(xì)胞有絲分裂造血干細(xì)造血干細(xì) 胞數(shù)量減少胞數(shù)量減少 （三）生物因素（三）生物因素: 病毒、細(xì)菌感染病毒、細(xì)菌感染 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 1、種子（、種子（seed）學(xué)說）學(xué)說造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在 缺陷，量和質(zhì)的缺陷缺陷，量和質(zhì)的缺陷. 2、土壤（土壤（soil）學(xué)說）學(xué)

6、說造血微環(huán)境支持功能造血微環(huán)境支持功能 缺陷缺陷 3、蟲子（、蟲子（worm）學(xué)說（免疫學(xué)說）學(xué)說（免疫學(xué)說）異常異常 免疫反應(yīng)損傷造血（祖）細(xì)胞免疫反應(yīng)損傷造血（祖）細(xì)胞 4、遺傳（遺傳（inheritance）傾向）傾向 主要的臨床表現(xiàn)為主要的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血，出血及進(jìn)行性貧血，出血及 感染感染，其輕重與血細(xì)胞減少的程度及發(fā)展，其輕重與血細(xì)胞減少的程度及發(fā)展 的速度有關(guān)的速度有關(guān) 一般無淋巴結(jié)和脾臟腫大，反復(fù)感染一般無淋巴結(jié)和脾臟腫大，反復(fù)感染 及長期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大及長期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大 重型再障（重型再障（ SAA ）：）： 起病急，進(jìn)展快，病情重起病急，進(jìn)展快

7、，病情重 貧血貧血多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力等明顯多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力等明顯 感染感染癥狀重，發(fā)熱，癥狀重，發(fā)熱， T39 。呼吸道感。呼吸道感 染、泌尿生殖道等，常合并敗血癥，皮膚染、泌尿生殖道等，常合并敗血癥，皮膚 粘膜、內(nèi)臟粘膜、內(nèi)臟出血出血。 非重型再障（非重型再障（ NSAA ）：）： 起病與進(jìn)展起病與進(jìn)展緩慢緩慢，病情相對，病情相對較輕較輕 緩慢進(jìn)展緩慢進(jìn)展，癥狀不及，癥狀不及 SAA 明顯明顯 感染感染癥狀較癥狀較SAA輕輕，易控制；上呼吸道，易控制；上呼吸道 感染、感染、 牙齦炎牙齦炎 、等，敗血癥少見、等，敗血癥少見 以以皮膚粘膜出血為主皮膚粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見內(nèi)

8、臟出血少見。 出血較易控制出血較易控制 一、一、血象血象：全血細(xì)胞減少（程度可不平行）：全血細(xì)胞減少（程度可不平行） 網(wǎng)織紅細(xì)胞降低明顯網(wǎng)織紅細(xì)胞降低明顯 二、二、骨髓象：骨髓象： 骨髓增生低下骨髓增生低下 粒紅系細(xì)胞粒紅系細(xì)胞 非造血細(xì)胞非造血細(xì)胞 巨核細(xì)胞少見或缺如巨核細(xì)胞少見或缺如 骨髓活檢示造血組織均勻骨髓活檢示造血組織均勻 脂肪脂肪 SAA：全血細(xì)胞減少。正細(xì)胞正色素性貧血，全血細(xì)胞減少。正細(xì)胞正色素性貧血， 網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)多百分?jǐn)?shù)多 0.005, 絕對值絕對值 15 10 9/L ；白細(xì)胞白細(xì)胞計(jì)數(shù)多計(jì)數(shù)多 20 10 9/L ， N0.5 10 9/L, 淋巴比例增高

9、；淋巴比例增高；血小板血小板計(jì)數(shù)計(jì)數(shù) 0.005, 絕對值可絕對值可 15 10 9/L ； N0.5 10 9/L,淋巴比例增淋巴比例增 高；高；血小板血小板計(jì)數(shù)可計(jì)數(shù)可 20 10 9/L 。 血象血象 再障血象 二、骨髓象：二、骨髓象： 穿刺物涂片穿刺物涂片 1、骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多、骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多 （肉眼觀）。（肉眼觀）。 2、增生不良（多數(shù)多部位涂片所見）。、增生不良（多數(shù)多部位涂片所見）。 3、粒系及紅系細(xì)胞減少，、粒系及紅系細(xì)胞減少，巨核細(xì)胞很難找到或巨核細(xì)胞很難找到或 缺如。缺如。淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對增淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜

10、堿細(xì)胞相對增 多。多。 4、中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶積分增加、中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶積分增加 AA 診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)： 全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù) 0.01, 淋巴淋巴 細(xì)胞比例增高；細(xì)胞比例增高； 一般無肝、脾大；一般無肝、脾大； 骨髓多部位增生減低（骨髓多部位增生減低（ 正常正常 50% ）或重度減）或重度減 低（低（ 正常正常 25% ） , 造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞 比值增高比值增高，骨髓小?？仗摚撬栊×？仗?，骨髓活檢造血組織均骨髓活檢造血組織均 勻減少；勻減少； 除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。

11、SAA- I ：起病急，貧血進(jìn)行性加重，常：起病急，貧血進(jìn)行性加重，常 伴伴 嚴(yán)重感染或（和）出血。血象具備以下嚴(yán)重感染或（和）出血。血象具備以下 三項(xiàng)中兩項(xiàng)：三項(xiàng)中兩項(xiàng)： RET 絕對值絕對值 15 9/L, N0.5 10 9/L, PLT20 10 9/L 。 骨髓增生廣泛重度減低。骨髓增生廣泛重度減低。 其中其中 N0.2 10 9/L, 劃分為極重型再障劃分為極重型再障 （ VSAA ） NSAA ：又稱：又稱慢性再障慢性再障（ CAA ），）， 尚未達(dá)到診斷尚未達(dá)到診斷 SAA- I 的標(biāo)準(zhǔn)的再障。若病情的標(biāo)準(zhǔn)的再障。若病情 惡化，臨床、血象、骨髓象達(dá)惡化，臨床、血象、骨髓象達(dá) S

12、AA-I 診斷標(biāo)診斷標(biāo) 準(zhǔn)，稱準(zhǔn)，稱 SAA- II 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 骨髓增生異常綜合征（骨髓增生異常綜合征（MDS） 免疫性全血細(xì)胞減少癥免疫性全血細(xì)胞減少癥 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 其它如白血病、惡性組織細(xì)胞病其它如白血病、惡性組織細(xì)胞病 病因誘因祛除：病因誘因祛除： 支持及對癥治療支持及對癥治療: 防治感染、輸血、止血防治感染、輸血、止血 免疫抑制劑免疫抑制劑: 抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素等抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素等 促造血治療：促造血治療：雄激素、造血生長因子雄激素、造血生長因子 造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植 1.支持治療支持治療:預(yù)防感染

13、、避免出血預(yù)防感染、避免出血 糾正貧血，予輸血糾正貧血，予輸血 控制感染控制感染 ，控制出血，控制出血 2.免疫抑制劑治療：免疫抑制劑治療： 環(huán)胞素環(huán)胞素310mg/kg/d， SAA應(yīng)用應(yīng)用 ALG/ATG，大劑量甲強(qiáng)，大劑量甲強(qiáng) 龍。龍。 3.促進(jìn)造血治療：促進(jìn)造血治療： 雄激素：安雄雄激素：安雄 4080 mg tid 造血生長因子：造血生長因子：GMCSF、 GCSF、EPO 造血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植：40歲以下，無歲以下，無 感染和并發(fā)癥。感染和并發(fā)癥。 目前主張：目前主張：CSA、ATG、安雄聯(lián)合、安雄聯(lián)合 治療。療效可達(dá)治療。療效可達(dá)70左右。左右。 硝酸士的寧硝酸士的寧

14、一葉秋堿一葉秋堿 莨菪類莨菪類 心得安心得安 氯化鈷氯化鈷 碳酸鋰碳酸鋰 左旋咪唑左旋咪唑 中醫(yī)中藥中醫(yī)中藥 重型再障：重型再障：少數(shù)痊愈少數(shù)痊愈 ， 30-50%患者數(shù)月至一患者數(shù)月至一 年內(nèi)死亡年內(nèi)死亡 非重型再障非重型再障 ：多數(shù)病情進(jìn)展緩慢甚至痊愈，但多數(shù)病情進(jìn)展緩慢甚至痊愈，但 也有遷延不愈者，僅少數(shù)進(jìn)展為也有遷延不愈者，僅少數(shù)進(jìn)展為SAA-型型 預(yù)后與轉(zhuǎn)歸預(yù)后與轉(zhuǎn)歸 影響因素：影響因素： 1、分型、分型 2、骨髓衰竭程度、骨髓衰竭程度 3、患者年齡、患者年齡 4、治療的早晚。、治療的早晚。 課后總結(jié)課后總結(jié) 臨床表現(xiàn)、診治要點(diǎn)臨床表現(xiàn)、診治要點(diǎn) 病因、誘因、病機(jī)病因、誘因、病機(jī) 并

15、發(fā)癥及防治并發(fā)癥及防治 1. 再生障礙性貧血的概念? 2. 再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？ 3. 重型、非重型再障的治療有哪些異同點(diǎn)？ 4. 全血細(xì)胞減少常見于哪些疾?。?李X，男性，28歲，個(gè)體做鞋工5年。 主訴：無力，反復(fù)鼻出血2年，加重1周。 現(xiàn)病史：兩年來經(jīng)常出現(xiàn)無力，反復(fù)鼻出血，牙 齦出血，雙下肢散在瘀點(diǎn)，服中藥及抗貧血藥治 療無效。半月前感冒，體溫382，頭痛、咽 痛、咳嗽，感冒沖劑及琥乙紅霉素（利君沙）3天， 體溫下降，癥狀消失。近一周無力、出血癥狀加 重，來醫(yī)院就診，以全血細(xì)胞減少收入院。病來 無黑糞，無深色尿及血尿。 既往史：健康，無肝炎病史，近5年有苯接觸史。 體格檢查：體溫366

16、，脈搏100次分， 呼吸24次分，血壓 12080mmHg。中 度貧血貌，結(jié)膜蒼白，鞏膜無黃染，淺表 淋巴結(jié)不大，雙扁桃體I度腫大。胸骨無壓 痛，雙肺呼吸音正常，心率100次/分，律齊。 心尖區(qū)可聞及26級收縮期雜音。腹軟， 肝、脾肋下未觸及，雙下肢散在瘀點(diǎn)。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)：WBC 2.4 109L，Hb 80gL，PLT21 109L，網(wǎng)織紅細(xì)胞， 尿常規(guī)正常，糞隱血陰性；出血時(shí)間12分 鐘（DUke方法），束臂試驗(yàn)陽性。 骨髓檢查：骨髓有核細(xì)胞增生減低，無核紅細(xì)胞： 有核細(xì)胞為160：1。粒細(xì)胞系統(tǒng)（ G）占24， 紅細(xì)胞系統(tǒng)（ E）占16，G：E1.5 ：1。粒細(xì) 胞系統(tǒng)增生減低，各階段細(xì)胞比值偏低，形態(tài)大 致正常；紅細(xì)胞系統(tǒng)增生減低，以中，晚幼紅細(xì) 胞增生為主，形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞比值占50 ，形態(tài)正常，一張骨髓涂片見巨核細(xì)胞2只，易 見網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿性細(xì) 胞等非造血細(xì)胞。末梢