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1、 先天性髖關(guān)節(jié)脫位,Congenital Dislocation of Hip,簡稱CDH,是過去 的稱法 80年代,隨著早期診斷和早期治療在歐美的興起和普及,這個疾病的發(fā)展 和轉(zhuǎn)歸得到了更加深入的揭示,更多深入的病理、病程了解已經(jīng)無法用先 天性髖關(guān)節(jié)脫位來解釋,由北美小兒骨科學(xué)會POSNA率先提出將CDH改稱 DDH,即Developmental Dysplasia of Hip,中文稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異 常,已為全球絕大多數(shù)兒童骨科專業(yè)工作者所接受 目前除歐洲尚能查到CDH和DDH并用之外,所有文獻、會議都已將此疾病 的名稱改為DDH 國內(nèi),2003年在湖南長沙的全國小兒骨科會議上,吉士俊教
2、授已經(jīng)正式要 求國內(nèi)將此病改稱DDH,以示與國際接軌 1髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良:髖臼發(fā)育異常,股骨頭無明 顯脫位,只是略向外移 2半脫位:股骨頭部分脫出,外上移位,Dun二級 3全脫位:股骨頭自真性髖臼脫位,與髂骨外側(cè) 面形成關(guān)節(jié)假臼,關(guān)節(jié)囊嵌頓 發(fā)病特征:好發(fā)于女性,女:男6:1 左側(cè)右側(cè),單側(cè)雙側(cè)。2:1 病因病機病因病機 一病因 遺傳因素 13 1胚胎期(臼上緣、股骨頭、前傾角)發(fā)育不良 臨床多雙側(cè)發(fā)生 2 廣泛地韌帶松弛 激素性關(guān)節(jié)松馳臨床多單側(cè)發(fā)生 3子宮內(nèi)壓力學(xué)說 臀位 1骨組織變化 (1)臼:小而淺,脂肪組織充填,上緣傾斜、平 坦,形成臼指數(shù)增大現(xiàn)象。臼唇內(nèi)翻阻擋復(fù)位。 (2)股骨頭:位
3、于臼上方偏前,緊貼髂骨,相貼 側(cè)變扁,形成假臼;頭發(fā)育遲緩,小,頭骺出現(xiàn)晚, 沖頭、圓錐頭 (3)頸:變短,前傾角顯著增加 (4)骨盆和脊柱:頭向上移位,站立時重心前移 骨盆前傾,腰椎前突加大 2軟組織變化 (1)關(guān)節(jié)囊:受牽拉成葫蘆狀,阻礙復(fù)位 (2)股骨頭圓韌帶:撕裂消失 (3)髖關(guān)節(jié)周圍肌肉:內(nèi)收肌和髂腰肌短縮,為 復(fù)位的障礙 MRI上髖臼 透明軟骨呈 高信號,關(guān) 節(jié)盂唇呈三 角形低信號, 脫位時盂唇 增生,嵌在 頭臼之間, 影響手法復(fù) 位 T2加權(quán)上 增生關(guān)節(jié)盂 唇呈較高信 號,關(guān)節(jié)囊 拉長增生呈 低信號,創(chuàng) 傷形成水腫 平掃能充 分顯示髖 臼內(nèi)有無 增生軟組 織,從而 決定應(yīng)該 手術(shù)
4、還是 手法 (一)病史 (二)癥狀與體征 (三)X線檢查 (四)MRI和CT 請見后 詳細(xì)內(nèi)容詳細(xì)內(nèi)容. 臀位產(chǎn)史 1新生兒和嬰幼兒期 髖活動受限而就診 肢體屈曲,不敢伸直,活動差,無力,牽拉可伸直, 松手后又復(fù)原; 外旋位外展位,或兩下肢交叉,甚至髖關(guān)節(jié)僵硬 單側(cè)脫位:患側(cè)短縮,皺折加多、加深、加長、升 高或不對稱,會陰部加寬,牽動患肢有彈性感。大 粗隆突起,股三角空虛。 臨床檢查方法: 大腿和膝外側(cè)不能接觸床面 1新生兒和嬰幼兒 髖臼指數(shù)(髖臼底部與水平線夾角)30度,發(fā)育 不良 波金線(方塊):骨化中心位于其它方塊內(nèi)(1、2、 4象限) 2 幼兒期 站立行走晚 搖擺步 鴨步 頭脫出,外上
5、移位 臼變小變淺 CE角減小或成負(fù)角 沈通氏線中斷 佝僂病:其它部位缺鈣表現(xiàn) 先天性髖內(nèi)翻:X片 小兒股骨頭壞死:X片 (一)新生兒至6個月:一般不需手法,保持在髖 外展、屈曲蛙式位4個月。兩股夾角不小于40度, 固定基數(shù)6周,每遲診斷1月,則加長1 月固定 參書 (二)6月18月 1牽引,必要時經(jīng)皮內(nèi)收肌切斷術(shù) 2閉合性復(fù)位 3若失敗,切開復(fù)位 4石膏固定:屈曲90度,外展6070度,中度外 旋位,3月更換1次,23次,減少外展度數(shù) 前傾角大者,貝氏石膏固定于外展內(nèi)旋位即外展30 度,內(nèi)旋30度,伸直0度3月,拆軀干,保留下肢石 膏3個月 有條件的地 方可用外展 支架代替貝 氏石膏,特 別是
6、在手術(shù) 后 (三)18個月至3歲 骨牽引23月 切開復(fù)位 (四)38歲,無手法指征 切開復(fù)位術(shù):臼發(fā)育好,前傾角不大于3040度, 石膏褲固定6周。 粗隆下旋轉(zhuǎn)截骨:前傾角過大者 切開復(fù)位臼蓋成形術(shù):臼發(fā)育不良,復(fù)位后不穩(wěn)定 者 切開復(fù)位骨盆旋轉(zhuǎn)截骨術(shù) 臼蓋成 形術(shù)和 截骨術(shù) 可單獨 進行, 也可同 時進行 骨盆內(nèi)移截骨術(shù):412歲,半脫位 股骨轉(zhuǎn)子下旋轉(zhuǎn)截骨術(shù):前傾角45度,臼發(fā)育 較好 (五)8歲以上:姑息補救辦法 粗隆下截骨 臼蓋成形術(shù) 先髖復(fù) 位前平 片,髖 臼情況 不了解, 雙髖一 般認(rèn)為 手法復(fù) 位困難 脫位整 復(fù)后, 髖臼外 緣出現(xiàn) 骨生長 現(xiàn)象, 是好事, 但頭開 始出現(xiàn) 不平整 固定7 月后, 左髖又 開始脫 位,股 骨頭缺 血壞死 出現(xiàn) 左髖再 次整復(fù) 后,雙 側(cè)缺血 壞死仍 未糾正 病因假說與治療單側(cè)與雙側(cè) MRI診斷與治療方式的選擇 保守治療和手術(shù)中的藥物治療 患兒,3歲 雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位 本病強調(diào)早期治療,嬰幼兒治療最佳,年齡越大效果越差 一般2-3歲后治療,即使非常成功,致35歲后將發(fā)生髖關(guān) 節(jié)痛 4歲以上:手法復(fù)位難成功,可采用Salter骨盆截骨術(shù)治 療 典型的雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位病例
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