《中國(guó)惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）》要點(diǎn)匯編

1、本word文檔 可編輯 可修改157.中國(guó)惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）要點(diǎn)間皮瘤是一種來(lái)源于胸膜或其他部位間皮細(xì)胞的罕見(jiàn)腫瘤，其中來(lái)源于胸膜的約占81，其他部位包括腹膜、心包和睪丸鞘膜等。惡性胸膜間皮瘤（MPM）初診時(shí)多為晚期，治療困難，療效欠佳，患者中位總生存時(shí)間約為1年，5年生存率約為10，治愈病例罕見(jiàn)。MPM的主要發(fā)病人群為暴露于石棉的老年男性（確診中位年齡為72歲），暴露人群常于暴露于石棉的2040年后發(fā)病。一、發(fā)病率和病因（一）發(fā)病率2020年全球惡性間皮瘤新發(fā)病例數(shù)為30870例，占全球新發(fā)惡性腫瘤的0.2，死亡病例數(shù)為26278例，占全球惡性腫瘤死亡病例數(shù)的0.3。（

2、二）發(fā)病誘因1.石棉：非職業(yè)性石棉暴露也是MPM發(fā)病的危險(xiǎn)因素。2.電離輻射：3.毛沸石：4.基因突變：二、診斷（一）診斷的基本原則1.臨床特征：MPM常見(jiàn)癥狀包括氣短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、體重減輕等。MPM的臨床癥狀常較其他腫瘤更為嚴(yán)重，MPM病灶局限時(shí)患者即出現(xiàn)較明顯的氣短、胸痛。2.檢查：篩查發(fā)現(xiàn)胸膜增厚者，推薦胸部增強(qiáng)CT檢查以及病理或細(xì)胞學(xué)檢查以明確診斷，也可監(jiān)測(cè)可溶性間皮素相關(guān)肽水平，可溶性間皮素相關(guān)肽水平可能與MPM有關(guān)。3.鑒別診斷：MPM主要需要與良性胸膜病變和其他惡性腫瘤胸膜轉(zhuǎn)移（如肺癌、肉瘤和其他實(shí)體腫瘤等）進(jìn)行鑒別。（二）病理診斷（三）影像診斷不常規(guī)推薦采

3、用低劑量螺旋CT篩查MPM。MPM的正確分期需要影像學(xué)檢查和有創(chuàng)操作性探查相結(jié)合，分為無(wú)創(chuàng)性（非侵入性）檢查和有創(chuàng)性（侵入性）檢查，無(wú)創(chuàng)性檢查包括CT、磁共振成像（MRI）、超聲、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET-CT）或PET-MRI等；有創(chuàng)性檢查包括氣管鏡、胸腔鏡、縱隔鏡和腹腔鏡等。推薦首先采用胸腹部增強(qiáng)CT進(jìn)行臨床分期，胸部MRI對(duì)于評(píng)估胸壁、脊柱、膈肌或血管病變有更高的靈敏度，尤其對(duì)于有碘造影劑禁忌證的患者可選擇胸部MRI。PET-CT主要用于手術(shù)患者的分期評(píng)估，和單純采用CT相比，PET-CT對(duì)期（分別為77和100，0.01）和期（分別為75和100，0.01）MPM分期的特異度更

4、高。三、治療當(dāng)高度懷疑MPM診斷時(shí)，應(yīng)盡快由具有MPM診治經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評(píng)估，以盡早對(duì)MPM進(jìn)行有效干預(yù)。主要的干預(yù)手段包括手術(shù)治療、放療和全身化療?？墒褂萌?lián)療法即化療、手術(shù)、半胸放療。有研究顯示，接受完整三聯(lián)治療的患者，中位生存時(shí)間為2029個(gè)月。（一）外科治療外科手術(shù)在MPM中的作用存在爭(zhēng)議，但對(duì)于A期的MPM患者存在手術(shù)切除的可能性，可經(jīng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論后進(jìn)行手術(shù)治療評(píng)估。（二）內(nèi)科治療1.化療（1）一線化療：化療可用于B期以及不可切除的A期患者。MPM的一線治療方案首選培美曲塞順鉑或培美曲塞順鉑貝伐珠單抗。（2）二線化療：對(duì)于一線治療未使用培美曲塞的患者，推薦二線治療使用。一線使

5、用含培美曲塞的患者，治療失敗后，仍可再次使用培美曲塞，尤其是對(duì)于年輕、PS評(píng)分良好、一線治療后無(wú)進(jìn)展生存時(shí)間長(zhǎng)的患者。2.免疫治療（1）一線免疫治療：（2）二線及后線免疫治療：免疫治療在MPM的探索首先在二線治療中進(jìn)行。3.靶向治療基因組學(xué)研究表明，MPM患者腫瘤組織中未檢測(cè)到明確的驅(qū)動(dòng)基因突變，而抑癌基因的失活占主導(dǎo)地位，其中包括CDKN2A/2B、BAP1、NF2、LAST2等基因的失活。因糾正失活的抑癌基因遠(yuǎn)靶向腫瘤驅(qū)動(dòng)基因困難，此前，MPM的靶向治療研究多以失敗告終。針對(duì)這些異?；蛳掠位蛳嚓P(guān)基因的靶向治療的相關(guān)研究正在進(jìn)行中。4.其他治療溶瘤病毒是一種新型的抗腫瘤治療策略，尤其對(duì)于M

6、PM，由于胸腔注射的可操作性，使溶瘤病毒治療MPM展現(xiàn)出了應(yīng)用前景。綜上，內(nèi)科治療MPM的原則及推薦方案見(jiàn)表。（三）放療及其他物理治療1.放療：盡管傳統(tǒng)上認(rèn)為MPM對(duì)放療抵抗，但有研究顯示，放療可以產(chǎn)生積極的治療效果。放療一般不建議單獨(dú)使用，可作為多學(xué)科綜合治療策略的一部分。放療可為緩解胸部疼痛、減輕支氣管或食道阻塞以及與MPM相關(guān)的其他癥狀（如腦或骨骼轉(zhuǎn)移）的姑息療法。最適宜的放療時(shí)機(jī)應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論決定。2.其他物理治療：腫瘤電場(chǎng)治療通過(guò)一個(gè)便攜式非侵入性設(shè)備來(lái)進(jìn)行局部治療，通過(guò)貼在胸部的一次性傳感器，產(chǎn)生一種低強(qiáng)度（13V/cm）、中頻率（100300kHz）、2個(gè)方向間的交變電場(chǎng)。（

7、四）不同分期及病理類型MPM綜合治療原則1.美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)第八版MPM分期見(jiàn)表，不同分期及病理類型MPM綜合治療原則見(jiàn)圖。（1）原發(fā)腫瘤（T）：（2）區(qū)域淋巴結(jié)（N）：（3）遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）：2.可手術(shù)切除MPM的綜合治療原則（1）對(duì)于可手術(shù)切除的A期非肉瘤樣MPM患者，由富有經(jīng)驗(yàn)的胸外科醫(yī)師選擇P/D或EPP，旨在切除肉眼可見(jiàn)病灶，可使用術(shù)中輔助化療與術(shù)中放療。（2）P/D術(shù)后建議行輔助化療及半胸IMRT，EPP術(shù)后建議行輔助化療及半胸放療。（3）術(shù)后輔助化療及放療的時(shí)機(jī)應(yīng)由MDT團(tuán)隊(duì)討論決定。3.不可手術(shù)切除MPM的綜合治療原則（1）對(duì)于初始不可手術(shù)切除的A期非肉瘤樣MPM患者，可嘗試行新輔助化療后進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后序貫放療。（2）對(duì)于B、期或病理類型為肉瘤樣MPM以及不適宜手術(shù)的MPM患者，視患者一般情況，行全身化療或支持治療。4.MPM常用的全身治療方案MPM一線全身治療