杜氏病 含疾病診斷等[醫(yī)學(xué)技術(shù)]

1、fdgfdg 杜 氏 病1醫(yī)療文件1.疾病概述2.病因與發(fā)病機(jī)制3.臨床癥狀4.內(nèi)鏡下表現(xiàn)特點(diǎn)5.病理特征6.疾病診斷7.治療措施2醫(yī)療文件一、疾病概述一、疾病概述 1898年法國外科醫(yī)生Diieulafoy(迪厄拉富瓦)報(bào)道3例因?yàn)楹銖絼?dòng)脈破裂致上消化道出血而死亡的病例，故該病被命名為Dieulafoy病，又稱Dieulafoy潰瘍Dieulafoy損害、黏膜下恒徑動(dòng)脈綜合征等，簡(jiǎn)稱杜氏病。3醫(yī)療文件 該病是一種胃粘膜下恒徑動(dòng)脈畸形引起的出血,畸形的動(dòng)脈直徑通常為13mm,80%以上的Dieulafoy病發(fā)生于食管胃連接處的6cm之內(nèi)的胃部,通常是在小彎側(cè),可能是由于這個(gè)區(qū)域的血液供應(yīng)直接來

2、源于胃左動(dòng)脈,因而會(huì)出現(xiàn)這樣粗管徑的粘膜下動(dòng)脈畸形。而胃的其他部位的血液供應(yīng)來源于粘膜下血管叢的分支,這些分支的管徑較小,故發(fā)生較粗管徑動(dòng)脈畸形的可能性較小。該病發(fā)病前癥狀隱匿,急性起病,出血量大且反復(fù)發(fā)作，極易發(fā)生誤診漏診，診斷較為困難，常導(dǎo)致失血性休克，可直接威脅患者生命。4醫(yī)療文件二、病因與發(fā)病機(jī)制二、病因與發(fā)病機(jī)制 該病病因尚不明確，一般認(rèn)為本病是該病病因尚不明確，一般認(rèn)為本病是一種先天性血管病變，在胃底郎有一支粗一種先天性血管病變，在胃底郎有一支粗大的扭曲的厚壁動(dòng)脈，大的扭曲的厚壁動(dòng)脈，般無動(dòng)脈硬化或般無動(dòng)脈硬化或動(dòng)脈瘤表現(xiàn)，而有人認(rèn)為本病是一種與年動(dòng)脈瘤表現(xiàn)，而有人認(rèn)為本病是一種與

3、年齡相關(guān)的血管退行性病變。由于血管在黏齡相關(guān)的血管退行性病變。由于血管在黏膜下呈瘤樣擴(kuò)張膜下呈瘤樣擴(kuò)張, ,或保持較粗管徑或保持較粗管徑, ,其上黏其上黏膜受壓萎縮形成潰瘍膜受壓萎縮形成潰瘍, ,促使動(dòng)脈壁壞死促使動(dòng)脈壁壞死, ,最最后導(dǎo)致血管破裂出血。后導(dǎo)致血管破裂出血。5醫(yī)療文件三、臨床癥狀三、臨床癥狀 Dieulafoy Dieulafoy病是一種較少見的引起消化道大出血病是一種較少見的引起消化道大出血的病因，約占上消化道出血的的病因，約占上消化道出血的1.5%1.5%。本病好發(fā)于中老。本病好發(fā)于中老年，男性居多，主要臨床表現(xiàn)為無前驅(qū)癥狀的突然的年，男性居多，主要臨床表現(xiàn)為無前驅(qū)癥狀的突

4、然的可致命的大嘔血，也有以黑便為主，本病的另一個(gè)特可致命的大嘔血，也有以黑便為主，本病的另一個(gè)特點(diǎn)是反復(fù)大出血，相隔數(shù)小時(shí)、數(shù)日，病情發(fā)展迅速，點(diǎn)是反復(fù)大出血，相隔數(shù)小時(shí)、數(shù)日，病情發(fā)展迅速，呈進(jìn)行性加重。出血可暫時(shí)停止，其間內(nèi)鏡檢查見不呈進(jìn)行性加重。出血可暫時(shí)停止，其間內(nèi)鏡檢查見不到血跡殘留或出血灶。如合并消化性潰瘍及胃炎等，到血跡殘留或出血灶。如合并消化性潰瘍及胃炎等，出血前可有相應(yīng)的癥狀。少數(shù)病例可發(fā)生在手術(shù)、飲出血前可有相應(yīng)的癥狀。少數(shù)病例可發(fā)生在手術(shù)、飲酒、服某些藥物應(yīng)激之后，失血性休克約占酒、服某些藥物應(yīng)激之后，失血性休克約占54%54%100%100%。6醫(yī)療文件四、內(nèi)鏡下表現(xiàn)特

5、點(diǎn)四、內(nèi)鏡下表現(xiàn)特點(diǎn) 杜氏病病灶鏡下表現(xiàn)杜氏病病灶鏡下表現(xiàn): :賁門區(qū)黏膜局灶性缺損伴噴射狀出血賁門區(qū)黏膜局灶性缺損伴噴射狀出血; ;胃黏膜淺表凹陷中間有血管走行胃黏膜淺表凹陷中間有血管走行, ,表面有凝血或血痂表面有凝血或血痂; ;偶爾可見小動(dòng)偶爾可見小動(dòng)脈孤立突出于黏膜表面脈孤立突出于黏膜表面, ,有時(shí)可見搏動(dòng)性出血有時(shí)可見搏動(dòng)性出血; ;更少見的是黏膜表面更少見的是黏膜表面呈出汗樣滲血呈出汗樣滲血, ,這種類型常在活動(dòng)性出血時(shí)被發(fā)現(xiàn)病灶小，直徑這種類型常在活動(dòng)性出血時(shí)被發(fā)現(xiàn)病灶小，直徑2 25 5 mmmm，為孤立性黏膜糜爛或淺表潰瘍，可深達(dá)黏膜肌層，其中央可見小，為孤立性黏膜糜爛或淺表

6、潰瘍，可深達(dá)黏膜肌層，其中央可見小動(dòng)脈破裂出血，或破裂小動(dòng)脈由血栓堵塞，呈動(dòng)脈破裂出血，或破裂小動(dòng)脈由血栓堵塞，呈“火柴頭火柴頭”樣；病灶樣；病灶常位于胃賁門小彎側(cè)，常位于胃賁門小彎側(cè)，8080病變位于賁門下病變位于賁門下6 cm6 cm內(nèi)；亦有極少數(shù)病灶內(nèi)；亦有極少數(shù)病灶位于十二指腸、空腸或升結(jié)腸。位于十二指腸、空腸或升結(jié)腸。7醫(yī)療文件杜氏病8醫(yī)療文件五、病理特征五、病理特征 杜氏病的病理特征為：杜氏病的病理特征為：(1)(1)病變底病變底部胃粘膜缺損，伴類纖維素壞死；部胃粘膜缺損，伴類纖維素壞死；(2)(2)在缺損部有粗大的厚壁動(dòng)脈袢；在缺損部有粗大的厚壁動(dòng)脈袢；(3)(3)粘粘膜肌層下有

7、紆曲而結(jié)構(gòu)異常的動(dòng)脈；膜肌層下有紆曲而結(jié)構(gòu)異常的動(dòng)脈；(4)(4)鄰近動(dòng)脈有粗大的厚壁靜脈；鄰近動(dòng)脈有粗大的厚壁靜脈；(5)(5)固有層有淋巴組織匯聚。固有層有淋巴組織匯聚。 9醫(yī)療文件六、疾病診斷六、疾病診斷1 1、隨著內(nèi)鏡的應(yīng)用、隨著內(nèi)鏡的應(yīng)用, ,纖維胃鏡檢查成為了本病的主要診斷方法纖維胃鏡檢查成為了本病的主要診斷方法, ,特別是急診胃鏡檢查，初次內(nèi)鏡檢查特別是急診胃鏡檢查，初次內(nèi)鏡檢查, ,杜氏病的確診率杜氏病的確診率49%,33%49%,33%的病例需再次或多次內(nèi)鏡檢查以明確出血部位的病例需再次或多次內(nèi)鏡檢查以明確出血部位, ,內(nèi)鏡可見孤立內(nèi)鏡可見孤立性淺表潰瘍或糜爛，約為性淺表潰瘍

8、或糜爛，約為2-5 mm2-5 mm大小，基底常有動(dòng)脈突起；出大小，基底常有動(dòng)脈突起；出血部位多在胃血部位多在胃- -食道連接處食道連接處6 cm6 cm以內(nèi)的小彎側(cè)。以內(nèi)的小彎側(cè)。2 2、選擇性腹腔動(dòng)脈造影在活動(dòng)性出血速度達(dá)、選擇性腹腔動(dòng)脈造影在活動(dòng)性出血速度達(dá)0.5 ml/min0.5 ml/min以上以上時(shí)，可見造影劑從胃左動(dòng)脈分支進(jìn)入胃腔，明確出血部位及性時(shí)，可見造影劑從胃左動(dòng)脈分支進(jìn)入胃腔，明確出血部位及性質(zhì)，因而陽性率高。但該方法在設(shè)備和技術(shù)上要求較高。且必質(zhì)，因而陽性率高。但該方法在設(shè)備和技術(shù)上要求較高。且必須在出血期進(jìn)行每分鐘出血量達(dá)須在出血期進(jìn)行每分鐘出血量達(dá)0.5ml 0.

9、5ml 才能得到陽性結(jié)果才能得到陽性結(jié)果3 3、放射性核素閃爍攝影也可用于診斷杜氏病，其在胃腸道出、放射性核素閃爍攝影也可用于診斷杜氏病，其在胃腸道出血速度達(dá)血速度達(dá)0.05-0.1 ml/min0.05-0.1 ml/min時(shí)，即能測(cè)定到放射性核素從血管時(shí)，即能測(cè)定到放射性核素從血管內(nèi)外溢到胃腸腔內(nèi)。內(nèi)外溢到胃腸腔內(nèi)。 10醫(yī)療文件4如內(nèi)鏡反復(fù)檢查均為陰性或如內(nèi)鏡反復(fù)檢查均為陰性或DSA未能發(fā)現(xiàn)出血部位情況下未能發(fā)現(xiàn)出血部位情況下,外科手術(shù)探查外科手術(shù)探查仍為一種不可替代的方法仍為一種不可替代的方法杜氏病發(fā)病隱匿，極易發(fā)生漏診和(或)誤診。主要原因有：在病情平穩(wěn)后沒有盡早內(nèi)鏡檢查。應(yīng)該在出血

10、后24 h內(nèi)進(jìn)行，越早越好；出血量大者胃內(nèi)的積血吸引不充分。應(yīng)充分吸引積血，必要時(shí)以生理鹽水沖洗沖洗后立即檢查，適量充氣，使黏膜皺襞展平，同時(shí)注意改變病人的體位，使檢查范圍擴(kuò)大，視野更清楚，便于發(fā)現(xiàn)病灶：病灶隱匿，位置特殊。內(nèi)鏡檢查時(shí)應(yīng)該注意重點(diǎn)檢查好發(fā)部位(食管與胃連接處以下6 cm的范圍)，同時(shí)認(rèn)真檢查少發(fā)部位；Dieulafoy病與其它疾病(如消化性潰瘍)共存如病人因服用非甾體類抗炎藥致消化道出血而行內(nèi)鏡檢查內(nèi)鏡檢查醫(yī)師在發(fā)現(xiàn)潰瘍等疾病后，滿足于當(dāng)前診斷而結(jié)束內(nèi)鏡檢查，也可以造成漏診；臨床醫(yī)師與內(nèi)鏡專職醫(yī)師缺乏溝通內(nèi)鏡專職醫(yī)師對(duì)病史不了解；臨床醫(yī)師與內(nèi)鏡專職醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足。11醫(yī)療文

11、件七、治療措施 Dieulafoy病內(nèi)科單純藥物治療效果差,因其發(fā)病機(jī)理與常見消化道出血病因不同,故抑酸治療效果差,病情易反復(fù)。目前認(rèn)為內(nèi)鏡下治療為首選,有報(bào)道止血成功率70% 80%以上。內(nèi)鏡下治療有多種方式,包括噴灑止血藥物、注射治療(包括硬化劑及腎上腺素等) 、理化治療、內(nèi)鏡下套扎技術(shù)及鈦夾止血術(shù)等。 12醫(yī)療文件1.注射治療是促使局部血管收縮或誘發(fā)炎癥,使周圍組織脫水和收縮,導(dǎo)致血栓形成而止血,單一藥物注射效果較差,常須聯(lián)合使用。 2.理化治療是指應(yīng)用熱凝固原理,如電凝、激光、熱探頭及微波技術(shù),使受熱局部組織水分蒸發(fā),蛋白質(zhì)凝固變性,組織攣縮而止血。 3.對(duì)于粗大血管,內(nèi)鏡下套扎技術(shù)及

12、鈦夾止血術(shù)相對(duì)安全、快速簡(jiǎn)便且有效的方法,其機(jī)理主要是套扎或鉗夾于黏膜及黏膜下層,使血管缺血,血栓形成,無菌性炎癥從而使血管閉塞。對(duì)于動(dòng)脈噴血者,視野欠清,套扎效果差,應(yīng)準(zhǔn)備急診手術(shù)治療。13醫(yī)療文件14醫(yī)療文件 4.介入栓塞治療插管技術(shù)關(guān)系著本病的正確診斷和能否成功實(shí)施栓塞止血，本病老年人居多，動(dòng)脈硬化迂曲和血管變異使得插管困難而影響療效，但是，隨著介入醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展,相應(yīng)的介入材料也在不斷更新?lián)Q代，如微導(dǎo)管系統(tǒng)的出現(xiàn)就會(huì)對(duì)那些曾被認(rèn)為難以插入而不得不放棄的迂曲變異血管在今天變得簡(jiǎn)單容易了。對(duì)于選擇栓塞材料,因胃血管十分豐富且相互吻合,而Dieulafoy病只是畸形的胃左動(dòng)脈血管破裂,靶血管相對(duì)較細(xì),所以可選擇溫和且價(jià)格便宜的明膠海綿.圖圖1胃左動(dòng)脈增粗胃左動(dòng)脈增粗,分支迂曲可見對(duì)比劑外溢圖分支迂曲可見對(duì)比劑外溢圖2胃左動(dòng)脈異常增粗胃左動(dòng)脈異常增粗圖圖3箭頭指對(duì)比劑彌散圖箭頭指對(duì)比劑彌散圖4栓塞后的胃左動(dòng)脈栓塞后的胃左動(dòng)脈15醫(yī)療文件5.手術(shù)治療 內(nèi)鏡治療已成為治Dieul