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1、先天性髖關(guān)節(jié)脫位先天性髖關(guān)節(jié)脫位概述概述 先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,是先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,是小兒最常見的先天性畸形之一,中國發(fā)病率約為小兒最常見的先天性畸形之一,中國發(fā)病率約為0.380.38。 女性發(fā)病率約為男性女性發(fā)病率約為男性4 46 6倍倍。 單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè),為單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè),為2:12:1,左側(cè)多于右側(cè),約,左側(cè)多于右側(cè),約為為2 23:13:1。 有時可合并有其他畸形,如先天性斜頸、腦積水有時可合并有其他畸形,如先天性斜頸、腦積水、脊髓脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位等。、脊髓脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位等。概述概述 先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖
2、關(guān)節(jié)脫位,是先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位,是小兒最常見的先天性畸形之一,中國發(fā)病率約為小兒最常見的先天性畸形之一,中國發(fā)病率約為0.380.38。 女性發(fā)病率約為男性女性發(fā)病率約為男性4 46 6倍倍。 單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè),為單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè),為2:12:1,左側(cè)多于右側(cè),約,左側(cè)多于右側(cè),約為為2 23:13:1。 有時可合并有其他畸形,如先天性斜頸、腦積水有時可合并有其他畸形,如先天性斜頸、腦積水、脊髓脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位等。、脊髓脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位等。 先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周圍軟先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周圍軟組織改變兩部分。組
3、織改變兩部分。 骨質(zhì)變化包括髖臼、股骨頭、股骨頸,嚴(yán)重者還可影骨質(zhì)變化包括髖臼、股骨頭、股骨頸,嚴(yán)重者還可影響到脊柱。響到脊柱。 軟組織變化包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、軟組織變化包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨,其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨,其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱最重要。主要病理特點為:髂骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱最重要。主要病理特點為:髂腰肌緊張、攣縮,壓迫髖臼的入口;關(guān)節(jié)囊變形腰肌緊張、攣縮,壓迫髖臼的入口;關(guān)節(jié)囊變形呈葫蘆樣;股骨頭頸變形,主要有股骨頭呈橢圓呈葫蘆樣;股骨頭頸變形,主要有股骨頭呈橢圓形,股骨頸短,股骨頸前傾角增大;髖臼變
4、形,形,股骨頸短,股骨頸前傾角增大;髖臼變形,主要有髖臼窩淺小,呈三角形,髖臼指數(shù)增大,關(guān)主要有髖臼窩淺小,呈三角形,髖臼指數(shù)增大,關(guān)節(jié)盂唇內(nèi)卷;股骨頭圓韌帶增粗變長,關(guān)節(jié)軟骨節(jié)盂唇內(nèi)卷;股骨頭圓韌帶增粗變長,關(guān)節(jié)軟骨變性等。變性等。病因病理病因病理分型分型髖關(guān)節(jié)脫位可分為兩大型。一.單純型 1. 髖臼發(fā)育不良型 2.髖關(guān)節(jié)半脫位 3.髖關(guān)節(jié)脫位二.畸形型1.1.髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良 又稱為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定,早起常無癥狀,生后有很高的比例呈現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定,X線常以髖臼指數(shù)增大為特征,有的隨生長發(fā)育而逐漸穩(wěn)定,有的采用適當(dāng)?shù)捏y關(guān)節(jié)外展位而隨即自愈,但是也有少數(shù)病例持續(xù)存在著髖臼發(fā)育不良的改變
5、,年長后出現(xiàn)癥狀,尚需進(jìn)行手術(shù)治療。2.2.髖關(guān)節(jié)半脫位髖關(guān)節(jié)半脫位 該型股骨頭及髖臼發(fā)育差,股骨頭向外輕度移位,未完全脫出髖臼,髖臼指數(shù)增大。它既不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的結(jié)果,也不是髖關(guān)節(jié)脫位的過渡階段,而是一個獨立的類型,可以長期存在下去。關(guān)節(jié)造影觀察手術(shù)中發(fā)現(xiàn),在髖臼的外方形成一個膜樣隔膜而限制其完全復(fù)位。3.3.髖關(guān)節(jié)髖關(guān)節(jié)脫位脫位 是指髖關(guān)節(jié)完全脫位,為最常見的一型,股骨頭已完全脫出髖臼,向外上、后方移位,盂唇嵌于髖臼與股骨頭之間。該型根據(jù)股骨頭脫位的高低分為三度。度:股骨頭向外方移位,位于髖臼同一水平。度:股骨頭向外上方移位,相當(dāng)于髖臼外上緣部分。度:股骨頭位于髂骨翼部分。 脫位的
6、分度標(biāo)志著脫位的高低,對手術(shù)前牽引方法的選擇,治療后合并癥的發(fā)生以及預(yù)后均有直接關(guān)系。 (1 1)新生兒和嬰兒期:患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直,活動)新生兒和嬰兒期:患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直,活動較健側(cè)差,無力,牽拉下肢時則可伸直,但松手后又呈屈較健側(cè)差,無力,牽拉下肢時則可伸直,但松手后又呈屈曲(彈響固定),少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位、外展位或兩下曲(彈響固定),少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位、外展位或兩下肢呈交叉位,甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)。最常見體征為肢呈交叉位,甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)。最常見體征為患肢短縮,臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多,加深患肢短縮,臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多,加深或不對稱
7、。或不對稱。(2 2)幼兒期:站立時臀部后聳、腰部前凸更為突出。雙下肢)幼兒期:站立時臀部后聳、腰部前凸更為突出。雙下肢不對稱,患肢縮短。單側(cè)脫位患兒的走路步態(tài)呈不對稱,患肢縮短。單側(cè)脫位患兒的走路步態(tài)呈“甩髖甩髖”式跛行;雙側(cè)脫位呈式跛行;雙側(cè)脫位呈“鴨步態(tài)鴨步態(tài)”。單側(cè)脫位者患側(cè)大轉(zhuǎn)子。單側(cè)脫位者患側(cè)大轉(zhuǎn)子上移。上移。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多,加深,不對稱臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多,加深,不對稱 。(1 1)外展試驗:正常嬰兒雙髖外展一般在)外展試驗:正常嬰兒雙髖外展一般在70708080左右,若外左右,若外展在展在50506060為陽性,在為陽性,在40
8、405050為強陽性。大多數(shù)髖關(guān)為強陽性。大多數(shù)髖關(guān)節(jié)脫位患兒此試驗為陽性或強陽性。節(jié)脫位患兒此試驗為陽性或強陽性。(2 2)股動脈搏動減弱:腹股溝韌帶與股動脈交叉點以下一橫指可)股動脈搏動減弱:腹股溝韌帶與股動脈交叉點以下一橫指可捫到股動脈,股骨頭襯托股動脈,搏動強而有力。股骨頭脫位捫到股動脈,股骨頭襯托股動脈,搏動強而有力。股骨頭脫位后股動脈襯托消失,搏動減弱,檢查需兩側(cè)對比觀察。后股動脈襯托消失,搏動減弱,檢查需兩側(cè)對比觀察。(3 3)AllisAllis征:雙髖屈曲征:雙髖屈曲9090,雙膝充分屈曲時,因髖關(guān)節(jié)脫位,雙膝充分屈曲時,因髖關(guān)節(jié)脫位使大腿短縮,所以一側(cè)膝關(guān)節(jié)低于對側(cè)膝關(guān)節(jié),
9、稱使大腿短縮,所以一側(cè)膝關(guān)節(jié)低于對側(cè)膝關(guān)節(jié),稱AllisAllis征陽性征陽性。此征只適用于單側(cè)發(fā)病者。此征只適用于單側(cè)發(fā)病者。臨床檢查臨床檢查Allis征征 (4 4)OrtolaniOrtolani征:一手握住一側(cè)膝關(guān)節(jié)或固定骨盆,另一征:一手握住一側(cè)膝關(guān)節(jié)或固定骨盆,另一手握住一側(cè)下肢,拇指放于大腿內(nèi)側(cè),其他四指放于大轉(zhuǎn)子處手握住一側(cè)下肢,拇指放于大腿內(nèi)側(cè),其他四指放于大轉(zhuǎn)子處,向下肢加壓外展,可聽到或感到彈跳則為陽性,這是由脫位,向下肢加壓外展,可聽到或感到彈跳則為陽性,這是由脫位的股骨頭通過杠桿作用滑入髖臼而產(chǎn)生。如該體征陽性是髖關(guān)的股骨頭通過杠桿作用滑入髖臼而產(chǎn)生。如該體征陽性是髖
10、關(guān)節(jié)脫位最可靠體征。節(jié)脫位最可靠體征。 (5 5)望遠(yuǎn)鏡試驗:檢查者一手握住大腿遠(yuǎn)端,另一手拇指和)望遠(yuǎn)鏡試驗:檢查者一手握住大腿遠(yuǎn)端,另一手拇指和其余四指置于髂嵴處,令髖關(guān)節(jié)處于內(nèi)收位,相繼屈曲和伸直其余四指置于髂嵴處,令髖關(guān)節(jié)處于內(nèi)收位,相繼屈曲和伸直牽拉動作時有活塞樣異?;顒踊蚋杏X者為陽性。又稱套疊征。牽拉動作時有活塞樣異?;顒踊蚋杏X者為陽性。又稱套疊征。臨床檢查臨床檢查OrtolaniOrtolani征征 (6 6)TrendenburyTrendenbury試驗:又稱單髖負(fù)重試驗。正常單側(cè)肢體試驗:又稱單髖負(fù)重試驗。正常單側(cè)肢體站立時,對側(cè)臀皺襞向上傾斜。當(dāng)健肢站立時,對側(cè)臀皺襞向站
11、立時,對側(cè)臀皺襞向上傾斜。當(dāng)健肢站立時,對側(cè)臀皺襞向上傾斜,當(dāng)患肢站立時,對側(cè)臀皺襞并不向上傾斜,反而呈下上傾斜,當(dāng)患肢站立時,對側(cè)臀皺襞并不向上傾斜,反而呈下降現(xiàn)象為陽性。說明股骨頭不在原位,不能有效地抵住骨盆,降現(xiàn)象為陽性。說明股骨頭不在原位,不能有效地抵住骨盆,臀肌穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)的功能減低或消失。因此本試驗在臀中肌麻痹臀肌穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)的功能減低或消失。因此本試驗在臀中肌麻痹、髖內(nèi)翻等原因引起的髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定狀態(tài)也可出現(xiàn)。、髖內(nèi)翻等原因引起的髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定狀態(tài)也可出現(xiàn)。 (7 7)大粗隆上升:正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點至坐骨)大粗隆上升:正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線,稱做奈
12、氏線(結(jié)節(jié)呈一條直線,稱做奈氏線(NelatonNelaton)。倘若股骨頭不在髖)。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi),而向上脫位時,大粗隆隨之上升,這三點不在一條直線臼內(nèi),而向上脫位時,大粗隆隨之上升,這三點不在一條直線上。上。臨床檢查臨床檢查X線檢查線檢查 新生兒和嬰兒期的新生兒和嬰兒期的X線診斷依據(jù)存在一定困難,嬰兒線診斷依據(jù)存在一定困難,嬰兒出生后出生后23月內(nèi),股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn),月內(nèi),股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn),X線檢查依靠股骨頸與髖臼關(guān)系來測量。骨化中心線檢查依靠股骨頸與髖臼關(guān)系來測量。骨化中心出現(xiàn)后,攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診出現(xiàn)后,攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷
13、,患兒年齡超過斷,患兒年齡超過1歲以后,股骨頭骨骺已骨化,歲以后,股骨頭骨骺已骨化,骨盆平片上清晰可見股骨頭脫出髖臼,向外方移位骨盆平片上清晰可見股骨頭脫出髖臼,向外方移位,髖臼變淺變小。,髖臼變淺變小。髖臼指數(shù)髖臼指數(shù) 髖臼指數(shù):又稱髖臼角,即髖臼頂?shù)男倍?。沿雙側(cè)髖臼髖臼指數(shù):又稱髖臼角,即髖臼頂?shù)男倍?。沿雙側(cè)髖臼“Y”“Y”型軟骨交點作水平連線,再沿髖臼上下緣作切線,型軟骨交點作水平連線,再沿髖臼上下緣作切線,兩線相交之角即為髖臼角。髖臼角正常值兩線相交之角即為髖臼角。髖臼角正常值1 1歲以下為歲以下為3030,1 13 3歲為歲為2525,3 3歲以上為歲以上為2020。一般認(rèn)為如超過。
14、一般認(rèn)為如超過3030則有明顯脫位趨向,可認(rèn)髖臼發(fā)育不良。但在診斷上不則有明顯脫位趨向,可認(rèn)髖臼發(fā)育不良。但在診斷上不能單看髖臼指數(shù)一項。能單看髖臼指數(shù)一項。 X線檢查線檢查髖臼指數(shù)髖臼指數(shù)X線檢查線檢查Perkin Perkin 方格方格 連接兩側(cè)髖臼連接兩側(cè)髖臼“Y”Y”形軟骨作一水平線形軟骨作一水平線,再自髖臼頂外緣作一垂線。此二線將,再自髖臼頂外緣作一垂線。此二線將髖臼分為四個象限,正常股骨頭應(yīng)位于髖臼分為四個象限,正常股骨頭應(yīng)位于內(nèi)下象限。新生兒和嬰兒股骨頭骨骺尚內(nèi)下象限。新生兒和嬰兒股骨頭骨骺尚未出現(xiàn)時,可觀察股骨上干骺端的角形未出現(xiàn)時,可觀察股骨上干骺端的角形突起(股骨頸喙突)與
15、突起(股骨頸喙突)與PerkinPerkin線的關(guān)系線的關(guān)系。如股骨頸喙突位于外下或外上象限時。如股骨頸喙突位于外下或外上象限時,即可診斷為先天性髖關(guān)節(jié)半脫位或全,即可診斷為先天性髖關(guān)節(jié)半脫位或全脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。 X線檢查線檢查Perkin Perkin 方格方格X線檢查線檢查CECE角角 即中心邊緣角。自股骨頭旋轉(zhuǎn)中心至即中心邊緣角。自股骨頭旋轉(zhuǎn)中心至髖臼頂?shù)耐饩壆嬕恢本€,另自髖臼頂髖臼頂?shù)耐饩壆嬕恢本€,另自髖臼頂外緣作一垂線,兩線所成的角即為外緣作一垂線,兩線所成的角即為CECE角。正常時約為角。正常時約為20204040,小于此,小于此度數(shù)說明頭臼
16、關(guān)系失常。度數(shù)說明頭臼關(guān)系失常。15151919為可疑;少于為可疑;少于1515,甚至負(fù)角,表示,甚至負(fù)角,表示股骨頭外移,為脫位或半脫位。股骨頭外移,為脫位或半脫位。 X線檢查線檢查CECE角角X線檢查線檢查ShontonShonton線線 閉孔的上緣正常時應(yīng)與股骨頸內(nèi)閉孔的上緣正常時應(yīng)與股骨頸內(nèi)側(cè)形成一完整的弧線。髖關(guān)節(jié)向側(cè)形成一完整的弧線。髖關(guān)節(jié)向上脫位時,此曲線的完整性受到上脫位時,此曲線的完整性受到破壞,弧線的外側(cè)孔高。為最簡破壞,弧線的外側(cè)孔高。為最簡單的診斷方法之一。單的診斷方法之一。 X線檢查線檢查ShontonShonton線線X線檢查線檢查外側(cè)線(Calve線) 外側(cè)線(C
17、alve線)即髂翼的外側(cè)面與股骨頸外側(cè)面的弧形連線,正常為連續(xù)的。雙髖關(guān)節(jié)半脫位右髖關(guān)節(jié)度脫位、左髖關(guān)節(jié)半脫位雙髖關(guān)節(jié)脫位度右髖關(guān)節(jié)脫位度鑒別診斷鑒別診斷1 1先天性髖內(nèi)翻先天性髖內(nèi)翻 又稱扁平髖。多見于又稱扁平髖。多見于4 48 8歲兒童,男孩較女孩多歲兒童,男孩較女孩多5 5倍。以倍。以髖部疼痛和跛行為主要癥狀和體征,疼痛常向膝部、大腿內(nèi)側(cè)和臀部放散髖部疼痛和跛行為主要癥狀和體征,疼痛常向膝部、大腿內(nèi)側(cè)和臀部放散。X X線片顯示股骨頭變扁、碎裂并有透亮區(qū)。晚期可有股骨頭脫位,但髖線片顯示股骨頭變扁、碎裂并有透亮區(qū)。晚期可有股骨頭脫位,但髖臼發(fā)育良好,頸干角與前傾角尚正常,此與先天性髖關(guān)節(jié)脫
18、位不同,以資臼發(fā)育良好,頸干角與前傾角尚正常,此與先天性髖關(guān)節(jié)脫位不同,以資鑒別。鑒別。2 2病理性髖脫位病理性髖脫位(1)(1)小兒髖關(guān)節(jié)結(jié)核:好發(fā)于小兒髖關(guān)節(jié)結(jié)核:好發(fā)于1010歲以下兒童,如不治療病灶破壞發(fā)展較快,患?xì)q以下兒童,如不治療病灶破壞發(fā)展較快,患肢出現(xiàn)短縮和畸形。早期患側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛,活動受限并有跛行,也可有膝肢出現(xiàn)短縮和畸形。早期患側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛,活動受限并有跛行,也可有膝部或大腿前方疼痛。檢查患髖各方向活動均受限,并伴有肌肉痙攣,日間部或大腿前方疼痛。檢查患髖各方向活動均受限,并伴有肌肉痙攣,日間肌痙攣的保護(hù)作用在夜間入睡后消失而出現(xiàn)夜啼。晚期會出現(xiàn)竇道口及髖肌痙攣的保護(hù)作用在
19、夜間入睡后消失而出現(xiàn)夜啼。晚期會出現(xiàn)竇道口及髖關(guān)節(jié)的病理脫位,實驗室檢查血沉增快。與先天性髖關(guān)節(jié)脫位病程長,無關(guān)節(jié)的病理脫位,實驗室檢查血沉增快。與先天性髖關(guān)節(jié)脫位病程長,無疼痛癥狀和體征顯然不同。疼痛癥狀和體征顯然不同。(2)(2)小兒急性化膿性髖關(guān)節(jié)炎:以嬰兒和小兒急性化膿性髖關(guān)節(jié)炎:以嬰兒和1 12 2歲小兒最多。多有外傷或感染史歲小兒最多。多有外傷或感染史,起病較急。以髖部疼痛、跛行、活動受限為主訴,有發(fā)熱,甚或高熱等,起病較急。以髖部疼痛、跛行、活動受限為主訴,有發(fā)熱,甚或高熱等全身反應(yīng)。血沉增快,白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞增高等與先天性髖關(guān)節(jié)脫位明全身反應(yīng)。血沉增快,白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞增高
20、等與先天性髖關(guān)節(jié)脫位明顯不同。顯不同。治療目標(biāo)治療目標(biāo)盡早復(fù)位;盡早復(fù)位;防止股骨頭骨骺缺血壞死;防止股骨頭骨骺缺血壞死;矯正殘留的發(fā)育不良,恢復(fù)正常矯正殘留的發(fā)育不良,恢復(fù)正常關(guān)節(jié)生物力學(xué)。關(guān)節(jié)生物力學(xué)。非手術(shù)治療非手術(shù)治療(1 1)出生到)出生到6 6個月:屈髖外展下肢用手指壓大粗隆部使之復(fù)位。復(fù)個月:屈髖外展下肢用手指壓大粗隆部使之復(fù)位。復(fù)位后用外展支架或石膏固定位后用外展支架或石膏固定4 46 6個月。同時家長可對患兒患髖個月。同時家長可對患兒患髖進(jìn)行手法按摩,適當(dāng)叩擊大轉(zhuǎn)子部或下肢,使股骨頭對髖臼有進(jìn)行手法按摩,適當(dāng)叩擊大轉(zhuǎn)子部或下肢,使股骨頭對髖臼有適當(dāng)?shù)膽?yīng)力刺激,以刺激髖臼發(fā)育。適當(dāng)?shù)膽?yīng)力刺激,以刺激髖臼發(fā)育。(2 2)6 6個月
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