先天性心臟病PPT課件

1、2021-10-161 2021-10-162 一、房間隔缺損一、房間隔缺損 【病理病理】 房間隔缺損分為房間隔缺損分為 原發(fā)孔型原發(fā)孔型 繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型 通常房缺是指繼發(fā)孔型。通常房缺是指繼發(fā)孔型。 房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型：房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型： 中央型中央型（卵圓孔型）：位于房間隔（卵圓孔型）：位于房間隔 中部相當(dāng)于卵圓窩部位，此型最常見(jiàn)，中部相當(dāng)于卵圓窩部位，此型最常見(jiàn)， 約占房缺的約占房缺的76%. 下腔型下腔型：缺損位于房間隔后下方與：缺損位于房間隔后下方與 下腔靜脈入口相延續(xù)，此型約占下腔靜脈入口相延續(xù)，此型約占12%。2021-10-163 上腔型上腔型（靜脈竇型

2、）：位于房間隔后上方，缺損（靜脈竇型）：位于房間隔后上方，缺損 與上腔靜脈入口無(wú)明顯界限，約占與上腔靜脈入口無(wú)明顯界限，約占3.5%。 混合型：混合型：兼有上述兩種以上的巨大房間隔缺損，兼有上述兩種以上的巨大房間隔缺損， 約占約占8.5%。2021-10-164 房間隔缺損最基本的房間隔缺損最基本的血流動(dòng)力學(xué)改變血流動(dòng)力學(xué)改變: 心房水平的心房水平的左向右左向右分流分流 分流量分流量取決于取決于 缺損大小缺損大小 兩房間壓力差兩房間壓力差 導(dǎo)致右心容量過(guò)重，右房、室擴(kuò)大。導(dǎo)致右心容量過(guò)重，右房、室擴(kuò)大。嚴(yán)重病例后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。嚴(yán)重病例后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。2021-10-165【臨床表現(xiàn)

3、臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第胸骨左緣第2、3肋間可聽(tīng)到肋間可聽(tīng)到- /6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，較柔和。級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，較柔和。 心電圖心電圖檢查見(jiàn)右心室肥大及（或）檢查見(jiàn)右心室肥大及（或） 完全右束支傳導(dǎo)阻滯。完全右束支傳導(dǎo)阻滯。2021-10-166 【超聲檢查超聲檢查】 （一）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)（一）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 切面超聲心動(dòng)圖切面超聲心動(dòng)圖 房間隔局部回聲失落或中斷房間隔局部回聲失落或中斷： 是診斷房間隔缺損的直接征象是診斷房間隔缺損的直接征象 繼發(fā)孔型房間隔缺損繼發(fā)孔型房間隔缺損 回聲失落多為于房間隔回聲失落多為于房間隔 中部，靜脈竇型則回聲中部，靜脈竇型則回聲 失落位于房間隔頸部。失落位于

4、房間隔頸部。 原發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損則房間則房間隔下部回聲失落。隔下部回聲失落。2021-10-167右心容量負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)：右心容量負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)：右心室擴(kuò)大右心室擴(kuò)大三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，幅度增強(qiáng)三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，幅度增強(qiáng)右室流出道增寬右室流出道增寬室間隔平坦伴運(yùn)動(dòng)異常，室間隔平坦伴運(yùn)動(dòng)異常，嚴(yán)重者室間隔呈反向運(yùn)動(dòng)。嚴(yán)重者室間隔呈反向運(yùn)動(dòng)。2021-10-168多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒超聲心動(dòng)圖 脈沖多普勒法脈沖多普勒法： 房水平房水平分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房 側(cè)偏右下，顯示正向（左向右分流）湍流頻譜，始于側(cè)偏右下，顯示正向（左向右分流）湍流頻譜，始

5、于 收縮早、中期，持續(xù)致舒張末期，收縮末期最大分收縮早、中期，持續(xù)致舒張末期，收縮末期最大分 流速度達(dá)流速度達(dá)40mm/s以上有以上有 診斷意義。診斷意義。2021-10-169彩色多普勒現(xiàn)象：彩色多普勒現(xiàn)象：過(guò)隔血流：過(guò)隔血流： 于四腔觀顯示于四腔觀顯示紅色紅色（左向右分流）血流穿越房（左向右分流）血流穿越房間隔進(jìn)入右房并指向三尖瓣，于收縮中期晚期及舒間隔進(jìn)入右房并指向三尖瓣，于收縮中期晚期及舒張?jiān)缙诹魉僮畲?，彩色明亮。張?jiān)缙诹魉僮畲?，彩色明亮。肺?dòng)脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流折返彩色血流。2021-10-1610 二、室間隔缺損二、室間隔缺損 【病理病理】 根據(jù)

6、胚胎來(lái)源可將室間隔缺損分為三大類型根據(jù)胚胎來(lái)源可將室間隔缺損分為三大類型 膜部膜部 漏斗部漏斗部 肌部肌部2021-10-1611 室間隔缺損室間隔缺損漏斗部漏斗部肌部肌部膜部膜部 干下型干下型 嵴內(nèi)型嵴內(nèi)型嵴下嵴下單純膜部單純膜部隔瓣下隔瓣下2021-10-1612 漏斗部缺損漏斗部缺損分以下兩型。分以下兩型。 干下型干下型：（肺動(dòng)脈瓣下型），缺損上緣肺動(dòng)脈瓣下型），缺損上緣 有肺動(dòng)脈瓣環(huán)構(gòu)成無(wú)肌性組織，缺損位有肺動(dòng)脈瓣環(huán)構(gòu)成無(wú)肌性組織，缺損位 于主動(dòng)脈右冠瓣的左側(cè)緣，部分病例主于主動(dòng)脈右冠瓣的左側(cè)緣，部分病例主 動(dòng)脈瓣可能墜入缺損導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉動(dòng)脈瓣可能墜入缺損導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉 不全。缺

7、損位置高，由左室分流入右室不全。缺損位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺動(dòng)脈。的血液可直接射入肺動(dòng)脈。 嵴內(nèi)型：嵴內(nèi)型：位于室上嵴結(jié)構(gòu)內(nèi)，四周均為肌位于室上嵴結(jié)構(gòu)內(nèi)，四周均為肌 組織，分流血液射入右室流入道。組織，分流血液射入右室流入道。2021-10-1613膜部缺損膜部缺損分為以下三型分為以下三型 嵴下型：嵴下型：位于室上嵴下方，緊鄰主動(dòng)脈瓣位于室上嵴下方，緊鄰主動(dòng)脈瓣 右葉的右側(cè)部分，缺損常較大，多累及部右葉的右側(cè)部分，缺損常較大，多累及部 分室上嵴和膜部。分室上嵴和膜部。 單純膜部缺損：?jiǎn)渭兡げ咳睋p：局限于膜部間隔的小缺損局限于膜部間隔的小缺損 四周為纖維組織。四周為纖維組織。

8、 隔瓣下缺損：隔瓣下缺損：大部分位于三尖瓣隔瓣下方大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前緣常有部分膜樣間隔組織。其前緣常有部分膜樣間隔組織。2021-10-1614肌部缺損肌部缺損: 位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部，位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部，位置低，周圍均有肌性邊緣，形態(tài)及大小位置低，周圍均有肌性邊緣，形態(tài)及大小不一，可為單發(fā)或多發(fā)。不一，可為單發(fā)或多發(fā)。2021-10-1615【病理生理病理生理 】 室間隔室間隔分流量大小分流量大小及及分流的方向分流的方向取決于取決于 缺損的大小缺損的大小 兩心室的壓力差兩心室的壓力差2021-10-1616【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第胸骨左緣第3、4

9、肋間有肋間有-級(jí)級(jí)/6 級(jí)全收縮期雜音伴細(xì)震顫。級(jí)全收縮期雜音伴細(xì)震顫。2021-10-1617【超聲檢查超聲檢查】（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 切面超聲心動(dòng)圖切面超聲心動(dòng)圖 室間隔回聲失落：室間隔回聲失落：二維超聲心動(dòng)圖顯示缺二維超聲心動(dòng)圖顯示缺 損處回聲失落（或稱回聲連續(xù)中斷），此損處回聲失落（或稱回聲連續(xù)中斷），此 為診斷室間隔缺損的連續(xù)征象。為診斷室間隔缺損的連續(xù)征象。2021-10-1618各型缺損的顯示切面觀及部位各型缺損的顯示切面觀及部位2021-10-1619缺損的大小：缺損的大小：舒張末期測(cè)缺損口的長(zhǎng)徑舒張末期測(cè)缺損口的長(zhǎng)徑與術(shù)中測(cè)值接近。與術(shù)中測(cè)值接近。2021

10、-10-1620左右室容量負(fù)荷過(guò)重：左右室容量負(fù)荷過(guò)重： 小缺損小缺損-左、右室多不擴(kuò)大；左、右室多不擴(kuò)大； 中等以上缺損中等以上缺損-左室擴(kuò)大、左房輕度左室擴(kuò)大、左房輕度 擴(kuò)大。擴(kuò)大。2021-10-1621多普勒超聲多普勒超聲脈沖多普勒：脈沖多普勒：取樣容積置于切面超聲圖回聲失落取樣容積置于切面超聲圖回聲失落處或其右室面，可顯示收縮期高速正向或雙向湍處或其右室面，可顯示收縮期高速正向或雙向湍流頻譜曲線。流頻譜曲線。連續(xù)多普勒：連續(xù)多普勒：由于左右心室收縮期壓力差大，室由于左右心室收縮期壓力差大，室 間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流，間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流， 于收縮

11、中期達(dá)最高峰，于收縮中期達(dá)最高峰， 最大血流速度可達(dá)最大血流速度可達(dá) 3-5m/s，頻譜曲線呈，頻譜曲線呈 正向或雙向單峰型正向或雙向單峰型。 2021-10-1622彩色多普勒：彩色多普勒： 顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間隔缺損口進(jìn)入右心室或右室流出道。過(guò)室間隔異隔缺損口進(jìn)入右心室或右室流出道。過(guò)室間隔異常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。2021-10-1623三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為常見(jiàn)的先天性心臟病之一。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為常見(jiàn)的先天性心臟病之一。【病理病理】 未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的動(dòng)脈導(dǎo)

12、管 上端上端起于主動(dòng)脈峽部小彎側(cè)，于做鎖骨下動(dòng)脈相對(duì)應(yīng)，起于主動(dòng)脈峽部小彎側(cè)，于做鎖骨下動(dòng)脈相對(duì)應(yīng)， 另一端另一端為于左肺動(dòng)脈根部左上方，接近主肺動(dòng)脈分叉處為于左肺動(dòng)脈根部左上方，接近主肺動(dòng)脈分叉處 根據(jù)未閉導(dǎo)管的根據(jù)未閉導(dǎo)管的形態(tài)形態(tài)可分為：可分為：管形管形、漏斗形漏斗形和和窗形窗形， 導(dǎo)管的導(dǎo)管的直徑直徑差異很大，多數(shù)為差異很大，多數(shù)為5-15mm ,長(zhǎng)度約長(zhǎng)度約3-5mm。2021-10-1624【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 心悸、氣短。心悸、氣短。 胸骨左側(cè)第胸骨左側(cè)第2-3肋間可捫及細(xì)肋間可捫及細(xì)震顫及聽(tīng)到連續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音。震顫及聽(tīng)到連續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音。2021-10-1625【超聲檢

13、查超聲檢查】（一）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)（一）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)切面超聲心動(dòng)圖切面超聲心動(dòng)圖直接顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管。直接顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管。肺動(dòng)脈主干及其分支擴(kuò)大。肺動(dòng)脈主干及其分支擴(kuò)大。左心容量負(fù)荷增大，左房、左室增大。左心容量負(fù)荷增大，左房、左室增大。2021-10-1626多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒超聲心動(dòng)圖脈沖多普勒：脈沖多普勒：取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管開口處，可顯取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管開口處，可顯示收縮期、舒張期連續(xù)性雙向湍流頻譜曲線或全舒示收縮期、舒張期連續(xù)性雙向湍流頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線。張期湍流頻譜曲線。2021-10-1627彩色多普勒：彩色多普勒：顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈的紅色顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主

14、肺動(dòng)脈的紅色為主的多彩血流束沿主肺動(dòng)脈外側(cè)上行，同時(shí)為主的多彩血流束沿主肺動(dòng)脈外側(cè)上行，同時(shí)主肺動(dòng)脈內(nèi)側(cè)為藍(lán)色血流。主肺動(dòng)脈內(nèi)側(cè)為藍(lán)色血流。2021-10-1628四、法洛四聯(lián)癥四、法洛四聯(lián)癥【病理病理】肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄 單純肺動(dòng)脈瓣狹窄單純肺動(dòng)脈瓣狹窄 右室漏斗部狹窄。右室漏斗部狹窄。 漏斗部狹窄漏斗部狹窄可表現(xiàn)為：可表現(xiàn)為： 局限型肌肥厚型局限型肌肥厚型 隔膜型隔膜型 長(zhǎng)管型長(zhǎng)管型室間隔缺損室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚右心室肥厚為繼發(fā)性改變?yōu)槔^發(fā)性改變2021-10-1629【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 患兒多自幼紫紺，胸骨左緣第患兒多自幼紫紺，胸骨左緣第3、4肋間可聞及收縮期射血

15、性雜肋間可聞及收縮期射血性雜音。音。2021-10-1630【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】切面超聲心動(dòng)圖切面超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈增寬伴騎跨主動(dòng)脈增寬伴騎跨 騎跨率騎跨率=主動(dòng)脈前壁與室間隔斷端間垂直距離主動(dòng)脈前壁與室間隔斷端間垂直距離/ 主動(dòng)脈根部前后徑主動(dòng)脈根部前后徑100%， 通常騎跨率為通常騎跨率為30%-50%。2021-10-1631室間隔缺損：室間隔缺損：嵴下型缺損嵴下型缺損在左室長(zhǎng)軸觀位于主動(dòng)脈在左室長(zhǎng)軸觀位于主動(dòng)脈 瓣下，易于顯示。瓣下，易于顯示。右心室肥厚：右心室肥厚：右室腔擴(kuò)大。右室腔擴(kuò)大。肺動(dòng)脈狹窄：肺動(dòng)脈狹窄：漏斗部漏斗部狹窄狹窄肺動(dòng)脈瓣葉肺動(dòng)脈瓣葉及及/ 或瓣環(huán)狹窄或瓣

16、環(huán)狹窄肺動(dòng)脈主干肺動(dòng)脈主干及左右及左右 分支近側(cè)段可能有分支近側(cè)段可能有 局限性或普遍性狹窄，局限性或普遍性狹窄， 應(yīng)分別測(cè)量其內(nèi)徑應(yīng)分別測(cè)量其內(nèi)徑左房、左室左房、左室腔徑減小腔徑減小程度不一。程度不一。2021-10-1632多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒超聲心動(dòng)圖 脈沖多普勒：脈沖多普勒： 彩色多普勒：彩色多普勒： 心尖五腔觀心尖五腔觀于收縮期限是來(lái)自左、右心室的于收縮期限是來(lái)自左、右心室的 藍(lán)色血流射向主動(dòng)脈根部。藍(lán)色血流射向主動(dòng)脈根部。 2021-10-1633左室長(zhǎng)軸觀左室長(zhǎng)軸觀顯示室水平有收縮期左向右紅色顯示室水平有收縮期左向右紅色 血流及舒張期右向左藍(lán)色血流，分流量均不大血流及舒張期右向

17、左藍(lán)色血流，分流量均不大肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)多彩湍流多彩湍流若為若為肺動(dòng)脈瓣肺動(dòng)脈瓣及及/或肺動(dòng)脈主干閉鎖或肺動(dòng)脈主干閉鎖則其遠(yuǎn)側(cè)無(wú)彩則其遠(yuǎn)側(cè)無(wú)彩色血流信號(hào)。色血流信號(hào)。2021-10-1634五、心內(nèi)膜墊缺損五、心內(nèi)膜墊缺損 心內(nèi)膜墊心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成在胚胎其發(fā)育成 房間隔下部房間隔下部 室間隔膜部室間隔膜部 二、三尖瓣一部分。二、三尖瓣一部分。病理：病理：部分型心內(nèi)膜墊缺損部分型心內(nèi)膜墊缺損（原發(fā)孔型房間隔缺損）：（原發(fā)孔型房間隔缺損）： 為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。完全

18、性心內(nèi)膜墊缺損完全性心內(nèi)膜墊缺損： 包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損，伴包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損，伴 二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全。二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全。2021-10-1635臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 胸骨左緣第胸骨左緣第3、4肋間粗糙的收肋間粗糙的收縮期雜音伴細(xì)震顫?？s期雜音伴細(xì)震顫。2021-10-1636超聲檢查：超聲檢查：切面超聲心動(dòng)圖：切面超聲心動(dòng)圖： 部分型心內(nèi)膜墊缺損部分型心內(nèi)膜墊缺損： 四腔觀顯示房間隔下部回聲失落四腔觀顯示房間隔下部回聲失落 二尖瓣前葉裂二尖瓣前葉裂 左室流出道狹窄左室流出道狹窄 右心房、室擴(kuò)大右心房、室擴(kuò)大 左房、左室擴(kuò)大左房、左室擴(kuò)大2021-10-1637完全型心內(nèi)膜墊缺損完全型心內(nèi)膜墊缺損： 除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損。除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損。2021-10-1638M超：超： 部分型心內(nèi)膜墊缺損部分型心內(nèi)膜墊缺損： 二尖瓣前葉靠近室間隔二尖瓣前葉靠近室間隔 舒張期舒張期E峰貼于室間隔左室面呈平頂型，峰貼于室間隔左室面呈平頂型， 尖端消失尖端消失 三尖瓣隔葉三尖瓣隔葉E峰小，