貧血廣州醫(yī)學(xué)院一附屬醫(yī)院

1、 貧血貧血 廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 貧血概述【定義】 外周血中單位容積內(nèi)hb、rbc、hct低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。以hb濃度降低最為重要。平原地區(qū)成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 男性 女性hb(g/l) 120 110rbc 4.5 4.0(1012/l)hct 100 32-35 巨幼貧正細(xì)胞性 80-100 32-35 aa、ha、失血小細(xì)胞 80 32 ida、鐵粒幼、珠蛋白生成 障礙性貧血低色素性二、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī) 制分類1、rbc生成減少1）造血干細(xì)胞增生和分化異 常： aa、prca、mds、 甲減及腎衰; 2）骨髓被異常組織浸潤(rùn)： 白血病、mm、

2、轉(zhuǎn)移癌、 mf、mh;3）細(xì)胞成熟障礙： dna合成障礙 巨幼貧 hb合成障礙 ida、鐵粒 幼 2、rbc破壞過(guò)多1）rbc內(nèi)在缺陷： 膜異常：hs、he、pnh 酶異常：g6pd、pk hb異常：hb病、珠蛋白 生成障礙性貧血2）rbc外在因素： 免疫性溶貧：aiha、血型不合 輸血、藥物等 機(jī)械性溶貧：人工心瓣膜、 dic、行軍等 其它：理化、生物、脾亢3、 失血 急性、慢性失血性貧血（ida）【臨床表現(xiàn)】 臨床表現(xiàn)的輕重取決于：貧血程度、速度、代償與適應(yīng)能力、體力活動(dòng)、年齡與其它疾病1、一般表現(xiàn)： 疲乏無(wú)力、低熱、蒼白 2、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：心悸、氣促、心肌缺氧、心力衰竭 3、cns表現(xiàn)

3、：頭痛頭暈、耳鳴、目眩、記憶障礙、注意力不集中、神志、精神異常 4、消化系統(tǒng)表現(xiàn)：納差、腹脹惡心、黃疸、脾大 5、泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)： 尿量、常規(guī)化驗(yàn)異常、性欲及月經(jīng)異常 6、其它：皮膚干燥、毛發(fā)枯干【診斷】 包括貧血程度、類型、病因 1、病史詢問(wèn) 2、體格檢查 3、實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)、血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞、 骨髓檢查、病因檢查【治療】 1、病因治療 2、藥物治療： 鐵劑、vitb12、葉酸、 vitb6、 糖皮質(zhì)激素、雄激素、epo等 3、輸血：成分輸血4、脾切除5、干細(xì)胞移植： allo-bmt、 allo-pbsct、 臍血移植 缺鐵性貧血 ida是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足紅細(xì)胞生

4、成的需要而發(fā)生的貧血為小細(xì)胞低色素性貧血。 【發(fā)病情況】 是世界上最常見(jiàn)的貧血。 【鐵的代謝】一、鐵的分布 成人男性50-55mg/kg 女性35-40mg/kg 分布： 2/3在hb內(nèi) 15%在mb內(nèi) 血漿結(jié)合鐵 3-4mg 細(xì)胞酶含鐵 10mg 余為貯存鐵 男性1g，女性300-400mg 功能鐵和貯存鐵 二、鐵的來(lái)源和吸收 1、每天需要補(bǔ)充量為1-1.5mg， 孕婦、哺乳婦女2-4 mg 2、動(dòng)物類食物含fe+, 易吸收 3、維c、蛋白質(zhì)分解物促吸收 4、體內(nèi)貯存鐵量與吸收負(fù)相關(guān) 5、吸收部位為十二指腸及空腸 上段，多為主動(dòng)吸收三、鐵的運(yùn)輸 進(jìn)入血漿的fe+經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化 fe +，與轉(zhuǎn)

5、鐵蛋白（2：1）結(jié)合 組織、幼紅細(xì)胞受體 胞內(nèi) fe+，用于合成hb等 四、鐵的再利用和排泄rbc壽命120天，每天有0.8%的rbc老化、破壞，血紅素鐵重復(fù)利用（封閉式循環(huán)）每天排泄鐵1mg，乳汁內(nèi)1mg五、鐵的貯存 鐵蛋白：可溶于水，易被利用 含鐵血黃素：不溶于水【病因和發(fā)病機(jī)制】一、鐵攝入不足 1、需要增加（相對(duì)不足） 2、攝入減少 3、吸收障礙： 食物和藥物影響、疾病二、慢性失血（最常見(jiàn)） 胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng) 【臨床表現(xiàn)】一、貧血的表現(xiàn) 缺氧+代償二、缺鐵的表現(xiàn)1、含鐵酶活性：代謝異常2、骨骼肌內(nèi)乳酸：乏力3、mao活性：ns、精神4、上皮蛋白質(zhì)角化變性三、體征 蒼白、毛發(fā)、指甲、脾

6、大【實(shí)驗(yàn)室檢查】一、血象 小細(xì)胞低色素性貧血 網(wǎng)織紅正?；蛟龆?wbc、bpc正?；驕p少二、骨髓象 1. 增生活躍； 2. 紅系增生，幼紅細(xì)胞的漿 發(fā)育落后于核 ； 3. 粒、巨核系正常； 4. 鐵染色示內(nèi)、外鐵減少或 消失缺鐵性貧血骨髓象小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵性貧血 骨髓細(xì)胞內(nèi)、外鐵染色均陰性三、生化檢查 1、血清鐵 64.44umol/l(360ug/dl) 鐵飽和度（15%) 2、鐵蛋白 (4.5ug/ghb)【診斷與鑒別診斷】一、診斷 病因 + ida 1、缺鐵：貯存鐵消耗 2、缺鐵性紅細(xì)胞生成： 鐵代謝異常 3、缺鐵性貧血： hb明顯減少，紅細(xì)胞減少二、鑒別診斷 1、珠蛋白生成障礙性

7、貧血 2、慢性病性貧血 3、鐵粒幼細(xì)胞貧血【治療】一、病因治療二、補(bǔ)充鐵劑 1、口服：亞鐵150-200 mg/d，餐后 服用，hb正常后繼續(xù)36月或鐵蛋 白50ug/l才停藥2、肌注鐵劑：總量(mg) = 150-患者h(yuǎn)b（g/l） 體重（kg） 0.33或 = 正常hb g/dl-病人hb g/l 300 +500【預(yù)防】 營(yíng)養(yǎng)宣教；防治疾病【預(yù)后】 取決于原發(fā)病 再生障礙性貧血 再障是多種原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。表現(xiàn)為貧血、感染和出血?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】一、病因 1、 多數(shù)病例原因不明 2、 可能的原因 化學(xué)因素、物理因素、 生物因素

8、二、發(fā)病機(jī)制 1、 造血干細(xì)胞缺陷 （種子異常） 2、 免疫異常 3、 造血微環(huán)境缺陷 （土壤異常） 4、 遺傳傾向【臨床表現(xiàn)】 貧血、出血、感染 根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩和嚴(yán) 重程度分為 重型再障 慢性再障【實(shí)驗(yàn)室檢查】一、血象 “三少”；正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅減少；wbc減少，l相對(duì)增多；bpc減少。二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血細(xì)胞減少（巨核），非造血細(xì)胞相對(duì)增多。再障骨髓活檢急性再障造血島有核細(xì)胞增生極度減低【診斷和鑒別診斷】一、診斷1、癥狀+脾不大+血象檢查 +骨髓檢 查2、排除其它全血細(xì)胞減少性疾病重型再障 的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)： ret 0.01；絕對(duì)值15109/l； n絕對(duì)

9、值 0.5 109/l； bpc 結(jié)合珠蛋白的結(jié) 合量hb尿或含鐵血黃 素尿 2、血管外溶血： 單核-吞噬細(xì)胞吞噬、裂解hb珠蛋白、血紅素珠蛋白分解成aa，進(jìn)入蛋白質(zhì)代謝池血紅素分解成fe+和卟啉，卟啉進(jìn)入膽紅素代謝途徑（間接膽紅素增高為主）【臨床表現(xiàn)】一、血管內(nèi)溶血： 急起，疼痛，寒戰(zhàn)，高熱，惡心，嘔吐，蒼白，hb尿，黃疸，休克，腎衰二、血管外溶血： 緩起，貧血，黃疸，肝脾大，膽石癥，肝損【實(shí)驗(yàn)室檢查】一、提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)檢查 1、血管外溶血： 高膽紅素血癥，糞膽原排出， 尿膽原排出 2、血管內(nèi)溶血： hb血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、 hb尿、含鐵血黃素尿 二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性 增生

10、的實(shí)驗(yàn)檢查 1、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 2、血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞 3、骨髓幼紅細(xì)胞增生三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí) 驗(yàn)檢查 1、形態(tài)異常 2、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象與自凝反應(yīng) 3、海因小體 4、紅細(xì)胞滲透脆性增加 5、紅細(xì)胞壽命縮短【診斷和鑒別診斷】 一、診斷 臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)檢查溶血性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多單核細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞二、鑒別診斷 1、貧血+網(wǎng)織紅增多： ida、失血、巨幼貧 2、貧血+間接膽紅素： 無(wú)效性紅細(xì)胞生成 3、無(wú)貧血+間接膽紅素： 家族性非溶血性黃疸 4、幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血、 成熟紅細(xì)胞畸形、網(wǎng)織 紅增多：骨髓轉(zhuǎn)移癌三、病因診斷 1、理化、生物因素接觸史 2、coombs(+):aiha 3、coombs(-)，球形紅細(xì)胞多 考慮為hs，做滲透脆性檢查4、畸形紅細(xì)胞增多： he、di