肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑

1、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑（2010年版）一、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic LateralSclerosis ，縮寫為 ALS, ICD-10 : G12.2）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著， 人民衛(wèi)生出版社）；中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會-肌萎縮側(cè)索硬 化診斷標準（草案）（中華神經(jīng)科雜志 2001,34 （ 3）:190-1 93;3）。1. 必備神經(jīng)癥狀和體征：（1）下運動神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常 而肌電圖異常者）。（2）上運動神經(jīng)元病損特征。（3）病情逐步進展。診斷：（1）肯定ALS

2、: 4個區(qū)域（腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配 區(qū)）中，3個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。（2）擬診ALS: 3個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。（3）可能ALS: 1個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損癥狀 和體征，或在2-3個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的特征。2. 其他輔助檢查：血肌酶譜正?；蜉p度升高；血免疫球 蛋白和補體在正常范圍。腦脊液常規(guī)檢查正常或蛋白輕度增 高。肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著， 人民衛(wèi)生出版社）。本病目前尚無特效治療方法，但對癥治療可減輕患者病 痛和改善生活質(zhì)量。1. 一般治療吞咽困

3、難者須加強營養(yǎng)，必要時管飼喂養(yǎng)。肢體活動受 限者須適當增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機械通氣維持 呼吸。2. 對癥治療（1）機械通氣。（2）營養(yǎng)支持。主要對球麻痹的吞咽困難和飲水嗆咳 患者予以管飼（鼻胃管/鼻腸管/經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造口）喂養(yǎng)。3. 藥物治療（1）口服維生素E和輔酶Q10等。（2）有條件者可服用利魯唑等。（四）標準住院日為 14-21天。（五）進入路徑標準。1. 第一診斷必須符合ICD-10 : G12.2肌萎縮側(cè)索硬化疾 病編碼。2. 具有其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響 本臨床路徑流程實施患者。（六）住院期間檢查項目。1. 必需檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；

4、（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心電圖、X線胸片、肌電圖（常規(guī)、分段傳導(dǎo)速度 和重頻刺激）、頸椎或腰椎 MRI。2. 選擇檢查項目：（1） 腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標志物，選擇行B超、 CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡；（2） 免疫及代謝指標篩查：免疫五項、風(fēng)濕三項、ANAENA dsDNA RF、VB12、葉酸、免疫球蛋白、補體、血沉、 抗“0、甲狀腺功能；（3）頭顱 MRI;（4）腰穿腦脊液檢查：常規(guī)、生化。（七）選擇用藥。1. 口服或肌注大劑量維生素B12, 口服肌酐等2. 有疼痛者服用加巴噴丁。3. 延髓麻痹者可使用吡啶斯

5、的明。（八）出院標準。1臨床診斷明確，暫時排除其他疾病。2.沒有需要住院治療的并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1. 合并惡性腫瘤，或伴有嚴重并發(fā)癥患者，轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨 床路徑診治。2. 發(fā)生呼吸肌麻痹需機械通氣治療，由此延長住院時 間，增加住院費用患者轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑表單適用對象：第一診斷為 肌萎縮側(cè)索硬化（ICD-10 : G12.2）患者姓名： 性別： _ 年齡： _ 門診號： 住院號： 住院日期：年 月 日出院日期：年 月日標準住院日 14 - 21天時間住院第1天住院第2天住院第3天主要診療工作詢問病史及體格檢查評估患者的吞咽和呼吸 功能完善輔助檢查做出初步診斷初步

6、確定治療方案（有無 呼吸肌麻痹）完成首次病程記錄和病 歷資料上級醫(yī)師查房肌力檢查實施檢查項目并評估檢查結(jié)果根據(jù)患者病情制定治療方案向患者及其家屬告知病情、檢 查結(jié)果及治療方案主任醫(yī)師查房肌力檢查重 占 八、 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：神經(jīng)科護理常規(guī)根據(jù)病情一 /二級護理藥物臨時醫(yī)囑：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、甲狀腺功能、 免疫五項+風(fēng)濕三項、感 染性疾病篩查心電圖、胸片、頸椎或腰椎MRI預(yù)約肌電圖必要時預(yù)約頭顱 MRI呼吸肌受累者，必要時給 予機械通氣。長期醫(yī)囑：神經(jīng)科護理常規(guī) 一 /二級護理藥物臨時醫(yī)囑（必要時）：腰穿根據(jù)檢查結(jié)果，選擇腫瘤相關(guān) 篩查，免疫及代謝指標

7、篩查呼吸肌受累者，必要時給予機 械通氣長期醫(yī)囑：神經(jīng)科護理常規(guī) 一 /二級護理藥物臨時醫(yī)囑：呼吸肌受累者，必要 時給予機械通氣主要 護理 工作觀察患者一般狀況營養(yǎng)狀況肢體、吞咽功能評價患者宣教觀察患者病情變化嚴格執(zhí)行醫(yī)囑肢體、吞咽功能評價患者宣教觀察患者病情變化嚴格執(zhí)行醫(yī)囑肢體、吞咽功能評價患者宣教病情 變異 記錄無 有，原因：1.2.無 口有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士 簽名醫(yī)師簽名時間住院第4 - 6天住院第7 - 13天住院第14 - 21天 （出院日）主 要 診 療 工 作上級醫(yī)師查房肌力檢查觀察治療后有病情有 無變化通知患者及其家屬明天出院向患者交待出院后注意事 項，預(yù)約復(fù)診日期如果患者不能出院，在“病 程記錄”中說明原因和繼續(xù) 治療的方案向患者交代出院注意事項通知出院開出院診斷書完成出院記錄告知出院后注意事項及治 療萬案重占八、醫(yī)囑長期醫(yī)囑：神經(jīng)科護理常規(guī) 一 /二級護理藥物長期醫(yī)囑：神經(jīng)科護理常規(guī) 一 /二級護理藥物臨時醫(yī)囑：復(fù)查異常化驗指標輔助藥物治療通知患者明日出院出院醫(yī)囑：出院帶藥 門診隨診主要護理工作觀察患者病情變化嚴格執(zhí)行醫(yī)囑肢體、吞咽功能評價患者宣教