五版周?chē)窠?jīng)病

1、周?chē)窠?jīng)病周?chē)窠?jīng)?。╬eripheral neuropathy）神經(jīng)病學(xué)教研室神經(jīng)病學(xué)教研室周?chē)窠?jīng)疾病周?chē)窠?jīng)疾病v概述概述v三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛v特發(fā)性面神經(jīng)炎特發(fā)性面神經(jīng)炎v格林巴利綜合征格林巴利綜合征周?chē)窠?jīng)疾病概述周?chē)窠?jīng)疾病概述解剖及生理解剖及生理 周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括v感覺(jué)傳入神經(jīng)根感覺(jué)傳入神經(jīng)根v運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根v神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障v有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸索及絕緣作用

2、索及絕緣作用周?chē)窠?jīng)疾病概述周?chē)窠?jīng)疾病概述病因病因v特發(fā)性：特發(fā)性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v營(yíng)養(yǎng)及代謝性：營(yíng)養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。v藥物及中毒：藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等v傳染性及肉芽腫性：傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等麻風(fēng)、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：類(lèi)風(fēng)濕、類(lèi)風(fēng)濕、sle、硬皮病等、硬皮病等v腫瘤性及副蛋白血癥性：腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥淋巴瘤、副腫瘤綜合癥v遺傳性：遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性特發(fā)性及家族性、代謝性v嵌壓性：嵌壓性：腕管綜合癥、間盤(pán)突出癥腕管

3、綜合癥、間盤(pán)突出癥周?chē)窠?jīng)疾病概述周?chē)窠?jīng)疾病概述發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制v病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性即供的營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運(yùn)輸正向運(yùn)輸障礙障礙v逆向運(yùn)輸逆向運(yùn)輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。周?chē)窠?jīng)疾病概述周?chē)窠?jīng)疾病概述病理特點(diǎn)病理特點(diǎn)v華勒變性：華勒變性：遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展v軸突變性：軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營(yíng)養(yǎng)致軸突遠(yuǎn)端軸突不能得到營(yíng)養(yǎng)致軸突 髓鞘變性向近端發(fā)展髓鞘變性向近端發(fā)展v神經(jīng)元變性：神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓 鞘破壞鞘破壞v節(jié)

4、段性脫髓鞘：節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整髓鞘破壞而軸突完整pathological processes wallerian degeneration axonal degeneration neuronal degeneration segmental demyelination周?chē)窠?jīng)疾病概述周?chē)窠?jīng)疾病概述癥狀學(xué)癥狀學(xué)v感覺(jué)障礙：感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛v運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙 ：v刺激性癥狀：刺激性癥狀：肌束震顫肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣、肌痙攣、痛性痙攣 v破壞性癥狀：肌力減退或喪失、破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮肌萎縮v腱反射改變：腱反射改變：減弱

5、或消失、減弱或消失、v自主神經(jīng)癥狀：自主神經(jīng)癥狀：無(wú)汗豎毛障礙、直立性低血壓無(wú)汗豎毛障礙、直立性低血壓v其他：其他：周?chē)窠?jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營(yíng)養(yǎng)周?chē)窠?jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營(yíng)養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍周?chē)窠?jīng)疾病概述周?chē)窠?jīng)疾病概述輔助檢查輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖v可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病v可協(xié)助病變定位可協(xié)助病變定位v可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病v可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛trigeminal neuralgia三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛病因及病

6、理病因及病理 病因不清病因不清 神經(jīng)纖維脫髓鞘神經(jīng)纖維脫髓鞘 異常血管團(tuán)壓迫異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 中老年人多發(fā)，女略多于男中老年人多發(fā)，女略多于男 疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi) 以以第二、三支第二、三支最多見(jiàn)，多為單側(cè)最多見(jiàn)，多為單側(cè) 間歇期完全正常間歇期完全正常 發(fā)作時(shí)為電擊樣、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣發(fā)作時(shí)為電擊樣、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣 輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn)輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn) 嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性抽搐嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性抽搐 病程可呈周期性病程可呈周期性 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 繼發(fā)性

7、三叉神經(jīng)痛繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 牙痛牙痛 舌咽神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛 蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側(cè)眼眶蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側(cè)眼眶 鼻竇炎鼻竇炎 非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙 顳頜關(guān)節(jié)病顳頜關(guān)節(jié)病三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛治療治療 抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定 氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸 大劑量維生素大劑量維生素b12 哌咪清：療效優(yōu)于卡馬西平哌咪清：療效優(yōu)于卡馬西平 封閉療法：無(wú)水酒精、甘油封閉療法：無(wú)水酒精、甘油 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 手術(shù)治療：神經(jīng)根部分切斷術(shù)、微血管減壓手術(shù)治療

8、：神經(jīng)根部分切斷術(shù)、微血管減壓特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹idiopathic facial palsy(bells palsy)病因及病理病因及病理 尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素 受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組組織水腫織水腫壓迫面神經(jīng)壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，男多于女任何年齡均可發(fā)病，男多于女 急性起病急性起病 病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛

9、 一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見(jiàn)雙側(cè)一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見(jiàn)雙側(cè) 鼓索支以上：同側(cè)舌前鼓索支以上：同側(cè)舌前23味覺(jué)喪失味覺(jué)喪失 鐙骨肌以上：加上聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏鐙骨肌以上：加上聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏 膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺(jué)減退外膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺(jué)減退外耳道皰疹耳道皰疹hunt綜合征綜合征 中樞性面癱中樞性面癱 hunt綜合征綜合征不良預(yù)后不良預(yù)后 發(fā)病時(shí)伴有乳突痛、老年人、糖尿病、發(fā)病時(shí)伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人高血壓、心梗病人 病后病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復(fù)時(shí)天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)，平均需要間延長(zhǎng)，平均需要3個(gè)月。個(gè)月。診斷及鑒別診斷及鑒別 診斷：根

10、據(jù)急性起病的周?chē)悦姘c即診斷：根據(jù)急性起病的周?chē)悦姘c即 可診斷?？稍\斷。 鑒別：鑒別：1 格林格林-巴利綜合征巴利綜合征 2 各種耳源性面神經(jīng)麻痹各種耳源性面神經(jīng)麻痹 3 顱后窩的腫瘤或腦膜炎顱后窩的腫瘤或腦膜炎 引起的周?chē)悦姘c引起的周?chē)悦姘c治治 療療 原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素皮質(zhì)類(lèi)固醇激素 維生素維生素b族族 氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸 理療理療 康復(fù)康復(fù) 手術(shù)手術(shù) gbsguillain-barre syndrome (gbs/aidp)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)

11、性神經(jīng)?。╣bsgbs）流行病學(xué)流行病學(xué)病因和發(fā)病機(jī)理病因和發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷輔助檢查診斷及鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后gbs概念概念 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, aidp)又稱(chēng)格林又稱(chēng)格林-巴巴利綜合征利綜合征(guillain-barre syndrome, gbs)，是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓，是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。的炎性反應(yīng)為病

12、理特點(diǎn)的自身免疫病。gbs流行病學(xué)流行病學(xué) gbs的年發(fā)病率為的年發(fā)病率為0.61.9/10 男性略高于女性男性略高于女性 各年齡組均可發(fā)病各年齡組均可發(fā)病 ，發(fā)病年齡以兒童和青，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見(jiàn)壯年多見(jiàn) 國(guó)外多無(wú)明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)國(guó)外多無(wú)明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)gbs的的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)， gbs病因及病因及發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 gbs的病因還不清楚。的病因還不清楚。gbs患者病前多有非特患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見(jiàn)為空腸彎異性病毒感染或疫苗接種史，最常見(jiàn)為空腸彎曲菌曲菌(campylobacter jejuni, cj)，約

13、占，約占30%，此，此外還有巨細(xì)胞病毒外還有巨細(xì)胞病毒(cmv)、eb病毒、肺炎支原病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒體、乙型肝炎病毒(hbv)和人類(lèi)免疫缺陷病毒和人類(lèi)免疫缺陷病毒(hiv)等。等。 分子模擬分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制認(rèn)為，機(jī)制認(rèn)為，gbs的的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性免疫性t細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。 gb

14、s臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 病前病前14周周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史?；蛴幸呙缃臃N史。 多為急性或亞急性起病多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至，于數(shù)日至2周達(dá)周達(dá)到高峰；到高峰； 首發(fā)癥狀首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹瘓及呼吸肌麻痹 如對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力如對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力1014天內(nèi)從下肢上升天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱(chēng)為到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱(chēng)為landry上升性麻痹。上升性麻痹。gbs臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 感覺(jué)異常感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，如燒灼感、麻木、刺痛和不適感， 可先于癱瘓或與之同時(shí)出

15、現(xiàn)；可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)； 感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子樣分布，感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子樣分布， 震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)障礙更少見(jiàn)，約震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)障礙更少見(jiàn)，約30%gbs臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腦神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周?chē)悦姘c最常見(jiàn)，表現(xiàn)雙側(cè)周?chē)悦姘c最常見(jiàn)，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見(jiàn)其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見(jiàn) 自主神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見(jiàn)竇性手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)心動(dòng)過(guò)速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。性尿潴留。 所有類(lèi)型所有類(lèi)型gb

16、s均為單相病程均為單相病程(monophase course)，多于發(fā)病，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)，周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)-緩解。緩解。gbs臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)gbs的臨床分型的臨床分型 經(jīng)典格林經(jīng)典格林-巴利綜合征：巴利綜合征：即即aidp。 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(aman)：為純運(yùn)動(dòng)型。為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累 急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(amsan)：發(fā)病與發(fā)病與aman相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。 fisher

17、綜合征：綜合征：被認(rèn)為是被認(rèn)為是gbs的變異型，表現(xiàn)眼的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。 不能分類(lèi)的不能分類(lèi)的gbs：包括包括“全自主神經(jīng)功能不全全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型和復(fù)發(fā)型gbs等變異型。等變異型。 gbs輔助檢查輔助檢查 腦脊液蛋白細(xì)胞分離，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第病后第3周改變最明顯周改變最明顯 心電圖異常心電圖異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和，以竇性心動(dòng)過(guò)速和t波改變最常見(jiàn)。波改變最常見(jiàn)。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)傳導(dǎo)速度(ncv)和和emg檢查檢查 早期可能僅有早期可能僅有f波或波或h反射延遲或消失反射延遲或消失 脫髓鞘特征是脫髓鞘特

18、征是ncv減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng) 軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征 ncv減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查 腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)gbs診斷診斷 病前感染史病前感染史 急性或亞急性起病急性或亞急性起病 四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱 可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙 腦神經(jīng)受累腦神經(jīng)受累 常有常有csf蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離 早期早期f波或波或h反射延遲、反射延遲、ncv減慢、遠(yuǎn)減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電

19、生理改變。端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變。gbs鑒別診斷鑒別診斷 低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓： 發(fā)病特點(diǎn)及病史不同發(fā)病特點(diǎn)及病史不同 無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙尿便障礙 血鉀改變，腦脊液正常血鉀改變，腦脊液正常 脊髓灰質(zhì)炎：脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢 急性全身型重癥肌無(wú)力：急性全身型重癥肌無(wú)力：起病慢、無(wú)感覺(jué)障起病慢、無(wú)感覺(jué)障礙，癥狀波動(dòng)性，疲勞試驗(yàn)礙，癥狀波動(dòng)性，疲勞試驗(yàn)gbs治療治療輔助呼吸輔助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg體重以下體重以下 動(dòng)脈氧分壓低于動(dòng)脈氧分壓低于7

20、0mmhg，應(yīng)及早使用呼吸器，應(yīng)及早使用呼吸器 先行氣管內(nèi)插管，先行氣管內(nèi)插管，1天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，行氣管切開(kāi)天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，行氣管切開(kāi) 對(duì)癥治療對(duì)癥治療 重癥監(jiān)護(hù)重癥監(jiān)護(hù) 高血壓可用小劑量高血壓可用小劑量受體阻斷劑受體阻斷劑 低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防并發(fā)癥 防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛gbs治療治療血漿交換血漿交換： 可去除血漿中致病因子如抗體成份，每可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按次交換血漿量按40ml/kg體重

21、或體重或11.5倍血倍血漿容量計(jì)算，血容量復(fù)原主要靠漿容量計(jì)算，血容量復(fù)原主要靠5%白蛋白蛋白臨床試驗(yàn)表明，接受白臨床試驗(yàn)表明，接受pe的病人獲得良好的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應(yīng)分的療效；輕度、中度和重度病人每周應(yīng)分別做別做2次、次、4次和次和6次次pe。gbs治療治療靜脈注射免疫球蛋白靜脈注射免疫球蛋白 應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為ivig 0.4g/(kgd)，連用，連用5天天 禁忌癥是免疫球蛋白過(guò)敏或先天性禁忌癥是免疫球蛋白過(guò)敏或先天性iga缺缺乏患者，因乏患者，因ig制劑中含有少量制劑中含有少量iga，先天，先天性性iga缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成iga致敏，再致敏，再次應(yīng)用可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)。次應(yīng)用可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)。無(wú)菌性腦膜炎無(wú)菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死，腎衰和腦梗死， gbs治療治療皮質(zhì)類(lèi)固醇皮質(zhì)類(lèi)固醇： hughes等自等自20世紀(jì)世紀(jì)80年代初至今的臨床研究認(rèn)為，年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無(wú)論在無(wú)論在gbs早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無(wú)效，早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無(wú)效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國(guó)外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)的松并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國(guó)外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)的松龍