眼瞼痙攣的治療

1、中南大學(xué)湘雅醫(yī)院眼科中南大學(xué)湘雅醫(yī)院眼科 譚佳譚佳 許雪亮許雪亮 特發(fā)性眼瞼痙攣的臨床治療特發(fā)性眼瞼痙攣的臨床治療概述概述眼瞼痙攣(blepharospasm) 系指眼瞼和眶周輪匝肌的非自主性痙攣收縮。分類：原發(fā)性（特發(fā)性）和繼發(fā)性（癥狀性面肌痙攣）特發(fā)性眼瞼痙攣屬于局限性肌張力障礙性疾病，沒有明確病因，眼部及周圍組織未見明顯器質(zhì)性病變。主要表現(xiàn)為間歇性、不自主、進(jìn)行性加重的眼瞼痙攣性收縮。發(fā)病具有性別差異：女多于男病因及發(fā)病機(jī)制血管因素：腦部血管（小腦前下動脈、小腦后下動脈、椎動脈、基底動脈等）的異常和變異，壓迫面神經(jīng)根部神經(jīng)因素： （1）局部區(qū)域的異常 閉眼反射循環(huán)通路： 傳入支三叉神經(jīng)

2、中樞基底神經(jīng)節(jié)、中腦、腦橋以及大腦等位置（多有異常） 傳出支面神經(jīng)核、面神經(jīng)（支配眼輪匝肌、皺眉肌和降眉?。?（2）多巴胺異常：多巴胺缺乏，多巴胺受體功能異常遺傳因素：常染色體顯性遺傳臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)常為雙側(cè)病變，起病緩慢早期偶然出現(xiàn)的單眼或雙眼頻繁眨眼或不斷加重的睜眼困難進(jìn)展間歇性、不自主、進(jìn)行性加重的眼瞼痙攣繼發(fā)性改變眼周皮膚松弛、眉下垂、內(nèi)外眥韌帶松弛、腱膜性上瞼下垂等特殊表現(xiàn)：通過不同的特殊方法減輕或停止眼瞼痙攣視頻1視頻2痙攣強(qiáng)度分級痙攣強(qiáng)度分級按Cohen等眼瞼痙攣強(qiáng)度分級評估級：無痙攣；級：外部刺激引起瞬目增多；級：輕度，眼瞼面肌輕微顫動，無功能 障礙；級：中度,痙攣明顯,有輕度

3、功能障礙；級：重度，嚴(yán)重痙攣和功能障礙，影響 閱讀和駕駛。 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷需排除大量繼發(fā)性或并發(fā)性疾病方可診斷需排除大量繼發(fā)性或并發(fā)性疾病方可診斷反射性眼瞼痙攣；Meige綜合征：眼瞼痙攣-口下頜張力障礙；藥物相關(guān)性眼瞼痙攣；神經(jīng)退行性疾?。篜arkinson病、Wilson病等；面肌痙攣；習(xí)慣性眼瞼痙攣；腦炎后眼瞼痙攣；遲發(fā)型運動障礙：長期應(yīng)用多巴胺抑制劑、安定等；面神經(jīng)聯(lián)帶運動：Bell麻痹治療方法目前病因和發(fā)病機(jī)理未明，治療均為試探性對癥治療局部注射A型肉毒毒素療效確切、副作用輕而可逆、操作簡便易行，成為此類疾患治療的第一選擇。手術(shù)治療眼輪匝肌切除+皺眉肌、降眉肌切除+額肌

4、部分切除+面神經(jīng)眶支切除術(shù)藥物治療藥物治療藥物治療選擇藥物治療選擇 輕度瞼痙攣鎮(zhèn)靜劑 中度瞼痙攣抗膽堿能藥物（苯海索） 神經(jīng)傳導(dǎo)抑制劑（安定等）藥物治療的局限性藥物治療的局限性治療的不確定性：眼瞼痙攣的中樞控制中心尚不明確，“散彈獵槍”式治療策略改善程度和持續(xù)時間有限全身應(yīng)用存在嚴(yán)重不良反應(yīng)，僅為臨床二線治療方案多用于肉毒桿菌毒素或肌切除術(shù)的輔助治療，以及對肉毒桿菌毒素效果不佳患者肉毒桿菌毒素的生物學(xué)特性肉毒桿菌毒素的生物學(xué)特性梭狀芽孢桿菌屬肉毒桿菌產(chǎn)生的外毒素A型肉毒桿菌毒素可與動物肌肉迅速而牢固的結(jié)合，作用于膽堿能運動神經(jīng)末梢，干擾乙酰膽堿的釋放，使肌纖維不能收縮化學(xué)去神經(jīng)作用化學(xué)去神經(jīng)作

5、用組織學(xué)：神經(jīng)末梢中等程度脫髓鞘改變，以及后續(xù)的神經(jīng)肌接頭的再生用法和用量用法和用量 上下瞼肌肉多點注射法上下瞼肌肉多點注射法 每點起始量：每點起始量：2.5U/0.1ML2.5U/0.1ML 注射一周后有殘存痙攣者注射一周后有殘存痙攣者可追加注射可追加注射 病情復(fù)發(fā)可以原劑量或加病情復(fù)發(fā)可以原劑量或加倍量注射倍量注射 一次注射總量不超過一次注射總量不超過55U55U療效評價療效評價 有效率：有效率：75%75%100%100% 注射后最大作用在數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)注射后最大作用在數(shù)天內(nèi)出現(xiàn) 1-51-5天后痙攣癥狀減輕或消失天后痙攣癥狀減輕或消失 痙攣緩解持續(xù)痙攣緩解持續(xù)3-43-4個月個月不良反應(yīng)不

6、良反應(yīng) 上瞼下垂上瞼下垂 復(fù)視復(fù)視 干眼癥干眼癥 暴露性角膜炎暴露性角膜炎 溢淚溢淚 暫時性瞼內(nèi)翻及瞼外翻暫時性瞼內(nèi)翻及瞼外翻病例病例 病例1初診 病例1復(fù)診 病例2初診 病例2復(fù)診手術(shù)治療手術(shù)治療眼輪匝肌切除術(shù)眼輪匝肌切除術(shù)適應(yīng)證：適應(yīng)證： 原發(fā)性眼瞼痙攣原發(fā)性眼瞼痙攣3-43-4級級 經(jīng)肉毒桿菌毒素治療癥狀仍不能得到有效控制經(jīng)肉毒桿菌毒素治療癥狀仍不能得到有效控制 對肉毒桿菌毒素治療已耐受，眼瞼痙攣仍進(jìn)行性加重的對肉毒桿菌毒素治療已耐受，眼瞼痙攣仍進(jìn)行性加重的患者患者術(shù)式術(shù)式 次全肌切除術(shù)（瞼板前、眶隔前及眶部眼輪匝?。┐稳∏谐g(shù)（瞼板前、眶隔前及眶部眼輪匝肌） 全肌切除術(shù)（次全切肌全肌

7、切除術(shù)（次全切肌+ +皺眉肌、降眉?。┌櫭技?、降眉?。?Anderson術(shù)術(shù)（全?。ㄈ? +眶周面神經(jīng)切除眶周面神經(jīng)切除+ +繼發(fā)改變矯正）繼發(fā)改變矯正）肌切除術(shù)的并發(fā)癥肌切除術(shù)的并發(fā)癥淋巴水腫眶上感覺缺失或減退眼瞼閉合不全面部表情僵硬其他并發(fā)癥：感染、血腫、出血、眉毛缺損、皮膚瘢痕、眼瞼退縮、倒睫、眼角畸形等其他手術(shù)方式其他手術(shù)方式神經(jīng)切除術(shù)神經(jīng)切除術(shù)外周面神經(jīng)切除術(shù)外周面神經(jīng)切除術(shù)（漸淘汰）（漸淘汰） 選擇性切除面神經(jīng)的額支和顴支選擇性切除面神經(jīng)的額支和顴支 缺點：周圍神經(jīng)可再生，復(fù)發(fā)率高；并發(fā)癥（眉下垂、兔眼、角膜暴露、瞼外翻等）發(fā)缺點：周圍神經(jīng)可再生，復(fù)發(fā)率高；并發(fā)癥（眉下垂、兔眼、

8、角膜暴露、瞼外翻等）發(fā)生率高生率高頸上神經(jīng)節(jié)阻滯頸上神經(jīng)節(jié)阻滯 減少運動神經(jīng)性誘因，通過化學(xué)性去神經(jīng)阻斷眶交感神經(jīng)，減少神經(jīng)性刺激癥狀減少運動神經(jīng)性誘因，通過化學(xué)性去神經(jīng)阻斷眶交感神經(jīng)，減少神經(jīng)性刺激癥狀神經(jīng)血管減壓術(shù)神經(jīng)血管減壓術(shù) 將面神經(jīng)出顱的骨管磨開減壓將面神經(jīng)出顱的骨管磨開減壓（手術(shù)復(fù)雜，難度大，風(fēng)險高）（手術(shù)復(fù)雜，難度大，風(fēng)險高）化學(xué)肌肉切除術(shù)化學(xué)肌肉切除術(shù) 阿霉素局部注射阿霉素局部注射注射部位肌纖維喪失，肌肉纖維化注射部位肌纖維喪失，肌肉纖維化永久性肌肉收縮能力下永久性肌肉收縮能力下降甚至喪失降甚至喪失 缺點：注射部位皮膚紅腫、潰瘍?nèi)秉c：注射部位皮膚紅腫、潰瘍面神經(jīng)手術(shù)面神經(jīng)手術(shù) 面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù)、面神經(jīng)垂直段梳理術(shù)、顱內(nèi)面神經(jīng)干梳理術(shù)面神經(jīng)干壓榨和分支切斷