《外陰癌診斷與治療指南（第四版）》（2018）要點匯編

1、本word文檔 可編輯 可修改244.外陰癌診斷與治療指南（第四版）（2018）要點外陰癌是一種少見的惡性腫瘤，占所有女性生殖道惡性腫瘤的3%5%，多發(fā)生于絕經(jīng)后的老年婦女。腫瘤可發(fā)生于外陰的皮膚、黏膜及其附件組織，主要病理類型有鱗狀細胞癌、腺癌、基底細胞癌、惡性黑色素瘤、肉瘤，還包括轉(zhuǎn)移性癌。外陰癌的發(fā)生率呈上升趨勢，是因為75歲及以上老齡婦女外陰癌的發(fā)病率增加，可能與外陰的硬化苔蘚病變等非腫瘤性上皮病變和高齡導致上皮細胞出現(xiàn)非典型性增生有關，并且50歲以上的外陰上皮內(nèi)瘤變（VIN）發(fā)病率呈上升趨勢。與人乳頭瘤病毒（HPV）感染（主要是人乳頭瘤病毒16和18型）相關的外陰癌，VIN是其癌前病

2、變，80%未治療的外陰高級別上皮內(nèi)瘤變可進展為外陰浸潤癌。1診斷1.1詳細詢問病史常見癥狀為持續(xù)性外陰刺痛，可伴有分泌物增加，了解癥狀出現(xiàn)的時間、部位，及其他的伴隨癥狀。1.2全身體格檢查體表淋巴結(jié)（尤其腹股溝淋巴結(jié)）有無腫大。1.3婦科檢查應明確外陰腫物或病變的部位、距身體中線的最大距離、腫物大小、形態(tài)（丘疹或斑塊、結(jié)節(jié)、菜花、潰瘍等）、浸潤的深度等，腫瘤是否累及尿道（口）、陰道、肛門和直腸，檢查外陰皮膚有否增厚，色素改變及潰瘍。1.4組織病理學是確診外陰癌的金標準。1.4.1術前確診1.4.2術后病理1.5輔助檢查1.5.1常規(guī)檢查治療前應常規(guī)檢查血、尿、便三大常規(guī)，肝、腎功能和血清腫瘤標

3、志物（如鱗癌查鱗狀細胞癌抗原）等各項指標。1.5.2影像學檢查胸部X線/CT檢查排除肺轉(zhuǎn)移；腹股溝和盆腔腫大淋巴結(jié)、腫瘤的遠處轉(zhuǎn)移及外陰腫瘤與周圍器官的關系等，采用CT或MRI或PET-CT等影像學檢查有助于陽性發(fā)現(xiàn)。1.5.3超聲指引下細針穿刺活檢是診斷腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的方法，診斷的敏感度可達93%。1.5.4外陰癌術前淋巴顯影和核素檢查可發(fā)現(xiàn)并識別腹股溝前哨淋巴結(jié)。1.5.5其他檢查對于晚期外陰癌患者，應行膀胱鏡和（或）直腸鏡檢查，了解尿道、膀胱和直腸黏膜受侵情況。2分期外陰癌的分期包括國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）的FIGO分期和國際抗癌聯(lián)盟（UICC）的TNM分期，目前臨床多采用FIGO分

4、期，也可采用TNM分期。與UICC的TNM分期對照見表2。3治療外陰癌治療以手術治療為主。3.1手術治療手術前腫瘤組織活檢，明確病理類型和浸潤深度。手術治療包括外陰腫瘤切除術和腹股溝淋巴結(jié)切除術。3.1.1外陰手術3.1.1.1廣泛外陰切除術3.1.1.2改良廣泛外陰切除術3.1.1.3外陰擴大切除術3.1.2腹股溝淋巴結(jié)切除術3.1.2.1腹股溝淋巴結(jié)清掃術3.1.2.2腹股溝前哨淋巴結(jié)切除術3.1.2.3腹股溝淋巴結(jié)活檢術3.1.2.4腹股溝淋巴結(jié)穿刺活檢術3.2放射治療外陰癌單純放療的療效差，局部復發(fā)率高。放療通常作為外陰癌的術前、術后輔助治療或晚期外陰癌綜合治療的一部分，或晚期病變減小

5、超廣泛手術的創(chuàng)傷和改善外陰癌患者的預后。3.2.1術前放療3.2.2術后放療3.2.3單純放療3.2.4同步放化療3.3外陰癌的化療目前尚無標準方案，常用方案如下。外陰鱗癌：（1）PF方案：順鉑（DDP）50mg/m2靜脈滴注，化療第1天；氟尿嘧啶（5-FU）1g/（m224h）靜脈持續(xù)滴注96h；每4周重復。（2）MF方案：絲裂霉素（MMC）10mg/m2靜脈滴注，化療第1天；5-FU1g/（m224h）靜脈持續(xù)滴注96h；每4周重復。（3）TC（紫杉醇+卡鉑）方案：紫杉醇135175mg/m2+卡鉑（AUC）=45。（4）TP（紫杉醇+順鉑）方案：紫杉醇135175mg/m2+順鉑6070

6、mg/m2。4其他類型的外陰惡性腫瘤4.1外陰惡性黑色素瘤4.1.1臨床特征外陰惡性黑色素瘤是女性生殖道黑色素瘤中常見的類型，居外陰惡性腫瘤的第二位。4.1.2診斷外陰惡性黑色素瘤的診斷除根據(jù)病史和臨床特征外，主要依靠腫瘤的組織病理學檢查確診。4.1.3分期仍沿用FIGO制定的外陰癌的臨床病理分期。4.1.4治療外陰惡性黑色素瘤的惡性程度高，預后差，容易復發(fā)和轉(zhuǎn)移。但其總的治療原則應以手術治療為主。生物治療在惡性黑色素瘤的治療中占有重要地位，且生物治療聯(lián)合化療的有效率明顯高于單純化療和單純生物治療。分子靶向藥物聯(lián)合化療運用于治療晚期和復發(fā)性惡性黑色素瘤。目前認為有效的藥物有氮烯咪胺（DTIC）

7、、替莫唑胺（TMZ）、紫杉醇、白蛋白結(jié)合紫杉醇、多柔比星（ADM）、異環(huán)磷酰胺（IFO）、長春新堿（VCR）、DDP、放線菌素D等。DTIC為晚期惡性黑色素瘤的內(nèi)科治療“金標準”，DTIC，TMZ為主的聯(lián)合治療（如順鉑或福莫斯汀）或紫杉醇聯(lián)合卡鉑為首選化療方案，晚期建議46療程予以療效評估。大劑量-2b干擾素可延長患者的無復發(fā)生存期和總生存期。作為轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤的治療，可選用達卡巴嗪或替莫唑胺，和順鉑或卡鉑，聯(lián)合或不聯(lián)合長春花堿或亞硝基脲，聯(lián)合IL-2和-2b干擾素（2B類證據(jù)）治療。免疫治療可參照皮膚黏膜黑色素瘤方案，其免疫治療已取得一定療效。4.2外陰基底細胞癌4.2.1臨床特征外陰基

8、底細胞癌是一種較罕見的外陰惡性腫瘤，占外陰惡性腫瘤的2%3%。4.2.2診斷外陰基底細胞癌的確診依靠組織病理學診斷。4.2.3治療和預后外陰基底細胞癌以手術治療為主，對于病灶局限者推薦行改良廣泛外陰切除術，而對于病變范圍廣、浸潤較深的患者，建議行廣泛外陰切除術。由于基底細胞癌對化療不敏感，徹底手術后一般不需要放療與化療，對于未切盡或基底陽性的可補充放療。總體預后好。4.3外陰前庭大腺癌4.3.1臨床特征外陰前庭大腺癌占所有外陰惡性腫瘤的0.1%5%，其病因尚不清楚，可能與前庭大腺囊腫感染有關。4.3.2診斷確診主要依據(jù)腫瘤的組織病理學和前庭大腺的特有解剖部位，可借助某些分子標志物如：癌胚抗原（

9、CEA）、酸性和中性黏蛋白、過碘酸雪夫染色（PAS）和p53等免疫組化染色進一步鑒別診斷或排除轉(zhuǎn)移性癌。4.3.3治療外陰前庭大腺癌臨床少見，目前治療方案尚未統(tǒng)一，推薦行根治性外陰切除及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術。4.4外陰前庭大腺的腺樣囊性癌4.4.1臨床特征腺樣囊性癌最常見的發(fā)生部位是大小唾液腺、淚腺、鼻咽、乳腺、皮膚和宮頸。4.4.2治療和預后外陰前庭大腺腺樣囊性癌多為小樣本回顧性研究，目前尚無最佳治療方案。4.5外陰佩吉特病外陰佩吉特病是一種少見的外陰上皮腫瘤性病變，多發(fā)生于絕經(jīng)后老年女性，以外陰孤立、環(huán)形、濕疹樣紅色斑片為特征，手術切除是主要治療方法。4.5.1發(fā)生率占外陰腫瘤的1%2%。4.5.2臨床特征本病病程長，發(fā)展緩慢，可經(jīng)久不愈。通常發(fā)生在5375歲的絕經(jīng)后婦女，中位年齡6470歲。最常見的癥狀為持續(xù)性外陰瘙癢，文獻報道最長持續(xù)時間可達16年，中位時間2年。4.5.