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1、患兒患兒 ：男：男 , 2 歲歲主訴：發(fā)熱主訴：發(fā)熱1周周 , 伴乏力伴乏力 查體：查體： 咽峽炎，咽峽炎， 頸部淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)腫大, 腹部膨隆，肝大腹部膨隆，肝大, 脾大脾大 皮膚輕度黃染皮膚輕度黃染,擬診：擬診： all？急性淋巴細(xì)胞白血??？急性淋巴細(xì)胞白血病 hepatitis ？肝炎？肝炎 病例病例ebv感染流行病學(xué)無種族、性別、地域差異，兒童多見發(fā)展中國家 80100% 36歲兒童已感染，臨床無癥狀或輕微歲兒童已感染，臨床無癥狀或輕微我國 35歲兒童歲兒童95%已血清轉(zhuǎn)化已血清轉(zhuǎn)化ebv感染臨床癥狀兒童非特異癥狀 長時間低熱，伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大長時間低熱，伴有或不伴有淋巴結(jié)

2、腫大 咳嗽咳嗽 流涕流涕 咽炎咽炎ebv相關(guān)疾病傳染性單核細(xì)胞增多癥 （infectious mononucleosis，im）慢性活動性eb病毒感染 （chronic active ebv infection，caebv）eb病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合征 （ebv-associated hemophagocytic syndrome, ebvahs)ebv相關(guān)疾病伴性淋巴增殖綜合征 （x-linked lymphoproliferative syndrom）鼻咽癌 （nasopharyngeal carcinoma）burkitts 淋巴瘤 （burkitts lymphoma）霍奇金淋巴瘤 （

3、hodgkins lymphoma）ebv概述 1958，dennis burkitt 描述38例烏干達(dá)兒童及少年圓形細(xì)胞肉瘤 1964， epstein 首次描述burkitt淋巴瘤細(xì)胞株中人類腫瘤病毒 人類皰疹病毒4型1968，henle 報告了傳單與ebv之間的關(guān)系. ebv雙鏈dna病毒 皰疹病毒科，皰疹病毒科， 亞科；亞科； 基因組基因組genome: 172282 bp； 有環(huán)狀和線性兩種形式。有環(huán)狀和線性兩種形式。 電鏡下電鏡下ebv呈球形，直徑約呈球形，直徑約150180nm ebv: 外層外層 囊膜囊膜 最內(nèi)層最內(nèi)層 核膜核膜 衣殼衣殼 大分子雙鏈大分子雙鏈dna 五種抗原：

4、五種抗原：vca,ea, lydma, ebna, maebv傳染性潛伏期：30-50天，兒童較短（5-15天）傳染源：患者和隱性感染者口腔分泌：口-口傳播是重要的傳播途徑宮內(nèi)感染：少見，即使感染也不會致胎兒異常，未見ebv病毒傳染胎兒的報道ebv排泌1971, chang and golden : 發(fā)現(xiàn) 在口咽分泌物中有淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)變抗原 “l(fā)eukocyte-transforming agent” 健康人群研究發(fā)現(xiàn) 多數(shù)曾患im兒童口咽分泌物中有ebv排出 620%無癥狀者口咽分泌物排泌ebv 可間斷或持續(xù) 口腔分泌物中濃度與外周血b淋巴細(xì)胞ebv含量相關(guān) ebv復(fù)制人類是唯一宿主 感染后1

5、2-18月可在唾液中檢出ebv 病毒復(fù)制 網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng) 肝臟、脾臟肝臟、脾臟 外周血外周血b淋巴細(xì)胞中淋巴細(xì)胞中 異形淋巴細(xì)胞：宿主對ebv感染的反應(yīng)ebv潛伏 在潛伏感染階段，ebv以細(xì)胞核附加體形式存在于淋巴細(xì)胞和口咽部上皮在潛伏感染細(xì)胞中，病毒處于低水平再活化狀態(tài) 潛伏感染的上皮細(xì)胞是新病毒的主要來源 在潛伏感染的個體，可從20-30%口腔分泌物中分離出病毒 潛伏感染的淋巴細(xì)胞核內(nèi)皮細(xì)胞不易清除ebv感染的檢測指標(biāo)ebv抗體 ebv衣殼抗原（vca）抗體vca-igm新近感染標(biāo)志vca-igg ebv早期抗原（ea）抗體ea-iggebv活躍增殖標(biāo)志 ebv核心（ebna）抗

6、體ebna-igg既往感染標(biāo)志對于免疫功能低下或接受免疫球蛋白治療的患兒，憑eb病毒抗體檢測難以確診 ebv感染的檢測指標(biāo)ebv感染的檢測指標(biāo)ebv感染的檢測指標(biāo)ebv感染的檢測指標(biāo)eb病毒載量：實時定量pcr法，作為治療效果的監(jiān)測指標(biāo)eb病毒感染細(xì)胞類型：活檢組織原位雜交eberebv感染的預(yù)防無需隔離：飛沫傳播雖有可能但并不重要 避免接觸唾液（親吻孩子） 良好衛(wèi)生習(xí)慣、避免共用玩具 輸血、骨髓移植可傳播ebv感染 疫苗：在研制中，用以預(yù)防im，并考慮用于非洲兒童惡性淋巴瘤和鼻咽癌的免疫預(yù)防 由由eb病毒病毒(epsteinbarrvirus，ebv)感染感染所致的單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)急性傳染

7、病所致的單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)急性傳染病發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)及肝脾腫大發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)及肝脾腫大外周血中淋巴細(xì)胞增加，外周血中淋巴細(xì)胞增加， 異型淋巴細(xì)胞出現(xiàn)為其特征異型淋巴細(xì)胞出現(xiàn)為其特征 定義定義流行病學(xué)流行病學(xué)發(fā)病情況：多散發(fā)，小規(guī)模流行發(fā)病情況：多散發(fā)，小規(guī)模流行傳染源傳染源 ：患者、隱性感染者：患者、隱性感染者傳播途徑傳播途徑: : 口口- -口傳播，偶而輸血傳播口傳播，偶而輸血傳播好發(fā)季節(jié)：初春，晚秋好發(fā)季節(jié)：初春，晚秋基本病理特征：淋巴細(xì)胞的良性增生基本病理特征：淋巴細(xì)胞的良性增生病理表現(xiàn)：全身淋巴組織增生（淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾），病理表現(xiàn)：全身淋巴組織增生（淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾

8、），呈局灶性及血管周圍的異常淋巴細(xì)胞浸潤呈局灶性及血管周圍的異常淋巴細(xì)胞浸潤 病理病理潛伏期潛伏期prodrome非典型癥狀期非典型癥狀期atypical symptoms典型癥狀期典型癥狀期typical symptoms5-15days1 weekweeks病程病程臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1 2 3 4 5 6 weeks 潛伏期潛伏期發(fā)熱，咽峽炎發(fā)熱，咽峽炎皮疹皮疹淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大肝脾大肝脾大其他其他70%10%60%20%90%臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.1.發(fā)熱：發(fā)熱：38.5-40 38.5-40 ，伴全身不典型癥狀，伴全身不典型癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2.2.皮疹：皮疹：1-21-2周，多形性

9、，丘疹，斑丘疹周，多形性，丘疹，斑丘疹pharyngitiswhite patches臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)3. 咽峽炎：可伴潰瘍和偽膜咽峽炎：可伴潰瘍和偽膜4.4.淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)腫大：70%70%，頸部最常見，持續(xù)數(shù)周，頸部最常見，持續(xù)數(shù)周臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)5.5.肝大：肝大：20-60%20-60%，伴肝功異常，輕度黃疸，伴肝功異常，輕度黃疸5.5.脾大：偶爾脾破裂脾大：偶爾脾破裂 warn！splenomegalyavoid excessive physical activity (risk for splenic rupture）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)其他：眼瞼浮

10、腫其他：眼瞼浮腫 blepharoedema各系統(tǒng)表現(xiàn)：心血管，神經(jīng)，消化，泌尿，等各系統(tǒng)表現(xiàn)：心血管，神經(jīng)，消化，泌尿，等血常規(guī)：重要特征血常規(guī)：重要特征 淋巴細(xì)胞升高為主，并出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞（淋巴細(xì)胞升高為主，并出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞（1 13 3周）周） 異型淋巴細(xì)胞超過異型淋巴細(xì)胞超過10%10%或其絕對值超過或其絕對值超過1.01.010109 9/l/l plt plt實驗室檢查實驗室檢查 i型型: 泡沫型泡沫型iiii型型: :不規(guī)則型不規(guī)則型iiiiii型型: :幼稚型幼稚型血清學(xué)檢查血清學(xué)檢查 ：嗜異凝集試驗：嗜異凝集試驗病原學(xué)檢查病原學(xué)檢查 ：1 1）ebvebv特異性抗體檢測特

11、異性抗體檢測 血清中血清中vca-igmvca-igm ， ea-iggea-igg2 2）ebv-dnaebv-dna檢測：檢測：pcr:pcr:核酸核酸 早期診斷早期診斷 14 14天天(-)(-)3 3）病毒分離：）病毒分離： 耗時長，費用昂貴。耗時長，費用昂貴。實驗室檢查實驗室檢查 抗原抗原antigen antigen 抗體抗體antibodyantibody 衣殼抗原（衣殼抗原（vcavca） igmigm抗體急性期診斷的重要指標(biāo)?？贵w急性期診斷的重要指標(biāo)。 igg igg抗體在抗體在2 2周達(dá)高峰，周達(dá)高峰， 流行病學(xué)調(diào)查。流行病學(xué)調(diào)查。 早期抗原（早期抗原（eaea） 急性期（

12、急性期（80%80%的陽性率）的陽性率） 活躍增殖的標(biāo)志活躍增殖的標(biāo)志 核心抗原（核心抗原（ebnaebna） 既往感染標(biāo)志既往感染標(biāo)志 淋巴細(xì)胞決定的膜抗原（淋巴細(xì)胞決定的膜抗原（lydmalydma） 既往感染標(biāo)志既往感染標(biāo)志 膜抗原（膜抗原（mama） 中和抗體中和抗體病原學(xué)病原學(xué)1.1.臨床癥狀：至少臨床癥狀：至少3 3項以上陽性項以上陽性 發(fā)熱發(fā)熱 咽炎、扁桃體炎咽炎、扁桃體炎 頸部淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)腫大(1cm(1cm以上）以上） 肝大（肝大（4 4歲以下：歲以下：2cm2cm以上；以上；4 4歲以上：可觸及）歲以上：可觸及） 脾大（可觸及）脾大（可觸及）2.2.外周血象：白細(xì)胞

13、分類外周血象：白細(xì)胞分類 淋巴細(xì)胞總數(shù)高于淋巴細(xì)胞總數(shù)高于5 510109 9/l /l 比例比例50%50%或異型淋巴細(xì)胞總數(shù)高于或異型淋巴細(xì)胞總數(shù)高于1.01.010109 9/l/l 比例比例10%10%診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)3.3.病原學(xué)檢查：病原學(xué)檢查：急性期急性期核心抗原核心抗原ebnaebna抗體陰性，以下抗體陰性，以下1 1項為陽性項為陽性 eaea抗體一過性升高抗體一過性升高 雙份血清雙份血清vca-iggvca-igg抗體滴度抗體滴度4 4倍以上升高倍以上升高 vca-igmvca-igm抗體初期為陽性，以后轉(zhuǎn)陰抗體初期為陽性，以后轉(zhuǎn)陰 vca-iggvca-ig

14、g抗體初期陽性；抗體初期陽性；ebnaebna抗體后期陽轉(zhuǎn)抗體后期陽轉(zhuǎn)1.1.化膿性扁桃體炎：化膿性扁桃體炎： 滲出物呈黃白色，滲出物呈黃白色， 咽拭子涂片見膿細(xì)胞，咽拭子涂片見膿細(xì)胞， 培養(yǎng)有細(xì)菌培養(yǎng)有細(xì)菌 淋巴結(jié)腫大僅局限于頸部，淋巴結(jié)腫大僅局限于頸部， 血象以中性粒細(xì)胞增多血象以中性粒細(xì)胞增多 青霉素治療效果好青霉素治療效果好鑒別診斷（難點）鑒別診斷（難點）2.2.急性淋巴細(xì)胞白血病：急性淋巴細(xì)胞白血?。?傳單病程緩和傳單病程緩和 出血、貧血不重出血、貧血不重 外周血主要是異型淋外周血主要是異型淋 巴細(xì)胞而不是幼稚淋巴細(xì)胞巴細(xì)胞而不是幼稚淋巴細(xì)胞 骨髓檢查可鑒別骨髓檢查可鑒別鑒別診斷鑒別

15、診斷3.3.病毒性肝炎：病毒性肝炎： 少：少： 發(fā)熱發(fā)熱 咽峽炎咽峽炎 淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大 短：外周血淋巴細(xì)胞增多持續(xù)時間短短：外周血淋巴細(xì)胞增多持續(xù)時間短 小：異型淋巴細(xì)胞比例小于?。寒愋土馨图?xì)胞比例小于10%10%， 陰：嗜異凝集試驗及陰：嗜異凝集試驗及ebvebv抗體（抗體（- -） 陽：相關(guān)的肝炎病毒抗體陽：相關(guān)的肝炎病毒抗體 （+ +）鑒別診斷鑒別診斷免疫免疫抗菌抗菌抗病毒抗病毒治療治療1.1.一般治療及對癥支持治療一般治療及對癥支持治療2.2.抗菌藥物：繼發(fā)細(xì)菌感染時應(yīng)用抗菌藥物：繼發(fā)細(xì)菌感染時應(yīng)用3.3.抗病毒治療：抗病毒治療： 阿昔洛韋阿昔洛韋10mg/kg.d10mg/kg

16、.d靜滴，或靜滴，或800mg/d,800mg/d,分分4 4次口服次口服 更昔洛韋更昔洛韋10mg/kg.d10mg/kg.d，分，分2 2次靜滴；次靜滴；10101414天天 - -干擾素：可試用于重癥患兒，干擾素：可試用于重癥患兒，100100萬萬300300萬萬/d/d，im,5im,5天天4.4.大劑量丙種球蛋白：可用于重癥患兒，大劑量丙種球蛋白：可用于重癥患兒，1g/kg,1g/kg,或或400mg/kg.d,3400mg/kg.d,35 5天天治療治療5.5.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素: : 重癥患者重癥患者 地塞米松地塞米松0.30.30.5mg/kg.d0.5mg/kg.d 或甲基

17、潑尼松龍或甲基潑尼松龍1mg/kg.d1mg/kg.d 如癥狀好轉(zhuǎn)后改用潑尼松如癥狀好轉(zhuǎn)后改用潑尼松1 12mg/kg.d2mg/kg.d用藥用藥5 57 7天天治療治療傳單為自限性疾病，傳單為自限性疾病， 本病除免疫缺陷病人有嚴(yán)重并發(fā)癥外，大多預(yù)后良好。本病除免疫缺陷病人有嚴(yán)重并發(fā)癥外，大多預(yù)后良好。 病死率為病死率為1 12%2%，常因并發(fā)中樞或周圍神經(jīng)麻痹致呼吸衰，常因并發(fā)中樞或周圍神經(jīng)麻痹致呼吸衰竭死亡，少數(shù)死于脾破裂、心肌炎或彌漫性淋巴增生疾病。竭死亡，少數(shù)死于脾破裂、心肌炎或彌漫性淋巴增生疾病。ebeb病毒疫苗正在研制中病毒疫苗正在研制中預(yù)后及預(yù)防預(yù)后及預(yù)防惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤鼻咽

18、癌鼻咽癌噬血細(xì)胞綜合征噬血細(xì)胞綜合征多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化白血病白血病 與ebv感染 相關(guān)的疾病新進(jìn)展新進(jìn)展慢性活動性慢性活動性ebv感染感染(caebv) 原發(fā)感染后原發(fā)感染后ebvebv進(jìn)入潛伏感染狀態(tài)，機體保進(jìn)入潛伏感染狀態(tài)，機體保持健康或亞臨床狀態(tài)。少數(shù)無明顯免疫缺陷的個持健康或亞臨床狀態(tài)。少數(shù)無明顯免疫缺陷的個體，原發(fā)體，原發(fā)ebvebv感染后病毒持續(xù)活動性復(fù)制、不進(jìn)感染后病毒持續(xù)活動性復(fù)制、不進(jìn)入潛伏感染狀態(tài)，或處于潛伏感染狀態(tài)下的入潛伏感染狀態(tài)，或處于潛伏感染狀態(tài)下的ebvebv可再次激活并且大量復(fù)制、機體再次進(jìn)入病理狀可再次激活并且大量復(fù)制、機體再次進(jìn)入病理狀態(tài)，表現(xiàn)為癥狀持續(xù)存

19、在或退而復(fù)現(xiàn)，伴發(fā)多臟態(tài)，表現(xiàn)為癥狀持續(xù)存在或退而復(fù)現(xiàn)，伴發(fā)多臟器損害或間質(zhì)性肺炎、視網(wǎng)膜眼炎等嚴(yán)重并發(fā)癥，器損害或間質(zhì)性肺炎、視網(wǎng)膜眼炎等嚴(yán)重并發(fā)癥，稱為稱為caebvcaebv。caebvcaebv預(yù)后較差，部分最后并發(fā)淋預(yù)后較差，部分最后并發(fā)淋巴瘤。北京兒童醫(yī)院曾報道巴瘤。北京兒童醫(yī)院曾報道5353例兒童慢性活動性例兒童慢性活動性ebvebv感染病例的臨床特征，隨訪的感染病例的臨床特征，隨訪的4242例患者中，例患者中，26.226.2(11/42)(11/42)在發(fā)病后在發(fā)病后7 7個月至個月至3 3年內(nèi)死亡。年內(nèi)死亡。臨床特點：臨床特點：caebvcaebv的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要有

20、發(fā)熱、的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要有發(fā)熱、肝臟腫大、脾臟腫大、肝功能異常、血小板減少癥、肝臟腫大、脾臟腫大、肝功能異常、血小板減少癥、貧血、淋巴結(jié)病、蚊蟲過敏、皮疹、皮膚牛痘樣水皰、貧血、淋巴結(jié)病、蚊蟲過敏、皮疹、皮膚牛痘樣水皰、腹瀉及視網(wǎng)膜炎。病程中可出現(xiàn)嚴(yán)重的合并癥，包括腹瀉及視網(wǎng)膜炎。病程中可出現(xiàn)嚴(yán)重的合并癥，包括噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥hlhhlh、惡性淋巴瘤、惡性淋巴瘤、dicdic、肝、肝功能衰竭、消化道潰瘍或穿孔、冠狀動脈瘤、中樞神功能衰竭、消化道潰瘍或穿孔、冠狀動脈瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、心肌炎、間質(zhì)性肺炎及白血病。經(jīng)系統(tǒng)癥狀、心肌炎、間質(zhì)性肺炎及白血病。診斷指南

21、：診斷診斷指南：診斷caebv可參考如下標(biāo)準(zhǔn)：可參考如下標(biāo)準(zhǔn)：1 1、持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的傳染性單核細(xì)胞增多癥類似癥狀和、持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的傳染性單核細(xì)胞增多癥類似癥狀和體征：一般來說，下述癥狀持續(xù)體征：一般來說，下述癥狀持續(xù)3 3個月以上方可診斷個月以上方可診斷caebvcaebv，包括發(fā)燒、持續(xù)性肝功能損害、多發(fā)性淋巴結(jié)病、，包括發(fā)燒、持續(xù)性肝功能損害、多發(fā)性淋巴結(jié)病、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、視網(wǎng)膜炎、間質(zhì)性肺炎、牛痘肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、視網(wǎng)膜炎、間質(zhì)性肺炎、牛痘樣水皰及蚊蟲過敏等，樣水皰及蚊蟲過敏等，2 2、ebvebv病感染及引起組織病理損害的證據(jù)：下述標(biāo)準(zhǔn)病感染及引起組織病理損害的證據(jù)

22、：下述標(biāo)準(zhǔn)l l條即可診斷條即可診斷caebvcaebv：(1)(1)血清血清ebvebv抗體滴度異常增高，包括抗體滴度異常增高，包括抗抗vca-iggl:640vca-iggl:640或抗或抗ea-iggl:160ea-iggl:160，vca/ea-igavca/ea-iga陽性：陽性：（2 2）在感染的組織或外周血中檢測出）在感染的組織或外周血中檢測出eber-leber-l陽性細(xì)胞；陽性細(xì)胞；（3 3）受累組織中）受累組織中ebv-eberebv-ebers s原位雜交或原位雜交或ebv-lmplebv-lmpl免疫組免疫組化染色陽性：化染色陽性：（4 4）southernsouthe

23、rn雜交在組織或外周血中檢測出雜交在組織或外周血中檢測出ebv-dnaebv-dna：3 3、排除目前已知疾病所致的上述臨床表現(xiàn)。、排除目前已知疾病所致的上述臨床表現(xiàn)。治療原則：治療原則：目前缺乏統(tǒng)一有效的治療方案，可依具體情況選擇個目前缺乏統(tǒng)一有效的治療方案，可依具體情況選擇個體化治療方案或采用綜合治療方案。體化治療方案或采用綜合治療方案。（1 1）免疫治療及化療）免疫治療及化療（2 2）造血干細(xì)胞移植）造血干細(xì)胞移植（3 3）抗病毒治療，往往無效，可試用更昔洛韋、阿糖）抗病毒治療，往往無效，可試用更昔洛韋、阿糖腺苷；腺苷；（4 4）干擾素和細(xì)胞因子?？捎茫└蓴_素和細(xì)胞因子?？捎?或或 干擾

24、素和白介素干擾素和白介素2 2等制劑。等制劑。ebv相關(guān)噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥相關(guān)噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥(ebv-hlh) 以發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減低、高甘油三脂及低纖維蛋以發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減低、高甘油三脂及低纖維蛋白原血癥為特點的一組臨床綜合征，是一種嚴(yán)重威脅患兒白原血癥為特點的一組臨床綜合征，是一種嚴(yán)重威脅患兒生命的過度炎癥反應(yīng)性疾病。本病曾經(jīng)的生命的過度炎癥反應(yīng)性疾病。本病曾經(jīng)的5 5年生存率僅年生存率僅2222，近年免疫化療的采用已使該病近年免疫化療的采用已使該病3 3年生存率上升至年生存率上升至6060。hlhhlh分為兩種類型：遺傳性分為兩種類型：遺傳性hlhhlh和繼發(fā)和

25、繼發(fā)hlhhlh。遺傳性。遺傳性hlhhlh又包括：又包括：1 1）原發(fā)）原發(fā)hlhhlh又稱家族性又稱家族性hlh(familial hemophagocytic hlh(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, fhl)lymphohistiocytosis, fhl)，通常發(fā)生在嬰幼兒，通常發(fā)生在嬰幼兒2 2）先天免疫缺陷病相關(guān)的）先天免疫缺陷病相關(guān)的hlhhlh，包括，包括x x連鎖淋巴組織增殖綜連鎖淋巴組織增殖綜合征、格里塞利綜合征合征、格里塞利綜合征2 2型等。繼發(fā)性型等。繼發(fā)性hlhhlh是指繼發(fā)于感是指繼發(fā)于感染、腫瘤、結(jié)締組織疾

26、病等多種疾病。染、腫瘤、結(jié)締組織疾病等多種疾病。臨床特點：臨床特點：ebv-hlhebv-hlh的主要臨床表現(xiàn)有持續(xù)性發(fā)熱，以高熱為主，有的主要臨床表現(xiàn)有持續(xù)性發(fā)熱，以高熱為主，有肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸、肝功異常、水腫、胸腔積液、腹肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸、肝功異常、水腫、胸腔積液、腹水、血細(xì)胞減少、凝血病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括驚厥，水、血細(xì)胞減少、凝血病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括驚厥，昏迷及腦病的表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血?；杳约澳X病的表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血。nknk細(xì)胞淋細(xì)胞淋巴瘤合并巴瘤合并ebv-hlhebv-hlh時有對蚊蟲過敏史，表現(xiàn)為被蚊子叮咬時有對蚊蟲過敏史，表現(xiàn)為被蚊子叮咬后持

27、續(xù)數(shù)天的發(fā)燒，皮膚紅斑及隨后的水痘和潰瘍形成，后持續(xù)數(shù)天的發(fā)燒，皮膚紅斑及隨后的水痘和潰瘍形成，鼻腔淋巴瘤則表現(xiàn)為鼻塞、哐下腫脹等。鼻腔淋巴瘤則表現(xiàn)為鼻塞、哐下腫脹等。診斷指南：ebv-hlhebv-hlh的診斷包括的診斷包括噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥噬血淋巴組織細(xì)胞增多癥hlhhlh的診斷和的診斷和ebvebv感染兩個感染兩個方面。方面。 （1 1）hlhhlh診斷標(biāo)準(zhǔn)：依據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)：依據(jù)hlh-2004hlh-2004方案，以下方案，以下8 8條有條有5 5條符合即可診條符合即可診斷斷hlhhlh：發(fā)燒；發(fā)燒；脾臟增大；脾臟增大；外周血至少兩系減少，血紅蛋白外周血至少兩系減少，血紅蛋白90g/l90g/l，血小板，血小板100100109/l109/l，中，中性粒細(xì)胞性粒細(xì)胞110110109/l109/l；高甘油三酯血癥和高甘油三酯血癥和/ /或低纖維蛋白原血癥：或低纖維蛋白原血癥：骨髓、脾臟或淋巴結(jié)中有噬血現(xiàn)象；骨髓、脾臟或淋巴結(jié)中有噬血現(xiàn)象；nknk細(xì)胞活力降低或缺乏；細(xì)胞活力降低或缺乏；血清鐵蛋白血清鐵蛋白500mg/l500mg/l：可溶性可溶性cd25(sil-2r)2400u/mlcd25(sil-2r)2400u/ml。(2)ebv(2)ebv感染的證據(jù)：下列二條之一，血清