急性小腦失調(diào)癥完整版

1、概念概念l急性小腦性共濟失調(diào)癥（又稱急性小腦炎）:是由多種原因引起的以急性小腦功能異常為特征的綜合征。l感染、中毒或腫瘤等均可引起急性小腦性共濟失調(diào)，但臨床上多指由感染性原因所致者，即急性小腦炎。病因病因l病因尚不完全清楚。可能是病毒或細菌直接侵襲神經(jīng)導致的變態(tài)反應。 l急性小腦共濟失調(diào)見于各年齡小兒，以14歲最為多見，無性別差異，約80%病例在共濟失調(diào)發(fā)生前13周有前驅(qū)感染史，如發(fā)熱、呼吸道或消化道癥狀等。病因病因l有的無前驅(qū)感染，在完全健康的基礎上發(fā)生共濟失調(diào)。l還有少數(shù)病例先有共濟失調(diào)，1020天后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病。 病因病因l一.病毒感染: 約占50%，如水痘、腸道病毒(?？刹《?、柯薩奇

2、病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒)、麻疹、風疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、單純皰疹病毒等感染。病因病因l二.細菌感染：如白喉、百日咳、猩紅熱、腦膜炎雙球菌、流感桿菌等。l有報道在流感病毒疫苗接種后和水痘疫苗接種后發(fā)生小腦共濟失調(diào)的病例。l支原體感染也可能以急性小腦性共濟失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l起病急，病情多在12天內(nèi)達高峰，多以軀干共濟失調(diào)開始，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，嚴重者不能站立，不能行走，甚至不能獨坐，不能豎頭。四肢共濟失調(diào)一般較輕，表現(xiàn)為指鼻試驗不穩(wěn)，辨距不良等，頭、軀干、四肢可見粗大震顫，主動運動時加重。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l50%有眼球運動異常：如眼球震顫，眼球陣攣（眼球

3、向各方向運動均持續(xù)發(fā)生快速而不規(guī)則的跳動）。l語言障礙：約半數(shù)患者有不同類型的語言障礙，3歲以下小兒表現(xiàn)為詞匯量減少或者完全喪失。3歲以上的小兒主要表現(xiàn)為吐字不清，口吃等。l可見四肢肌張力減低，腱反射減低或亢進。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l顱神經(jīng)多不受累，眼底正常，無顱內(nèi)壓增高，感覺功能正常。l其他癥狀：極少數(shù)患者有發(fā)熱、頭疼、惡心、嘔吐、眩暈、驚厥等。l步行障礙、不隨意運動、眼球的異常運動是本病的三大主癥。輔助檢查輔助檢查l腦脊液:大多數(shù)正常，1/4病例可見輕度細胞增多，病程后期個別可見蛋白升高，如細胞或蛋白明顯升高應考慮其他疾病。輔助檢查輔助檢查l毒物檢測：對有可疑中毒者可進行血、尿或其他分泌物的毒

4、物檢測。例如鉛、鉈等重金屬濃度分析等。對有抗癲癇藥物服用史者應特別注意進行血藥濃度測定，如苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥等。輔助檢查輔助檢查l神經(jīng)影像學檢查：常選用CT或MRI以排除后顱凹病變，特別是腦干、小腦或第四腦室腫瘤，由于后顱凹一般認為是CT檢查的“盲區(qū)”，MRI的檢查日益增多。診斷診斷l(xiāng)當小兒在感冒、腹瀉，特別是水痘等感染之后，很快出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，頭、軀干、四肢出現(xiàn)粗大震顫，眼球異常運動，言語功能障礙等現(xiàn)象時應首先考慮為急性小腦失調(diào)癥（急性小腦炎）的可能。 診斷診斷主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn)，以下特點有助于診斷：l1、前驅(qū)感染史。l2、急性發(fā)病。l3、主要表現(xiàn)為急性小腦性共濟失調(diào)。l4、除外其

5、他神經(jīng)系統(tǒng)疾患。鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)造成孩子坐不穩(wěn)、站不住的原因很多，所以需要排除以下疾?。簂一.神經(jīng)系統(tǒng)感染：如腦炎、腦膜炎等，腦脊液病原學檢查可確診。l二.藥物中毒：見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量引起的共濟失調(diào)，根據(jù)病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。 鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)3. 先天性代謝異常：如高氨血癥、色胺酸轉(zhuǎn)運異常等引起的共濟失調(diào)多反復發(fā)作，可根據(jù)家族史、代謝特點、智力低下等進行鑒別。l4.后顱凹占位性病變：如腫瘤、膿腫、血腫等情況時，臨床上可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀，根據(jù)影像學檢查可明確診斷。鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)5.遺傳性顯性共濟失調(diào)也可能反復發(fā)生急性癥狀，可根據(jù)家族史，病程經(jīng)過等鑒別。l6.感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬化：也可表現(xiàn)為急性或一過性共濟失調(diào)。l7.小腦變性或小腦發(fā)育不全所致共濟失調(diào)為慢性或進行性，易與本病鑒別。治療治療l本病缺乏特效治療。l急性期以加強護理、保證營養(yǎng)和休息為主。應采取適當措施防止共濟失調(diào)而致意外傷害。對感染后自身免疫紊亂所致者可短期應用腎上腺皮質(zhì)激素，或大劑量應用免疫球蛋白。 預后預后l多數(shù)病例呈自限性病程。多于起病后1周至半年