二尖瓣、主動(dòng)脈瓣和三尖瓣的合并疾患綜述

1、二尖瓣、主動(dòng)脈瓣和三尖瓣的合并疾患二尖瓣、主動(dòng)脈瓣和三尖瓣的合并疾患大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱combined disorders of mitral, aortic and tricuspid valves別名別名二尖瓣、主動(dòng)脈瓣和三尖瓣聯(lián)合病變；三瓣膜病變類別類別心血管內(nèi)科/心臟瓣膜病/慢性風(fēng)濕性心瓣膜病ICD號(hào)號(hào)I08.3概述概述 二尖瓣、主動(dòng)脈瓣和三尖瓣的合并疾患通常簡(jiǎn)稱三瓣膜病變(triple valve disease)，也是一種較為常見(jiàn)的聯(lián)合瓣膜病變類型。三尖瓣病變多是在二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣病變基礎(chǔ)上，因肺動(dòng)脈高壓、右心室擴(kuò)大而產(chǎn)生的功能性關(guān)閉不全，三瓣膜均為器質(zhì)性

2、病變者罕見(jiàn)，在外科手術(shù)病人中約占1%3%。流行病學(xué)流行病學(xué) 是一種較為常見(jiàn)的聯(lián)合瓣膜病變類型，約占7%24.5%。病因病因 三瓣膜病變的病因以風(fēng)濕性最常見(jiàn)，其次是退行性變和感染性心內(nèi)膜炎。若三瓣膜均為器質(zhì)性病變則幾乎均為風(fēng)濕性。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 1.病理改變 對(duì)于三瓣膜病變，目前尚無(wú)明確的分型方法，通常在二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣病變的基礎(chǔ)上，根據(jù)三尖瓣病變的性質(zhì)分為以下兩種基本病理類型： (1)二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣病變合并三尖瓣功能性閉鎖不全： 此種類型最常見(jiàn)，約占95%以上。病因主要為風(fēng)濕性。三尖瓣病變幾乎都是繼發(fā)于二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變之后，主要與肺動(dòng)脈高壓和右室擴(kuò)大所致的三尖瓣環(huán)擴(kuò)大有關(guān)。而肺

3、動(dòng)脈高壓和右室擴(kuò)大又主要繼發(fā)于左心瓣膜病變，尤其是嚴(yán)重的二尖瓣病變。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制根據(jù)三尖瓣環(huán)的解剖特點(diǎn)，隔瓣區(qū)的瓣環(huán)擴(kuò)張性很小，因此，右室擴(kuò)大導(dǎo)致的三尖瓣環(huán)擴(kuò)大主要以前瓣和后瓣區(qū)瓣環(huán)為主，引起三尖瓣的前、后瓣葉與隔瓣葉對(duì)合不良，從而產(chǎn)生功能性閉鎖不全，三尖瓣葉本身的質(zhì)地和活動(dòng)均無(wú)明顯異常。 (2)二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變合并三尖瓣器質(zhì)性病變： 此種類型相當(dāng)少見(jiàn)，其病因幾乎均為風(fēng)濕性的，偶爾二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變?yōu)轱L(fēng)濕性，而三尖瓣病變?yōu)楦腥拘孕膬?nèi)膜炎。風(fēng)濕性三瓣膜病變中二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的病理改變類型與特征（詳見(jiàn)二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的疾患一節(jié)）。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制風(fēng)濕性三尖瓣病變大多為狹窄和閉鎖不全共存

4、，病變的程度和范圍均較二尖瓣病變輕，多表現(xiàn)為瓣葉有纖維化增厚，游離緣卷縮，但鮮見(jiàn)鈣化；交界有融合，尤以隔瓣與前瓣交界明顯，有時(shí)后瓣與前瓣交界也有輕度融合。瓣下腱索少有融合縮短，瓣環(huán)均有不同程度的擴(kuò)大。 2.病理生理 三瓣膜病變不僅可引起明顯的左心系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)紊亂，而且還可引起右心系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)改變，因此，對(duì)心肺以及肝腎等重要臟器的功能都有明顯的影響，較二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣病變更為復(fù)雜，其影響程度主要取決于各個(gè)瓣膜病變的類型及其嚴(yán)重程度。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 三瓣膜病變中二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變主要引起左心系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)紊亂和左側(cè)心腔的容量和(或)壓力負(fù)荷改變，從而進(jìn)一步影響心肺功能(詳見(jiàn)二尖瓣和

5、主動(dòng)脈瓣的疾患一節(jié))。三尖瓣病變則主要引起右心系統(tǒng)的血流動(dòng)力學(xué)紊亂，主要表現(xiàn)為體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的淤血和肝腎、胃腸道的功能改變。 三尖瓣狹窄時(shí)，右房血液在舒張期進(jìn)入右室受阻，使血液淤積在右房而致右房壓力增高和心腔擴(kuò)大。與左心系統(tǒng)相比，右心屬于低壓系統(tǒng)。在正常情況下，三尖瓣瓣口面積為68cm2，舒張期右房與右心室間壓差很小，并易受呼吸的影響。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制當(dāng)三尖瓣狹窄至瓣口面積在2cm2以下，右房與右室間平均舒張壓差45mmHg時(shí)，即可引起體循環(huán)靜脈淤血。因此，三尖瓣狹窄一方面使右室舒張期充盈量減少，繼而引起肺循環(huán)血量減少、左心排出量降低；另一方面引起體循環(huán)靜脈血回流致右房的阻力增加，回心血量減少

6、，體循環(huán)發(fā)生靜脈淤血，導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等右心功能不全或衰竭的征象。但由于三尖瓣狹窄，使右心到肺循環(huán)的血量減少，在一定程度上可減輕二尖瓣狹窄對(duì)肺循環(huán)的影響。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 三尖瓣閉鎖不不全，無(wú)論是功能性還是器質(zhì)性病變，由于收縮期部分血液由右室反流入右房，導(dǎo)致右房因容量負(fù)荷過(guò)重而壓力增高和心腔擴(kuò)大，和三尖瓣狹窄一樣可引起體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的血液回流障礙和淤血。由于三尖瓣關(guān)閉不全常常伴有肺動(dòng)脈高壓，右室的代償功能又較差，因此，最終可導(dǎo)致右心衰竭。 由于三尖瓣病變起病常隱匿，又往往繼發(fā)于左心瓣膜病變，病情進(jìn)展也較緩慢。因此，在病變?cè)缙谝鸬挠倚南到y(tǒng)病理生理改變較輕，易被忽視或被左

7、心瓣膜病變引起的病理生理改變掩蓋。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制只有當(dāng)三尖瓣病變明顯時(shí)，才會(huì)產(chǎn)生明顯的右心系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)改變，此時(shí)，往往提示病情已進(jìn)入中、晚期。另外，左側(cè)心瓣膜和左心功能對(duì)三尖瓣及右心功能也有明顯的影響，當(dāng)左心功能不全時(shí)可加重三尖瓣閉鎖不不全和右心功能不全。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 三瓣膜病變的臨床表現(xiàn)是各個(gè)病變瓣膜產(chǎn)生之臨床表現(xiàn)的綜合。二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變主要產(chǎn)生以左心功能不全和動(dòng)脈供血不足為主的癥狀和體征，而三尖瓣病變主要產(chǎn)生以右心功能不全和體循環(huán)靜脈系統(tǒng)淤血為主的癥狀和體征。其程度主要取決于各個(gè)病變瓣膜的嚴(yán)重程度及其聯(lián)合方式。一般來(lái)說(shuō)，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變產(chǎn)生的癥狀和體征出現(xiàn)較早和較明顯，而三

8、尖瓣病變的癥狀和體征出現(xiàn)相對(duì)較晚和較輕，早期易被左心瓣膜的癥狀或體征掩蓋。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)一旦出現(xiàn)明顯的右心功能不全的臨床表現(xiàn)，往往提示左、右心功能均有明顯損害。值得指出的是，當(dāng)存在明顯三尖瓣狹窄或右心功能衰竭時(shí)，可減輕二尖瓣狹窄引起的呼吸系統(tǒng)癥狀和體征。 1.主要癥狀 (1)左心功能不全的表現(xiàn)： 主要由二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變所致，主要有心悸、氣急、咳嗽、咯血、疲勞、乏力等。 (2)動(dòng)脈供血不足的表現(xiàn)： 如存在明顯主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全，可致冠狀動(dòng)脈供血不足，產(chǎn)生心絞痛，若致腦動(dòng)脈供血不足可產(chǎn)生眩暈或昏厥等。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) (3)右心功能不全的表現(xiàn)： 主要表現(xiàn)為體循環(huán)靜脈系統(tǒng)淤血癥狀，當(dāng)出現(xiàn)肝

9、、胃腸道淤血、體內(nèi)水鈉潴留時(shí)，可出現(xiàn)肝區(qū)隱痛或腹脹，食欲不振、惡心、噯氣與下肢水腫等；若伴有心源性肝硬化，則可出現(xiàn)黃疸、牙齦出血和鼻出血等。 2.體征 三瓣膜病變的體征基本是左心瓣膜病變與三尖瓣病變產(chǎn)生的體征的綜合表現(xiàn)。主要有血管怒張和搏動(dòng)，心臟擴(kuò)大和抬舉性沖動(dòng)，心臟雜音和心音心律的改變，以及組織淤血和水腫等表現(xiàn)。 (1)抬舉性沖動(dòng)： 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要與左、右心室肥厚、擴(kuò)大和心搏有力有關(guān)。由于這類病人多存在明顯的三尖瓣閉鎖不不全，因此心室肥大常為雙室性，這與二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變以左室肥大為主不同，抬舉性沖動(dòng)以心前區(qū)為主，在一些雙室肥大顯著的青少年病人中可出現(xiàn)左側(cè)胸壁隆起，明顯高于右側(cè)胸壁

10、。 (2)心界擴(kuò)大： 三瓣膜病變左、右側(cè)心腔均可有明顯擴(kuò)大，因此，叩診可發(fā)現(xiàn)心濁音界向雙側(cè)擴(kuò)大，其中以三瓣膜病變均以閉鎖不全為主者心界擴(kuò)大最明顯。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) (3)心臟雜音、心音和心律改變： 典型的三瓣膜病變可在各瓣膜的聽(tīng)診區(qū)聞及相應(yīng)的收縮期和舒張期雜音。由于二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變多為混合性病變，而三尖瓣病變多為閉鎖不全，因此，在二尖瓣和主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)多為雙期雜音，在三尖瓣聽(tīng)診區(qū)(胸骨左緣第4、5肋間或劍突下)主要為收縮期雜音，舒張期雜音少見(jiàn)。由于三尖瓣跨瓣壓差小，因此雜音相對(duì)較輕，在三尖瓣病變較輕時(shí)，雜音易被左心瓣膜病變的雜音掩蓋。另外，心音S1 和A2常因瓣膜增厚活動(dòng)差而減弱或被雜音

11、掩蓋。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)P2?？哼M(jìn)，主要與合并不同程度的肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。 風(fēng)濕性三瓣膜病變常伴有心房纖顫，因此，聽(tīng)診可發(fā)現(xiàn)心律絕對(duì)不齊，心音強(qiáng)弱不一的現(xiàn)象。 (4)頸靜脈怒張、搏動(dòng)： 這是三尖瓣明顯關(guān)閉不全的特征性體征之一，系心臟收縮期右室血反流至右房，搏動(dòng)傳導(dǎo)至頸靜脈之故，典型者隨每次心臟收縮可見(jiàn)頭部輕度向左側(cè)運(yùn)動(dòng)。 (5)肝大、擴(kuò)張性搏動(dòng)系三尖瓣反流引起的肝臟血容量增加、淤血而擴(kuò)張的結(jié)果。主要發(fā)生在收縮中晚期，且多呈整個(gè)肝臟彌漫性搏動(dòng)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)另外，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，這些也是存在三尖瓣關(guān)閉不全的主要體征。 (6)腹水、下肢水腫： 這是三尖瓣病變和右心衰竭的表現(xiàn)，主要是體循環(huán)靜脈系統(tǒng)

12、淤血所致。并發(fā)癥并發(fā)癥 常見(jiàn)有心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常、左心房血栓及血栓栓塞、肺動(dòng)脈高壓、心臟性猝死、冠狀動(dòng)脈病變、多發(fā)性大動(dòng)脈炎及其他多種并發(fā)癥。其他輔助檢查其他輔助檢查 三瓣膜病變的輔助檢查主要有彩色超聲心動(dòng)圖、心電圖、X線檢查、心導(dǎo)管和心血管造影等，臨床上以前三項(xiàng)常用。 1.彩色超聲心動(dòng)圖檢查 三瓣膜病變的超聲心動(dòng)圖特征與相應(yīng)的單瓣膜病變基本一致，但須補(bǔ)充說(shuō)明的是： 由于解剖位置的關(guān)系，超聲測(cè)定三尖瓣瓣口面積和瓣環(huán)大小常較困難和不夠準(zhǔn)確。另外，當(dāng)三尖瓣為明顯的器質(zhì)性病變(如狹窄合并閉鎖不全)時(shí)，通過(guò)測(cè)定三尖瓣反流特性來(lái)估測(cè)肺動(dòng)脈壓力也不太可靠，在這種情況下以采用心導(dǎo)管直接測(cè)定為

13、宜。其他輔助檢查其他輔助檢查 2.心電圖 主要表現(xiàn)為雙房、雙室肥大的特征。如雙房肥大時(shí)，P波高聳或高寬而有切跡，但有心房纖顫時(shí)可無(wú)上述變化；雙室肥大時(shí)，V1導(dǎo)聯(lián)S波寬、V5導(dǎo)聯(lián)R波高尖。 3.X線檢查 主要表現(xiàn)為心影擴(kuò)大和肺血管改變。 心影擴(kuò)大主要為各增大的房、室相應(yīng)部位的心影膨出。如三尖瓣病變引起的右房增大主要使心影向右側(cè)擴(kuò)大，二尖瓣病變引起的左房增大可向左后、左上、右側(cè)或雙側(cè)擴(kuò)大。肺動(dòng)脈高壓或三尖瓣病變引起的右室增大主要向左側(cè)擴(kuò)大，而二尖瓣或主動(dòng)脈瓣病變引起的左室增大主要向左下擴(kuò)大。其他輔助檢查其他輔助檢查因此，在正位胸片上可出現(xiàn)心影左緣“四弓”現(xiàn)象，雙房影等典型征象。但更多見(jiàn)的是形態(tài)各異

14、無(wú)定型的心影擴(kuò)大征象，并?？尚纬伞熬薮笮呐K(心胸比0.80)”，這主要與不同的瓣膜病變組成類型引起的各心腔擴(kuò)大的程度和方位不同有關(guān)。 肺血管的改變主要是肺循環(huán)高壓的表現(xiàn)。常常是肺動(dòng)脈、肺靜脈、肺毛細(xì)血管多種高壓并存。肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)主要有肺動(dòng)脈段突出、肺門(mén)擴(kuò)大、肺野中帶肺紋變細(xì)、扭曲，外帶肺紋稀少、細(xì)小。肺靜脈高壓主要表現(xiàn)為肺門(mén)陰影擴(kuò)大，但邊緣較模糊，肺靜脈增粗，一般以上葉靜脈擴(kuò)大為主、而下葉靜脈變細(xì)。其他輔助檢查其他輔助檢查肺毛細(xì)血管高壓則表現(xiàn)為肺的透亮度減低，有網(wǎng)狀陰影，出現(xiàn)Kerley線等。 4.心導(dǎo)管和心血管造影 右心導(dǎo)管檢查對(duì)明確有無(wú)三尖瓣狹窄和測(cè)定肺動(dòng)脈壓有主要作用。三尖瓣口平均舒

15、張期壓力階差2mmHg即表示有三尖瓣狹窄存在。逆行主動(dòng)脈造影可明確主動(dòng)脈瓣病變的類型及其嚴(yán)重程度，選擇性冠狀動(dòng)脈造影則可判斷有無(wú)合并冠心病及其嚴(yán)重程度。診斷診斷 根據(jù)病史、主要癥狀和體征，結(jié)合彩色超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線等輔助檢查，三尖瓣病變的診斷并不困難。值得注意的是，三尖瓣病變有時(shí)較輕或臨床表現(xiàn)不典型，容易漏診或?qū)ζ洳∽兊膰?yán)重程度估計(jì)不足。有時(shí)病人出現(xiàn)的靜脈淤血癥狀和體征在臨床上很難判斷主要是由于三尖瓣病變，還是左心瓣膜病變引起的右心功能不全所致。當(dāng)明確存在二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變時(shí)，同時(shí)存在下列情況應(yīng)考慮三尖瓣病變的可能： 1.胸骨左緣第4、5肋間及劍突下部可聞及收縮期雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)，并

16、以劍突下最清楚。診斷診斷 2.二尖瓣狹窄嚴(yán)重，但肺部癥狀和體征較輕，與二尖瓣狹窄嚴(yán)重程度不相稱。 3.左心功能正常，但右心功能不全的癥狀和(或)體征明顯。 超聲心動(dòng)圖在診斷三尖瓣病變及其性質(zhì)方面具有決定性作用。心導(dǎo)管檢查在診斷三尖瓣狹窄以及鑒別三尖瓣關(guān)閉不全的性質(zhì)中有重要價(jià)值。三尖瓣狹窄時(shí)，三尖瓣跨瓣壓差2mmHg；三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，若右室收縮壓60mmHg，一般表示為功能性的，若右室收縮壓40mmHg，即提示可能為器質(zhì)性的。治療治療 二尖瓣、主動(dòng)脈瓣和三尖瓣三瓣膜病變是心臟瓣膜病中最嚴(yán)重的病變組合類型之一。目前外科手術(shù)是治療三瓣膜病變的惟一有效的方法。預(yù)后預(yù)后 三瓣膜手術(shù)中，二尖瓣與主動(dòng)脈瓣

17、雙瓣置換術(shù)加三尖瓣成形術(shù)的早期與遠(yuǎn)期療效與二尖瓣與主動(dòng)脈瓣雙瓣置換術(shù)相似，但三瓣膜置換術(shù)的早期與遠(yuǎn)期療效較二尖瓣與主動(dòng)脈瓣雙瓣置換術(shù)差。有文獻(xiàn)報(bào)道，三瓣膜置換術(shù)的早期死亡率為5%25%，術(shù)后5年、10年與15年的遠(yuǎn)期生存率分別為53%78%、40%和25%左右，血栓栓塞發(fā)生率為4.5%12%病人/年。影響其早期手術(shù)療效的主要因素是高齡和術(shù)前心功能狀態(tài)，影響其遠(yuǎn)期手術(shù)療效的主要因素是術(shù)前心功能狀態(tài)、三尖瓣病變復(fù)發(fā)以及與抗凝有關(guān)的并發(fā)癥。預(yù)后預(yù)后上海長(zhǎng)海醫(yī)院報(bào)道380例風(fēng)濕性二尖瓣、主動(dòng)脈瓣和三尖瓣三瓣膜手術(shù)，術(shù)后早期死亡率為10.26%，5年遠(yuǎn)期生存率為80.72%。作者認(rèn)為積極處理三尖瓣病變對(duì)

18、改善三瓣膜手術(shù)的早期和遠(yuǎn)期手術(shù)療效均有重要作用。預(yù)防預(yù)防 風(fēng)心病可以進(jìn)行有效的預(yù)防，主要措施包括： 1.有效的一、二級(jí)預(yù)防 (1)有效的一級(jí) 指防止風(fēng)濕熱的初次發(fā)作，關(guān)鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體咽炎，首選藥物為青霉素。黃震東學(xué)者開(kāi)展群體性風(fēng)濕熱一級(jí)與預(yù)防研究，早期發(fā)現(xiàn)甲鏈性扁桃體咽炎并早期進(jìn)行藥物干預(yù)，其結(jié)果顯示，干預(yù)半年可使群體中甲鏈性扁桃體咽炎病例減少高達(dá)95.4%100%，達(dá)到群體性風(fēng)濕熱一級(jí)預(yù)防效果。 (2)積極的二級(jí) 指預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)，對(duì)曾經(jīng)患風(fēng)心熱或現(xiàn)有風(fēng)濕病患者至關(guān)重要。預(yù)防預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)最多見(jiàn)于初次發(fā)作后的頭5年，5年后復(fù)發(fā)者僅占5%。預(yù)防對(duì)象主要是指有明確風(fēng)濕熱病史和(或)確診的風(fēng)心病患者。對(duì)初發(fā)風(fēng)濕熱而無(wú)心臟炎的患者，在最后一次風(fēng)濕熱發(fā)作后預(yù)防5年，至少延續(xù)到1820歲以上；如果有心臟炎者，應(yīng)延長(zhǎng)甚至終生。對(duì)慢性風(fēng)濕性心瓣膜病患者，預(yù)防時(shí)限要長(zhǎng)，一般至50歲甚至終生；即使PBMV（經(jīng)皮穿刺二尖瓣