冠狀動脈瘺的診斷與治療

1、冠狀動脈瘺的診斷與治療冠狀動脈竇是一個(gè)少見的、引起心肌缺血的先天性畸形。但亦有少數(shù)病例發(fā)生于心臟、 冠狀動脈等的有創(chuàng)檢查、 手術(shù)或外傷并發(fā)癥癥。 冠狀動脈瘺是指左右冠狀動脈主干或其分支與任何一心腔或冠狀靜脈及其分支，或與近心大血管如肺動脈肺靜脈及上腔靜脈之間 存在異常通道，多瘺入右心系統(tǒng),有的有多個(gè)瘺口形成 ,但以單瘺口最常見?；疾÷收枷忍煨孕呐K的 0.27%-0.40% ，選擇性冠狀動脈造影的0.2%-0.6% 。冠狀動脈瘺的解剖基礎(chǔ)冠狀動脈瘺是一種在胚胎發(fā)育過程中， 心肌竇狀間隙逐漸退化變成 thebesion 靜脈，若不 退化便形成冠狀動脈瘺。冠狀動脈瘺的自然閉合極為少見。冠狀動脈痿大多

2、數(shù)來自右冠 ，約為5055%，左冠僅占35%,部分起源于肺動脈，約15% 20%，雙冠狀動脈瘺約為 5%，冠狀動脈瘺也可以是多起源的。冠狀動脈痿的 41%引流入右室 ,26%引流入右房 ,17%引流入肺動脈 ,3%引流入左室 ,1%引 流入上腔靜脈， 注入左房者和冠狀靜脈者罕見， 前者國內(nèi)楊新紅等曾報(bào)道 1 例。左旋支左房 痿國內(nèi)尚未見報(bào)道。因而， 90%以上的病例存在有左至右分流。有的有多個(gè)痿口形成 ,但以 單痿口最常見，一般直徑在25mm，周圍有纖維環(huán)，痿支冠狀動脈的近心端因分流量大而增粗，迂曲，甚至呈瘤樣擴(kuò)張。冠狀動脈痿分型目前冠狀動脈痿分型有以下幾種：（一）根據(jù)血液流動力學(xué)可分為兩大類

3、，即動靜脈痿（與右心系統(tǒng)交通）和體循環(huán)內(nèi)痿 （與左心系統(tǒng)交通） 。（二）根據(jù)痿管的開口部位分為兩大類，即冠狀動脈 -血管痿 （與冠狀靜脈、 肺動脈和上腔靜脈交通）和冠狀動脈 -心腔痿（與左右心房、心室交通） 。（三）按Sakarllbara痿口引流的位置分型，1型引流入右心房,n型引流入右心室,川型 引流入肺動脈，型引流入左心房，V型引流入左心室（四）Wearn 將冠狀動脈心腔痿分為三型 ,I 型為動脈心腔型 ,即冠狀動脈直接痿入心腔、n型為動脈竇狀隙型，指冠狀動脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通；川型為動脈毛細(xì)血管型，指冠狀動脈注入毛細(xì)血管 ，通過 Thebesius 系統(tǒng)與心腔相通 目前冠狀動脈痿分

4、型還未能統(tǒng)一，臨床大多數(shù)據(jù)引流的位置來劃分。冠狀動脈痿的臨床表現(xiàn)冠狀動脈痿的臨床表現(xiàn)依據(jù)分流量大小而不同。 大多數(shù)情況下通過痿管分流量少 ，心臟的 流量未受影響 ，無癥狀。少見情況下痿管可自行閉合。如存在大量左向右分流，可出現(xiàn)明顯血流動力學(xué)改變，出現(xiàn)癥狀，但表現(xiàn)多樣化 ，有臨床癥狀也多不典型。本病血流動力學(xué)改變?nèi)Q于痿口的大小、 注入部位及所注入的心臟。 痿口大 ，注入腔室壓 力低，則分流量大，可產(chǎn)生明顯血流動力學(xué)改變：心肌缺血：冠狀動脈痿尤其是主干痿，長 時(shí)間的冠狀動脈血液分流冠狀動脈血流不經(jīng)過心肌毛細(xì)血管而直接進(jìn)入心臟，使遠(yuǎn)端冠狀動脈血流量銳減，可引起“竊血現(xiàn)象”，重者可產(chǎn)生心肌缺血的癥狀

5、或心電圖改變。加重循環(huán)系統(tǒng)工作負(fù)荷 ，由于痿道造成分流 （多數(shù)為左向右 ），因而可增加左、右心負(fù)荷導(dǎo)致心腔擴(kuò)大 和心肌肥厚，痿口在右心分流大時(shí)尚可引起肺動脈高壓。痿支引起近端冠狀動脈血流增加，損傷內(nèi)膜，誘發(fā)動脈粥樣硬化、冠狀動脈瘤、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和血栓形成等病理改變。擴(kuò) 張迂曲的冠狀動脈還易形成附壁血栓、 痿管破裂等。 這些改變會隨著患者年齡的增長而逐漸 加重。常見的癥狀有疲倦、心悸、氣短,少數(shù)患者表現(xiàn)為夜間有陣發(fā)性呼吸困難.心前區(qū)不適或心絞痛 ,勞累后則更為明顯也可見先天性左冠狀動脈瘺入肺動脈致大咯血冠狀動脈瘺體征主要是心臟雜音。冠狀動脈瘺患者有相當(dāng)一部分沒有心臟雜音，但有雜 音則可提供很重

6、要的診斷線索。雜音的部位、性質(zhì)和響亮程度與瘺入的心腔或血管的部位、 壓力及瘺口的大小有關(guān)。約70%左右有不同程度不同時(shí)期的雜音 ,且雜音的部位、性質(zhì)有助于判斷痿口部位，痿口在右心室時(shí)，雜音在胸骨左緣 45肋間處最響，性質(zhì)為舒張期為主的連 續(xù)性雜音；痿入右心房時(shí)，則以胸骨右緣第2肋間處最響；痿入左心室以胸骨左緣第 45肋間 最響,僅可聞及舒張期雜音15，偶可觸及震顫，部分有肺動脈瓣第二音（P 2）增強(qiáng)，極個(gè)別周圍 血管征陽性。 與冠狀竇形成痿時(shí) ,雜音通常在背部聽到 ；與肺動脈主干形成痿時(shí) ,雜音在胸骨左 緣第二肋間聽到。冠狀動脈痿的輔助診斷心電圖,X線檢查雖列入常規(guī)檢查，但其特異性不高。心電圖

7、表現(xiàn)：多數(shù)患者的ECG是 正常的 , 少數(shù)患者心電圖表現(xiàn)有心肌缺血。 對年齡較大者則可能出現(xiàn)左、右心室高電壓 ,傳 導(dǎo)阻滯 , 心肌缺血或心肌梗死表現(xiàn)。 X 線表現(xiàn)： 可正?；蜃笮氖摇?右心室增大 ，痿入肺動脈， 可見不同程度的肺血增多，肺動脈段凸出及受血心腔增大，痿入左心腔者,則肺血流量正常 ,左室增大。 如冠狀動脈明現(xiàn)迂曲擴(kuò)張或形成動脈瘤， 則心臟邊緣可顯示局限性不規(guī)則或半圓 形陰影。超聲心動圖 :二維超聲心動圖可顯示冠狀動脈痿的近端擴(kuò)張。多譜勒超聲心動圖能顯示冠狀動脈近端起源、行程、遠(yuǎn)端引流部位 ,以及冠狀動脈各引流心腔內(nèi)的血流性質(zhì)和 Valsalva 竇。有時(shí)即便冠狀動脈痿的分流量很小

8、,彩色多普勒超聲在恰當(dāng)?shù)妮S位上也可能探及到微小的色彩性質(zhì)變化。利用連續(xù)的多普勒聲束定向技術(shù),還可能估測引流口最大流速 ,推算出冠狀動脈痿道的壓力階差 ,分析其血流動力學(xué)改變。侯傳舉等認(rèn)為冠狀動脈痿的彩色多普勒超聲 心動圖圖像特征及規(guī)律性明顯，對冠狀動脈痿有特異性診斷價(jià)值。但有人持不同意見：超聲心動圖對于診斷大量分流痿入右心室、冠狀動脈迂曲擴(kuò)張或形 成動脈瘤者有一定意義 ,但對分流量較小的冠狀動脈痿難以確定，對異常血流束有時(shí)征象不 典型,對一些復(fù)合畸形也易誤診； 再加之，超聲心動圖還受其分辨力和胸廓骨、 肺氣影響 21， 因此 ,認(rèn)為對該病的診斷有幫助 ,但其診斷率仍較低 ,陰性并不能排除本病的

9、存在。冠狀動脈造影：對于有懷疑的病例或合并較復(fù)雜畸形者，一般均應(yīng)進(jìn)一步行心血管造影 檢查以明確診斷。 冠狀動脈造影常表現(xiàn)為異常的冠狀動脈及其分支增粗、 迂曲，嚴(yán)重者可以 呈瘤樣擴(kuò)張，通過異常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈及冠狀 靜脈。它能準(zhǔn)確地顯示冠狀動脈竇痿起始部位 ,形態(tài)及血液分流的部位和分流程度,從而對本病作出準(zhǔn)確的診斷，因此冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈竇痿的金指標(biāo)。 逆行升主動脈或選擇性冠狀動脈造影是確定診斷的最佳手段。升主動脈造影和選擇性冠狀動脈造影不僅能清楚顯示冠狀動脈形態(tài)、大小、走向以及其引流的部位,而且可發(fā)現(xiàn)合并畸形和除外其他心底部分流性病變 ,特別是 D

10、SA 檢查利用數(shù)字電影可動態(tài)觀察整個(gè)擴(kuò)張、 迂曲的 冠狀動脈形態(tài)、大小、走行及血流情況 ,對于血流量大者升主動脈造影即可滿足診斷要求 ,分 流量小者應(yīng)作選擇性冠狀動脈造影。選擇性冠狀動脈造影還可用來指導(dǎo)手術(shù)路徑。CT,核磁共振：CT、核磁共振對診斷有一定價(jià)值，且無創(chuàng)傷，可觀察冠狀動脈近段管腔的形態(tài)及一些較大冠狀動脈痿 ,但沒有確診價(jià)值 ,且價(jià)格較貴。心臟ECT作為一種相對無創(chuàng)檢查，近年來漸被人們所重視，并已證明在冠狀動脈痿的診 斷中有一定作用。心導(dǎo)管檢查：雖然在了解肺動脈壓力、肺循環(huán)阻力、右心輸出量及分流量大小等方面，具有不可替代的作用 ， 但單就冠狀動脈痿的診斷而言 ，則幾乎沒有什么意義。手

11、術(shù)探查： 根據(jù)冠狀動脈擴(kuò)張、 震顫的部位 ，偶爾甚至在直視下看到心腔或血管腔內(nèi)痿道開口而進(jìn)一步證實(shí)術(shù)前的診斷,但應(yīng)當(dāng)切記的是 ,作為一種治療手段 ,手術(shù)探查絕不允許常規(guī)用作為明確冠狀動脈瘺診斷而采取的方法。冠狀動脈痿的臨床特點(diǎn)：臨床癥狀發(fā)生率高。有報(bào)道20歲以下的冠狀動脈痿患者有癥狀者約10%15%,而20歲以上者約55%77%24,25。心血管腔擴(kuò)大明顯。主要為痿 口注入心腔或大血管的容積或內(nèi)徑顯著增大，發(fā)生率高達(dá) 70%100%。合并癥或并發(fā)癥多。如心力衰竭、肺動脈高壓、心肌缺血或梗死、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、冠狀動脈瘤形成甚至破 裂出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率高。臨床癥狀的出現(xiàn)與年齡的增長成正相關(guān)。

12、Liberthson分析 174 例冠狀動脈痿 ,年齡 20 歲者 55%有癥狀 ,35%存在與痿有關(guān)的并發(fā)癥 .年齡20 歲者 91%無癥狀,11%存在與痿口有關(guān)的并發(fā)癥。Urrutia 報(bào)道 56例,20 歲以下均無癥狀 ,25歲以上者均出現(xiàn)不同程度的癥狀。合并其它心臟畸形癥狀出現(xiàn)率高Liberthson報(bào)道為87%。二、冠狀動脈痿的診斷。冠狀動脈痿病變的進(jìn)展大多數(shù)較緩慢，癥狀出現(xiàn)較晚，較輕，不少患者直到成年體檢或出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)才發(fā)現(xiàn)，既往因檢查手段限制 ,臨床上容易誤診或漏診，近年來發(fā)現(xiàn)本病的 機(jī)會明顯增加。一般根據(jù)病史、心前區(qū)連續(xù)性雜音、收縮期震顫等，本病可得到初步診斷，但需與動脈 導(dǎo)

13、管未閉、 主肺間隔缺損、 主動脈竇瘤破裂、 室間隔缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全以及胸壁動 靜脈痿等疾病相鑒別。 彩色多普勒超聲心動圖為本病的首選診斷方法。 對于合并較復(fù)雜畸形 者或?qū)τ袘岩傻牟±?，?yīng)進(jìn)一步行心血管造影檢查以明確診斷。三冠狀動脈痿的治療現(xiàn)狀目前冠狀動脈痿的治療方法主要有導(dǎo)管經(jīng)皮介入性栓堵術(shù)和外科手術(shù)2種。其目的主要是閉合痿口 ,阻斷冠狀動脈與心腔間的分流。治療原則是關(guān)閉痿道而不損傷正常的冠狀循環(huán)。（一）導(dǎo)管經(jīng)皮介入性栓堵術(shù)介入性栓堵術(shù)主要適用于單純性、終末支單痿口的CAF ，尤其適合年輕女性、 年老者或合并嚴(yán)重心肺功能不全等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者;近年來有報(bào)道引入介入技術(shù) ,行冠狀動脈痿彈簧

14、圈或傘堵術(shù)，其優(yōu)點(diǎn)有手術(shù)創(chuàng)傷小、時(shí)間短、恢復(fù)快，術(shù)后1d即可出院。目前認(rèn)為冠狀動脈痿 經(jīng)導(dǎo)管堵塞術(shù)對于單純的、 癥狀較輕且無并發(fā)癥的冠狀動脈痿是首選的治療方法。 但其適應(yīng) 癥較局限（二）外科手術(shù)下列冠狀動脈痿病人需手術(shù)治療：冠狀動脈痿粗大而不適于經(jīng)導(dǎo)管堵塞者；多發(fā)性冠狀動脈痿開口者；冠狀動脈痿擴(kuò)張明顯或伴有大的血管瘤。外科手術(shù)時(shí)需要考慮是否體外循環(huán)，分為非體外循環(huán)手術(shù)和體外循環(huán)手術(shù)兩大類。對下 述情況需在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)：痿道部位特殊、心外不能暴露或暴露困難復(fù)雜多支痿道； 受累冠狀動脈改變嚴(yán)重甚至呈瘤樣擴(kuò)張合并需一并糾正的其他心內(nèi)畸形；需同時(shí)行冠狀動脈旁路移植術(shù)。下述情況不需要體外循環(huán)：對痿

15、道位于受累動脈的終末端，且易于接近的部位可以在心肌表面對冠狀動脈痿支直接結(jié)扎或在冠狀動脈下直接縫合封閉痿口，不過術(shù)中最好 仍應(yīng)作好體外循環(huán)準(zhǔn)備。對于本病的治療指征和時(shí)機(jī)一直存在爭議。 （一）有人對先天性冠狀動脈痿手術(shù)與非手 術(shù)的長期預(yù)后進(jìn)行研究后指出手術(shù)治療效果優(yōu)于非手術(shù)治療， 早期手術(shù)效果更好， 對合并其 他先天性心血管畸形者更應(yīng)及早手術(shù)，所以部分學(xué)者認(rèn)為本病一經(jīng)確診 ，均應(yīng)手術(shù)。 （二）對于無癥狀、分流量小的單純先天性冠狀動脈痿患者的治療時(shí)機(jī)可以放寬到3歲；對于分流量大、有癥狀、合并冠狀動脈瘤形成以及合并其他心內(nèi)畸形者， 發(fā)現(xiàn)本病就應(yīng)積極治療。 冠狀 動脈痿閉合的可能性極小 ，盡早手術(shù)以防

16、止晚期癥狀及并發(fā)癥的發(fā)生。 （三）而 Jaffe 認(rèn)為，無 癥狀、 痿口細(xì)小的冠狀動脈痿患者 ，可長期隨訪 ，有自行閉合的可能。 （四） 但亦有人主張對無 明顯癥狀或未合并其他心內(nèi)畸形者 ,可不予手術(shù)。近年來第一種觀點(diǎn)似乎得到更多認(rèn)同 ,其理由主要是癥狀的有無除了受分流量大小、 合并 癥影響外 ,還主要與年齡有關(guān) ,隨年齡增長可能繼發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌缺血、冠狀動脈瘤 破裂等并發(fā)癥 （。只有對已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓 ,并形成 Esenmenger 綜合征者 ,才應(yīng)視為手 術(shù)禁忌。手術(shù)方式：基本手術(shù)方式有三種： 1 手術(shù)中震顫最明顯處行冠狀動脈瘺支結(jié)扎術(shù)，僅適用于 冠狀動脈分支瘺或冠狀動脈主干終末支瘺， 在術(shù)中需要做阻閉試驗(yàn)， 暫時(shí)阻閉瘺支冠狀動脈 15min,觀察心肌色澤、心電圖無變化，方可結(jié)扎。2冠狀動脈下切線縫合術(shù)，易損傷冠狀動脈。 3 冠狀動脈瘺修復(fù)術(shù)。一種為切開冠狀動脈,直接修補(bǔ)瘺入口 ,另一種為切開心腔修補(bǔ)瘺出口。修補(bǔ)方法可用帶墊片褥式直接縫合或加用滌綸片補(bǔ)片修補(bǔ)。直接縫合一般用于瘺出口較小的患者 ,瘺出口較大或多個(gè)出口或成網(wǎng)狀出口多適用補(bǔ)片修補(bǔ)。4.主動脈冠狀動脈旁路移植術(shù)。 適用于主干近端瘺以及有冠狀