周圍神經(jīng)疾病課件

1、周圍神經(jīng)疾病第六章 周圍神經(jīng)疾病Diseases of the Peripheral Nerves神經(jīng)病學(xué)(第 5 版)周圍神經(jīng)疾病本章重點(diǎn)1. 試述周圍神經(jīng)的基本病變類型2. 三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3. 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療4. Guillain-Barr綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查 診斷&鑒別診斷治療5. 慢性GBS的概念臨床特點(diǎn)&治療周圍神經(jīng)疾病第一節(jié) 概 述周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheral nervous system) 脊神經(jīng)(spinal nerves) 顱神經(jīng)(cranial nerves, )組成概念周圍神經(jīng)疾病n 周圍神經(jīng)感覺傳入神經(jīng)根: 脊神經(jīng)后根后

2、根神經(jīng)節(jié)& 腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構(gòu)成 中樞支進(jìn)入脊髓在后角&后索換第2級神經(jīng)元, 三叉神經(jīng)脊束核交換神經(jīng)元 后根神經(jīng)節(jié)周圍支終止于皮膚關(guān)節(jié)肌腱&內(nèi)臟運(yùn)動傳出神經(jīng)根: 脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng) 前根, 腦干運(yùn)動核發(fā)出腦神經(jīng) 終止于肌纖維或交感&副交感神經(jīng)節(jié) 1. 解剖解剖&生理周圍神經(jīng)疾病 周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜&神經(jīng)外膜保護(hù), 有豐富的 滋養(yǎng)動脈交通支 神經(jīng)內(nèi)膜有毛細(xì)血管叢供給營養(yǎng) 內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血-神經(jīng)屏障, 神經(jīng)根&神經(jīng)節(jié) 無此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯這些部位甲苯胺藍(lán)染色1. 解剖解剖&生理周圍神經(jīng)疾病 腦神經(jīng)&脊神經(jīng)通過蛛網(wǎng)膜下腔段缺乏神經(jīng)外膜, 易受到CSF中物質(zhì)影響 有髓纖維軸索包繞髓

3、鞘, 由Schwann 細(xì)胞&膜構(gòu)成 髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié) 神經(jīng)沖動在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布l 無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié) 軸索髓鞘解剖&生理2. 生理周圍神經(jīng)疾病 如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 (自身免疫性) 慢性酒精中毒慢性胃腸道疾病妊娠&術(shù)后引起 營養(yǎng)缺乏 糖尿病尿毒癥血卟啉病肝病粘液性水腫肢端 肥大癥B族維生素缺乏惡病質(zhì)等 病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(1) 特發(fā)性(2)營養(yǎng)性&代謝性周圍神經(jīng)疾病氯霉素順鉑乙胺丁醇甲硝唑可誘發(fā)感覺性神經(jīng)病, 胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃類異煙肼苯妥英青霉胺 可誘發(fā)運(yùn)動性神經(jīng)病酒精中毒有機(jī)磷農(nóng)藥&有機(jī)氯殺蟲劑化學(xué)品: 二硫化

4、碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金屬(砷鉛鉈汞金)白喉毒素等 病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(3) 藥物&中毒周圍神經(jīng)疾病l 結(jié)節(jié)性多動脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性 關(guān)節(jié)炎&硬皮病等l 艾滋病麻風(fēng)病萊姆病白喉&敗血癥等病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(4) 傳染性&肉芽腫性(5) 血管炎性周圍神經(jīng)疾病n 淋巴瘤肺癌多發(fā)性骨髓瘤等引起 癌性遠(yuǎn)端軸索病癌性感覺神經(jīng)元病等 副腫瘤性綜合征副蛋白血癥(如POEMS綜合征) 淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(6) 腫瘤性&副蛋白血癥性周圍神經(jīng)疾病特發(fā)性:v 遺傳性運(yùn)動感覺性神經(jīng)病v 遺傳性感覺神經(jīng)病v Friedreich共濟(jì)失調(diào)v 家族性淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因

5、(7) 遺傳性周圍神經(jīng)疾病代謝性: 卟啉病 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 Krabbe病 無-脂蛋白血癥 遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病(Refsum病)l 如腕管綜合征病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(7) 遺傳性(8)嵌壓性周圍神經(jīng)疾病前角細(xì)胞&運(yùn)動神經(jīng)根破壞軸索Wallerian變性 后根破壞導(dǎo)致后索Wallerian變性結(jié)締組織病變壓迫周圍神經(jīng)&滋養(yǎng)血管自身免疫性周圍神經(jīng)病小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸 潤&神經(jīng)損傷中毒性:生物毒物(白喉毒素)內(nèi)源性毒物(尿毒癥) 營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)軸索&髓鞘遺傳代謝病: 酶系統(tǒng)障礙髓鞘&軸索必需成分 缺乏病因&發(fā)病機(jī)制2. 發(fā)病機(jī)制周圍神經(jīng)疾病E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸

6、索可無損害)圖6-1 周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A. 正常B. 華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D. 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C. 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展) 病理周圍神經(jīng)疾病n 周圍神經(jīng)有四種病變(圖6-1) 外傷導(dǎo)致軸索斷裂軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索 合成的必要成分遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性, Schwann &巨噬細(xì)胞吞噬, 并向近端發(fā)展1. 華勒變性(Wallerian degeneration)病理n 華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)周圍神經(jīng)疾病q 中毒代謝性&營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見病變 胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索 得不到營養(yǎng), 自軸索遠(yuǎn)端向近端變

7、性&脫髓鞘q 逆死性(dying back)神經(jīng)病2. 軸索變性(axonal degeneration) 病理n 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘 自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展) 周圍神經(jīng)疾病z 神經(jīng)元病(neuronopathy): 神經(jīng)元胞體變性壞死, 短時(shí)間內(nèi)繼發(fā) 軸索全長變性&髓鞘破壞. 例如: 癌性感覺神經(jīng)元病 有機(jī)汞中毒 急性脊髓灰質(zhì)炎 運(yùn)動神經(jīng)元病 3. 神經(jīng)元變性(neuronal degeneration) 病理n 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)周圍神經(jīng)疾病 神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長短不等不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘 Schwann細(xì)胞增殖&吞噬髓鞘 炎癥性(Guillain-Barr綜合征) 中毒性(白喉)

8、遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞, 軸索相對完整)4. 節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination) 病理n 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)周圍神經(jīng)疾病. 急性運(yùn)動麻痹綜合征伴各種感覺&自主神經(jīng)障礙. 亞急性感覺運(yùn)動性麻痹綜合征. 慢性感覺運(yùn)動性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征. 神經(jīng)病伴線粒體病. 再發(fā)性&復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征. 單神經(jīng)病&神經(jīng)叢病綜合征u可根據(jù)病程病因&癥狀分布分類臨床分類周圍神經(jīng)疾病n 多發(fā)性神經(jīng)病 肢端對稱性痛溫覺觸覺振動覺關(guān)節(jié)位置覺 受損, 下肢明顯, 逐漸向近端發(fā)展1. 感覺神經(jīng)損害(1) 感覺缺失癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病1. 感覺神經(jīng)損害 淀粉樣變性神經(jīng)病 麻風(fēng)性神經(jīng)炎

9、 遺傳性感覺神經(jīng)病選擇性累及小神經(jīng)纖維分離性感覺缺失分離性感覺缺失(痛溫覺受損觸覺保留)通常提示脊髓損害(1) 感覺缺失癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病 尺正中脛后腓神經(jīng)損傷-灼性神經(jīng)痛 (2) 感覺異常1. 感覺神經(jīng)損害 多發(fā)性神經(jīng)病-針刺麻木觸電束帶感 糖尿病 酒精中毒性神經(jīng)病 感覺性神經(jīng)病痛覺過度癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病 神經(jīng)痛(neuralgia)n 如刀割樣n 擠壓樣n 電擊樣疼痛 1. 感覺神經(jīng)損害(3) 疼痛單神經(jīng)病可見癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病2. 運(yùn)動神經(jīng)損害(1) 運(yùn)動神經(jīng)刺激癥狀下運(yùn)動神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)肌束震顫(fasciculation) 肌肉靜息時(shí)運(yùn)動單位自發(fā)放電 肌肉顫動周圍神

10、經(jīng)疾病肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia) 一&多個(gè)運(yùn)動單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮 較肌束震顫緩慢, 持續(xù)時(shí)間長2. 運(yùn)動神經(jīng)損害(1) 運(yùn)動神經(jīng)刺激癥狀 放射性損傷 周圍神經(jīng)局限受壓 代謝性疾病癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病許多神經(jīng)疾病常見用力收縮可誘發(fā)(1) 運(yùn)動神經(jīng)刺激癥狀2. 運(yùn)動神經(jīng)損害痛性痙攣(algospasm) 肌肉&肌群短暫痛性收縮 -正常生理現(xiàn)象 腓腸肌常見癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病2. 運(yùn)動神經(jīng)損害(2) 運(yùn)動神經(jīng)麻痹癥狀肌力減低&喪失 多發(fā)性神經(jīng)病: 肢體遠(yuǎn)端肌無力, 輕癥僅下肢受累 GBS四肢癱 卟啉病鉛中毒副腫瘤綜合征淀粉樣變性神經(jīng)病, 主要累及雙上肢癥狀學(xué)周圍神經(jīng)

11、疾病肌萎縮 肌肉失神經(jīng)營養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害 與肌無力程度一致2. 運(yùn)動神經(jīng)損害(2) 運(yùn)動神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病要點(diǎn)提示周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)n 在非上運(yùn)動神經(jīng)元病變引起的四肢運(yùn)動功能 障礙的病人 肢體近端肌無力嚴(yán)重提示為肌病 肢體遠(yuǎn)端肌無力嚴(yán)重提示為下運(yùn)動神經(jīng)元病變 周圍神經(jīng)疾病 多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3. 腱反射減低&消失 酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細(xì)纖維受累) 即使痛溫覺嚴(yán)重喪失, 腱反射仍存在 癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病 無汗豎毛障礙直立性低血壓 無淚無涎陽痿膀胱直腸功能障礙4. 自主神經(jīng)損害 多見于遺傳性神經(jīng)病糖尿病性神經(jīng)病 (細(xì)纖維受累為主)癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病5. 其他 麻風(fēng)

12、淀粉樣變性 神經(jīng)纖維瘤病 Schwann細(xì)胞瘤 遺傳性運(yùn)動感覺性神經(jīng)病 Refsum病 肢端肥大癥 慢性GBS可觸及粗大周圍神經(jīng)癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病5. 其他可出現(xiàn)馬蹄足爪形足脊柱側(cè)彎發(fā)育期前發(fā)病的慢性周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病5. 其他常見于隱性遺傳性感覺神經(jīng)病 肢體遠(yuǎn)端痛覺喪失灼傷&感染指&趾無痛性缺失&潰瘍癥狀學(xué)周圍神經(jīng)疾病1. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義 感覺纖維喪失30%40%, 可無感覺缺失 NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變輔助檢查周圍神經(jīng)疾病 臂叢損傷: 上肢感覺神經(jīng)動作電位波幅 后根神經(jīng)節(jié)近端損傷: 此電位波幅正常1. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌

13、電圖(EMG)檢查 神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮 鑒別鑒別u 脫髓鞘病變: NCV明顯, EMG失神經(jīng)支配()u 軸索病變: 波幅, NCV正常&輕度, EMG失神經(jīng)(+)鑒別輔助檢查周圍神經(jīng)疾病 胸部X線片 遺傳咨詢&檢查 懷疑中毒-24h尿重金屬分析 頭發(fā)&指甲砷分析 卟啉病檢查新鮮尿膽色素原 &-氨基乙酰丙酸 2. 血液等常規(guī)檢查 全血細(xì)胞計(jì)數(shù) 紅細(xì)胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清維生素B12 血清蛋白 血肝功&甲狀腺功能 梅毒血清學(xué)(如FTA) 類風(fēng)濕因子 抗核抗體 HIV血清學(xué)檢查輔助檢查周圍神經(jīng)疾病(3) 預(yù)防褥瘡關(guān)節(jié)攣縮加強(qiáng)護(hù)理, 嚴(yán)重感覺遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸

14、1. 控制基礎(chǔ)病因(1) 停用毒性藥物, 脫離中毒環(huán)境&治療感染(2) GBS &白喉性神經(jīng)病須監(jiān)測呼吸功能&輔助 通氣治療周圍神經(jīng)疾病1. 控制基礎(chǔ)病因(4) 刀割樣疼痛 苯妥英300mg/d 卡馬西平1200mg/d 燒灼樣疼痛 阿米替林25100mg, 睡前服 加巴噴丁300mg, 3次/d 可選用拉莫三嗪&妥吡酯治療周圍神經(jīng)疾病 氟氫可的松(fludrocortisone)0.11mg/d, p.o(5) 自主神經(jīng)功能障礙, 如體位性低血壓常見于 糖尿病 酒精性多發(fā)性神經(jīng)病 穿齊腰高彈力內(nèi)衣褲 補(bǔ)鹽飲食治療周圍神經(jīng)疾病第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病Cranial Nerve Diseases周圍神

15、經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛(Trigeminal Neuralgia) 三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛概念周圍神經(jīng)疾病 特發(fā)性病因不明 可能三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動&偽突觸 傳遞病因周圍神經(jīng)疾病 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失 神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚 軸索變細(xì)&消失 部分患者后顱窩異常小血管團(tuán) 壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè) 三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)活檢可見:病理周圍神經(jīng)疾病1. 中老年多見, 40歲起病(70%80%), 女:男=23: 1l 扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼頰部舌誘發(fā)), 不敢洗臉進(jìn)食講話, 面色憔悴l 疼痛局限于1 & 2個(gè)分支,l 2, 3支常見,

16、 多為單側(cè), 面頰上下頜舌部明顯l 電擊刀割撕裂樣劇痛, 數(shù)秒至12分l 突發(fā)突止, 間歇期正常臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病2. 嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面紅皮溫高結(jié)膜充血&流淚 可晝夜發(fā)作, 夜不成眠臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病3. 病程呈周期性 發(fā)作期-數(shù)日周月 緩解期-數(shù)日數(shù)年 病程愈長, 發(fā)作愈重, 愈頻繁 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無體征 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病根據(jù) 疼痛的部位性質(zhì)扳機(jī)點(diǎn) 神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷周圍神經(jīng)疾病見于l 多發(fā)性硬化(MS)l 延髓空洞癥l 原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤l 出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛 感覺減退 角膜反射遲鈍l 常合并其他腦神經(jīng)麻

17、痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS (1) 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病牙痛為 持續(xù)性鈍痛 局限于牙齦部 進(jìn)食冷熱食加劇 X線檢查可鑒別 (2) 易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病v 患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作 (3) 舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngeal neuralgia)v 吞咽講話哈欠咳嗽常誘發(fā)v 觸發(fā)點(diǎn) (咽喉舌根扁桃體窩)v 舌咽神經(jīng)分布區(qū) (扁桃體舌根咽耳道深部)v 發(fā)作性劇痛, 頗似三叉神經(jīng)痛, 數(shù)秒1min診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病(4) 蝶腭神經(jīng)痛 每日發(fā)作數(shù)次數(shù)十次 每次持續(xù)數(shù)m

18、in數(shù)h 少見, 刀割燒灼鉆樣劇痛 鼻根后方顴部上頜上腭牙齦, 可累及同側(cè)眼眶, 向額顳枕耳部放散 無扳機(jī)點(diǎn), 發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血鼻塞流淚診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病 鼻竇部持續(xù)鈍痛 可有局部壓痛發(fā)熱流膿涕血象白細(xì)胞 鼻腔檢查&X線攝片可確診 (5) 鼻竇炎診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病 疼痛部位模糊深在彌散 多為一側(cè)下面部, 也可雙側(cè) 無觸痛點(diǎn) 情緒可使疼痛加重 見于抑郁癥疑病人格障礙(6) 非典型面痛(atypical facial pain)治療 抗抑郁藥 苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病 多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛 顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7) 顳頜關(guān)節(jié)病診

19、斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病 特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1. 藥物治療周圍神經(jīng)疾病 有效率約70%, 孕婦忌用 副作用-頭暈嗜睡口干惡心消化不良行走不穩(wěn) 數(shù)日后消失偶有皮疹白細(xì)胞, 須停藥 偶有共濟(jì)失調(diào)復(fù)視再障肝功能障礙, 立即停藥卡馬西平(carbamazepine).首選 起始劑量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后漸減量, 用最小有效維持量(0.60.8g/d)治療1. 藥物治療(1) 抗癎藥物周圍神經(jīng)疾病苯妥英鈉(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至

20、0.6g/d(1) 抗癎藥物 卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效, 合用可能有效治療1. 藥物治療周圍神經(jīng)疾病氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明顯緩解(25%)(1) 抗癎藥物 副作用: 嗜睡&步態(tài)不穩(wěn) 老年人偶見短暫的精神錯亂, 停藥消失 用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時(shí)治療1. 藥物治療周圍神經(jīng)疾病副作用: 惡心嘔吐嗜睡等30%的病例不能耐受(2) 氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg, 3次/d, p.o常用量3040mg/d治療1. 藥物治療周圍神經(jīng)疾病 1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一療程48周(3) 維生素B12

21、 副作用: 偶有一過性頭暈全身瘙癢復(fù)視等治療1. 藥物治療周圍神經(jīng)疾病v 藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)v 用無水酒精甘油使之變性, 注射區(qū)面部感覺缺失治療2. 封閉治療周圍神經(jīng)疾病n并發(fā)癥: 面部感覺異常角膜炎咀嚼無力復(fù)視帶狀皰疹CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié) 通電加熱至65oC75oC (1min) 破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad & C細(xì)纖維 保留有髓鞘觸覺Aa & b粗纖維 療效90%以上n 復(fù)發(fā)率-21%28%, 重復(fù)應(yīng)用仍有效 治療3. 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 周圍神經(jīng)疾病 近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓, 近期療效80% 并發(fā)癥- 聽力減退&喪失 面部感覺減退 滑車

22、外展面神經(jīng)麻痹 傳統(tǒng)方法-三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù) g-刀& X-刀 治療可能有效 治療4. 手術(shù)治療周圍神經(jīng)疾病二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy周圍神經(jīng)疾病 Bell麻痹(Bell palsy)-周圍性面癱 莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念周圍神經(jīng)疾病病因未明 風(fēng)寒 病毒感染(帶狀皰疹) 自主神經(jīng)功能不穩(wěn) Guillain-Barr綜合征脫髓鞘病變也可引起 局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣 神經(jīng)缺血水腫 面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因周圍神經(jīng)疾病 嚴(yán)重者軸索變性 早期 神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病

23、理病理周圍神經(jīng)疾病1. 任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)h & 13d達(dá)高峰 病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病2. 患側(cè)表情肌癱瘓 額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側(cè) 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓) 雙側(cè)見于Guillain-Barr綜合征 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3. 鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征) 周圍性面癱 舌前2/3味覺障礙 聽覺過

24、敏 患側(cè)乳突部疼痛 耳廓&外耳道感覺減退 外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8) 周圍神經(jīng)疾病 根據(jù)急性起病的周圍性面癱1. 診斷診斷&鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病 多為雙側(cè)性周圍性面癱 四肢對稱性癱 CSF蛋白-細(xì)胞分離2. 鑒別診斷(1) Guillain-Barr 綜合征診斷&鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病 腮腺炎腫瘤化膿性下頜淋巴結(jié)炎 原發(fā)病史&特殊癥狀(2) 耳源性面神經(jīng)麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎)2. 鑒別診斷診斷&鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病 無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt綜合征(帶狀皰疹感染)1. 潑尼松30mg/d頓服, 連續(xù)5d, 710d逐漸減量 地塞

25、米松1015mg/d, i.v滴注, 710d 減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓治療急性期周圍神經(jīng)疾病2. 維生素B1 100mg 維生素B12 500g i.m, 1次/d 促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐漸增量至3040mg/d 減低肌張力改善局部血循環(huán) 副作用-惡心嘔吐嗜睡等 周圍神經(jīng)疾病4. 理療 急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法紅外線照 射,改善局部血循環(huán), 消除神經(jīng)水腫 恢復(fù)期: 碘離子透入療法針刺或電針治療 治療周圍神經(jīng)疾病5. 康復(fù)治療 盡早功能訓(xùn)練 做皺眉舉額閉眼露齒鼓腮吹口哨等 輔以面肌按摩, 每d數(shù)次, 每次數(shù)mi

26、n治療周圍神經(jīng)疾病6. 手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行) 面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)n 療效不確定, 嚴(yán)重病例可試用治療周圍神經(jīng)疾病7. 預(yù)防眼部合并癥 眼罩防護(hù) 眼藥水眼膏治療周圍神經(jīng)疾病 不完全性面癱12個(gè)月可望痊愈 年輕患者預(yù)后好, 輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上 老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 壓動脈硬化心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差 預(yù)后周圍神經(jīng)疾病三、偏側(cè)面肌痙攣Hemifacial spasm周圍神經(jīng)疾病E 多為特發(fā)性病例E 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的暫時(shí)&永久后遺癥 三、偏側(cè)面肌痙攣(Hemifacial spasm)n 一側(cè)面部不自主陣攣性抽動

27、概念周圍神經(jīng)疾病 病因不明 可能為面神經(jīng)異位興奮&偽突觸傳導(dǎo)所致 面神經(jīng)入腦干處微血管袢壓迫-減壓術(shù)可治愈 腦橋小腦角腫瘤&椎動脈瘤病因周圍神經(jīng)疾病v 多中年以后發(fā)病, 女性較多v 眼輪匝肌顫搐(波及)口角肌頸闊肌v 緊張疲勞自主運(yùn)動加劇, 入睡后停止v 無神經(jīng)系統(tǒng)體征 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病E 主要根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)診斷診斷&鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病n 老年婦女多見, 常為雙側(cè), 下部面肌無抽搐 鑒別診斷1. 功能性瞼痙攣診斷&鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病n 兩側(cè)瞼痙攣, 伴口舌面肌下頜喉頸肌肌張力 障礙n 老年婦女多發(fā) 2. Meige綜合征n 瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征鑒別診斷診斷&鑒別診斷周圍神

28、經(jīng)疾病E 較明顯的肌收縮, 與精神因素有關(guān)E 兒童&青年多見3. 習(xí)慣性抽動癥 鑒別診斷診斷&鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病 近期服用奮乃靜三氟拉嗪氟哌啶醇胃復(fù)安等 口強(qiáng)迫性張大&閉合 不隨意伸舌&卷縮 4. 抗精神病藥引起面肌運(yùn)動障礙(facial dyskinesia)鑒別診斷診斷&鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射目前首選療法, 安全有效, 簡便易行可治療多種局限性肌張力障礙治療周圍神經(jīng)疾病n BTX-單一多肽鏈組成n 可裂解重鏈(H)&輕鏈(L)n 抑制ACh囊泡量子性釋放1. A型肉毒毒素(botulinum toxin typ

29、e A, BTX)注射E 痙攣肌注射微量BTX麻痹效應(yīng)(消除痙攣) 療效36mon, 復(fù)發(fā)后再注射有效p 副作用-短暫瞼下垂, 數(shù)日消退治療周圍神經(jīng)疾病2. 試用鎮(zhèn)靜藥安定藥 試用抗癲癎藥 卡馬西平0.1g, 2次/d, 逐漸增量至0.6g/d 苯妥英鈉0.10.2g, 3次/d治療周圍神經(jīng)疾病E 顱后窩微血管減壓術(shù)可產(chǎn)生面癱&復(fù)發(fā)3. 50%酒精面神經(jīng)分支阻滯術(shù)治療周圍神經(jīng)疾病四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害周圍神經(jīng)疾病 GBS 腦膜腫瘤 顱底腦膜炎 慢性中耳炎&乳突炎引起顱底骨髓炎 白血病腦膜浸潤 神經(jīng)中毒&受壓四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害n 多種病因引起的單側(cè)&雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征概念周

30、圍神經(jīng)疾病表6-1 常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征綜合征綜合征受累腦神經(jīng)受累腦神經(jīng)病變部位病變部位臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)常見病因常見病因海綿竇 (Foix),和的第1支, 病變偏后者可累及的第2、3支海綿竇同側(cè)眼球突出, 上下眼瞼和球結(jié)膜充血、水腫; 眼球向各方向運(yùn)動麻痹, 瞼下垂, 瞳孔散大, 光反射和調(diào)節(jié)反射消失; 三叉神經(jīng)麻痹癥狀: 同側(cè)眼及額部疼痛、麻木, 角膜反射減弱或消失多繼發(fā)于面部感染后的海綿竇血栓形成或血栓性海綿竇炎, 外傷性海綿竇動靜脈瘺, 腫瘤、顱骨骨折、骨膜炎等眶上裂 (Rochon-Duvigneaud),和的第1支眶上裂全部眼肌麻痹, 眼球突出并固定于正中位, 瞳孔散大, 光

31、反射和調(diào)節(jié)反射消失; 眶以上額部皮膚和角膜感覺缺失, 可伴發(fā)神經(jīng)麻痹性角膜炎、淚腺分泌障礙、Horner征眶上裂骨折、鼻竇炎蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨嵴腦膜瘤、垂體瘤、脊索瘤和動脈瘤眶尖 (Rollet) ,和的第1支眶尖急性進(jìn)行性眼肌麻痹, 上瞼下垂、全眼球麻痹、眼球固定、瞳孔散大, 光反射和調(diào)節(jié)反射消失; 突眼, 結(jié)膜充血、水腫, 可伴有Horner征; 視力障礙眶尖部的外傷, 炎癥、腫瘤和血管病巖尖 (Gradenigo)和顳部巖骨尖端眼球內(nèi)斜視和復(fù)視; 同側(cè)眼支區(qū)域及顏面部疼痛或麻木, 并有感覺減退; 可有腦膜炎癥狀、體征中耳炎、慢性乳突炎繼發(fā)顳骨巖尖部炎癥, 巖尖部腫瘤或外傷橋小腦角

32、(Cushing I), 有時(shí)伴, IX,腦橋小腦角持續(xù)性耳鳴、眩暈、眼球震顫和平衡功能障礙; 病側(cè)周圍性面癱; 面部感覺缺失、疼痛、同側(cè)角膜反射減弱和消失; 可有顱內(nèi)高壓癥狀, 同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)及對側(cè)輕偏癱和偏身感覺障礙, 及VI, IX, X受損癥狀聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤、膠質(zhì)瘤、橋小腦角腦膜瘤或蛛網(wǎng)膜炎、蛛網(wǎng)膜囊腫、結(jié)核性腦膜炎、血管畸形和動脈瘤Avellis, 延髓構(gòu)音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難和咽喉部感覺喪失; 不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸, 不能聳肩腫瘤、外傷、炎癥、腦血管病Jackson, , 延髓構(gòu)音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難、咽喉部感覺喪失; 不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸, 不能聳肩; 同側(cè)的舌肌癱瘓, 伸舌偏

33、向患側(cè)腫瘤、外傷、炎癥、腦血管病Tapia,周圍神經(jīng)聲音嘶啞; 同側(cè)舌肌癱瘓及舌肌萎縮, 伸舌偏向患側(cè); 有時(shí)可有Horner征外傷, 尤其下頜角后部外傷周圍神經(jīng)疾病綜合征綜合征受累腦神受累腦神經(jīng)經(jīng)病變部病變部位位臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)常見病因常見病因頸靜脈孔 (Vernet),頸靜脈孔病側(cè)軟腭、咽部感覺障礙, 舌后1/3味覺缺失; 聲音嘶啞, 病側(cè)咽反射消失; 不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸, 不能聳肩; 可有耳鳴、耳聾和面神經(jīng)麻痹腫瘤, 外傷, 炎癥和腦血管病枕髁-頸靜脈孔(Collet- Sicard), 頸靜脈孔及枕骨髁區(qū)病側(cè)頸靜脈孔(Vernet)綜合征; 病側(cè)舌肌癱瘓, 伸舌偏向患側(cè)及舌肌萎縮腫瘤, 外

34、傷腮腺后間隙(Villaret), 顱外咽后區(qū)同側(cè)軟腭、咽部感覺障礙, 舌后1/3味覺缺失; 聲帶和軟腭麻痹, 病側(cè)咽反射消失, 胸鎖乳突肌、斜方肌、舌肌癱瘓和萎縮; 伸舌偏向患側(cè); 可有Horner征和面神經(jīng)麻痹腫瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔腫瘤、外傷、感染及顱內(nèi)動脈瘤偏側(cè)顱底(Guillain-Garcin)I顱底典型或完全型則一側(cè)12支腦神經(jīng)均先后發(fā)生麻痹, 非典型或非完全型則為一側(cè)顱底的部分腦神經(jīng)受損癥狀顱底的惡性腫瘤, 或顱外腫瘤如鼻咽癌等枕骨大孔, 枕大孔區(qū)IX, X, XI, 神經(jīng)麻痹, 神經(jīng)根、延髓、頸髓受壓癥狀, 腦膜刺激征, 小腦癥狀腫瘤、先天畸形表6-1 常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損

35、害綜合征(續(xù))周圍神經(jīng)疾病第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病Spinal Nerve Diseases周圍神經(jīng)疾病一、單神經(jīng)病Mononeuropathy周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)痛-受損神經(jīng)分布區(qū)的疼痛(1) 特發(fā)性神經(jīng)痛-受損神經(jīng)分布區(qū)發(fā)作性疼痛 神經(jīng)傳導(dǎo)功能正常, 無病理形態(tài)學(xué)改變(2) 癥狀性神經(jīng)痛-多種病因神經(jīng)病的早期癥狀 感覺&運(yùn)動功能可無缺失 注意脊椎&神經(jīng)通路毗鄰組織病變 n 單一神經(jīng)病損引起該神經(jīng)分布區(qū)癥狀&體征概念一、單神經(jīng)病(Mononeuropathy)周圍神經(jīng)疾病E 創(chuàng)傷缺血腫瘤浸潤物理損傷等E 全身代謝性(糖尿病)&中毒性(鉛中毒)疾病病因周圍神經(jīng)疾病 神經(jīng)短暫缺血短暫傳導(dǎo)阻滯 節(jié)段性脫髓鞘

36、, 軸索正常 23周可恢復(fù)1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為:神經(jīng)失用(neurapraxia) 神經(jīng)外傷暫時(shí)性傳導(dǎo)阻滯病因周圍神經(jīng)疾病軸索斷傷(axonotmesis) 軸索斷離使遠(yuǎn)端華勒變性 圍繞軸索的Schwann細(xì)胞&結(jié)締組織正常 軸索可再生恢復(fù)功能1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為:病因周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)斷傷(neurotmesis) 軸索&周圍結(jié)締組織支架均斷離, 難以恢復(fù)1. 急性創(chuàng)傷, 根據(jù)臨床&病理分為:病因周圍神經(jīng)疾病腫瘤骨痂滑膜增厚纖維帶壓迫周圍神經(jīng)損傷 輕微脫髓鞘 嚴(yán)重軸索變性2. 壓迫性神經(jīng)病嵌壓性神經(jīng)病(entrapment neuropathy) 神經(jīng)通過狹窄的

37、解剖通道&反復(fù)縮窄性壓迫 脫髓鞘病因周圍神經(jīng)疾病治療因病因而異 神經(jīng)斷傷-神經(jīng)縫合 瘢痕壓迫-神經(jīng)松解術(shù) 神經(jīng)外傷急性期- 潑尼松30mg/d, V. B族&神經(jīng)生長因子腓神經(jīng)麻痹內(nèi)翻垂足-局部封閉 配合針灸理療藥物離子透入 嚴(yán)重內(nèi)翻垂足戴小腿矯形器&穿矯正鞋 完全麻痹保守治療無效者可手術(shù)矯正 治療周圍神經(jīng)疾病 橈神經(jīng)由C58組成 支配肱三頭肌肘肌肱橈肌旋后肌指伸肌 拇長展肌等(一) 橈神經(jīng)麻痹 功能-伸肘伸腕伸指 周圍神經(jīng)疾病 肱骨干骨折損傷 &骨折后骨痂形成壓迫 睡眠以上臂代枕 手術(shù)上臂長時(shí)間外展 上肢放置止血帶不當(dāng) 鉛中毒&酒精中毒可選擇性 損傷橈神經(jīng) 橈神經(jīng)上段走行于肱骨中段 橈神經(jīng)溝

38、上臂內(nèi)側(cè)外側(cè)橈神經(jīng)病因周圍神經(jīng)疾病高位損傷(腋下發(fā)出肱三頭肌分支以上)完全性 橈神經(jīng)麻痹 上肢各伸肌完全癱瘓, 肘腕掌指關(guān)節(jié)均不能伸直 前臂伸直時(shí)不能旋后, 手旋前位 肱橈肌癱瘓使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)1. 運(yùn)動障礙典型癥狀-垂腕臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病肱骨中1/3(肱三頭肌分支以下)受損, 肱三頭肌 功能完好前臂中1/3以下?lián)p傷, 僅伸指癱瘓, 無垂腕損傷肱骨下端或前臂上1/3, 肱橈肌旋后肌 伸腕肌功能保存接近腕關(guān)節(jié)損傷(各運(yùn)動支均已發(fā)出), 無橈神經(jīng)麻痹癥狀臨床表現(xiàn)1. 運(yùn)動障礙癥狀周圍神經(jīng)疾病 橈神經(jīng)感覺支分布于 上臂前臂手&手指背面 (由于鄰近神經(jīng)的重疊) 僅手背拇指&第一、二掌

39、骨間隙區(qū)感覺障礙(圖6-2)圖6-2 橈神經(jīng)正中神經(jīng)尺神經(jīng)損害感覺障礙分布2. 感覺障礙癥狀3. 橈神經(jīng)再生能力好, 治療可恢復(fù), 預(yù)后良 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 功能: 前臂旋前屈腕屈指(二) 正中神經(jīng)麻痹 正中神經(jīng)由C6T1組成 (位置較深, 不易損傷) 支配旋前圓肌橈側(cè)腕屈肌 各指屈肌掌長肌拇對掌肌 拇短展肌等正中神經(jīng)周圍神經(jīng)疾病 肘前區(qū)靜脈注射藥物外滲 腕部利器割傷 肱骨前臂骨折&穿通傷 腕管綜合征(壓迫) 病因周圍神經(jīng)疾病上臂受損: 正中神經(jīng)支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳無力 拇指食指不能過伸 拇指不能對掌&外展 大魚際肌萎縮(猿手) 持物困難1.

40、運(yùn)動障礙癥狀-握力&前臂旋前肌力臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病前臂中&下1/3損傷 旋前圓肌腕屈肌指屈肌功能保存 僅拇指外展屈曲對掌不能臨床表現(xiàn)1. 運(yùn)動障礙癥狀周圍神經(jīng)疾病E 橈側(cè)手掌拇指食指中指掌面 無名指橈側(cè)半食指中指末節(jié)背面(圖6-2)2. 感覺障礙癥狀 正中神經(jīng)富于交感神經(jīng)纖維 損傷后易發(fā)生灼性神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病3. 腕管綜合征(carpal tunnel syndrome) 腕管由腕屈肌支持帶與腕骨溝圍成, 正中神經(jīng)走 行其間 腕管受壓正中神經(jīng)麻痹 (橈側(cè)3個(gè)手指感覺障礙麻木疼痛&魚際肌癱瘓) 中年女性&右側(cè)多見, 勞動加劇, 休息減輕臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 夾板固定腕關(guān)節(jié), 局部制

41、動 口服消炎痛布洛芬等 嚴(yán)重者潑尼松龍0.5ml+2%普魯卡因0.5ml腕管 注射, 1次/w 腕管注射2次無效, EMG魚際肌失神經(jīng)支配, 可手術(shù)治療3. 腕管綜合征(carpal tunnel syndrome)治療臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病(三) 尺神經(jīng)麻痹 尺神經(jīng)由C8, T1組成 支配尺側(cè)腕屈肌指深 屈肌尺側(cè)半小魚際肌 拇收肌骨間肌等 支配小指&環(huán)指尺側(cè), 指 背尺側(cè)半感覺 尺神經(jīng)周圍神經(jīng)疾病 尺神經(jīng)在肱骨內(nèi)上髁后方&尺骨鷹嘴處最表淺 刀傷骨折&肘管綜合征易損傷 肘部支撐受壓外傷麻風(fēng)肱骨內(nèi)上髁發(fā)育異常 &肘外翻畸形等也可損傷病因周圍神經(jīng)疾病尺側(cè)腕屈肌麻痹, 橈側(cè)腕屈肌使手向橈側(cè)偏斜1. 典

42、型癥狀-手指精細(xì)動作不能伸肌過度收縮手指基底關(guān)節(jié)過伸, 末節(jié)屈曲,小魚際平坦, 骨間肌萎縮, 小指外展位, 各指精細(xì)動作喪失, 45指不能伸直(屈曲位)-爪形手尺神經(jīng)在前臂中下1/3受損僅見手小肌肉麻痹拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 手背尺側(cè)半小魚際小指&無名指尺側(cè)半 感覺障礙(圖6-2)2. 感覺障礙n 尺神經(jīng)n 正中神經(jīng)n 肌皮神經(jīng)n 肱動脈起始段 緊密毗鄰 構(gòu)成血管神經(jīng)束 常合并損傷 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病3. 肘管綜合征處理 夾板固定肘部 口服非類固醇抗炎劑 手術(shù)減壓(34個(gè)月仍無效時(shí))臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 腓總神經(jīng)由L4S3組成 股部下1/3自坐骨神經(jīng)分出, 在腓骨

43、頭 處轉(zhuǎn)向前方, 分出腓腸外側(cè)皮神經(jīng) 小腿外側(cè), 再分成腓淺&腓深神經(jīng) 腓淺支配腓骨長肌腓骨短肌 腓深支配脛骨前肌長伸肌短伸肌趾 短伸肌, 使足背屈外展內(nèi)收伸趾 (四) 腓總神經(jīng)損害腓總神經(jīng)周圍神經(jīng)疾病E 受壓-腓總神經(jīng)繞過腓骨頸處最易受損 長時(shí)間蹲位可引起E 鉛中毒等E 穿通傷腓骨頭骨折 外傷牽拉可損傷腓淺神經(jīng)&腓深神經(jīng)病因周圍神經(jīng)疾病 足&足趾不能背屈 足下垂, 走路高舉足 足尖先落地(跨閾步態(tài))圖6-3 脛神經(jīng)腓神經(jīng)股外側(cè)皮神經(jīng)損害的感覺障礙分布 小腿前外側(cè)&足背部感覺障礙(圖6-3) 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病(五) 脛神經(jīng)損害 脛神經(jīng)由L4S3組成 支配小腿三頭肌腘肌 跖肌趾長屈肌脛骨 后

44、肌拇長屈肌&足底 所有短肌脛神經(jīng)周圍神經(jīng)疾病 足底部感覺障礙(圖6-3) 足&足趾不能跖屈 足尖行走困難, 足內(nèi)翻力弱臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病枕大枕小耳大神經(jīng)分布區(qū)疼痛的統(tǒng)稱均來自C23(六) 枕神經(jīng)痛(Occipital neuralgia)上段頸椎病脊柱結(jié)核骨關(guān)節(jié)炎脊髓腫瘤硬脊膜炎轉(zhuǎn)移瘤上呼吸道感染&扁桃體炎病因不明 病因概念周圍神經(jīng)疾病 可陣發(fā)性加劇&間歇發(fā)作 活動頭頸咳嗽噴嚏可加劇 病因治療 對癥治療(止痛劑局部封閉理療等) 枕外隆凸常有壓痛 枕神經(jīng)分布區(qū)可有感覺過敏&減退 多為一側(cè)枕部持續(xù)性鈍痛 向頭頂(枕大N)乳突(枕小N)外耳(耳大N)放射臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病(七) 臂叢神經(jīng)痛(Br

45、achial neuralgia) 由C5T1脊神經(jīng)前支組成 支配上肢運(yùn)動&感覺 受損支配區(qū)疼痛(臂叢神經(jīng)痛)周圍神經(jīng)疾病 癥狀復(fù)發(fā) 常染色體顯性遺傳(17號染色體q25位點(diǎn)) 1. 特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛或臂叢神經(jīng)炎(Brachial neuritis) 泛指肩胛帶&上肢疼痛肌無力&肌萎縮綜合征 (神經(jīng)痛性肌萎縮) 不明, 可能是變態(tài)反應(yīng)性疾病, 偶有家族性病例 見于輕度外傷注射疫苗接種輕度系統(tǒng)性感染病因概念特點(diǎn)臨床分類周圍神經(jīng)疾病 成年人多見, 有感染&疫苗接種史 急性亞急性起病, 病初伴發(fā)熱&全身癥狀 典型以肩部&上肢劇烈疼痛起病 數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)上肢肌無力反射改變感覺障礙 C5 & C6節(jié)段易受累

46、肌萎縮, 單側(cè)&雙側(cè) 對癥治療 通常數(shù)周&數(shù)月恢復(fù) 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病臂叢鄰近病變壓迫 神經(jīng)根壓迫-頸椎病間盤脫出結(jié)核腫瘤 骨折脫位頸髓腫瘤&蛛網(wǎng)膜炎等 神經(jīng)干壓迫-胸腔出口綜合征頸肋頸部腫瘤 腋窩淋巴結(jié)腫大(轉(zhuǎn)移性癌腫)鎖骨骨折肺 溝瘤2. 繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛v 臂叢外傷病因臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 自主神經(jīng)障礙 肩部&上肢疼痛 持續(xù)&陣發(fā)性加劇 夜間&肢體活動疼痛明顯 肌萎縮腱反射減低 臂叢分布區(qū)感覺障礙臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 頸痛&強(qiáng)迫頭位 臂神經(jīng)痛(最多見) 脊髓壓迫癥頸椎間盤退行性變&椎體骨質(zhì)增生使頸神經(jīng)根&脊髓受壓綜合征三主癥單獨(dú)&先后發(fā)生頸椎病臨床表現(xiàn)概念周圍神經(jīng)疾病 運(yùn)動神經(jīng)根受壓引

47、起肌痛性疼痛 常在上肢近端肩部肩胛區(qū) 持續(xù)鈍痛&深部鉆刺樣不適感 肩部運(yùn)動受限, 病程長凝肩 常在4050歲起病, 男性多見 病程緩慢, 反復(fù)發(fā)作 感覺神經(jīng)根(C5C6)受壓根性神經(jīng)痛 多為前臂橈側(cè)&手指觸電樣疼痛, 伴感覺臨床表現(xiàn)頸椎病周圍神經(jīng)疾病 消炎止痛劑布洛芬50mg 肌松劑艾司唑侖lmg, 34次/d, p.o 痛點(diǎn)封閉-2%普魯卡因+潑尼松龍各0.5lml 頸椎病臂叢神經(jīng)痛-保守治療為主 頭位不宜固定太久, 臥枕不宜過厚, 避免頸部過屈 試用理療頸托支架吊帶牽引等 頸椎病治療周圍神經(jīng)疾病v 肋間神經(jīng)支配區(qū)疼痛綜合征(八) 肋間神經(jīng)痛(Intercostal neuralgia)v

48、胸椎肋骨外傷骨痂形成&骨膜炎v 胸椎肋骨腫瘤&畸形v 胸髓腫瘤&炎癥v 胸部帶狀皰疹 v 多為繼發(fā)性-胸膜炎肺炎主動脈瘤等 胸腔疾病以及病因概念周圍神經(jīng)疾病 一或幾個(gè)肋間持續(xù)性疼痛, 陣發(fā)性加重 呼吸咳嗽噴嚏可加劇 相應(yīng)肋間皮膚感覺過敏&肋骨緣壓痛 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 止痛劑&鎮(zhèn)靜劑 維生素B族 嚴(yán)重者-肋間神經(jīng)封閉 腫瘤-切除術(shù) 帶狀皰疹-無環(huán)鳥苷(acyclovir)p.o & i.v滴注病因治療對癥治療治療周圍神經(jīng)疾病 局部受壓外傷肥胖 糖尿病動脈硬化 酒精&藥物中毒 腹部腫瘤&妊娠子宮壓迫 病因不明 (九) 股外側(cè)皮神經(jīng)病(Lateral femoral cutaneous neur

49、opathy)也稱感覺異常性股痛(meralgia paresthetica) 股外側(cè)皮神經(jīng)-純感覺神經(jīng), L2、L3神經(jīng)組成 髂前上棘下510cm穿出闊筋膜股前外側(cè)皮膚病因周圍神經(jīng)疾病一側(cè)大腿外側(cè)v 感覺異常(蟻?zhàn)吒袩聘新槟靖嗅槾谈?v 局部感覺過敏感覺缺失v 慢性病程v 預(yù)后良好 男:女=3:1臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 治療原發(fā)病(糖尿病動脈硬化中毒等) 肥胖者減肥后癥狀可減輕&消失 維生素B族 疼痛嚴(yán)重-止痛劑鎮(zhèn)靜劑卡馬西平, p. o 闊筋膜封閉-維生素B1 100mg + 654-2 10mg, 或2%普魯卡因510ml 試用理療針灸按摩對癥治療治療周圍神經(jīng)疾病 沿坐骨神經(jīng)通路及其分布

50、區(qū)的疼痛綜合征(十) 坐骨神經(jīng)痛(Sciatica neuralgia) 由L4S3神經(jīng)根組成 全身最長最粗的神經(jīng) 經(jīng)臀分布于整個(gè)下肢 坐骨神經(jīng)周圍神經(jīng)疾病繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛-坐骨神經(jīng)通路病變&器官壓迫根據(jù)病因分為原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛(坐骨神經(jīng)炎) 原因不明 可因牙齒鼻竇扁桃體感染 經(jīng)血流侵犯周圍神經(jīng)間質(zhì)性神經(jīng)炎分類周圍神經(jīng)疾病n 多見, 多為椎管內(nèi)&脊椎病變n 最常見: 腰椎間盤脫出其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎 脊柱結(jié)核 椎管狹窄 血管畸形 腰骶段椎管內(nèi)腫瘤&蛛網(wǎng)膜炎根據(jù)病變部位分為根性坐骨神經(jīng)痛分類周圍神經(jīng)疾病以及 腰大肌膿腫 盆腔腫瘤 子宮附件炎 妊娠子宮壓迫 臀肌注射不當(dāng) 臀部

51、外傷&感染 干性坐骨神經(jīng)痛 腰骶叢&神經(jīng)干鄰近病變 骶髂關(guān)節(jié)炎結(jié)核半脫位分類根據(jù)病變部位分為周圍神經(jīng)疾病患者常取減痛姿勢 患肢微屈&健側(cè)臥位 仰臥起立時(shí)彎曲病側(cè)膝關(guān)節(jié) 坐時(shí)健側(cè)臀部先著力 站立時(shí)脊柱向患側(cè)凸1. 青壯年常見 沿坐骨神經(jīng)(股后部小腿后外側(cè)足外側(cè)) 放射性疼痛, 多單側(cè)性 呈持續(xù)鈍痛&燒灼樣痛 陣發(fā)性加劇, 夜間加重 行走活動牽拉可誘發(fā)&加重臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 常伴麻木&感覺異常 運(yùn)動功能缺損取決于受累神經(jīng)根E L5神經(jīng)根足&趾背屈無力E S1神經(jīng)根足跖屈無力&踝反射減弱2. 急性腰椎間盤突出常累及背部&腿部神經(jīng)根 (L5或S1)分布區(qū)疼痛 脊柱運(yùn)動受限&背部局限壓痛 脊旁肌痙攣

52、&Lasegue征 中央型腰椎間盤突出雙側(cè)癥狀體征&括約肌 障礙 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 患側(cè)臀肌松弛小腿萎縮 小腿&足背外側(cè)感覺減退 踝反射減弱&消失 頸靜脈壓迫試驗(yàn)-可加劇下肢疼痛直腿抬高試驗(yàn)引發(fā)坐骨神經(jīng)牽引痛(Lasegue征) 80o & 90o為(+)-腘旁肌反射性痙攣3. 沿坐骨神經(jīng)壓痛-L4, L5棘突旁臀點(diǎn)股后點(diǎn) 腓點(diǎn)腓腸肌點(diǎn)踝點(diǎn) 干性坐骨神經(jīng)痛壓痛點(diǎn)-臀部以下坐骨神經(jīng)體征臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 腰椎間盤突出癥狀體征可突然&隱襲發(fā)生 或者發(fā)生在外傷后1. 診斷 根據(jù)疼痛分布放射徑路壓痛點(diǎn)疼痛加劇&減輕誘 因Lasegue征踝反射減弱小腿&足背外側(cè)感覺 須注意區(qū)分根性&干性診斷&鑒別

53、診斷周圍神經(jīng)疾病髖關(guān)節(jié)炎 下背部臀部下肢疼痛 無放射痛肌力 踝反射&感覺障礙2. 鑒別診斷 腰肌勞損 臀部纖維組織炎 髖關(guān)節(jié)炎診斷&鑒別診斷周圍神經(jīng)疾病疼痛v 撲熱息痛+可待因30mg, 34次/d, p.ov 非甾體類鎮(zhèn)痛藥(異丁苯乙酸萘普生)肌痙攣v 安定510mg, 3次/d, p.ov 環(huán)苯扎林(cyclobenzaprine)10mg, 3次/d, p.ov 腰椎間盤脫出急性期 臥硬板床休息12周, 常使癥狀穩(wěn)定1. 病因治療2. 對癥治療治療周圍神經(jīng)疾病 配合針灸&理療 療效不佳-骨盆牽引&潑尼松龍硬脊膜外注射手術(shù)治療-無效&慢性復(fù)發(fā)病例3. 嚴(yán)重病例 地塞米松 1015mg/d,

54、 i.v滴注, 710d 潑尼松 10mg, 34次/d, p.o, 1014d一療程 1%2%普魯卡因 + 潑尼松龍各1ml椎旁封閉治療周圍神經(jīng)疾病(十一) 股神經(jīng)痛(Femoral neuralgia)以及中毒盆腔腫瘤&炎癥 靜脈曲張&股動脈瘤等 沿坐骨神經(jīng)通路及其分布區(qū)的疼痛綜合征也稱Wassermann征由L2L4神經(jīng)組成是腰叢中最大的分支病因股神經(jīng)&分支損傷(槍傷刺割傷骨盆&股骨骨折)周圍神經(jīng)疾病1. 股神經(jīng)損傷特殊步態(tài) 盡量避免屈膝, 行走步伐細(xì)小, 先伸出健足 病足再拖曳前行 皮支損傷劇烈神經(jīng)痛&痛覺過敏現(xiàn)象 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病2. 病人俯臥位檢查者上抬其下肢大腿前部&腹 股溝

55、疼痛 病人蹲坐在兩腳上疼痛而伸直 膝腱反射消失 大腿前部&小腿內(nèi)側(cè)感覺障礙 可伴水腫青紫等營養(yǎng)改變 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病 神經(jīng)離斷傷-縫合術(shù) 瘢痕壓迫-神經(jīng)松解術(shù) 盆腔腫瘤股動脈瘤-手術(shù)切除 1. 病因治療治療周圍神經(jīng)疾病 皮質(zhì)類固醇-消除神經(jīng)外傷局部水腫&粘連, 促進(jìn)恢復(fù) 維生素B族神經(jīng)生長因子 鎮(zhèn)痛藥如乙酰水楊酸&布洛芬2. 藥物治療治療周圍神經(jīng)疾病 針灸理療藥物局部離子透入 (消除水腫促進(jìn)炎癥吸收解除粘連改善組織營養(yǎng) &神經(jīng)再生)3. 對癥治療 股神經(jīng)封閉維生素B1 100mg, 腹股溝卵圓窩股 動脈外側(cè) 劇烈疼痛-局部封閉(2%普魯卡因 + 654-2 10mg) 治療周圍神經(jīng)疾病二、

56、多發(fā)性神經(jīng)病Polyneuropathy, PN周圍神經(jīng)疾病 以往稱末梢神經(jīng)炎二、多發(fā)性神經(jīng)病(Polyneuropathy, PN) 四肢遠(yuǎn)端對稱性感覺障礙下運(yùn)動神經(jīng)元癱 &自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征概念周圍神經(jīng)疾病(1) 遠(yuǎn)端軸索病(distal axonopathies)病因-全身性 藥物化學(xué)品有機(jī)磷重金屬白喉毒素中毒 營養(yǎng)缺乏(慢性酒精中毒代謝障礙性疾病)根據(jù)神經(jīng)受損部位分為最常見和典型, 常自遠(yuǎn)端開始, 逐漸向近端發(fā)展病因周圍神經(jīng)疾病 Guillain-Barr綜合征 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 白喉 某些副腫瘤&副蛋白血癥 各種遺傳病, 如: 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 Krabb

57、e病 遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病1型& 3型(CMT1 & CMT3) (2) 髓鞘病(myelinopathies)病因根據(jù)神經(jīng)受損部位分為周圍神經(jīng)疾病主要損害脊髓前角細(xì)胞&后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病2型(CMT2) 維生素B6誘發(fā)神經(jīng)病 某些副腫瘤綜合征 (3) 神經(jīng)元病(neuronopathies)病因根據(jù)神經(jīng)受損部位分為周圍神經(jīng)疾病軸索變性&節(jié)段性脫髓鞘q 周圍神經(jīng)遠(yuǎn)端明顯q 軸索變性由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展(逆死性神經(jīng)病) 病理周圍神經(jīng)疾病1. PN可在任何年齡發(fā)病, 表現(xiàn)因病因而異v 呈急性亞急性慢性經(jīng)過v 多數(shù)經(jīng)數(shù)周數(shù)月進(jìn)展病程v 由肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展(緩解由近端向遠(yuǎn)端) v 可見

58、復(fù)發(fā)病例 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病2. PN共同特點(diǎn): 肢體遠(yuǎn)端對稱性感覺運(yùn)動 自主神經(jīng)障礙 疼痛是小纖維受損神經(jīng)病顯著特點(diǎn) (如糖尿病酒精中毒卟啉病等) 艾滋病遺傳性感覺神經(jīng)病副腫瘤性感覺神經(jīng)病 嵌壓性神經(jīng)病特發(fā)性臂叢神經(jīng)病(1) 各種感覺缺失呈手套襪子形分布 可伴感覺異常感覺過度疼痛等刺激癥狀 遺傳性感覺神經(jīng)病淀粉樣神經(jīng)病可見分離性感覺缺失 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病(2) 肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動神經(jīng)元癱 嚴(yán)重病例伴肌萎縮&肌束震顫 四肢腱反射減弱&消失 遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動功能差 下肢脛前肌腓骨肌, 上肢骨間肌蚓狀肌魚際肌 萎縮 手足下垂&跨閾步態(tài) 晚期肌攣縮出現(xiàn)畸形 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病(3) 自主神經(jīng)障礙 體

59、位性低血壓 肢冷 多汗&無汗 指(趾)甲松脆 皮膚菲薄干燥&脫屑 豎毛障礙 傳入神經(jīng)病變 無張力性膀胱陽痿 &腹瀉等 見于 Guillain-Barr綜合征 糖尿病 腎功能衰竭 卟啉病 淀粉樣變性等神經(jīng)病 臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病q 神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)&程度 NCV測定鑒別軸索&脫髓鞘病變q 軸索病變-波幅降低q 脫髓鞘病變- NCV減慢q CSF正常&蛋白含量輕度輔助檢查周圍神經(jīng)疾病v NCV測定可早期診斷亞臨床病例 鑒別軸索&脫髓鞘病變v 純感覺&純運(yùn)動性軸索性多發(fā)性神經(jīng)病 提示為神經(jīng)元病 末梢型感覺障礙 下運(yùn)動神經(jīng)元性癱 自主神經(jīng)障礙依據(jù)臨床特點(diǎn)診斷周圍神經(jīng)疾病 病因診斷是治療的依據(jù) 根

60、據(jù) 病史 病程 特殊癥狀 實(shí)驗(yàn)室檢查 綜合判定 診斷周圍神經(jīng)疾病常見于 呋喃類感覺運(yùn)動自主神經(jīng)受損, 疼痛明顯 異煙肼雙下肢遠(yuǎn)端感覺異常&減退 (合用V.B6可預(yù)防) 病因診斷(1) 藥物性PN診斷周圍神經(jīng)疾病 重金屬&化學(xué)品中毒常群體發(fā)病 砷中毒可檢測尿頭發(fā)指甲砷含量(2) 中毒性PN診斷病因診斷周圍神經(jīng)疾病感覺運(yùn)動自主神經(jīng)&混合性(最多見), 感覺障礙重q 損害小感覺神經(jīng)纖維疼痛(夜間尤甚)q 損害大感覺纖維感覺性共濟(jì)共調(diào) (可發(fā)生無痛性潰瘍&神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)病) (3) 糖尿病性PN診斷病因診斷周圍神經(jīng)疾病 初期感覺障礙, 下肢出現(xiàn)早&嚴(yán)重 透析后好轉(zhuǎn)(4) 尿毒癥性PN 典型癥狀與遠(yuǎn)端性