成人純紅細(xì)胞再生障礙性貧血臨床路徑(修改版)

1、成人純紅細(xì)胞再生障礙性貧血臨床路徑（2016年版）一、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)臨床路徑（一）診斷目的和范圍：1.1目的：確立純紅細(xì)胞再生障礙性貧血一般診療的標(biāo)準(zhǔn)操作規(guī)程，確保病人診療的正確性和規(guī)范性1.2范圍：適用純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的診療。（二）診斷和鑒別診斷：2.1診斷：根據(jù)血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)（第三版，科學(xué)出版社）2.2鑒別診斷：2.2.1 Diamond-Blackfan貧血(DBA)：本病為先天型遺傳性疾病，絕大多數(shù)在出生后1年內(nèi)起病，除貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少、骨髓紅系增生減低外，可有陽性家族史、身體畸形、染色體或基因異常以鑒別。2.2.2兒童一過性幼紅細(xì)胞減少癥(TEC)

2、：多見于1-3歲的正常兒童，發(fā)病前有感染前驅(qū)癥狀，病因不明，但和微小病毒B19無關(guān)，除貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少、骨髓紅系增生減低外，極少數(shù)出現(xiàn)癲癇、神經(jīng)系統(tǒng)異常等并發(fā)癥，病情于數(shù)周內(nèi)可自發(fā)恢復(fù)。2.2.3一過性再障危象(TAC)：多見于年輕人，慢性溶血性貧血病史基礎(chǔ)上發(fā)生微小病毒B19感染?；颊呖捎心懠t素升高、黃疸病史，骨髓涂片可見較為特意的巨大幼稚紅細(xì)胞提示微小病毒B19感染，病程持續(xù)幾周時間，呈自限性。2.2.4其他繼發(fā)性純紅再障：純紅再障可繼發(fā)于胸腺瘤、T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、血管膠原病、藥物、ABO不相合骨髓移植、EPO抗體產(chǎn)生、妊娠等，仔細(xì)的病史詢問，體格檢查和針

3、對性實驗室項目有助鑒別。（三）入院檢查：3.1必要檢查：3.1.1常規(guī)：血常規(guī)(含網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)及白細(xì)胞分類)、尿常規(guī)+尿Rous、大便常規(guī)+潛血、血型3.1.2溶血：3.1.2.1游離血紅蛋白、結(jié)合珠蛋白3.1.2.2 Coombs試驗、酸化血清溶血試驗（Hams）3.1.3骨髓:3.1.3.1骨髓形態(tài)學(xué)分類3.1.3.2染色體核型分析3.1.3.3 N-ALP、PAS、鐵染色3.1.3.4骨髓活檢病理3.1.3.5祖細(xì)胞培養(yǎng)（BFU-E、CFU-E、CFU-GM、CFU-Mix）3.1.4生化:3.1.4.1肝腎功能、空腹血糖3.1.4.2電解質(zhì)六項3.1.4.3血清鐵四項3.1.5免疫學(xué)

4、:3.1.5.1乙肝兩對半、丙肝抗體、甲肝抗體、HIV3.1.5.2免疫球蛋白定量3.1.5.3 ENA抗體譜3.1.5.4風(fēng)濕三項(ASO，RF，CRP)3.1.5.5抗核抗體(ANA)，循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)3.1.5.6轉(zhuǎn)鐵蛋白及受體3.1.6流式細(xì)胞儀免疫表型分析:3.1.6.1 GPI錨蛋白(外周血)3.1.6.2大顆粒淋巴細(xì)胞免疫表型(外周血)3.1.6.3 TCR v(外周血)3.1.7分子生物學(xué):3.1.7.1 TCR/IgH融合基因3.1.8核醫(yī)學(xué)：3.1.8.1血清鐵蛋白3.1.8.2葉酸、維生素B12水平3.1.8.3促紅細(xì)胞生成素水平3.1.9出凝血：3.1.9.1凝

5、血八項3.1.10特殊檢查：心電圖、胸部X光片、腹部B超、心臟彩超3.2需要檢查：3.2.1微小病毒B19檢測（B19抗原/抗體，B19 DNA）3.2.2彗星實驗、MMC實驗（伴白細(xì)胞減少時需同F(xiàn)anconi貧血鑒別）3.2.3胸腹部CT（考慮繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病或?qū)嶓w瘤時）3.3可選檢查：3.3.1如患者服用環(huán)保菌素A，檢測血藥濃度3.3.2如有條件行基因檢測（四）治療：1.支持治療：血紅蛋白80g/L或出現(xiàn)貧血相關(guān)癥狀者輸注濃縮紅細(xì)胞。2.病因治療：伴有胸腺瘤者行手術(shù)切除，疑似藥物、感染相關(guān)者停止一切可能藥物并控制感染，考慮微小病毒B19感染者應(yīng)用丙種球蛋白，繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病

6、者治療基礎(chǔ)病。3.免疫抑制治療：3.1糖皮質(zhì)激素：潑尼松起始劑量1mg/kg/d，定期監(jiān)測網(wǎng)織紅細(xì)胞水平和紅細(xì)胞壓積(Hct)，Hct35%后逐漸減量并維持最小有效劑量。若連續(xù)服用23月無效，應(yīng)考慮更換其他治療方案，此外，糖皮質(zhì)激素有效但需大劑量維持者可與其他免疫抑制劑合用以減少糖皮質(zhì)激素用量。3.2環(huán)孢菌素A：推薦每日劑量35mg/kg，每日兩次給藥，根據(jù)血藥濃度進一步調(diào)整劑量，維持谷濃度200300ng/ml，療程不應(yīng)短于3個月。3.3細(xì)胞毒免疫抑制藥物：糖皮質(zhì)激素?zé)o效或需大劑量維持著可換用環(huán)磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(6-MP)，聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松20-30mg/d)可以提高療

7、效。起始劑量50 mg /d，每周(或每兩周)增加50 mg /d至最大150 mg /d，有效者先由糖皮質(zhì)激素開始減藥。4其他：4.1靜脈免疫球蛋白：慢性B19感染患者可試驗性應(yīng)用，劑量0.4g/kg/d，療程510天。4.2抗胸腺細(xì)胞免疫球蛋白(ATG)：可用于難治性病例，兔抗人ATG（法國）3-5 mg/kg/d，連續(xù)應(yīng)用5天，聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松20-30mg/d)。4.2抗CD20單克隆抗體（美羅華）、抗CD52單克隆抗體、抗IL-2R單克隆抗體限于治療繼發(fā)于淋巴細(xì)胞增殖性疾病的患者，或者對常規(guī)免疫抑制治療無效者。4.3血漿置換：上述免疫抑制治療均無效者可試用，每周至少置換3

8、次，至少維持2-3周，直至起效。5祛鐵治療：治療無效者需長期輸注紅細(xì)胞，有出現(xiàn)繼發(fā)性血色病可能。定期監(jiān)測鐵蛋白水平，必要時行祛鐵治療。二、初治PRCA臨床路徑表單適用對象：第一診斷為純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者患者姓名：性別： 年齡： 門診號： 住院號：住院日期：年月日 出院日期：年月日 標(biāo)準(zhǔn)住院日 21 天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作 向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署骨穿同意書、輸血知情同意書 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 上級醫(yī)師查房 根據(jù)血象及凝血像決定是否成分輸血 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)、組織化學(xué)、干細(xì)胞

9、培養(yǎng)和GPI 根據(jù)骨髓、血象及凝血像決定是否成分輸血 完成必要的相關(guān)科室會診 住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病一級護理常規(guī) 飲食：普食糖尿病飲食其它 補液治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血、尿、便常規(guī)、血型、血生化、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超 超聲心動（視患者情況而定） 輸血醫(yī)囑（必要時） 其它醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 補液治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 骨穿 骨髓形態(tài)學(xué)檢查、細(xì)胞遺傳學(xué)、組織化學(xué)、干細(xì)胞培養(yǎng)和GPI 血常規(guī) 輸血醫(yī)囑（必要時） 其它醫(yī)囑主要護理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護理評估宣教（血液病知識

10、）病情變異記錄無 有，原因：1、2、無 有，原因：1、2、護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3-5天主要診療工作根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案 患者家屬簽署治療知情同意書 重要臟器保護上級醫(yī)師查房 住院醫(yī)師完成病程記錄 重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 免疫抑制治療 每天檢測血壓 補液治療（必要時） 重要臟器功能保護：保肝等 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 輸血醫(yī)囑（必要時） 心電監(jiān)護（必要時） 每周復(fù)查血生化、電解質(zhì) 每天復(fù)查血常規(guī) 靜脈插管及維護、換藥（如需要） 其它醫(yī)囑主要護理工作 隨時觀察患者病情變化 心理與生活護理 治療期間囑患者多飲水病情變異記錄 無 有，原因：1、2、護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第6-20天出院日主要診療工作 上級醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成病歷書寫 每日或隔日復(fù)查血常規(guī) 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血（必要時） 加用環(huán)胞菌素，注意監(jiān)測環(huán)胞菌素A濃度上級醫(yī)師查房，進行療效評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 潔凈飲食 其它醫(yī)囑