輸尿管連接部狹窄護(hù)理

1、腎盂輸尿管連接部成形術(shù)腎盂輸尿管連接部成形術(shù)，主要解決病患腎盂與輸尿管連接部分的血管異位。 腎 盂、輸尿管連接部梗阻常常有管腔纖維性及炎性狹窄，外在異位血管、粘連等機(jī) 械因素，又有高位連接，肌層發(fā)育不良所引起的由腎盞、 腎盂起動(dòng)的蠕動(dòng)波傳送 失調(diào)，通過(guò)該手術(shù)解除上述原因造成的尿液輸送障礙， 并可達(dá)到新型的管腔要達(dá) 到正常管徑；切除余無(wú)力的腎盂壁使腎盂腔縮小， 壁收縮有力；輸尿管開(kāi)口于腎 盂最低位；手術(shù)部輸尿管與腎盂正位接合保持筆直； 防止盂管部手術(shù)區(qū)周?chē)^(guò)多 滲出液淤聚、炎癥反應(yīng)過(guò)，纖維組織增生的效果。目錄適應(yīng)癥術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉 手術(shù)步驟 術(shù)中注意事項(xiàng) 術(shù)后處理適應(yīng)癥腎盂與輸尿管的連接部分，由于

2、有一纖維肌肉環(huán)或偶爾同時(shí)存在異位血管， 可造成狹窄，引起腎盂積水。如腎實(shí)質(zhì)尚屬正常，腎功能有恢復(fù)的可能者，應(yīng)用 手術(shù)方法解除梗阻。若腎盂積水嚴(yán)重，腎實(shí)質(zhì)已萎縮，而對(duì)側(cè)腎功能正常時(shí)，應(yīng)做腎切除術(shù)。術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉同腎切除術(shù)。手術(shù)步驟（一）腎盂輸尿管連接部丫-V成形術(shù)（Foley）1. 體位、切口側(cè)臥位。腰部斜切口（或平臥位，腹部切口）。2. 注入鹽水檢查將腎盂、輸尿管連接部分離。應(yīng)注意有時(shí)該部外表正常而實(shí) 際仍有狹窄，可用生理鹽水注入腎盂，觀察能否排空。3. 切開(kāi)輸尿管上段探查腎盂不能排空時(shí)，應(yīng)縱行切開(kāi)腎盂輸尿管連接部以下 的輸尿管上段，以探針向上探查，可在腎盂輸尿管連接部遇到阻擋。4. 切除狹窄

3、部分將切口向上延長(zhǎng)，丫形切開(kāi)腎盂，顯露并切除腎盂輸尿管連 接部的纖維肌肉環(huán)。5. 腎盂輸尿管吻合及腎盂造痿將腎盂及輸尿管后壁肌肉層用 4-0鉻制腸線(xiàn) 間斷縫合。將新而小的蕈狀導(dǎo)尿管和塑料管經(jīng)腎實(shí)質(zhì)切口分別引入腎盂及輸尿管，作腎盂造痿。最后，把三角瓣的尖端拉向輸尿管縫合，形成V形。腎盂部置香煙引流后按層縫合切口。（二）舌狀腎盂瓣成形術(shù)（Culp）1. 體位、切口同Y-V成青工術(shù)。2. 腎盂切口做一細(xì)長(zhǎng)的舌狀腎盂瓣，切口的大部作在腎盂后側(cè)，瓣尖繞過(guò)腎 盂上部彎向前側(cè)，切口的一端位于腎盂輸尿管連接部的后側(cè)， 另一端沿輸尿管越 過(guò)狹窄處縱行向下。3. 翻瓣縫合把舌狀腎盂瓣向下翻轉(zhuǎn)，使舌狀瓣接近輸尿管切

4、線(xiàn)，將二者的后 壁用3-0鉻制腸線(xiàn)間斷縫合。作腎切口，將蕈狀導(dǎo)尿管及塑料管經(jīng)此切口引入， 分別放至腎盂及健康的輸尿管。然后，用3-0鉻制腸線(xiàn)縫合腎盂及輸尿管。腎盂 外部置香煙引流后，逐層縫合切口。（三）斜槽形腎盂成形術(shù)（Anderson and Hynes ）1. 分離腎盂在腎臟下極側(cè)的脂肪組織中找到輸尿管，用吊帶套住，沿輸尿管向上分離。約35%勺腎盂積水病人有血管橫越并壓迫輸尿管前面供應(yīng)腎臟下極，也用吊帶提起。不管有無(wú)下極的血管，均應(yīng)向上分離積水的腎盂，直到腎門(mén)并顯 露足夠的圍進(jìn)行腎盂成形術(shù)。在分離時(shí)，應(yīng)緊貼腎盂，以便將腎血管推向一邊， 避免損傷。2. 腎盂和輸尿管的裁剪斜槽形腎盂成形術(shù)的關(guān)

5、鍵是建立下垂的斜槽。在輸尿管狹窄段之下切斷并剪成壓舌板形之后，應(yīng)在腎盂輸尿管交界處作一切口彎向腎 門(mén)，然后向上，彎向腎盂上緣，這將產(chǎn)生一斜槽，以后向下開(kāi)，在下極血管之前， 與輸尿管吻合。這種下垂的斜槽有以下幾種優(yōu)點(diǎn)： 產(chǎn)生一長(zhǎng)而斜的吻合口； 緩解了吻合口的力；產(chǎn)生一正常的腎盂輸尿管口漏斗?？p牽引線(xiàn)：在切輸尿管和腎盂之前，先縫三針牽引線(xiàn)：一針是牽引在狹窄 段之下的輸尿管側(cè)；一針是牽引在腎盂輸尿管交界角下面的腎盂壁上； 另一針是 牽引在腎盂的上部。裁剪輸尿管：剛好在狹窄段之下斜切輸尿管，因而使其緣比外緣略長(zhǎng)圖3-a。即使是沒(méi)有狹窄段，也應(yīng)在腎盂輸尿管交界處之下約2cm處切斷輸尿管（這段2cm的輸尿

6、管正常并不傳遞蠕動(dòng)，故應(yīng)切除）。去除輸尿管上的吊帶。將 輸尿管沿其側(cè)緣按要作的吻合口長(zhǎng)度（大腎盂 3cm小腎盂2cn） b、c將輸尿 管端做成壓舌板形。向輸尿管的遠(yuǎn)段插輸尿管尿管以除外遠(yuǎn)段狹窄。裁剪腎盂：將腎盂的前后壁對(duì)攏，在輸尿管與腎盂交接處的外側(cè)部形成， 用彎剪同時(shí)剪開(kāi)，先與腎盂下緣呈直角，使在開(kāi)時(shí)，斜槽的的尖部呈斜平狀；這 將保持斜槽壁的最大血運(yùn)。完成切割斜槽：切割應(yīng)緩慢彎向并最終指向腎門(mén)，使斜槽有最大向下開(kāi)的 動(dòng)度。斜槽的長(zhǎng)度應(yīng)與輸尿管壓舌板形上段相等。在斜槽基部和腎盂上緣間，應(yīng)形成直線(xiàn)，平行于腎臟縱軸，切除過(guò)多的腎盂。寧可少切，不可多切，因?yàn)橐坏?梗阻緩解，腎盂將變小。3. 插輸尿管

7、導(dǎo)管和置腎盂導(dǎo)管將8F輸尿管導(dǎo)管插入輸尿管，另一端經(jīng)腎盂 和下盞穿過(guò)腎實(shí)質(zhì)引出，另一蕈狀導(dǎo)管置于腎盂經(jīng)腎盂或腎實(shí)質(zhì)引出。4. 進(jìn)行吻合將斜槽放在腎下極血管前面， 取出環(huán)繞腎下極血管的吊帶。將腎 盂的上部用能吸收的細(xì)腸線(xiàn)連續(xù)縫合。 最好只縫外層，而將粘膜層翻。在到達(dá)斜 槽基部之前改用鎖邊縫合。作一牽引縫合將壓舌板狀輸尿管端連接到斜槽基部， 然后將鎖邊縫合連續(xù)到輸尿管端和斜槽基部的后壁，開(kāi)始吻合；最后再連續(xù)到它 們的前壁。縫合針距應(yīng)密，離切緣應(yīng)近，以防漏尿。在輸尿管上端，應(yīng)仔細(xì)關(guān)閉 輸尿管和腎盂前后壁之間所形成的小三角空隙，使吻合完滿(mǎn)。整個(gè)過(guò)程用一根連 續(xù)縫合線(xiàn)。防止尿漏的要決，除使用管支架外，是

8、作腎盂和輸尿管的小針距縫合， 大針 距縫合可致缺血壞死。5. 引流和縫合在皮膚切口前下方另戳一小切口， 引出放在吻合口旁的煙卷式 引流，在切口后下方另戳小切口引出引流管，并縫合固定。馬蹄腎常有很多血管供應(yīng)，合并腎盂積水者，其腎盂輸尿管的交界處常位于 這些血管之后仍應(yīng)按正常方式在這些血管之前施行斜槽形腎盂成形術(shù)，方可解決梗阻而不必切斷峽部。術(shù)中注意事項(xiàng)1. 術(shù)中必須嚴(yán)格止血，以免術(shù)后血塊形成造成腎盂尿流堵塞， 引起血、尿外 滲和成形縫合處破裂。2. 術(shù)中必須消除造成腎盂輸尿管管連接部梗阻的原因， 如切除腎盂輸尿管連 接部的纖維肌肉增生環(huán)等。3. 在成形處以上和以下置入一塑料支撐導(dǎo)管，保癥它在術(shù)中

9、和術(shù)后通暢。4. 術(shù)中應(yīng)在成形處附近置一香煙引流，保癥滲出的液體全部引出，不致積存。術(shù)后處理1. 術(shù)后34日拔除羅斯引流(Penrose drain)。蕈狀導(dǎo)尿管和塑料管至少留 置3周，待組織完全愈合。2. 術(shù)后調(diào)節(jié)尿pH,使其偏酸，以減少尿鹽沉積。3. 密切注意導(dǎo)管，每日沖洗12次，以免堵塞。4. 術(shù)后3周經(jīng)蕈狀導(dǎo)尿管做腎盂造影術(shù)，如有造影劑外溢現(xiàn)象，則蕈狀導(dǎo)尿 管及塑料支撐管均需繼續(xù)留置；如無(wú)外溢現(xiàn)象，可先將塑料管拔除，再經(jīng) 23 日后試夾蕈狀導(dǎo)尿管，如無(wú)病側(cè)腰部脹痛，沒(méi)有包塊和體溫升高等情況，方可將 蕈狀導(dǎo)尿管拔除。如出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)將蕈狀導(dǎo)尿管重新開(kāi)放，進(jìn)一步檢查原因 和處理。5. 傷

10、口愈合后應(yīng)嚴(yán)密觀察病人，直至尿培養(yǎng)轉(zhuǎn)為陰性。術(shù)后腎盂造影術(shù)多顯 示腎盂排空良好，腎積水減輕，但仍需定期隨診。腎盂輸尿管連接部梗阻編輯保護(hù)腎盂輸尿管連接部梗阻是引起腎積水的一種常見(jiàn)的尿路梗阻性疾病。 由于腎盂輸 尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管， 使腎盂排空發(fā)生障礙而導(dǎo)致腎 臟的集合系統(tǒng)擴(kuò)。起初，腎盂平滑肌逐漸增生，加強(qiáng)蠕動(dòng)，試圖通過(guò)遠(yuǎn)端的梗阻排出尿液；當(dāng)不斷增加的蠕動(dòng)力量無(wú)法克服梗阻時(shí)，就會(huì)導(dǎo)致腎實(shí)質(zhì)萎縮和腎功能受損。目錄癥狀體征用藥治療飲食保健預(yù)防護(hù)理病理病因疾病診斷檢查方法并發(fā)癥癥狀體征1. 腹部腫塊在新生兒及嬰兒常以腹部無(wú)痛性腫塊就診。觸診腫塊多呈囊性感，表面光滑，無(wú)壓痛，部分

11、患者有腫塊大小變化病史。2. 疼痛除嬰幼兒外，絕大多數(shù)病兒均能述上腹部痛和臍周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出現(xiàn)腰痛是本病的一大特點(diǎn)， 是腎盂因利尿突然擴(kuò)而引起的疼痛。另外還可因合并的結(jié)石活動(dòng)或血塊堵塞而引 起絞痛。3. 血尿血尿發(fā)生率在10%-30%左右，可因腎盂壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可由感染或結(jié)石引起。4. 感染尿路感染多見(jiàn)于兒童，一旦出現(xiàn)，病情重且不易控制，常伴有全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。5. 高血壓無(wú)論在小兒或成人均可出現(xiàn)高血壓，可能是因腎血管受壓而導(dǎo)致的腎素分泌增多所致。6. 腎破壞腎破壞多為外傷性，常導(dǎo)致急性腹膜炎表現(xiàn)。7. 尿毒癥因本

12、病常合并其他的泌尿系畸形，或因雙側(cè)腎積水，晚期可有腎功能不全表現(xiàn)，如無(wú)尿、貧血、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩及厭食等消化系統(tǒng)紊亂癥狀。用藥治療腎盂輸尿管連接部梗阻治療的主要目的是解除梗阻、保護(hù)患腎功能。其治療方法主要包括開(kāi)放性手術(shù)和腔手術(shù)兩大類(lèi)。前者主要有離斷性腎盂成形術(shù)(Anderson-Hynes術(shù))，Y-V成形術(shù)(Foley術(shù))和腎盂瓣腎盂成形術(shù)(Culp術(shù))等; 而后者則包括腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂切開(kāi)術(shù)(Percuta neousren oparace ntetic pyelotomy)和輸尿管鏡腎盂切開(kāi)術(shù)(ureteroscopepyelotomy) 、氣囊擴(kuò)術(shù)(balIon diIati

13、on) 等。具體方法的選擇應(yīng) 根據(jù)患者的年齡，腎盂輸尿管連接部梗阻的原因、長(zhǎng)度，腎實(shí)質(zhì)的厚度，腎盂擴(kuò) 的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具備腔手術(shù)條件等情況來(lái)決定。對(duì)伴有輕微腎積水，腎盞無(wú)明顯擴(kuò)者，暫無(wú)需手術(shù)，只需控制或預(yù)防感染發(fā)生，并定期 隨訪(fǎng)觀察。如果一味地采用手術(shù)治療，反而會(huì)帶來(lái)新的問(wèn)題，如吻合口局部瘢痕 狹窄，繼發(fā)感染等，效果反而不好。選擇手術(shù)治療的指征是：臨床癥狀明顯，梗 阻極為清楚，患腎功能有所損害，并發(fā)結(jié)石、感染、高血壓等。選擇患腎切除的 手術(shù)應(yīng)慎之又慎，只有在腎皮質(zhì)厚度v 2mm發(fā)射體層成像(ECT)分腎功能檢查提 示患腎功能小于總腎功能的1/10，而對(duì)側(cè)腎功能又正常者方可考

14、慮。1. 開(kāi)放性腎盂輸尿管成形術(shù)通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術(shù)。由于該手術(shù)能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁(圖4)，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接(圖5)，恢復(fù)肌源性的蠕動(dòng)，且療效顯著，手 術(shù)成功率高達(dá)85%-90%因此，被譽(yù)為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的“金標(biāo) 準(zhǔn)”。而其他類(lèi)型的開(kāi)放手術(shù)如 Y-V成形術(shù)和腎盂瓣腎盂成形術(shù)等，則已較少被 采用。離斷性腎盂成形術(shù)的要點(diǎn)及注意事項(xiàng)有：(1) 腎盂輸尿管連接部梗阻所致的腎積水，除非腎積水量很多或反復(fù)合并感 染，一般周?chē)苌儆薪M織粘連，容易分離。所以采用較小的切口即可施行手術(shù)。(2) 不能滿(mǎn)足于單純解除迷走血管、纖維索帶等機(jī)械

15、性壓迫，而應(yīng)進(jìn)一步切除遭到破壞的部分腎盂以及腎盂輸尿管連接部，重建漏斗狀腎盂，以提高一次手術(shù)的成功率。(3) 為防止裁剪和縫合腎盂壁時(shí)切口發(fā)生錯(cuò)位，影響蠕動(dòng)波的傳遞，可在腎盂暴露后，用圓針絲線(xiàn)預(yù)先在腎盂切緣的上、中、下三點(diǎn)，前后貫穿腎盂壁縫3針標(biāo)志線(xiàn)；并在狹窄遠(yuǎn)端的輸尿管壁上也縫 1針標(biāo)志線(xiàn)。(4) 距腎實(shí)質(zhì)12cm處切除多余的腎盂，盡量縮小腎盂容量。再于狹窄下方 斜形切斷輸尿管，于輸尿管外側(cè)面縱形剪開(kāi)輸尿管壁 11.5cm。將腎盂下方V 形尖端與輸尿管剪開(kāi)處下端用 5-0 Dexon線(xiàn)全層間斷縫合，針距2mm縫合時(shí)要 求對(duì)合準(zhǔn)確，少縫黏膜，多縫肌層和外膜。(5) 伴巨大腎積水者，由于腎盞擴(kuò)，

16、殘腔較大，易造成尿液引流不暢，導(dǎo)致感染。所以，應(yīng)在腎盂成形時(shí)加做腎折疊術(shù)以縮小腎盂腔，改善其尿液排空能力，有助于腎功能恢復(fù)。(6) 放置輸尿管支架管并行腎盂造痿作暫時(shí)性尿液轉(zhuǎn)流，可預(yù)防尿外滲、尿 液囊腫及瘢痕組織的形成，減少繼發(fā)性狹窄的發(fā)生；另外，還可防止術(shù)后早期輸 尿管扭曲引起的再梗阻。目前，多采用輸尿管放置雙J導(dǎo)管引流替代傳統(tǒng)的腎盂 造痿和外置輸尿管支架管。雙J管引流者，術(shù)后留置導(dǎo)尿57天，以保持膀胱 低壓，避免尿液反流而影響吻合口的愈合。術(shù)后 46周拔除雙J管，36個(gè)月 行影像學(xué)復(fù)查。2. 腔腎盂輸尿管成形術(shù)隨著腔手術(shù)器械和手術(shù)方法的改進(jìn)，腔手術(shù)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近

17、開(kāi)放手術(shù)。腔手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的首選方法，尤其適合于體弱不能耐受開(kāi)放手術(shù)者。 常見(jiàn)的腔手術(shù)有腹腔鏡腎盂成形術(shù)、 經(jīng)皮腎 穿刺腎盂切開(kāi)術(shù)和輸尿管鏡腎盂切開(kāi)術(shù)等。但術(shù)前明確狹窄段長(zhǎng)度超過(guò)2cm或有 異位血管者不宜行腔鏡下的腎盂切開(kāi)術(shù)。(1) 腹腔鏡腎盂裁剪成形術(shù)：腹腔鏡腎盂成形術(shù)是1993年起開(kāi)展的一項(xiàng)治療 腎盂輸尿管連接部梗阻的新技術(shù)。 可采用經(jīng)腹途徑或經(jīng)腹膜外途徑；鏡下操作方 法與開(kāi)放手術(shù)基本相同。在腹腔鏡下能準(zhǔn)確地切除多余的腎盂壁， 完成腎盂下部 與輸尿管的吻合，并能處理橫跨的迷走血管以及行腎固定術(shù)等；手術(shù)成功率高達(dá) 97%尤其對(duì)腔鏡

18、腎盂切開(kāi)術(shù)失敗的患者更為適合。(2) 經(jīng)皮腎穿刺腎盂切開(kāi)術(shù)：又稱(chēng)順行腔腎盂切開(kāi)術(shù)。操作方法為，經(jīng)膀胱 鏡逆行插入導(dǎo)絲到腎盂，然后在X線(xiàn)監(jiān)視或B超引導(dǎo)下行經(jīng)皮腎穿刺造痿，通過(guò) 造痿口置入經(jīng)皮腎鏡，直視下找到腎盂輸尿管開(kāi)口。在導(dǎo)絲引導(dǎo)下，用冷刀、電 刀或欽激光等器械在輸尿管后外側(cè)壁上縱形切開(kāi)腎盂輸尿管連接部狹窄段全層， 直至見(jiàn)到脂肪組織。術(shù)后沿導(dǎo)絲順行放入雙J管至膀胱，同時(shí)留置腎造痿管。腎 造痿管一般于術(shù)后13天拔除，而雙J管則需留置38周。（3）輸尿管鏡腎盂切開(kāi)術(shù)：又稱(chēng)為逆行腔腎盂切開(kāi)術(shù)。操作方法為，經(jīng)尿道插入輸尿管鏡，再通過(guò)輸尿管口上行至腎盂輸尿管連接部狹窄處。在直視下用冷刀、電刀或欽激光等器

19、械于輸尿管外側(cè)壁縱形切開(kāi)腎盂輸尿管連接部狹窄段全 層，直至見(jiàn)到脂肪組織。術(shù)后輸尿管放置雙 J管引流38周。在行輸尿管鏡腎 盂切開(kāi)術(shù)時(shí)，還可行腔影像學(xué)檢查以判定腎盂輸尿管連接部的解剖情況，例如迷走血管橫跨及輸尿管高位連接等，以指導(dǎo)腔準(zhǔn)確切開(kāi)，減少損傷鄰近血管的危險(xiǎn)。（4）氣囊擴(kuò)術(shù)：多在順行或逆行腔腎盂切開(kāi)術(shù)的同時(shí)進(jìn)行操作。經(jīng)皮腎穿刺途徑或經(jīng)輸尿管鏡向管腔插入導(dǎo)絲并留置， 在X線(xiàn)定位下，沿導(dǎo)絲將不透X線(xiàn)標(biāo) 記的氣囊導(dǎo)管插至狹窄段，注入造影劑使氣囊膨脹，擴(kuò)狹窄段并維持大約 3min; 拔出氣囊導(dǎo)管，常規(guī)放置雙J管。3. 術(shù)后療效判斷試驗(yàn)表明，腎盂輸尿管吻合后平滑肌細(xì)胞間互相溝通即細(xì)胞橋的重新建立需在

20、術(shù)后46周才能完成。因此，腎盂成形術(shù)后療效至少應(yīng) 在6周以后才能判斷手術(shù)的成功或失敗。 一般說(shuō)來(lái)，腎盂成形術(shù)后，腎盂輸尿管 連接部梗阻的臨床癥狀如腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等消失，即可認(rèn)為治愈。至于 術(shù)后影像學(xué)檢查顯示擴(kuò)的腎盂、 腎盞未明顯縮小，多屬正?，F(xiàn)象；慢性梗阻性腎 積水行腎盂成形術(shù)后，腎盂、腎盞的擴(kuò)雖有所好轉(zhuǎn)，但難以完全消失。因此，不 要急于下結(jié)論，更不要盲目決定采取第2次手術(shù)治療。總之，一定要根據(jù)臨床癥 狀的變化以及定期的尿路造影檢查或壓力-流速試驗(yàn)來(lái)進(jìn)一步判斷。如無(wú)腰脹、 腹痛、腫塊、發(fā)熱等癥狀出現(xiàn)，且反復(fù)排泄性尿路造影檢查均顯示引流通暢，腎 盂腎盞擴(kuò)未加重，即可確認(rèn)為手術(shù)成功。必要時(shí)

21、，可行利尿腎圖檢查來(lái)判斷腎盂 輸尿管連接部的通過(guò)情況。飲食保健合理膳食預(yù)防護(hù)理早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。病理病因盡管在胚胎學(xué)、解剖學(xué)、組織學(xué)等不同角度有深入的研究，但 UPJO的確切 病因尚不十分明確。引起UPJO的病因甚多，通過(guò)肉眼和光鏡觀察可將UPJC的病 因歸納為3類(lèi)。1. 管腔在因素管腔的在因素主要有UPJ狹窄（圖1）、瓣膜、息肉和高位輸尿管開(kāi)口（圖2）。其中，狹窄是UPJ梗阻的常見(jiàn)原因（占87.2%）,主要表現(xiàn)為 UPJ處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長(zhǎng)約 2cm斷面直徑僅為12mm, 常伴有高位輸尿管開(kāi)口。 UPJ瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花 樣。2. 管腔

22、外在因素最常見(jiàn)原因?yàn)閬?lái)自腎動(dòng)脈主干或腹主動(dòng)脈供應(yīng)腎下極的迷走血管或副血管(圖3)，跨越UPJ使之受壓，并使輸尿管或腎盂懸掛在血管之 上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使 UPJ糾結(jié)扭曲或高位附著。3. 功能性梗阻 表現(xiàn)為UPJ處動(dòng)力性功能失調(diào)。其特點(diǎn)為 UPJ無(wú)明顯的腔 狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時(shí)輸尿管導(dǎo)管能順利通過(guò)，但卻有明顯的腎 積水。疾病診斷1. 下腔靜脈后輸尿管亦可引起上段輸尿管梗阻而表現(xiàn)輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管，而非輸尿管本身病變。 IVU檢查顯示腎 盂及上段輸尿管擴(kuò)積水，輸尿管呈“ S形，并向中線(xiàn)移位。如果IVU結(jié)果不滿(mǎn) 意，逆行造影有助明確診斷。

23、2. 輸尿管結(jié)石腎盂輸尿管連接處的結(jié)石也可引起腎積水，需與盂管交界處狹窄鑒別。輸尿管結(jié)石多有陣發(fā)性絞痛和血尿病史。X線(xiàn)平片上可見(jiàn)輸尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影檢查顯示結(jié)石梗阻以上輸尿管和腎盂積水，梗阻 部位呈杯口狀，陰性結(jié)石在梗阻部位有充盈缺損。CT檢查對(duì)診斷比較困難的陰性結(jié)石有幫助。3. 輸尿管結(jié)核輸尿管結(jié)核可因輸尿管壁結(jié)核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結(jié)核很少是原發(fā)性的，均繼發(fā)于腎結(jié)核。早期有結(jié)核的全身癥狀，如食欲不振、 消瘦、盜汗、低熱等，并有尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。B超、IVU或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外，尚表現(xiàn)腎盂腎盞破壞并有空洞，輸尿管 呈串珠樣狹窄改變，管壁

24、僵硬，表面不光滑。4. 輸尿管腫瘤輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻，引起腫瘤以上輸尿管擴(kuò)積水。但臨床上以間歇性無(wú)痛性肉眼血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。尿液中腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性。IVU及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄，有充盈缺損，其下方擴(kuò)呈杯口狀改變。檢查方法實(shí)驗(yàn)室檢查：1. 尿常規(guī)可有鏡下血尿或肉眼血尿，合并感染時(shí)有膿細(xì)胞，尿培養(yǎng)可有致病菌。2. 腎功能不全時(shí)血尿素氮、肌酐可增高。其他輔助檢查：1. 超聲波檢查B超檢查方法簡(jiǎn)單無(wú)損傷，診斷明確，是首選的檢查方法。B超檢查可對(duì)腎積水進(jìn)行分度，對(duì)梗阻部位診斷及病變性質(zhì)加以初步鑒別，對(duì)估 計(jì)患腎功能的可復(fù)性具有很重要的意義。多普勒超聲通過(guò)對(duì)腎動(dòng)靜脈血流頻譜來(lái) 反映患腎血流變化。

25、對(duì)阻力系數(shù)(resistanee index，RI)進(jìn)行測(cè)定，可幫助鑒別 梗阻性和非梗阻性腎積水。B超對(duì)胎兒尿路梗阻的檢查更具優(yōu)越性，產(chǎn)前 B超檢 查可對(duì)先天性腎積水作出早期診斷。2. X線(xiàn)檢查腹部平片檢查可了解腎輪廓大小，對(duì) X線(xiàn)陽(yáng)性結(jié)石可明確診斷。排泄性尿路造影時(shí)若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對(duì)梗阻部位及腎功能作出評(píng)判，尤其是對(duì)分腎功能的判斷更為重要。 對(duì)IVU不顯影，同時(shí)又無(wú)法進(jìn)行 逆行腎盂造影者，可行經(jīng)皮腎穿刺造影檢查可以用磁共振尿路造影（MRU）弋替3. 動(dòng)態(tài)影像學(xué)檢查利尿性腎圖對(duì)明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術(shù)治療很有幫助，尤其雙側(cè)腎積水時(shí)一側(cè)輕、一側(cè)重，對(duì)腎積水較輕側(cè)是

26、否 手術(shù)治療具有決定作用。近年來(lái)利尿性B超及同步電視錄像監(jiān)測(cè)的利尿性IVU的應(yīng)用，對(duì)鑒別梗阻性 和非梗阻性腎積水與利尿性腎圖作用相當(dāng)大。4. 磁共振成像（MRI）近年來(lái)MRI已被廣泛應(yīng)用于尿流梗阻性疾病的診斷。尤其是MF尿路成像（MRUW梗阻的定位及定性診斷很有幫助，其影像與尿路造影 相似。由于MRI不需使用含碘的造影劑和插管技術(shù)就可顯示尿路情況， 患者安全、 無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)并發(fā)癥，尤其是在腎功能?chē)?yán)重破壞并有尿路梗阻時(shí)更為適合。5. 腎盂測(cè)壓試驗(yàn)即分別放置兩根導(dǎo)管至腎盂及膀胱，通過(guò)經(jīng)皮腎造痿管以10ml/s的速度注入造影劑，在熒光屏下記錄灌注造影劑時(shí)腎盂壓力變化。測(cè) 定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗

27、阻的指標(biāo)。如腎盂壓力 1.37kPa（1410cmH2O,就說(shuō)明有梗阻存在，此方法對(duì)判斷腎盂輸尿管連接部是否 存在梗阻有一定幫助，但較復(fù)雜且有創(chuàng)傷性，臨床上較少應(yīng)用。并發(fā)癥常合并其他畸形如單腎、馬蹄腎、對(duì)側(cè)腎積水及多房性腎囊性變。預(yù)后許多研究者均同意早期治療，對(duì)于恢復(fù)潛在的腎功能是可行而有效的， 尤其 是1歲以下的小孩，腎功能損害多小于 45%若到成年患者才得到診斷，嚴(yán)重的 慢性梗阻常導(dǎo)致進(jìn)行性的腎功能損害。尿液引流不暢和復(fù)發(fā)性的感染常形成結(jié) 石。即使在較年長(zhǎng)的患者也可通過(guò)腎盂成形術(shù)予以挽救。 在腎功能較差（10%25%） 的患者也可在手術(shù)后得到部分恢復(fù)。極少數(shù)腎功損害嚴(yán)重的患者需要行腎切除

28、術(shù)。發(fā)病機(jī)制腎盂輸尿管的功能單位為肌細(xì)胞，從腎小盞開(kāi)始到腎盂輸尿管均可見(jiàn)排列成 束的梭狀平滑肌細(xì)胞。在肌細(xì)胞之間可見(jiàn)染色蒼白縱行排列的啟動(dòng)細(xì)胞，與肌細(xì) 胞緊密相連并與各腎盞相互溝通。 這些細(xì)胞可自發(fā)地或接受腎盂的壓力后， 發(fā)出 信息引起肌肉收縮。當(dāng)這一部位的肌細(xì)胞先天缺陷或損傷破壞后就會(huì)影響其正常 的收縮功能，引起梗阻。Noeley通過(guò)電鏡觀察發(fā)現(xiàn)輸尿管靠近擴(kuò)的腎盂部，因 顯著的膠原組織增生而形成沒(méi)有彈性的領(lǐng)圍樣改變，并認(rèn)為這是形成腎盂輸尿管連接部狹窄的最初原因。此后有學(xué)者通過(guò)電鏡進(jìn)一步觀察發(fā)現(xiàn)病變部位的平滑肌 細(xì)胞相互分離，縫隙連接斷裂，細(xì)胞基質(zhì)過(guò)多，線(xiàn)粒體出現(xiàn)空泡變性，這些病理改變阻礙了細(xì)

29、胞間的信息傳遞，使腎盂輸尿管連接部平滑肌功能發(fā)生障礙。 所以 認(rèn)為肌層發(fā)育缺陷是引起腎盂輸尿管連接部梗阻的主要原因。也有學(xué)者提出機(jī)械性梗阻與功能性損害可能互為因果。正常情況下腎盂輸尿管連接部協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)， 可以使尿液順利通過(guò)腎盂輸尿管連接部， 而腎盂輸尿管連接部的局部狹窄或腎盂 輸尿管連接部的輸尿管蠕動(dòng)傳導(dǎo)障礙使尿液潴留都可造成梗阻，形成腎積水，梗阻后腎積水的轉(zhuǎn)歸取決于梗阻的嚴(yán)重程度， 腎盂、腎盞的順應(yīng)性及尿流量，若達(dá) 到一定的相對(duì)平衡，則腎積水進(jìn)程將緩慢下來(lái)，在一定時(shí)期處于穩(wěn)定狀態(tài)。否則 腎積水將進(jìn)一步加重。腎集合系統(tǒng)的擴(kuò)可造成腎髓質(zhì)血管的伸長(zhǎng)和腎實(shí)質(zhì)受壓缺 血，腎組織逐漸萎縮與硬化，以至于不

30、可完全逆轉(zhuǎn)。(一)治療腎盂輸尿管連接部梗阻治療的主要目的是解除梗阻、保護(hù)患腎功能。其治療方法主要包括開(kāi)放性手術(shù)和腔手術(shù)兩大類(lèi)。前者主要有離斷性腎盂成形術(shù)(Anderson-Hynes術(shù))，Y-V成形術(shù)(Foley術(shù))和腎盂瓣腎盂成形術(shù)(Culp術(shù))等; 而后者則包括 腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂切開(kāi)術(shù)(Percutaneous ren oparace ntetic pyelotomy)和輸尿管鏡腎盂切開(kāi)術(shù)(ureteroscopepyelotomy) 、氣囊擴(kuò)術(shù)(balIon diIation) 等。具體方法的選擇應(yīng) 根據(jù)患者的年齡，腎盂輸尿管連接部梗阻的原因、長(zhǎng)度，腎實(shí)質(zhì)的厚度，腎盂擴(kuò)

31、的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具備腔手術(shù)條件等情況來(lái)決定。對(duì)伴有輕微腎積水，腎盞無(wú)明顯擴(kuò)者，暫無(wú)需手術(shù)，只需控制或預(yù)防感染發(fā)生，并定期 隨訪(fǎng)觀察。如果一味地采用手術(shù)治療，反而會(huì)帶來(lái)新的問(wèn)題，如吻合口局部瘢痕 狹窄，繼發(fā)感染等，效果反而不好。選擇手術(shù)治療的指征是：臨床癥狀明顯，梗 阻極為清楚，患腎功能有所損害，并發(fā) 結(jié)石、感染、高血壓等。選擇患腎切除的 手術(shù)應(yīng)慎之又慎，只有在腎皮質(zhì)厚度2mm發(fā)射體層成像(ECT)分腎功能檢查提 示患腎功能小于總腎功能的1/10，而對(duì)側(cè)腎功能又正常者方可考慮。1. 開(kāi)放性腎盂輸尿管成形術(shù) 通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎 盂成形術(shù)。由于該手術(shù)能切除病

32、變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁(圖4)，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接(圖5)，恢復(fù)肌源性的蠕動(dòng)，且療效顯著，手 術(shù)成功率高達(dá)85%-90%因此，被譽(yù)為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的“金標(biāo) 準(zhǔn)”。而其他類(lèi)型的開(kāi)放手術(shù)如 Y-V成形術(shù)和腎盂瓣腎盂成形術(shù)等，則已較少被 采用。離斷性腎盂成形術(shù)的要點(diǎn)及注意事項(xiàng)有：(1) 腎盂輸尿管連接部梗阻所致的腎積水，除非腎積水量很多或反復(fù)合并感染，一般周?chē)苌儆薪M織粘連，容易分離。所以采用較小的切口即可施行手術(shù)。(2) 不能滿(mǎn)足于單純解除迷走血管、纖維索帶等機(jī)械性壓迫，而應(yīng)進(jìn)一步切 除遭到破壞的部分腎盂以及腎盂輸尿管連接部，重建漏斗狀腎盂，以提高一次手術(shù)的成功率

33、。(3) 為防止裁剪和縫合腎盂壁時(shí)切口發(fā)生錯(cuò)位，影響蠕動(dòng)波的傳遞，可在腎盂暴露后，用圓針絲線(xiàn)預(yù)先在腎盂切緣的上、中、下三點(diǎn)，前后貫穿腎盂壁縫3針標(biāo)志線(xiàn)；并在狹窄遠(yuǎn)端的輸尿管壁上也縫1針標(biāo)志線(xiàn)。(4) 距腎實(shí)質(zhì)12cm處切除多余的腎盂，盡量縮小腎盂容量。再于狹窄下方 斜形切斷輸尿管，于輸尿管外側(cè)面縱形剪開(kāi)輸尿管壁 11.5cm。將腎盂下方V 形尖端與輸尿管剪開(kāi)處下端用 5-0 Dexon線(xiàn)全層間斷縫合，針距2mm縫合時(shí)要 求對(duì)合準(zhǔn)確，少縫黏膜，多縫肌層和外膜。(5) 伴巨大腎積水者，由于腎盞擴(kuò)，殘腔較大，易造成尿液引流不暢，導(dǎo)致 感染。所以，應(yīng)在腎盂成形時(shí)加做腎折疊術(shù)以縮小腎盂腔， 改善其尿液排

34、空能力, 有助于腎功能恢復(fù)。(6) 放置輸尿管支架管并行腎盂造痿作暫時(shí)性尿液轉(zhuǎn)流，可預(yù)防尿外滲、尿 液囊腫及瘢痕組織的形成，減少繼發(fā)性狹窄的發(fā)生；另外，還可防止術(shù)后早期輸 尿管扭曲引起的再梗阻。目前，多采用輸尿管放置雙J導(dǎo)管引流替代傳統(tǒng)的腎盂 造痿和外置輸尿管支架管。雙J管引流者，術(shù)后留置導(dǎo)尿57天，以保持膀胱 低壓，避免尿液反流而影響吻合口的愈合。術(shù)后 46周拔除雙J管，36個(gè)月 行影像學(xué)復(fù)查。2. 腔腎盂輸尿管成形術(shù)隨著腔手術(shù)器械和手術(shù)方法的改進(jìn)，腔手術(shù)治療腎 盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近開(kāi)放手術(shù)。 腔手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、 并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的

35、首選方法，尤其適 合于體弱不能耐受開(kāi)放手術(shù)者。常見(jiàn)的腔手術(shù)有 腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺 腎盂切開(kāi)術(shù)和輸尿管鏡腎盂切開(kāi)術(shù)等。但術(shù)前明確狹窄段長(zhǎng)度超過(guò)2cm或有異位 血管者不宜行腔鏡下的腎盂切開(kāi)術(shù)。(1) 腹腔鏡腎盂裁剪成形術(shù)：腹腔鏡腎盂成形術(shù)是1993年起開(kāi)展的一項(xiàng)治療 腎盂輸尿管連接部梗阻的新技術(shù)?？刹捎媒?jīng)腹途徑或經(jīng)腹膜外途徑 ；鏡下操作方 法與開(kāi)放手術(shù)基本相同。在腹腔鏡下能準(zhǔn)確地切除多余的腎盂壁， 完成腎盂下部 與輸尿管的吻合，并能處理橫跨的迷走血管以及行腎固定術(shù)等；手術(shù)成功率高達(dá) 97%尤其對(duì)腔鏡腎盂切開(kāi)術(shù)失敗的患者更為適合。(2) 經(jīng)皮腎穿刺腎盂切開(kāi)術(shù)：又稱(chēng)順行腔腎盂切開(kāi)術(shù)。操作方法

36、為，經(jīng)膀胱鏡逆行插入導(dǎo)絲到腎盂，然后在X線(xiàn)監(jiān)視或B超引導(dǎo)下行經(jīng)皮腎穿刺造痿，通過(guò) 造痿口置入經(jīng)皮腎鏡，直視下找到腎盂輸尿管開(kāi)口。在導(dǎo)絲引導(dǎo)下，用冷刀、電 刀或欽激光等器械在輸尿管后外側(cè)壁上縱形切開(kāi)腎盂輸尿管連接部狹窄段全層， 直至見(jiàn)到脂肪組織。術(shù)后沿導(dǎo)絲順行放入雙J管至膀胱，同時(shí)留置腎造痿管。腎 造痿管一般于術(shù)后13天拔除，而雙J管則需留置38周。(3) 輸尿管鏡腎盂切開(kāi)術(shù)：又稱(chēng)為逆行腔腎盂切開(kāi)術(shù)。操作方法為，經(jīng)尿道 插入輸尿管鏡，再通過(guò)輸尿管口上行至腎盂輸尿管連接部狹窄處。在直視下用冷刀、電刀或欽激光等器械于輸尿管外側(cè)壁縱形切開(kāi)腎盂輸尿管連接部狹窄段全 層，直至見(jiàn)到脂肪組織。術(shù)后輸尿管放置雙

37、 J管引流38周。在行輸尿管鏡腎盂切開(kāi)術(shù)時(shí)，還可行腔影像學(xué)檢查以判定腎盂輸尿管連接部的解剖情況，例如迷走血管橫跨及輸尿管高位連接等，以指導(dǎo)腔準(zhǔn)確切開(kāi)，減少損傷鄰近血管的危險(xiǎn)。（4）氣囊擴(kuò)術(shù)：多在順行或逆行腔腎盂切開(kāi)術(shù)的同時(shí)進(jìn)行操作。經(jīng)皮腎穿刺 途徑或經(jīng)輸尿管鏡向管腔插入導(dǎo)絲并留置， 在X線(xiàn)定位下，沿導(dǎo)絲將不透X線(xiàn)標(biāo) 記的氣囊導(dǎo)管插至狹窄段，注入造影劑使氣囊膨脹，擴(kuò)狹窄段并維持大約3mi n;拔出氣囊導(dǎo)管，常規(guī)放置雙J管。3. 術(shù)后療效判斷試驗(yàn)表明，腎盂輸尿管吻合后平滑肌細(xì)胞間互相溝通即細(xì) 胞橋的重新建立需在術(shù)后46周才能完成。因此，腎盂成形術(shù)后療效至少應(yīng)在 6周以后才能判斷手術(shù)的成功或失敗。一

38、般說(shuō)來(lái)，腎盂成形術(shù)后，腎盂輸尿管連 接部梗阻的臨床癥狀如腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等消失，即可認(rèn)為治愈。至于術(shù) 后影像學(xué)檢查顯示擴(kuò)的腎盂、腎盞未明顯縮小，多屬正?，F(xiàn)象；慢性梗阻性腎積水行腎盂成形術(shù)后，腎盂、腎盞的擴(kuò)雖有所好轉(zhuǎn)，但難以完全消失。因此，不要 急于下結(jié)論，更不要盲目決定采取第2次手術(shù)治療?？傊?，一定要根據(jù)臨床癥狀 的變化以及定期的尿路造影檢查或壓力-流速試驗(yàn)來(lái)進(jìn)一步判斷。如無(wú)腰脹、腹 痛、腫塊、發(fā)熱等癥狀出現(xiàn)，且反復(fù)排泄性尿路造影檢查均顯示引流通暢，腎盂 腎盞擴(kuò)未加重，即可確認(rèn)為手術(shù)成功。必要時(shí)，可行利尿腎圖檢查來(lái)判斷腎盂輸 尿管連接部的通過(guò)情況。（二）預(yù)后許多研究者均同意早期治療，對(duì)于

39、恢復(fù)潛在的腎功能是可行而有效的， 尤其 是1歲以下的小孩，腎功能損害多小于 45%若到成年患者才得到診斷，嚴(yán)重的 慢性梗阻常導(dǎo)致進(jìn)行性的腎功能損害。尿液引流不暢和復(fù)發(fā)性的感染常形成結(jié)石。即使在較年長(zhǎng)的患者也可通過(guò)腎盂成形術(shù)予以挽救。 在腎功能較差（10%25%） 的患者也可在手術(shù)后得到部分恢復(fù)。極少數(shù)腎功損害嚴(yán)重的患者需要行腎切除 術(shù)。癥狀和體征，1. 腹部腫塊 在新生兒及嬰兒常以腹部無(wú)痛性腫塊就診。 觸診腫塊多呈囊性感， 表面光滑，無(wú)壓痛，部分患者有腫塊大小變化病史。2. 疼痛 除嬰幼兒外，絕大多數(shù)病兒均能述上腹部痛和臍周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出現(xiàn)腰痛是本病的一大特點(diǎn)， 是 腎盂因利尿突然擴(kuò)而引起的疼痛。另外還可因合并的 結(jié)石活動(dòng)或血塊堵塞而引起 絞痛。3. 血尿