執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試系統(tǒng)精講班神經(jīng)精神系統(tǒng)2周圍神經(jīng)病

1、周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)病考試大綱及命題規(guī)律考綱要求考綱要求1.面神經(jīng)炎2 三叉神經(jīng)痛3 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?）病因（2）臨床表現(xiàn)（3）診斷和鑒別診斷（4）治療 一 面神經(jīng)炎（助理）（一） 病因面神經(jīng)炎：又稱Bell麻痹，系指莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導致的周圍性面癱。病因未明。由于骨性面神經(jīng)管僅能容納面神經(jīng)通過，面神經(jīng)一旦發(fā)生炎性水腫，必然導致面神經(jīng)受壓。誘因是風害、病毒感染等。Charles Bell（1774-1842）面神經(jīng)管面神經(jīng)管（二） 臨床表現(xiàn)一側面肌麻痹一側面肌麻痹眼瞼不能閉合；眼下視露出白色的鞏膜（眼瞼不能閉合；眼下視露出白色的鞏膜（Bell現(xiàn)象）現(xiàn)象）；病側鼻唇溝淺

2、，示齒口角偏健側；病側鼻唇溝淺，示齒口角偏健側；累及鼓索神經(jīng)伴隨出現(xiàn)舌前2/3味覺喪失鐙骨肌支以上伴隨出現(xiàn)味覺損失和聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)伴隨出現(xiàn)味覺損失和聽覺過敏，乳突疼痛、外耳感覺減退和外耳道皰疹（Hunt綜合征）（專家提醒：注意專家提醒：注意Bell現(xiàn)象和現(xiàn)象和Hunt綜合癥）綜合癥）（二） 臨床表現(xiàn)1.1.前驅(qū)癥狀前驅(qū)癥狀2.2.一般癥狀：多單側受累一般癥狀：多單側受累 周圍性面癱周圍性面癱 BellBell現(xiàn)象現(xiàn)象3.3.不同部位面神經(jīng)損害的臨床癥狀不同部位面神經(jīng)損害的臨床癥狀: : 莖乳突孔莖乳突孔: : 面癱面癱 鼓索：面癱鼓索：面癱+ +舌前舌前2 23 3味覺障礙味覺障礙（二）

3、臨床表現(xiàn)鐙骨肌分支以上：面癱鐙骨肌分支以上：面癱+ +舌前舌前2 23 3味覺障礙味覺障礙+ + 聽覺過敏聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：面癱膝狀神經(jīng)節(jié)：面癱+ +舌前舌前2 23 3味覺障礙味覺障礙+ + 聽覺過敏聽覺過敏+ +乳突部疼痛乳突部疼痛+ +耳廓耳廓 與外耳道感覺減退與外耳道感覺減退+ +外耳道和外耳道和 鼓膜出現(xiàn)皰疹鼓膜出現(xiàn)皰疹 （HuntHunt綜合征綜合征） （北醫(yī)題庫） 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不應有的癥狀是（D） A額紋消失 BBell現(xiàn)象 C耳后疼痛 D外耳道或鼓膜出現(xiàn)疼痛皰疹 E 舌前2/3味覺障礙（三） 診斷與鑒別診斷本病根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷，但需與以下疾病鑒別 1 中樞

4、性面癱：只造成眼裂以下的面肌癱瘓； 2 Guillain-Barre綜合征：可出現(xiàn)周圍性面癱，多為雙側性，對稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象是體征性表現(xiàn)；周圍性面神經(jīng)麻痹周圍性面神經(jīng)麻痹性面神經(jīng)麻痹性面神經(jīng)麻痹 （四）治療 原則：早期以改善局部血液循環(huán)，消除面神經(jīng)的炎癥 和水腫為主，后期以促進神經(jīng)機能恢復為其主 要治療原則。 1 急性期可口服皮質(zhì)類固醇，減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受壓和促進神經(jīng)功能恢復；如確系帶狀皰疹病毒引起，口服無環(huán)鳥苷； 2 神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥物的應用：維生素B1100mg、B12500g，1次/天，肌注； （四）治療 3 理療：莖乳孔附近超短波透熱療法，紅外線照射，直流電碘

5、離子導入，以促炎癥消散； 4 針灸、康復治療； 5 預防眼部合并癥：由于不能閉眼，可用眼罩、眼藥水和眼膏加以防護； 二 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛：是指三叉神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)反復發(fā)作的短暫的陣發(fā)性劇痛。分原發(fā)性和繼發(fā)性；原發(fā)性病因不明，可能因三叉神經(jīng)脫髓鞘產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。（一）臨床表現(xiàn) 多見于中、老年人，40歲以上者約占7080%，女性居多（專家提醒：神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征）疼痛部位疼痛部位局限于三叉神經(jīng)一或兩個分支分布區(qū)，第局限于三叉神經(jīng)一或兩個分支分布區(qū)，第2、3支支最常見，多為單側性最常見，多為單側性疼痛性質(zhì)發(fā)作性電擊樣、刀割樣、撕裂樣劇痛，突發(fā)突止誘發(fā)因素及扳機點輕觸鼻翼、頰部和舌可以

6、誘發(fā)，稱扳機點；洗臉、刷牙、咀嚼、哈欠可誘發(fā)痛性抽搐：嚴重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側。（二）診斷與鑒別診斷1 診斷：根據(jù)疼痛部位、性質(zhì)、扳機點及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，不難診斷； 2 鑒別診斷 （1）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：見于多發(fā)性硬化、延髓空洞癥等，表現(xiàn)為面部持續(xù)性疼痛和感覺減退、角膜反射遲鈍等，常合并其他腦神經(jīng)麻痹。 （專家提醒：年輕患者的典型三叉神經(jīng)痛，特別是雙側性應高度懷疑多發(fā)性硬化） （2）牙痛：三叉神經(jīng)痛常易被誤診為牙痛，牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，多局限于病牙部位的牙齦處，無“扳機點”，可以找到致痛的病牙。 1 男，70歲。左側下頜部陣發(fā)性抽搐劇痛3天，不能吃飯，查體：雙額紋對等，

7、閉目有力，面部感覺對稱存在。診斷（C） A右面神經(jīng)麻痹 B偏頭痛 C左三叉神經(jīng)痛 D右三叉神經(jīng)痛 （應試技巧：據(jù)患者典型的三叉神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，查體無陽性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，患者為左三叉神經(jīng)痛）（三）治療藥物治療藥物治療首選卡馬西平，副作用可有嗜睡、惡心、嘔吐、眩暈、首選卡馬西平，副作用可有嗜睡、惡心、嘔吐、眩暈、共濟失調(diào)、藥診和白細胞減少等，一般不嚴重，減量或停共濟失調(diào)、藥診和白細胞減少等，一般不嚴重，減量或停藥可消除；藥可消除；封閉療法藥物治療無效者可用無水酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)射頻消融術選擇性破壞三叉神經(jīng)的痛覺纖維，簡便、并發(fā)癥少，復發(fā)率低，對老年患者不宜接受手術者尤

8、為適宜。針灸、理療可用體針、耳針、激光等緩解疼痛手術治療三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術等（專家提醒：藥物治療為首選）（專家提醒：藥物治療為首選） 三 急性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)?。ㄖ恚└?念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。河址QGuillain-Barre綜合征，是可能與感染有關和免疫機制參與的急性多發(fā)性神經(jīng)病。（一）病因 尚未完全闡明，一般認為屬遲發(fā)型超敏性自身免疫病。類似于T淋巴細胞介導的實驗性變態(tài)反應性神經(jīng)病，致病因子可能為針對周圍神經(jīng)髓鞘的抗體。病前有上呼吸道或腸道感染癥狀，如空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體。（二）臨床表現(xiàn)肢體癱瘓肢體癱瘓急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對稱性下運

9、動神經(jīng)元性癱瘓急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢；重者出現(xiàn)四肢完全，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢；重者出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命；性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命；感覺障礙以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始；肌肉可有明顯壓痛，雙側腓腸肌尤著?？陀^檢查感覺多正常，僅部分病人可有手套、襪套式感覺障礙腦神經(jīng)麻痹可為首發(fā)癥狀，常見雙側面神經(jīng)癱，其次為球麻痹，數(shù)日內(nèi)必出現(xiàn)肢體癱瘓自主神經(jīng)功能紊亂竇速、心律失常、體位性低血壓、出汗增多、皮膚潮紅等（專家提醒：多數(shù)患者病前（專家提醒：多數(shù)患者病前1-41-4周有胃腸道或呼

10、吸道感染癥狀及疫苗接周有胃腸道或呼吸道感染癥狀及疫苗接觸史）觸史） 1 格林-巴利綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一為四肢遠端（D） A感覺障礙比運動障礙明顯 B感覺和運動障礙均十分嚴重 C僅有感覺障礙 D感覺障礙比運動障礙輕（三）診斷與鑒別診斷 1 診斷要點：（1）急性或亞急性起病，病前1-4周常有感染史；（2）四肢對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓(包括顱神經(jīng))；（3）末梢型感覺障礙；（4）多數(shù)腦脊液有蛋白一細胞分離現(xiàn)象（專家提醒：腦脊液蛋白增高而細胞數(shù)正常為蛋白細胞分離現(xiàn)象） 2、鑒別診斷（1）周期性麻痹：呈發(fā)作性肢體無力，也可有呼吸肌受累，但發(fā)作時多有血鉀降低和低鉀性心電圖改變，補鉀后癥狀迅速緩解。（2）

11、脊髓灰質(zhì)炎：起病時多有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性且較局限，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白和細胞均增多或僅白細胞計數(shù)增多。1、20歲，男性，四肢無力4天，無尿便障礙，無發(fā)熱。查四肢肌力級，四肢遠端痛覺減退，腱反射弱，無病理反射，腰穿正常。首先考慮的疾病是 A 格林-巴利綜合癥 B 脊髓灰質(zhì)炎 C 周期性麻痹 D 急性脊髓炎 E 重癥肌無力（解析：該年輕男性病人急性起病，主要表現(xiàn)是四肢對稱性無力，肌力低，腱反射弱，無病理反射，同時有四肢遠端感覺減退，均符合格林巴利綜合癥的表現(xiàn)。因為病史，才4天，所以腰穿正常，典型者應該是常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象，多在病程1-2周時開始出現(xiàn)，在第3周時最明顯）（

12、四）治療 病因治療病因治療血漿交換；免疫球蛋白靜注；皮質(zhì)類固醇血漿交換；免疫球蛋白靜注；皮質(zhì)類固醇輔助呼吸呼吸肌麻痹是主要危險，重癥患者需及早氣管切開，必要時用呼吸機對癥治療及預防并發(fā)癥心電監(jiān)護；控制血壓；預防深靜脈血栓、墜積性肺炎等；及早開始康復治療（專家提醒：血漿交換和免疫球蛋白靜注是本病的（專家提醒：血漿交換和免疫球蛋白靜注是本病的一線治療；激素的應用尚有爭議）一線治療；激素的應用尚有爭議）本章小結1 面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)：急性起病，主要癥狀為一側面部表情肌癱瘓，眼裂不閉合，試閉眼時出現(xiàn)倍爾現(xiàn)象，病側鼻唇溝變淺、口角下垂，吹口哨時漏氣；治療方法：急性期用糖皮質(zhì)激素減輕神經(jīng)水腫，如確系帶狀皰疹病毒引起，口服無環(huán)鳥苷；維生素B族藥物及理療康復也起一定作用。2 三叉神經(jīng)痛是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)的短暫的、反復的發(fā)作性劇