乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的ct與mri表現(xiàn)ppt課件PPT文檔

1、乏脂肪性腎血管平滑肌脂乏脂肪性腎血管平滑肌脂肪瘤的肪瘤的ctct與與mrimri表現(xiàn)表現(xiàn)盧曉玲，丁建國盧曉玲，丁建國, , 王培軍王培軍臨床放射學雜志臨床放射學雜志20082008年第年第2727卷第卷第3 3期期 腎血管平滑肌脂肪腎血管平滑肌脂肪( ( angiomyolipoma, angiomyolipoma,amlaml) )，又，又稱錯構瘤稱錯構瘤, ,是腎臟較常見的良性腫瘤是腎臟較常見的良性腫瘤, ,由于含有由于含有脂肪組織脂肪組織, ,絕大多數(shù)診斷不難。但少數(shù)脂肪含絕大多數(shù)診斷不難。但少數(shù)脂肪含量甚少或無脂肪組織病例量甚少或無脂肪組織病例, ,其影像表現(xiàn)不典型其影像表現(xiàn)不典型,

2、,易誤診。易誤診。資料與方法資料與方法l樣本量：樣本量：1515例共例共1818個病灶個病灶l方法：方法： ctct：平掃：平掃+ +增強；注射對比劑后增強；注射對比劑后25s25s行腎行腎臟動脈期增強掃描臟動脈期增強掃描,60s,60s行腎臟實質期增強掃描。行腎臟實質期增強掃描。 mrmr：平掃：平掃+ +增強增強一、腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床表現(xiàn)一、腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床表現(xiàn) 腎腎amlaml是腎臟內較為常見的良性腫瘤是腎臟內較為常見的良性腫瘤, ,可可發(fā)生于任何年齡發(fā)生于任何年齡, ,以中青年為多。文獻中多見以中青年為多。文獻中多見于女性。腎于女性。腎amlaml患者臨床表現(xiàn)無特異性患者

3、臨床表現(xiàn)無特異性, ,通常為通常為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)體檢時偶然發(fā)現(xiàn), ,小部分患者可出現(xiàn)腰背部疼小部分患者可出現(xiàn)腰背部疼痛不適，少數(shù)因病灶較大痛不適，少數(shù)因病灶較大, ,捫及上腹部腫塊而捫及上腹部腫塊而就診。就診。 aml aml分為兩型分為兩型: : 型型: :屬于染色體顯性遺傳屬于染色體顯性遺傳, ,此型常在兒童此型常在兒童和青年中發(fā)生和青年中發(fā)生, ,腫瘤多為兩腎發(fā)病腫瘤多為兩腎發(fā)病, ,病灶較小病灶較小, , 腎臟體積增大、形態(tài)不規(guī)則腎臟體積增大、形態(tài)不規(guī)則, ,常合并出血致血常合并出血致血腫形成腫形成, ,常合并結節(jié)性硬化常合并結節(jié)性硬化, ,約占所有腎約占所有腎amlaml的的20%.

4、20%. ii ii型型: :多發(fā)生于中青年女性多發(fā)生于中青年女性, ,病變較大病變較大, ,常孤立單側發(fā)病常孤立單側發(fā)病, ,不合并結節(jié)性硬化不合并結節(jié)性硬化, ,無家族無家族史史, ,較多較多, ,約占約占80%.80%.當中青年女性發(fā)生自發(fā)性當中青年女性發(fā)生自發(fā)性腎腫瘤破裂出血者腎腫瘤破裂出血者, ,應首先考慮應首先考慮amlaml。 最新最新who who 腫瘤分類根據(jù)形態(tài)學特征、生長方式、腫瘤分類根據(jù)形態(tài)學特征、生長方式、免疫組化、遺傳學特征等方面將腎免疫組化、遺傳學特征等方面將腎aml aml 分為兩型：分為兩型： 經典型腎經典型腎aml :aml :定義為良性間葉性腫瘤定義為良性

5、間葉性腫瘤, ,由成熟由成熟的脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細胞以及厚壁血管的脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細胞以及厚壁血管構成。構成。 上皮樣腎上皮樣腎aml :aml :是一種具有惡性潛能的間葉性腫是一種具有惡性潛能的間葉性腫瘤瘤, , 特征是在經典型腎特征是在經典型腎amlaml結構基礎上以上皮樣細胞增結構基礎上以上皮樣細胞增生為主生為主, ,呈浸潤性破壞性生長。呈浸潤性破壞性生長。二、腎血管平滑肌脂肪瘤的病理二、腎血管平滑肌脂肪瘤的病理 腎腎amlaml為一種無包膜的錯構瘤性的腫塊為一種無包膜的錯構瘤性的腫塊, ,由成熟脂肪、扭曲的厚壁血管及梭形平滑肌由成熟脂肪、扭曲的厚壁血管及梭形平滑肌

6、細胞細胞3 3種成分不同比例構成種成分不同比例構成, ,各種成分在不同各種成分在不同病例或同一病例的不同區(qū)域所占比例差別很病例或同一病例的不同區(qū)域所占比例差別很大。大。 典型的腎典型的腎aml3aml3種成分相當種成分相當, ,在在ctct上瘤內可上瘤內可見典型的脂肪密度見典型的脂肪密度, ,容易診斷。但當腫瘤主要容易診斷。但當腫瘤主要由平滑肌和血管組成由平滑肌和血管組成, ,而脂肪含量極少或不含而脂肪含量極少或不含脂肪脂肪, ct, ct上瘤內見不到脂肪密度或測不到典型上瘤內見不到脂肪密度或測不到典型的脂肪的脂肪ctct值值, ,則診斷困難。則診斷困難。三、乏脂肪性腎三、乏脂肪性腎amlam

7、l的的ctct和和mrimri表現(xiàn)表現(xiàn)本組病例的本組病例的ctct和和mrimri主要表現(xiàn)主要表現(xiàn): : (1) (1)腫瘤呈類圓形腫瘤呈類圓形, ,無完整的圓形無完整的圓形; ; (2) (2)腫瘤輪廓光整腫瘤輪廓光整, ,和相鄰腎實質分界清楚和相鄰腎實質分界清楚; ; (3) (3)腫瘤大部分位于腎的外圍腫瘤大部分位于腎的外圍; ; (4)ct (4)ct平掃時平掃時, ,腫瘤大部分呈略高密度腫瘤大部分呈略高密度, ,而其中而其中少量的脂肪成分呈散在小點狀低密度少量的脂肪成分呈散在小點狀低密度; ; (5)mri (5)mri平掃時平掃時, ,腫瘤在腫瘤在t1wit1wi上呈等信號上呈等信

8、號, , 含量較少的脂肪成分在含量較少的脂肪成分在t1wit1wi上基本未能顯上基本未能顯示明顯高信號示明顯高信號, ,在在t2wit2wi加脂肪抑制序列上加脂肪抑制序列上呈低信號呈低信號; ; (6) ct (6) ct和和mrimri增強掃描時增強掃描時, ,腫瘤在動脈期呈腫瘤在動脈期呈明顯均勻強化明顯均勻強化, ,在實質期強化減弱呈相對在實質期強化減弱呈相對低密度低密度, ,表現(xiàn)為表現(xiàn)為“快進快出快進快出”強化模式。強化模式。右腎血管平滑肌脂肪瘤右腎血管平滑肌脂肪瘤腎血管平滑肌脂肪瘤腎血管平滑肌脂肪瘤右腎血管平滑肌脂肪瘤右腎血管平滑肌脂肪瘤腎血管平滑肌脂肪瘤腎血管平滑肌脂肪瘤腎血管平滑肌

9、脂肪瘤腎血管平滑肌脂肪瘤上皮樣血管平滑肌脂肪瘤上皮樣血管平滑肌脂肪瘤 ，伴局部出血壞死伴局部出血壞死四、乏脂肪性腎四、乏脂肪性腎amlaml的鑒別診斷的鑒別診斷 乏脂肪性腎乏脂肪性腎amlaml和腎細胞癌和腎細胞癌(rcc)(rcc)極易極易混淆混淆, ,特別是小腎癌。小腎癌為境界清楚的特別是小腎癌。小腎癌為境界清楚的圓形或橢圓形結節(jié)圓形或橢圓形結節(jié), ,直徑小于或等于直徑小于或等于3cm,3cm,平平掃多呈均勻稍低密度。因為血供尚不豐富掃多呈均勻稍低密度。因為血供尚不豐富, ,增強掃描多數(shù)密度較正常腎實質低。增強掃描多數(shù)密度較正常腎實質低。 作者對作者對1515例患者的例患者的1818個病灶

10、的個病灶的ctct、mrimri圖像資料仔細地進行回顧性分析圖像資料仔細地進行回顧性分析, ,認為以下認為以下幾點有助于兩者鑒別。幾點有助于兩者鑒別。腫瘤的外形腫瘤的外形 乏脂肪性腎乏脂肪性腎amlaml形態(tài)多欠規(guī)整形態(tài)多欠規(guī)整, ,很少呈完很少呈完整的圓形整的圓形, ,其輪廓光整其輪廓光整, ,和腎實質交界面顯和腎實質交界面顯示清楚示清楚; ;若病變起源于包膜或包膜下若病變起源于包膜或包膜下, ,腫塊腫塊與腎實質間常出現(xiàn)典型的與腎實質間常出現(xiàn)典型的“漏斗征漏斗征( (尖嘴尖嘴征征) ”) ”。 腎癌則多呈較完整的圓形或類圓形腎癌則多呈較完整的圓形或類圓形, ,與與腎實質交界面不清。腎實質交界

11、面不清。漏漏斗斗征征左左腎腎血血管管平平滑滑肌肌脂脂肪肪瘤瘤腫瘤的密度腫瘤的密度 所有乏脂肪性腎所有乏脂肪性腎amlaml在在ctct平掃時多平掃時多為單發(fā)無包膜境界清楚的腫塊為單發(fā)無包膜境界清楚的腫塊, ,呈混雜呈混雜密度密度, ,因含有軟組織及脂肪的比例不同因含有軟組織及脂肪的比例不同而表現(xiàn)不同；均無液化壞死。而表現(xiàn)不同；均無液化壞死。 rccrcc為密度均勻或不均勻的實質性腫為密度均勻或不均勻的實質性腫塊，邊界不清，呈侵襲性生長，可突破腎塊，邊界不清，呈侵襲性生長，可突破腎包膜，瘤內常見大片或斑片狀低密度區(qū)多包膜，瘤內常見大片或斑片狀低密度區(qū)多為腫瘤組織液化壞死所致，脂肪成分罕見為腫瘤組

12、織液化壞死所致，脂肪成分罕見; ;周邊可有假包膜。周邊可有假包膜。 rccrcc內鈣化出現(xiàn)的幾率為內鈣化出現(xiàn)的幾率為10% 10% ，是特征，是特征性征象，而性征象，而ramlraml瘤體內鈣化罕見，可作為瘤體內鈣化罕見，可作為最重要的鑒別依據(jù)。當然最重要的鑒別依據(jù)。當然, ,部分腎癌在平掃部分腎癌在平掃時也可呈高密度，通常為低度惡性腫瘤時也可呈高密度，通常為低度惡性腫瘤; ;如如腎癌合并出血，也可呈高密度腎癌合并出血，也可呈高密度, ,但欠均勻。但欠均勻。腫瘤的強化特征腫瘤的強化特征 乏脂肪性腎乏脂肪性腎amlaml在動脈期增強圖像上呈在動脈期增強圖像上呈明顯均勻強化明顯均勻強化, ,在實質

13、期或腎盂期和相鄰的在實質期或腎盂期和相鄰的腎實質相比則呈均勻低密度腎實質相比則呈均勻低密度, ,這種強化的時這種強化的時間間- -密度曲線和腎癌極其相似密度曲線和腎癌極其相似; ; amlaml增強掃描于實質期或皮質晚期瘤內增強掃描于實質期或皮質晚期瘤內可見條索狀或點狀數(shù)量不等的血管可見條索狀或點狀數(shù)量不等的血管, ,這是因這是因為為ramlraml的畸形血管粗大的畸形血管粗大, ,走行迂曲走行迂曲, ,造影劑造影劑充填緩慢充填緩慢, ,不易排出。不易排出。 rcc:rcc:為動脈供血，腫瘤血管多是腎為動脈供血，腫瘤血管多是腎動脈分支。因此動脈分支。因此, ,增強掃描皮髓期，腫瘤增強掃描皮髓期

14、，腫瘤不均勻明顯強化，強化最明顯處強化程不均勻明顯強化，強化最明顯處強化程度與鄰近腎皮質相似或更強，多有皮髓度與鄰近腎皮質相似或更強，多有皮髓質交界消失征象。質交界消失征象。 rccrcc屬惡性腫瘤屬惡性腫瘤, ,其腫瘤血管管徑較細其腫瘤血管管徑較細, ,走行僵直走行僵直, ,表現(xiàn)為細點狀或線狀影表現(xiàn)為細點狀或線狀影; rcc; rcc可可發(fā)生轉移形成腎靜脈、下腔靜脈癌栓。發(fā)生轉移形成腎靜脈、下腔靜脈癌栓。 目前的研究認為目前的研究認為ramlraml是多中心的是多中心的, ,因此因此單側腎臟多個病灶或雙腎病灶者應考慮單側腎臟多個病灶或雙腎病灶者應考慮ramlraml的可能。的可能。腫瘤的位置

15、腫瘤的位置: : 腎腎amlaml多生長于腎臟的外圍多生長于腎臟的外圍, ,即腫塊的即腫塊的1/31/3或或1/21/2以上位于腎輪廓線外以上位于腎輪廓線外, ,而腎癌一般而腎癌一般瘤體大部分位于腎輪廓線之內。本組除瘤體大部分位于腎輪廓線之內。本組除3 3例例因腫瘤較小位于腎內外因腫瘤較小位于腎內外, ,其余均生長于腎臟其余均生長于腎臟的外圍。的外圍。mrimri表現(xiàn)表現(xiàn) 腫瘤在腫瘤在mrimri的的t2wit2wi脂肪抑制序列上的信號脂肪抑制序列上的信號特點特點: : 乏脂肪性腎乏脂肪性腎amlaml在在t2wit2wi中呈低信號中呈低信號, ,而腎而腎透明細胞癌則呈不均勻高信號透明細胞癌則呈不均勻高信號, ,這是兩者鑒別這是兩者鑒別最具特征性的征象最具特征性的征象, ,故對某些在故對某些在ctct上難以確診上難以確診的病例的病例, ,應選擇做應選擇做mrimri檢查檢查, ,以增加鑒別診斷的以增加鑒別