癲癇持續(xù)狀態(tài)

1、癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院（廣州：510282）李奇林【概述】癲癇持續(xù)狀態(tài)是癲癇發(fā)作的嚴(yán)重狀態(tài)，是指癲癇連續(xù)多次發(fā)作，兩次發(fā)作間期病人意識(shí)不恢復(fù)，或一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)30分鐘以上者。而癲癇發(fā)作頻繁，但間歇期意識(shí)完全清楚者，稱癲癇頻發(fā)。癲癇持續(xù)狀態(tài)是臨床常見(jiàn)急癥之一，占癲癇患者的2.66.0%。【病因和發(fā)病機(jī)理】（一） 病因由多種腦部病損和代謝障礙而引起，其中常見(jiàn)的有顱內(nèi)感染、腦血管病、顱腦外傷、顱內(nèi)腫瘤、代謝性腦病、腦發(fā)育不全、腦寄生蟲(chóng)病等。突然停藥、減藥、或換藥、感染、疲勞、精神刺激、飲酒、妊娠等是常見(jiàn)的誘發(fā)因素。（二） 發(fā)病機(jī)理1. 電生理基礎(chǔ)：在各種致病因素（如腦

2、缺氧、缺血、低血糖、中毒或腦腫瘤等）作用下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)興奮和抑制的功能失衡，使神經(jīng)元產(chǎn)生高頻同步放電，這種超同步化放電是癲癇放電的電生理基礎(chǔ)。它通過(guò)皮層水平細(xì)胞或皮層下U纖維，傳向?qū)?cè)半球而產(chǎn)生全腦的傳播，從而引起全身癲癇發(fā)作。當(dāng)各種致病因素持續(xù)存在或逐漸加重時(shí)，神經(jīng)元膜電位呈現(xiàn)過(guò)度去極化，便形成了癲癇持續(xù)狀態(tài)。2 病理生理改變：由于腦組織代謝率較其他組織高，而且沒(méi)有氧和葡萄糖的儲(chǔ)備，因此，當(dāng)癲癇發(fā)作時(shí)，能量很快得以大量消耗，使得離子泵功能發(fā)生障礙，細(xì)胞膜穩(wěn)定性受到破壞。各種酶、神經(jīng)遞質(zhì)、氨基酸及有關(guān)化合物釋放，導(dǎo)致腦水腫甚至腦細(xì)胞死亡。當(dāng)癲癇持續(xù)60分鐘以上時(shí)，大腦即可產(chǎn)生永久性損害。

3、與此同時(shí)，由于代謝性酸中毒、高熱、休克、持續(xù)抽搐致大量肌纖維溶解等，導(dǎo)致多器官功能衰竭?！九R床表現(xiàn)及分型】1. 強(qiáng)直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)：是臨床上最為常見(jiàn)的一種，表現(xiàn)為癲癇大發(fā)作的連續(xù)反復(fù)出現(xiàn)，癥狀逐漸加重，發(fā)作時(shí)間延長(zhǎng)，間隙縮短，昏迷加深，發(fā)作間隙意識(shí)不再恢復(fù)。可能開(kāi)始就是全身性大發(fā)作，也可能是由局限性發(fā)作發(fā)展而來(lái)。多伴有植物神經(jīng)癥狀，如高熱、大汗、心動(dòng)過(guò)速等心律失常，呼吸加快或不規(guī)則，唾液增多，以致上呼吸道堵塞而引起紫紺、瞳孔散大、對(duì)光反射消失。50的患者有病理反射，亦可有一過(guò)性偏癱（Todds癱瘓）若不及時(shí)控制可致殘或死亡。輔助檢查：外周白細(xì)胞增高，血BUN增高，CO2結(jié)合力下降；腦電圖為

4、彌散性高輻慢波；2. 強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)：表現(xiàn)為強(qiáng)直性發(fā)作而無(wú)陣攣，呈角弓反張型發(fā)作，上述植物神經(jīng)癥狀顯著。3. 肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)：為持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天的節(jié)律性反復(fù)全身性抽搐，常無(wú)意識(shí)障礙。腦電圖特點(diǎn)為高峰節(jié)律異常。4. 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)：臨床特征為反應(yīng)遲鈍到不同程度的意識(shí)障礙。10歲以下患兒多見(jiàn)，發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)天，甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)月，半數(shù)患兒在12小時(shí)以內(nèi)。腦電圖以爆發(fā)性或彌散性棘慢綜合波為主。5. 單側(cè)性癲癇持續(xù)狀態(tài)：主要見(jiàn)于兒童和嬰兒，72在3歲以前，以單側(cè)陣攣為主。表現(xiàn)為Jackson型發(fā)作，驚厥的一側(cè)肢體常有暫時(shí)性輕癱。50的病例可發(fā)現(xiàn)病因，須進(jìn)一步CT或MRI檢查。6. 部分性運(yùn)

5、動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)：表現(xiàn)為持續(xù)性身體某一部分抽搐，可數(shù)小時(shí)或數(shù)天，常無(wú)意識(shí)障礙。病因以炎癥、腫瘤、外傷多見(jiàn)，腦波異常為局限性異常。7. 精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)：又稱為顳葉癲癇狀態(tài)。表現(xiàn)為持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間的精神錯(cuò)亂、自動(dòng)癥、神游等。8. 嬰兒癲癇持續(xù)狀態(tài)：嬰幼兒及新生兒期癲癇狀態(tài)較常見(jiàn)，病因多種多樣，臨床表現(xiàn)不典型，死亡和后遺癥均較高?！驹\斷與鑒別診斷】由于癲癇臨床表現(xiàn)多種多樣，致病原因又十分繁雜，因此，在診斷上要注意遵循適當(dāng)?shù)牟襟E，以便盡快明確診斷，控制病情發(fā)展。（一） 判斷是否為癲癇 根據(jù)反復(fù)發(fā)作的病史；典型的臨床表現(xiàn)，診斷并不困難，應(yīng)立即予以抗癇治療，控制抽搐后再行下一步處理，包括腦電圖、明確病

6、因等。但如果病人就診時(shí)抽搐癥狀不典型，或抽搐已停止，此時(shí)則要根據(jù)祥細(xì)的病史、陪人對(duì)病人發(fā)作情形的描述以及仔細(xì)的體格檢查來(lái)綜合判斷，必要時(shí)行腦電圖檢查。往往癲癇都有至少一次以上類似的發(fā)作史，陪人的描述符合癲癇的典型癥狀，體格檢查尤其要注意有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)的局灶性體征、視乳頭水腫、眼底出血等。然后還須排除下列疾?。?. 暈厥：暈厥系短暫的意識(shí)喪失，多因血管舒張功能不穩(wěn)定、體質(zhì)虛弱或其它疾病所致暫性低血壓引起的腦缺血而產(chǎn)生。和癲癇小發(fā)作較難鑒別。下列幾點(diǎn)可作參考：暈厥有身體虛弱、心血管疾病史；暈厥常先有頭昏、胸悶、眼黑、惡心等先兆；暈厥持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)約數(shù)分或更長(zhǎng)，而癲癇小發(fā)作每次僅數(shù)秒，常突然停止活動(dòng)，雙

7、目凝視發(fā)呆；暈厥時(shí)大都血壓降低；腦電圖檢查暈厥無(wú)變化。2. 癔病痙攣性發(fā)作：須和大發(fā)作鑒別，癔病青年女性多見(jiàn)，常由精神、情緒因素誘發(fā)；發(fā)作形式不規(guī)則，而癲癇一般先強(qiáng)直后痙攣，有規(guī)律；癔病患者雙眼緊閉，被動(dòng)睜眼時(shí)有自主抵抗，且瞳孔反射正常，而癲癇患者雙眼微睜，眼球固定直視前方，瞳孔散大，光反射消失，面色紫紺；癔病發(fā)作時(shí)多無(wú)外傷；而癲癇有舌咬傷，尿失禁；癔病對(duì)周圍事物有所了解，癲癇有逆行性健忘；癔病暗示治療效果顯著；癲癇患者腦電圖有癲癇樣放電。3. 短暫性腦缺血發(fā)作：年齡多在50歲以上，并有高血壓、動(dòng)脈硬化癥病史；為突然意識(shí)障礙，并伴有偏側(cè)運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙，24小時(shí)內(nèi)完全恢復(fù)；腦電圖無(wú)癇性活動(dòng)。4.

8、偏頭痛：應(yīng)與頭痛性癲癇鑒別。后者有明顯發(fā)作史；青少年期發(fā)病；腦電圖有癇性活動(dòng)；抗癲癇藥物治療有效。5. 低血鈣癥：低血鈣癥出現(xiàn)手足搐搦、喉頭痙攣時(shí)，須和癲癇鑒別。前者往往有脂肪痢，甲狀腺手術(shù)或甲狀旁腺疾病史；血清鈣、磷測(cè)定可以明確診斷。（二） 如系癲癇發(fā)作，須明確是顱內(nèi)還是顱外疾病引起？一般由顱外疾病引起者都有以下特點(diǎn)：無(wú)集中、持久的定位體征。癲癇發(fā)作前有明顯的病因。常有顱外器官或全身性疾病的體征和輔助檢查所見(jiàn)。腦電圖檢查常成彌散性高幅慢波，局灶性病理波少見(jiàn)。有關(guān)病因消除時(shí)，癲癇持續(xù)性發(fā)作亦隨之消失。（三） 如系顱內(nèi)疾病引起者，須明確是原發(fā)性還是繼發(fā)性？1. 原發(fā)性癲癇有下列幾個(gè)特點(diǎn)：發(fā)病年齡

9、以30歲前多見(jiàn)，69歲、1316歲為兩個(gè)高峰。不能查到原因，部分病人有遺傳史。無(wú)客觀體征或檢查所見(jiàn)。CT掃描或可見(jiàn)到腦彌散性萎縮。以大發(fā)作或失神小發(fā)作為主，局限性或精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作都屬繼發(fā)性。腦電圖為雙側(cè)對(duì)稱性癲癇波。2. 繼發(fā)性癲癇一般應(yīng)具備下列四個(gè)特征之一才可診斷：臨床發(fā)作有定位表現(xiàn)，可為局限性發(fā)作。神經(jīng)或各項(xiàng)檢查如腦電圖、顱腦CT、MR、SPECT、腦血管造影等顯示有局灶腦病變者。在發(fā)作前后出現(xiàn)一側(cè)體征者。能找到引起癲癇發(fā)作的明確病因?！炯本忍幚怼堪d癇持續(xù)狀態(tài)者發(fā)作超過(guò)1小時(shí)，大腦容易造成不可逆性損傷，因此，首要任務(wù)是爭(zhēng)取在發(fā)作12小時(shí)內(nèi)控制發(fā)作。其治療原則是：選擇強(qiáng)有力、足量的抗驚厥藥物

10、及時(shí)控制發(fā)作；力求一次大劑量投藥，防止少量多次重復(fù)給藥。維持生命功能，預(yù)防和控制并發(fā)癥，特別注意處理腦水腫、酸中毒、呼吸循環(huán)衰竭、高熱、感染和糾正水電失調(diào)等；積極尋找病因，進(jìn)行病因治療；發(fā)作控制后，應(yīng)繼續(xù)予以維持量治療，并進(jìn)行密切監(jiān)護(hù)。控制抽搐的急救用藥：1. 安定：是控制各型癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物。注射后13分鐘即可生效，且有效率高達(dá)85，但半衰期短，約3060分鐘，因此控制發(fā)作后應(yīng)靜滴維持療效。通常不經(jīng)稀釋予以靜脈注射，一次1020mg，每分鐘12mg為宜。無(wú)效后改用其它藥物，有效后給100200mg，加入5葡萄糖500ml中，于12小時(shí)內(nèi)緩慢靜脈滴注。兒童按0.251mg/kg稀釋后緩慢

11、靜滴。注意觀察呼吸、心率、血壓變化。2. 阿米妥鈉 可在安定無(wú)效時(shí)使用，成人為250500mg溶于1020ml液體內(nèi)，10分鐘注完。該藥對(duì)呼吸抑制較大，不可注射過(guò)快。3. 氯硝基安定 是廣譜抗癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物，75的患者可獲滿意療效。常用14mg靜脈注射，維持藥效可達(dá)24小時(shí)。4. 苯巴比妥 苯巴比妥510mg/kg/次，肌注。作用較慢，需2060分鐘才達(dá)高峰，一般為配合安定使用，在安定控制發(fā)作后作為長(zhǎng)效藥物應(yīng)用?？擅扛?8小時(shí)肌注0.2，直到意識(shí)清楚，改為口服藥物。5. 利多卡因 其他藥物無(wú)效時(shí)，可用100mg以每分鐘10mg靜注，后用100mg溶于5葡萄糖液250ml維持靜滴。劑量大時(shí)可

12、引起心室顫動(dòng)，肌肉抽搐，停藥即可，不用其它處理。6. 其他尚可應(yīng)用副醛、水合氯醛等，如上述藥物不能完全控制抽搐，可采用乙醚全麻。7. 并發(fā)癥的處理：腦水腫、酸中毒、高熱、缺氧是癲癇持續(xù)狀態(tài)極為嚴(yán)重的并發(fā)癥，往往由于這些并發(fā)癥得不到有效的治療，引起患者死亡或造成嚴(yán)重的后遺癥，因此，須高度重視并予以相應(yīng)治療。腦水腫一般在發(fā)病后24小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰，應(yīng)給予20甘露醇、速尿等治療。適當(dāng)給以抗生素預(yù)防感染，注意監(jiān)測(cè)病情，加強(qiáng)護(hù)理等是改善病人預(yù)后的重要措施。【注意事項(xiàng)】1. 首先應(yīng)一次大劑量給予抗驚藥物控制發(fā)作，而不必等待明確病因后再治療，以防止拖延時(shí)間，給大腦造成永久性的損害。1. 由于抽搐可引起跌傷、唇舌咬傷、顳頷關(guān)節(jié)脫臼，要注意墊上牙墊，床鋪安好護(hù)欄，院外有跌倒時(shí)，須注意骨折、顱內(nèi)血腫等外傷的可能。1. 在癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)，因可發(fā)生喉肌痙攣、唾液增多等引起呼吸道堵塞，須及時(shí)處理，必要時(shí)行氣管插管或切開(kāi)。1. 如系精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)，須注意防止自傷及傷人?！静∏榻淮?. 癲癇持續(xù)狀態(tài)是臨床常見(jiàn)