基礎醫(yī)學小兒先天性心臟病

1、第八章循環(huán)系統疾病人民衛(wèi)生電子音像出版社第二節(jié) 先天性心臟病Congenital Heart Disease第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材目的要求掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯癥的血液動力學，臨床表現及常見并發(fā)癥的診斷了解胎兒血液循環(huán)及生后血液動力學的改變 熟悉先天性心臟病的病因及分類 熟悉上述幾種常見先心病的治療原則第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材一、概述先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發(fā)病率在出生存活的嬰兒中約為 6 8。根據國內資料統計，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動脈

2、導管未閉、法洛四聯癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進展，心臟病的預后已大為改觀第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材二、胚胎時期的心臟發(fā)育原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環(huán)作用，至第58周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發(fā)育的關鍵時期是在第28周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材房間隔的形成?原發(fā)孔（第一房間孔）?繼發(fā)孔（第二房間孔）?卵圓孔第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八

3、章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材三、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材動脈導管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導管門靜脈左路示意圖冠狀動脈及頭臂血管升主動脈左心室左心房卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導管肝循環(huán)門靜脈臍靜脈胎盤右路動脈導管第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材正常胎兒血液循環(huán)特點(歸納) 一根臍V（含A血）和兩根臍 A（含V血）以及胎盤與母體之間進行營養(yǎng)和氣體的代謝是通過彌散的方式進行交換的除臍V內是氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動脈導管都正常地開放著幾乎左

4、、右心室都向全身輸送血液胎兒肺組織處于萎陷狀態(tài)，當然也就無氣體交換之功能。因此只有體循環(huán)而無肺循環(huán)第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材57第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材四、先天性心臟病病因一般認為在胚胎發(fā)育 第2? 8周的過程中，任何內在和外來因素的變化，影響了胚胎的發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或發(fā)育異常即可造成各種先天性心臟的畸形。歸納起來有以下諸因素：（一） 內在因素（二） 外在因素（三）其他因素第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材（left-to-right shunts）（ri

5、ght-to-left shunts）（no shunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型五、第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材六、常見的幾種先天性心臟?。ㄒ唬┦议g隔缺損(ventricular septal defect，VSD) （二）房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)（三）動脈導管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)（四）法洛四聯癥(tetralogy of Fallot，TOF)第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材（一）室間隔缺損病理解剖1. 低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger s diseas

6、e)2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動脈瓣附近)第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材室間隔缺損血流示意第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材干下型嵴內型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型室間隔缺損類型第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材后面觀膜部缺損第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材病理生理?小型缺損因分流量很小 ,肺動脈的阻力及雙側心室的壓力階差無明顯改變 ,影

7、響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。?大型缺損因分流量很大,可以出現以下病理生理變化 。第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材正面觀第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材臨床表現小型缺損?多無癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發(fā)育一般不受影響。?體檢時3? 4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導廣泛,P2稍增強。第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材大型缺損?分流量大，癥狀及體征均明顯體循環(huán)缺血表現肺循環(huán)充血表現肺循環(huán)阻力增加時(右左分流）肺動脈擴張壓迫喉返神經致聲音嘶啞心臟的物理

8、診斷所見臨床表現第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材X線檢查?小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血?大型缺損心影增大,肺動脈段突出肺血管影增粗,搏動增強可見肺門舞蹈主動脈影縮小梗阻型殘根癥第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材心電圖?小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大?中大型缺損常出

9、現雙室均肥大圖形,癥狀嚴重者合并心力衰竭時心肌勞損第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材超聲心動圖?M型超聲LA、 LV 、RV 內徑增寬,AO內徑縮小?二維超聲可見室間隔連續(xù)回聲中斷?Doppler超聲可直接見到分流的大小、位置和方向?聲學造影負性造影區(qū)或左室顯影第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材心導管檢查?缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正

10、常?缺損大血氧含量RVRARV 、PA壓力中度以上升高可見右心導管經缺損LV當有RL分流時， SaO2第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材并發(fā)癥?支氣管肺炎?充血性心力衰竭?肺水腫?感染性細菌性心內膜炎?艾森曼格綜合征第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材(二) 房間隔缺損病理解剖繼發(fā)孔缺損?為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損?多由第一房間隔過早停止生長所致 .此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材房間

11、隔缺損血流示意圖第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材臨床表現癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現?生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現?易反復呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫?凡使右心房壓力高于左心房時可出現暫時性青紫第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大2.雜音位置 胸骨左緣23肋間強度 /級性質3.P24.LR分流量大時，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音臨床表現第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五

12、”國家級規(guī)劃教材X線檢查?缺損小 心影可正常?缺損大心外形不同程度擴大，以RA和RV為主，PA突出明顯，可見肺門“舞蹈”，肺野充血，主動脈影縮小第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材心電圖心電圖對診斷ASD具有重要價值第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材超聲心動圖?M型超聲RA、RV增大,RV流出道增寬，主動脈內徑縮小?二維超聲可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小?Doppler 超聲可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價分流的大小第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”

13、國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材心導管檢查?導管非常易通過ASDLA?RA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量?RA壓力高于正常第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材并發(fā)癥?支氣管肺炎?心律不齊?亞急性細菌性心內膜炎少見?艾森曼格綜合征第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材(三) 動脈導管未閉病理解剖如超過一歲動脈導管若持續(xù)開放,并產生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：? 管型? 漏斗型? 窗型第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材動脈導管未

14、閉血流示意圖第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材病理生理?血流在舒、縮期都通過PDAPA?體循環(huán)血流量周圍動脈舒張壓脈壓增寬?肺循環(huán)血流量左室容量負荷（做工增加）LA、LV肥大?肺動脈壓力RV收縮期負荷過重RV肥大，衰竭?肺動脈高壓形成差異性青紫第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材臨床表現?癥狀體循環(huán)缺血表現肺循環(huán)充血表現肺動脈高壓時表現?體征望診及觸診的特點聽診的典型特點差異性青紫周圍血管征的特點第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教

15、育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材1.導管細者，無異常發(fā)現2.分流量大者第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材?導管細者，心電圖正常?導管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材超聲心動圖?M型超聲LA、LV 增大,主動脈內徑增寬?二維超聲可見導管的位置和導管的粗細?Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等

16、教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材心導管檢查?肺動脈血氧含量大于 RV?肺動脈壓力?導管可經PDA降主動脈第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材并發(fā)癥?分流量較大者，并發(fā)癥與VSD相似第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材（四）法洛四聯癥病理解剖?肺動脈狹窄?室間隔缺損?主動脈騎跨?右心室肥厚第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材法洛四聯癥血流示意圖第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十

17、一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材青紫第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材臨床表現?臨床表現的嚴重程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴重程度呈正比癥狀青紫呼吸困難蹲踞現象缺氧發(fā)作第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材體征?生長發(fā)育一般均較遲緩?心前區(qū)隆起?雜音在胸骨左緣24肋間可聞/級噴射性收縮期雜音?P2 減弱或消失，A2 增強?杵狀指（趾）第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章循環(huán)系統疾病普通

18、高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材X線檢查?RV 大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型者心影呈 “靴型心”?肺野清晰，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，25%的病例可見到右位主動脈弓陰影第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材心電圖檢查?心電軸右偏?RV肥大及勞損?也可見RA肥大第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材超聲心動圖?M型超聲可見RV壁增厚，主動脈根增寬?二維超聲可見主動脈騎跨于室間隔上，室間隔連續(xù)回聲中斷，RV內徑增大，RV流出道狹窄?彩色多

19、普勒可見血流顯象分流部位及方向第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材心導管檢查?導管走向 易從RVAO說明有騎跨LV說明有室缺不易進入肺動脈（說明肺動脈狹窄）?RV壓力明顯，可記錄到壓力曲線來判斷類型?主動脈血氧飽和度明顯，說明有RL分流?選擇性造影 可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。主動脈影增粗，還可見肺動脈狹窄部位和程度第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教

20、材并發(fā)癥?腦膿腫?腦血栓?感染性細菌性心內膜?心衰少見第八章第八章循環(huán)系統疾病循環(huán)系統疾病普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”國家級規(guī)劃教材國家級規(guī)劃教材七、常見先天性心臟病的鑒別診斷（請見表）第八章循環(huán)系統疾病普通高等教育“十一五”國家級規(guī)劃教材房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯癥分類左 向 右 分 流右 向 左 分 流癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現肺動脈高壓時青紫同左同左發(fā)育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥雜音部位心雜音性質臟和響度體征震顫P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第24肋間 級收縮期吹風樣雜音，傳導范圍較小 級粗糙收縮期雜音，傳導范圍廣 級連續(xù)性機器樣雜音，向靳部傳導 級噴射性收縮期雜音，傳導范圍廣無有有可有亢進，分裂固定亢進亢進可有X 房室增大線檢肺動脈段查肺野肺門舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血