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1、wernicke腦病的m r i表現(xiàn) 張振華wernicke腦病是維生素b1缺乏引起的急性神經(jīng)精神綜合征。1881年由carl wernicke首先發(fā)現(xiàn)并以急性出血性腦灰質(zhì)炎而提出的。1940年campbell和russell強(qiáng)調(diào)營(yíng)養(yǎng)和wernicke腦病有密切關(guān)系,并提出硫胺素缺乏是引起代謝異常性腦病的誘發(fā)因素。 wernicke腦病的病因繁多,常見(jiàn)于慢性酒精中毒和妊娠劇吐者。近年來(lái),各種原因所致的營(yíng)養(yǎng)不良和胃腸外營(yíng)養(yǎng)導(dǎo)致非酒精性wernicke腦病的發(fā)病率明顯升高。還有報(bào)道a ids患者和甲亢患者患wernicke腦病的風(fēng)險(xiǎn)大大增加。 wernicke腦病多呈急性或亞急性發(fā)病,眼肌麻痹、共

2、濟(jì)失調(diào)、精神障礙為該病典型的“三聯(lián)征”。wernicke腦病中80%90%會(huì)發(fā)展為korsakoff綜合征,主要臨床表現(xiàn)為近事遺忘、錯(cuò)構(gòu)癥、虛構(gòu)癥及定向力障礙。當(dāng)wernicke腦病及ko rsakoff綜合征同時(shí)出現(xiàn)時(shí)稱為wernicke-korsakoff綜合征。 wernicke腦病顱腦特征性mri表現(xiàn)為對(duì)稱性第三、四腦室旁,中腦導(dǎo)水管周?chē)?,乳頭體,四疊體,丘腦為常見(jiàn)受累部位,mri上可見(jiàn)上述部位病變呈稍長(zhǎng)t1長(zhǎng)t2信號(hào),fllair序列上呈高信號(hào),dwi序列病變急性期為高信號(hào),亞急性期為低信號(hào)。急性期由于血腦屏障破壞病灶可強(qiáng)化。 另外,小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦

3、皮層等少見(jiàn)部位也可發(fā)生,急性期病灶還可表現(xiàn)為出血. wernicke腦病的發(fā)病部位比較典型。從解剖學(xué)特點(diǎn)來(lái)看,腦白質(zhì),特別是腦室周?chē)纳畈堪踪|(zhì),主要由穿支動(dòng)脈供血,它們很少或完全沒(méi)有側(cè)枝循環(huán),在距離腦室壁3-10 mm范圍內(nèi)的終末區(qū)為分水嶺區(qū)。這樣的解剖特點(diǎn)決定了該區(qū)白質(zhì)最容易受到缺血的影響,而最終導(dǎo)致缺血缺氧性脫髓鞘改變。病理變化 wernicke腦病腦損傷部位組織病理變化特點(diǎn):急性期主要以受累病變部位細(xì)胞性水腫為主,亞急性期主要以血管源性水腫為主,組織總含水量增加,水腫進(jìn)一步發(fā)展為神經(jīng)元變性、壞死、缺失;神經(jīng)纖維的松弛;髓鞘結(jié)構(gòu)變性、壞死;星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和毛細(xì)血竹增生,細(xì)胞內(nèi)水

4、腫和斑點(diǎn)狀出血等。鑒別診斷 wernicke腦病表現(xiàn)復(fù)雜,應(yīng)和多發(fā)性硬化、血管性癡呆、病毒性腦炎等病相鑒別。 多發(fā)性硬化mri表現(xiàn)大約90%的患者可以在t2w i看到典型的表現(xiàn),側(cè)腦室周?chē)吧畈堪踪|(zhì)、大腦腳、中腦導(dǎo)水管、脊髓側(cè)柱和后柱等部位呈稍長(zhǎng)t1長(zhǎng)t2信號(hào),在橫斷位成圓形,在冠狀位成條形,均垂直于側(cè)腦室,其被稱為“直角脫髓鞘征象”。 多發(fā)性硬化主要特征為在性質(zhì)和嚴(yán)重程度上隨時(shí)間變化的多樣性和趨勢(shì),經(jīng)常發(fā)生病情的加重和緩解。腦脊液中淋巴細(xì)胞數(shù)增多(特別是急性期)。但神經(jīng)元損傷程度小。mri在其特征的“直角脫髓鞘征象”與wer-nicke腦病表現(xiàn)不同。 血管性癡呆mri表現(xiàn):腦白質(zhì)疏松,多發(fā)梗死性癡呆占58.9 %,常雙側(cè)額葉、內(nèi)囊前肢、尾狀核、半卵圓中心前部、側(cè)腦室體旁前部白質(zhì)及丘腦等部位呈稍長(zhǎng)t1長(zhǎng)t2信號(hào),特征是梗死面積大、范圍廣。和典型的wernicke腦病腦室周?chē)鸀榘l(fā)病部位有差別。 病毒性腦炎mri表現(xiàn):病毒性腦炎腦內(nèi)有多發(fā)或單發(fā)的對(duì)稱或不對(duì)稱大片狀病灶,主要位于皮層、皮層下及基底節(jié)一丘腦區(qū),mri呈稍長(zhǎng)t1長(zhǎng)t2信號(hào)。病毒性腦炎發(fā)生有一定的季節(jié)性和流行性。而wernicke腦病一般不伴有發(fā)熱。 mri是wernicke腦病首選影像學(xué)檢

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