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1、2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改1 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改2 目錄 血管性疾?。杭顾韫K?變性疾?。?亞急性聯(lián)合變性(SCD) 感染性疾病:急性播散性腦脊髓炎(ADEM) 脫髓鞘疾?。阂暽窠?jīng)脊髓炎(NMO) 多發(fā)性硬化(MS) 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改3 脊髓梗死 脊髓梗死是因供給脊髓的血管血流量減少低灌注或血 管閉塞造成的脊髓缺血性病變。臨床上以前動(dòng)脈梗死 相對(duì)常見(jiàn),胸髓受累多見(jiàn)。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改4 解剖基礎(chǔ) 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改5 脊髓前動(dòng)脈供應(yīng)脊髓的前23,由其
2、發(fā)出的溝聯(lián)合動(dòng) 脈,在脊髓前聯(lián)合處左右交替地進(jìn)入脊髓內(nèi),供應(yīng)灰 質(zhì)的前柱、側(cè)柱、前后連臺(tái)、后柱基部和前索、側(cè)索; 來(lái)自動(dòng)脈冠的分支供應(yīng)前、側(cè)索的周邊部 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改6 病因 動(dòng)脈粥樣硬化 主動(dòng)脈夾層 主動(dòng)脈外科手術(shù)/支架 椎動(dòng)脈閉塞 血管炎 低血壓 不明原因 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改7 臨床表現(xiàn) 突然起病 胸背部疼痛 病變水平以下痙攣性癱瘓(初期為弛緩性癱瘓) 分離性感覺(jué)障礙(痛、溫覺(jué)缺失,振動(dòng)覺(jué)和本體感覺(jué) 保留) 尿便功能障礙 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改8 影像表現(xiàn) 以胸髓受累多見(jiàn) 病變常局限在脊髓前 2/3
3、區(qū) 域(脊髓前動(dòng)脈供血區(qū)) 橫斷面上可見(jiàn)雙側(cè)脊髓前角高 信號(hào),即貓頭鷹眼征(Owls eye sign)或蛇眼征(Snake eye sign) 早期病變節(jié)段脊髓增粗 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改9 病例1:77歲女性,脊髓前動(dòng)脈綜合征。表現(xiàn)為進(jìn)行性四肢癱,劇烈頸部疼痛向 雙上肢放射。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改10 病例2:46歲女性,脊髓前動(dòng)脈梗死 9、 人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2021-5-202021-5-20Thursday, May 20, 2021 10、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2021-5-202021-5-202021
4、-5-205/20/2021 8:02:52 PM 11、人總是珍惜為得到。2021-5-202021-5-202021-5-20May-2120-May-21 12、人亂于心,不寬余請(qǐng)。2021-5-202021-5-202021-5-20Thursday, May 20, 2021 13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2021-5-202021-5-202021-5-202021-5-205/20/2021 14、抱最大的希望,作最大的努力。2021年5月20日星期四2021-5-202021-5-202021-5-20 15、一個(gè)人炫耀什么,說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2021年5月2021-
5、5-202021-5-202021-5-205/20/2021 16、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2021-5-202021-5-20May 20, 2021 17、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。2021-5-202021-5-202021-5-202021-5-20 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改12 病例3:33歲女性, 脊髓溝動(dòng)脈綜合 征 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改13 病例4:脊髓前動(dòng)脈綜合征 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改14 病例5:中央髓質(zhì)綜合征,脊髓前動(dòng)脈分布區(qū)梗死。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可
6、修改15 病例6:71歲 男性,腹部外 科手術(shù)后在 ICU發(fā)生頑固 低血壓,導(dǎo)致 脊髓前動(dòng)脈分 布區(qū)血流動(dòng)力 學(xué)性梗死。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改16 病例7:腰膨大和脊髓 圓錐梗死。T2(圖a矢 狀位,圖d和e軸位) 顯示脊髓圓錐近完全 橫貫性高信號(hào),T1可 見(jiàn)輕微強(qiáng)化(圖c) 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改17 病例8:57歲女性,脊 髓后動(dòng)脈和脊髓后外側(cè) 動(dòng)脈分布區(qū)梗死。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改18 亞急性聯(lián)合變性 (subacute combined degeneration, SCD) 又叫脊髓亞急性聯(lián)合變性,是維生
7、素 B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,故 又稱維生素B12缺乏癥 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改19 SCD解剖基礎(chǔ) u發(fā)生于脊髓后索、側(cè)索及周?chē)?經(jīng)的緩慢進(jìn)展的退行性變 u呈現(xiàn)進(jìn)行性感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、痙 攣性癱瘓、深感覺(jué)障礙及周?chē)窠?jīng) 損害 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改20 SCD病因 VitBVitB12 12 攝入不足攝入不足 VitB12VitB12 消耗增加消耗增加 VitB12VitB12 吸收不良吸收不良 VitB12VitB12 代謝障礙代謝障礙 VitBVitB 1212 缺缺 乏乏 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 損害損害 貧血貧血 2021/4/2
8、6精品 PPT 歡迎下載 可修改21 長(zhǎng)期素食:VB12(存在于動(dòng)物蛋白)攝入不足 消化系統(tǒng)原因:萎縮性胃炎(本例)、酗酒、胃大部切 除、小腸吸收不良、某些藥物等引起VB12吸收減少 遺傳因素:轉(zhuǎn)鈷胺蛋白缺乏或功能異常,導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi) VB12缺乏。 麻醉中應(yīng)用或工作中長(zhǎng)期接觸N20可使VB12失去活性 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改22 SCD發(fā)病機(jī)制 維生素B12是DNA和RNA合成時(shí)必須的輔酶,缺乏則 導(dǎo)致核蛋白的合成不足,從而影響神經(jīng)系統(tǒng)甲基 轉(zhuǎn)移化反應(yīng),這些甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)是合成神經(jīng)髓 鞘必需的,所以維生素B12缺乏可導(dǎo)致髓鞘的脫失 和軸索的變性 主要位于脊髓、周?chē)窠?jīng)、
9、視神經(jīng)和大腦白質(zhì), 而脊髓是最早最常受累部位,多從后索受累開(kāi)始 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改23 SCD臨床表現(xiàn) u多見(jiàn)于中老年人,亞急性或慢性起病,進(jìn)行性加重 u常伴有貧血 u典型臨床表現(xiàn):四肢或雙下肢深感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)、 痙攣性癱瘓和肢體末端感覺(jué)異常等 u治療方法簡(jiǎn)單有效,但延誤診斷常導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功 能缺損,甚至死亡 u晚期有括約肌癥狀 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改24 SCD病理改變 u 以中胸段脊髓后索及側(cè)索中的錐體束最早最常受 累 u 早期為髓鞘的腫脹、斷裂,隨后出現(xiàn)軸索變性和 脫失 u 類似改變也可發(fā)生于周?chē)窠?jīng)、視神經(jīng)和大腦白 質(zhì)中,大
10、腦灰質(zhì)、脊髓灰質(zhì)和腦膜一般不受累 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改25 影像表現(xiàn) u若異常信號(hào)灶僅見(jiàn)于后索、側(cè)索,且沒(méi)有明確的節(jié)段性則應(yīng)高度 懷疑SCD的可能性 u“倒V字征”或“反兔耳征”在脊髓后索或/和側(cè)索見(jiàn) T1WI 稍低 信號(hào),T2WI高信號(hào),頸、胸段常見(jiàn),增強(qiáng)無(wú)/輕度強(qiáng)化,可累及顱 內(nèi)及周?chē)窠?jīng),早期可有脊髓水腫,常呈對(duì)稱分布 u經(jīng)治療后,病灶縮小或消失,與臨床癥狀及體征的好轉(zhuǎn)呈正相關(guān), 可有力支持診斷 u脊髓后部的長(zhǎng)T2異常信號(hào)改變并非SCD所特有 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改26 病例一:女,54歲,雙手無(wú)力1月余,體重減輕約 20斤,無(wú)貧血貌
11、。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改27 C3-6節(jié)段頸髓后部 帶狀稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 信號(hào),軸位脊髓后 索見(jiàn)“倒V字征” 或者叫“反兔耳征” 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改28 病例二: 女,55歲, 雙上肢麻 木,臨床 有貧血 頸段及上 胸段后索, 范圍超過(guò) 4個(gè)椎體 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改29 病例三:女,65歲,握物不能 ,雙手麻木,針刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征” 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改30 u 病例四:患者,男,76歲,雙手麻木。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改31
12、 “倒V字征”或“反兔耳征” 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改32 病例五:男,男,67歲,無(wú)明顯誘因步態(tài)不穩(wěn)歲,無(wú)明顯誘因步態(tài)不穩(wěn)3個(gè)月,無(wú)明個(gè)月,無(wú)明 顯肢體麻木、乏力、視物旋轉(zhuǎn)、共濟(jì)失調(diào)顯肢體麻木、乏力、視物旋轉(zhuǎn)、共濟(jì)失調(diào) 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改33 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改34 2014年丁香園網(wǎng)站上曾總結(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性的影像大致出現(xiàn)四種 影像表現(xiàn): 第一類圓點(diǎn)征:第一類圓點(diǎn)征:后索受累為主; 第二類小字征:第二類小字征:后索及側(cè)索均受累; 第三類三角征:第三類三角征:后索受累為主; 第四類八字征:第四類八字征:即文
13、獻(xiàn)中提到的典型影像反兔耳征或倒 V 字 征:后索受累為主。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改35 急性播散性腦脊髓炎(ADEM) 急性發(fā)病,多呈單項(xiàng)性病程,伴有炎性機(jī)制的散在性 脫髓鞘病變引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種疾病。兒童 多見(jiàn),約 30% 的患者可有脊髓累及,多數(shù)患者發(fā)病前 2-30天有感染史或疫苗接種史。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改36 病因 感染后ADEM:在某種感染后出現(xiàn)ADEM者。兒童多為發(fā) 疹性病毒感染,成人多為上呼吸道感染。 預(yù)防接種后ADEM:疫苗接種后發(fā)病的ADEM。 特發(fā)性ADEM:既往無(wú)明確感染及預(yù)防接種史。 2021/4/26精品
14、 PPT 歡迎下載 可修改37 臨床表現(xiàn) 大多數(shù)于感染癥狀或疫苗接種后2-30天內(nèi)起病 前驅(qū)癥狀(兒童約一半、成人約15%出現(xiàn))為發(fā)熱、疲 乏感、肌肉疼痛等感冒樣癥狀 兒童男性稍多(約58%),成人女性稍多(約68%) 出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如偏癱、感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、 共濟(jì)失調(diào)、失語(yǔ)、偏盲等。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改38 分型 腦炎型(20%) 脊髓炎型(23.3%) 腦脊髓炎型(13.3%) 脊髓神經(jīng)根神經(jīng)炎型(26.7%) 腦脊髓神經(jīng)根神經(jīng)炎型(16.7%) 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改39 影像表現(xiàn) 早期MR表現(xiàn)可能為陰性,因此對(duì)可疑病例而M
15、R(-)者,需 隨訪復(fù)查 多數(shù)腦皮質(zhì)及丘腦、基底節(jié)等深部灰質(zhì)出現(xiàn)多發(fā)長(zhǎng)T2信號(hào), 大致對(duì)稱的丘腦、基底節(jié)病灶較為特征 部分ADEM可出現(xiàn)雙側(cè)不對(duì)稱白質(zhì)病變 強(qiáng)化不明顯 急性期DWI可受限 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改40 ADEM 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改41 ADEM 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改42 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改43 ADEMADEM與與MSMS的鑒別診斷(的鑒別診斷(臨床) 1 1)ADEM 發(fā)病前多有誘因,MS 則沒(méi)有明確誘因 2)ADEM病程為單時(shí)相,極少?gòu)?fù)發(fā),MS 為多時(shí)相,常反復(fù)發(fā)
16、病 3)腦脊液中細(xì)胞增多在ADEM和MS 均可出現(xiàn),寡克隆帶在 ADEM的出現(xiàn)率較低,在MS 的出現(xiàn)率較高 4)ADEM 治療效果和預(yù)后很好,而MS 較差 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改44 視神經(jīng)脊髓炎(NMO) NMO是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的嚴(yán) 重中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病譜。主要累計(jì)視神 經(jīng)和脊髓。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改45 臨床表現(xiàn) 臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和縱向廣泛的長(zhǎng)節(jié)段橫貫 性脊髓炎(LETM,指指脊髓損傷超過(guò) 3 個(gè)以上椎體節(jié) 段,病灶橫斷面常累及脊髓中心且超過(guò)脊髓橫斷面積 的 2/3)為特征表現(xiàn)。NMO病變累及脊髓
17、時(shí)也好發(fā)于頸 髓及胸髓上段,典型的 NMO脊髓病變累及 3 個(gè)脊髓 節(jié),可出現(xiàn)視力下降、失明及肢體癥狀。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改46 NMO影像表現(xiàn)-脊髓 矢狀位 3個(gè)脊髓節(jié)段 T2WI高信號(hào) 中央軸索損傷為主,大部分病灶局限于中央灰質(zhì)區(qū) 增強(qiáng)病灶強(qiáng)化 病灶累計(jì)腦干,脊髓水腫,T1WI信號(hào)減低 慢性期可見(jiàn)廣泛脊髓萎縮( 3個(gè)脊髓節(jié)段 ),可 伴或不伴T(mén)2WI信號(hào)改變 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改47 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改48 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改49 NMO影像表現(xiàn)-視神經(jīng) 單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)或
18、視交叉T2WI高信號(hào) 病灶相對(duì)較長(zhǎng),如:病灶擴(kuò)展至1/2眼眶至視神經(jīng)交 叉距離 累計(jì)視神經(jīng)后部或視交叉的病灶 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改50 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改51 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改52 女,37歲,反復(fù)肢 體麻木8年,視物模 糊5年,再發(fā)5天 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改53 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改54 多發(fā)性硬化(MS) 多發(fā)性硬化(MS)多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性 脫髓鞘疾病,其病理特征表現(xiàn)為軸索丟失、脫髓鞘、 炎癥和膠質(zhì)增生,病變主要累及腦、視神經(jīng)、脊髓
19、等 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)。 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改55 MS臨床表現(xiàn) 常見(jiàn)于中青年女性,起病年齡多在10-50歲之間 起病急,病程短,癥狀重,反復(fù)加重與緩解交替進(jìn)行 為其特征 常有癲癇、感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)障礙,以及精神癥狀等 腎上腺皮質(zhì)激素治療有效 腦脊液IgG增高是病變活動(dòng)的生化指標(biāo) 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改56 MS影像表現(xiàn) 病變主要累及腦、視神經(jīng)、脊髓等神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì) 脊髓病灶在 MS 患者中的發(fā)生率高達(dá) 70-90%,是患者軀體 殘疾的主要原因 MS脊髓病變主要分布在白質(zhì)區(qū),以側(cè)索和后索多見(jiàn),常見(jiàn) 于頸髓,其次為胸髓 矢狀位 MRI 示病灶長(zhǎng)徑與脊髓
20、長(zhǎng)軸平行,且多不對(duì)稱,長(zhǎng) 度很少超過(guò)兩個(gè)椎體高度,多小于脊髓橫截面積的 1/2 MS 病灶 T2WI 呈高或稍高信號(hào),T1WI 呈等或低信號(hào) 增強(qiáng)掃描活動(dòng)期 MS 病灶呈斑片狀、環(huán)狀強(qiáng)化,但強(qiáng)化范 圍小于 T2WI 的高信號(hào)范圍;非活動(dòng)期病灶無(wú)強(qiáng)化。MS 脊 髓病灶的強(qiáng)化通常持續(xù) 4 周左右,在隨后的 2-4 周內(nèi)逐 漸減退 腦內(nèi)病灶垂直于側(cè)腦室,稱“直角脫髓鞘征” 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改57 女,49歲,診斷MS3個(gè)月 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改58 女,28歲,右側(cè)肢體無(wú)力5年 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改59 男、24歲
21、,四肢麻 木數(shù)天 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改60 SCD脊髓梗死SCD MS 橫斷性脊髓炎 SCDMSNMO脊髓梗死 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改61 謝謝聆聽(tīng) 2021/4/26精品 PPT 歡迎下載 可修改62 9、 人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。21.5.2021.5.20Thursday, May 20, 2021 10、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。*5/20/2021 8:02:54 PM 11、人總是珍惜為得到。21.5.20*May-2120-May-21 12、人亂于心,不寬余請(qǐng)。*Thursday, May 20, 2021 1
22、3、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。21.5.2021.5.20*May 20, 2021 14、抱最大的希望,作最大的努力。2021年5月20日星期四*21.5.20 15、一個(gè)人炫耀什么,說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2021年5月*21.5.20*May 20, 2021 16、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。*5/20/2021 17、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。*21.5.20 謝謝大家謝謝大家 9、 人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。21.5.2021.5.20Thursday, May 20, 2021 10、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。*5/20/2021 8:02:54 PM 11、人總是珍惜為得到。21.5.20*May-2120-May-21 12、人亂于心,不寬余請(qǐng)。*Thursday, May 20, 2021 13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。21
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