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文檔簡介

1、定義及概況診斷及鑒別診斷 發(fā)病機制臨床表現西醫(yī)治療中醫(yī)辨證治驗內容概要第1頁/共27頁一、定義及概況一、定義及概況 原發(fā)性免疫球蛋白A腎病(Primary Immunoglobin A nephrology, IgAN),簡稱IgA腎?。菏且唤M以腎小球系膜區(qū)IgA沉積、同時伴系膜細胞增生和系膜基質擴張為主要病理改變的原發(fā)性腎小球腎炎。 1968年由Berger和Hinglais首次報道,是常見的原發(fā)性腎小球疾病之一,也是目前導致終末期腎病的主要原因之一。第2頁/共27頁一、定義及概況一、定義及概況 該病多發(fā)生于青壯年人群,80%患者腎活檢時年齡分布在16-35歲,10歲以下的幼年發(fā)病者和老年發(fā)

2、病者均不多見。男女發(fā)病之比約為2:16:1。 在引起腎衰竭的基本病因中,IgAN約占原發(fā)疾病的18.3%,占我國原發(fā)性腎小球腎炎的30%-40%。,是原發(fā)性腎小球疾病中導致慢性腎衰竭的首位病因。 該病發(fā)病率有明顯的地區(qū)和種族差異及家族聚集現象,提示該病的發(fā)病與遺傳因素密切相關??傮w來說,亞洲地區(qū)為高發(fā)地區(qū),黃種人為高發(fā)人群。第3頁/共27頁定義及概況診斷及鑒別診斷 發(fā)病機制臨床表現西醫(yī)治療中醫(yī)辨證治驗內容概要第4頁/共27頁 二、發(fā)病機制二、發(fā)病機制v粘膜免疫反應異常v免疫清除功能障礙v免疫調節(jié)紊亂 1.免疫機制2.遺傳因素第5頁/共27頁 二、發(fā)病機制(可能的分子機制)二、發(fā)病機制(可能的分

3、子機制)(可能的遺傳背景)/上呼吸道感染細菌、病毒、細胞因子/其它因素啟動腎小球炎癥反應激活系膜細胞(增殖,基質擴張)循環(huán)免疫復合物形成抗多糖抗體O-多糖或鉸鏈區(qū)糖肽交叉反應的IgA或IgG清除減少系膜區(qū)沉積pIgA糖基化異常帶有Gal缺陷的O-多糖的pIgA第6頁/共27頁定義及概況診斷及鑒別診斷 發(fā)病機制臨床表現西醫(yī)治療中醫(yī)辨證治驗內容概要第7頁/共27頁三、臨床表現三、臨床表現1 1、血尿:部分表現為洗肉水樣肉眼血尿,多數表現為鏡、血尿:部分表現為洗肉水樣肉眼血尿,多數表現為鏡下下 血尿。血尿。2 2、蛋白尿:有薈萃分析示近、蛋白尿:有薈萃分析示近3030年年IgA IgA 腎病患者中顯

4、示蛋腎病患者中顯示蛋白白 尿尿3g/24h3g/24h的比例為的比例為1%-33%1%-33%。3 3、高血壓:北京統(tǒng)計資料示、高血壓:北京統(tǒng)計資料示IgA IgA 腎病合并高血壓患者占腎病合并高血壓患者占 37.5%37.5%。4 4、水腫:晨起眼瞼及顏面水腫,下肢凹陷性水腫,重者、水腫:晨起眼瞼及顏面水腫,下肢凹陷性水腫,重者可可 出現胸、腹水或合并小便量少。出現胸、腹水或合并小便量少。5 5、急性腎衰竭:通常表現為少尿、無尿,老年患者發(fā)生、急性腎衰竭:通常表現為少尿、無尿,老年患者發(fā)生率相對較高,也可發(fā)生在發(fā)作性肉眼血尿患者中。率相對較高,也可發(fā)生在發(fā)作性肉眼血尿患者中。值得注意的是,在

5、使用抗凝治療的值得注意的是,在使用抗凝治療的IgA IgA 腎病患者中腎病患者中更易發(fā)生。更易發(fā)生。第8頁/共27頁三、臨床表現三、臨床表現 6. 6. 多尿和夜尿增多:不常見。當患者合并高血壓、或合多尿和夜尿增多:不常見。當患者合并高血壓、或合并嚴重的小管間質損傷時出現。并嚴重的小管間質損傷時出現。 7. 7. 慢性腎衰竭:維持透析患者中慢性腎衰竭:維持透析患者中IgA IgA 腎病占腎病占10-20%10-20%;從;從出現癥狀開始,每年有出現癥狀開始,每年有1.5%1.5%的患者進入的患者進入ESRDESRD。 8. 8. 腰痛和腹痛:一般呈腎區(qū)鈍痛或脹痛,部分可出現腰腰痛和腹痛:一般呈

6、腎區(qū)鈍痛或脹痛,部分可出現腰和和/ /或腹部的劇烈疼痛。或腹部的劇烈疼痛。 9. 9. 其他伴發(fā)癥狀:系統(tǒng)并發(fā)癥很少見,有報道可并發(fā)鞏其他伴發(fā)癥狀:系統(tǒng)并發(fā)癥很少見,有報道可并發(fā)鞏膜炎(膜炎(10%10%),高血壓(),高血壓(16.3%16.3%),扁桃腺肥大),扁桃腺肥大(17.5%17.5%),過敏性鼻炎(),過敏性鼻炎(12.5%12.5%),血清腎素水平),血清腎素水平(57.9%57.9%)和)和IgEIgE水平(水平(13.6%13.6%)升高,和糖耐量異常,)升高,和糖耐量異常,有個別報道可并發(fā)重癥肌無力。有個別報道可并發(fā)重癥肌無力。第9頁/共27頁定義及概況診斷及鑒別診斷 發(fā)

7、病機制臨床表現西醫(yī)治療中醫(yī)辨證治驗內容概要第10頁/共27頁四、診斷及鑒別診斷四、診斷及鑒別診斷(一)診斷(一)診斷 IgA IgA 腎病是一個具有相同腎小球免疫病理改變腎病是一個具有相同腎小球免疫病理改變的臨床綜合征。的臨床綜合征。 診 斷腎臟免疫病理( IgA 的沉積,注意其強度、部位及合并沉積的物質)排除繼發(fā)性IgA 腎病的可能IgA 腎病相應的臨床表現金標準金標準第11頁/共27頁四、診斷及鑒別診斷四、診斷及鑒別診斷(二)鑒別診斷(二)鑒別診斷 1 1、與原發(fā)性腎小球疾病鑒別、與原發(fā)性腎小球疾病鑒別 包括急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、非包括急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、非IgA IgA 系

8、膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、AlportAlport綜合征等。綜合征等。 2 2、與繼發(fā)性腎小球疾病鑒別、與繼發(fā)性腎小球疾病鑒別 包括過敏性紫癜腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝包括過敏性紫癜腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝相關性腎損害、強柱相關的腎損害、類風關相相關性腎損害、強柱相關的腎損害、類風關相關的腎損害、銀屑病相關腎病、關的腎損害、銀屑病相關腎病、HIVHIV感染的相關感染的相關性腎損害等。性腎損害等。第12頁/共27頁定義及概況診斷及鑒別診斷 發(fā)病機制臨床表現西醫(yī)治療中醫(yī)辨證治驗內容概要第13頁/共27頁五、西醫(yī)治療五、西醫(yī)治療1 1、一般治療:(、一般治療:(1 1)預防

9、及治療感染;()預防及治療感染;(2 2)控制)控制高血壓;(高血壓;(3 3)飲食,根據腎功能水平及生化指)飲食,根據腎功能水平及生化指標確定蛋白攝入量。標確定蛋白攝入量。2 2、藥物治療:包括、藥物治療:包括ACEI/ARBACEI/ARB、糖皮質激素、免疫、糖皮質激素、免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、環(huán)胞霉素、霉酚酸酯等)等。抑制劑(環(huán)磷酰胺、環(huán)胞霉素、霉酚酸酯等)等。3 3、其他治療:抗凝及抗血小板治療(缺乏循證醫(yī)、其他治療:抗凝及抗血小板治療(缺乏循證醫(yī)學支持);抗氧化治療(尚在研究中);魚油治學支持);抗氧化治療(尚在研究中);魚油治療(較多研究未能顯示出魚油的益處);扁桃體療(較多研究未能

10、顯示出魚油的益處);扁桃體摘除術(存在爭議);骨化三醇治療(其作用尚摘除術(存在爭議);骨化三醇治療(其作用尚需證實)。需證實)。第14頁/共27頁定義及概況診斷及鑒別診斷 發(fā)病機制臨床表現西醫(yī)治療中醫(yī)辨證治驗內容概要第15頁/共27頁六、中醫(yī)辨證治驗六、中醫(yī)辨證治驗該病歸屬中醫(yī)該病歸屬中醫(yī)“尿血尿血”、“腰痛腰痛”、“水腫水腫”等范等范疇。疇。 我科在臨床實踐中,積累并總結治療我科在臨床實踐中,積累并總結治療IgA IgA 腎病方案腎病方案如下:如下:癥狀明顯者,根據辨證分型論治;癥狀明顯者,根據辨證分型論治;癥狀不明顯,但有據可查者,如素體,舌象、脈癥狀不明顯,但有據可查者,如素體,舌象、

11、脈象等,根據治病求本原則論治;象等,根據治病求本原則論治;癥狀不明顯,也無據可查者,根據該病自身特點癥狀不明顯,也無據可查者,根據該病自身特點及病久必瘀原則論治。及病久必瘀原則論治。第16頁/共27頁六、中醫(yī)辨證治驗六、中醫(yī)辨證治驗(一)辨證論治(分(一)辨證論治(分6 6型)型)-風熱犯肺風熱犯肺 表現:表現:發(fā)熱惡風、咽喉紅腫疼痛、或咳嗽、肉眼發(fā)熱惡風、咽喉紅腫疼痛、或咳嗽、肉眼 血尿或尿檢鏡下血尿、有或無蛋白尿血尿或尿檢鏡下血尿、有或無蛋白尿, ,舌質舌質 紅,苔薄白或薄黃、脈浮數。紅,苔薄白或薄黃、脈浮數。 治則:治則:疏風清熱宣肺、涼血止血。疏風清熱宣肺、涼血止血。 方藥:方藥:銀翹

12、散加減(連翹、牛蒡子、荊芥、桔梗、銀翹散加減(連翹、牛蒡子、荊芥、桔梗、 竹葉、白茅根、側柏葉、小薊、仙鶴草竹葉、白茅根、側柏葉、小薊、仙鶴草等)。等)。 加減:加減:若發(fā)熱加生石膏、薄荷;咳嗽加桑葉、枇若發(fā)熱加生石膏、薄荷;咳嗽加桑葉、枇 杷葉、麻黃;血尿重加茜草、藕節(jié)等。杷葉、麻黃;血尿重加茜草、藕節(jié)等。第17頁/共27頁六、中醫(yī)辨證治驗六、中醫(yī)辨證治驗(一)辨證論治(分(一)辨證論治(分6 6型)型)- - 膀胱濕熱膀胱濕熱 表現:表現:血尿急發(fā)、小便短赤、尿頻、排尿不爽或血尿急發(fā)、小便短赤、尿頻、排尿不爽或尿尿 道疼痛、小腹疼痛、腰痛,尿血鮮紅或鏡道疼痛、小腹疼痛、腰痛,尿血鮮紅或鏡下

13、下 大量紅細胞為主,伴咽干口燥、口舌生瘡、大量紅細胞為主,伴咽干口燥、口舌生瘡、 咽痛,或伴眼瞼雙下肢浮腫,舌質紅、苔咽痛,或伴眼瞼雙下肢浮腫,舌質紅、苔白白 干、脈滑數。干、脈滑數。 治則:治則:清熱利濕、涼血止血。清熱利濕、涼血止血。 方藥:方藥:連翹八正散加減(連翹、扁蓄、瞿麥、車連翹八正散加減(連翹、扁蓄、瞿麥、車前前 子、小薊、甘草、燈心、竹葉、通草、豬子、小薊、甘草、燈心、竹葉、通草、豬 鬃草、白茅根、石韋、仙鶴草等)鬃草、白茅根、石韋、仙鶴草等)第18頁/共27頁六、中醫(yī)辨證治驗六、中醫(yī)辨證治驗(一)辨證論治(分(一)辨證論治(分6 6型)型)- - 瘀熱壅滯瘀熱壅滯 表現:表現

14、:排尿澀痛不暢、小腹脹滿、腰痛、便秘、手排尿澀痛不暢、小腹脹滿、腰痛、便秘、手足足 心熱或兼咽痛、扁桃體紅腫,舌暗紅或舌尖心熱或兼咽痛、扁桃體紅腫,舌暗紅或舌尖紅紅 少津,尿血色紫或尿如醬油色,或鏡下血尿少津,尿血色紫或尿如醬油色,或鏡下血尿伴伴 或不伴蛋白尿。或不伴蛋白尿。 治則:治則:化瘀泄熱、涼血止血。化瘀泄熱、涼血止血。 方藥:方藥:當歸芍藥散合小薊飲子加減(當歸、赤芍、當歸芍藥散合小薊飲子加減(當歸、赤芍、川川 芎,茯苓,小薊、白茅根、側柏葉、山梔子、芎,茯苓,小薊、白茅根、側柏葉、山梔子、 蒲黃、藕節(jié)等)蒲黃、藕節(jié)等)第19頁/共27頁六、中醫(yī)辨證治驗六、中醫(yī)辨證治驗(一)辨證論治

15、(分(一)辨證論治(分6 6型)型)-氣陰兩虛型氣陰兩虛型 表現:表現:血尿蛋白尿遷延不愈、面色少華、周身乏血尿蛋白尿遷延不愈、面色少華、周身乏力、力、 氣少心悸、手足心熱、口干咽燥、腰膝酸氣少心悸、手足心熱、口干咽燥、腰膝酸軟、軟、 舌質淡或偏紅、苔白或少苔、脈細數或弱。舌質淡或偏紅、苔白或少苔、脈細數或弱。 治則:治則:益氣養(yǎng)陰攝血。益氣養(yǎng)陰攝血。 方藥:方藥:生脈飲合黃芪六味地黃丸加減(黃芪、黨生脈飲合黃芪六味地黃丸加減(黃芪、黨參、參、 麥冬、五味子、山茱萸、山藥、澤瀉、丹麥冬、五味子、山茱萸、山藥、澤瀉、丹皮、皮、 茯苓、生地)茯苓、生地) 第20頁/共27頁六、中醫(yī)辨證治驗六、中醫(yī)

16、辨證治驗(一)辨證論治(分(一)辨證論治(分6 6型)型)- - 陰虛火旺陰虛火旺 表現:表現:血尿反復發(fā)作、腰痛、手足心熱、腰酸膝血尿反復發(fā)作、腰痛、手足心熱、腰酸膝 軟、頭暈耳鳴、尿黃赤、舌紅少苔、脈細軟、頭暈耳鳴、尿黃赤、舌紅少苔、脈細 數或沉數。數或沉數。 治則:治則:滋陰補腎,降火涼血。滋陰補腎,降火涼血。 方藥:方藥:知柏地黃湯合大補陰丸加減(知母、黃柏、知柏地黃湯合大補陰丸加減(知母、黃柏、 生地、山茱萸、山藥、澤瀉、丹皮、茯苓、生地、山茱萸、山藥、澤瀉、丹皮、茯苓、 龜板、茜草、白茅根)。龜板、茜草、白茅根)。 第21頁/共27頁六、中醫(yī)辨證治驗六、中醫(yī)辨證治驗(一)辨證論治(

17、分(一)辨證論治(分6 6型)型)- - 脾腎兩虛脾腎兩虛 表現:表現:體倦乏力、納差腹脹、腰膝酸軟、頭暈體倦乏力、納差腹脹、腰膝酸軟、頭暈耳鳴、耳鳴、 面色少華、舌淡苔白、脈沉細。面色少華、舌淡苔白、脈沉細。 治則:治則:健脾益腎健脾益腎 方藥:方藥:六味地黃丸合六君子湯加減(生地、山六味地黃丸合六君子湯加減(生地、山茱萸、茱萸、 山藥、澤瀉、丹皮、茯苓、黃芪、黨參、山藥、澤瀉、丹皮、茯苓、黃芪、黨參、白白 術、陳皮、法半夏、黃精、甘草、)術、陳皮、法半夏、黃精、甘草、) 第22頁/共27頁六、中醫(yī)辨證治驗六、中醫(yī)辨證治驗(二)癥狀不明顯但有據可查者:除鏡下血尿或蛋(二)癥狀不明顯但有據可查

18、者:除鏡下血尿或蛋白尿,無明顯癥狀。白尿,無明顯癥狀。素體陽盛:素體陽盛:平素易口舌生瘡、咽喉腫痛、便秘、喜平素易口舌生瘡、咽喉腫痛、便秘、喜動惡靜、舌紅苔白膩、脈弦。治以清熱柔肝、涼血動惡靜、舌紅苔白膩、脈弦。治以清熱柔肝、涼血止血。方用連翹八正散加減(連翹、扁蓄、瞿麥、止血。方用連翹八正散加減(連翹、扁蓄、瞿麥、車前子、小薊、甘草稍、燈心、竹葉、通草、豬鬃車前子、小薊、甘草稍、燈心、竹葉、通草、豬鬃草等)。草等)。 素體脾胃虛弱:素體脾胃虛弱:平素食少納差、喜靜惡動、精神疲平素食少納差、喜靜惡動、精神疲倦、形體偏瘦、大便時稀、面色萎黃、舌淡苔白、倦、形體偏瘦、大便時稀、面色萎黃、舌淡苔白、脈沉細或弱。治以補脾益氣,方用黃芪六君湯或補脈沉細或弱。治以補脾益氣,方用黃芪六君湯或補中益氣丸加減。中益氣丸加減。 第23頁/共27頁六、中醫(yī)辨證治驗六、中醫(yī)辨證治驗(三)素體無偏盛偏衰,舌脈亦無明顯傾向者:(三)素體無偏盛偏衰,舌脈亦無明顯傾向者: 該類患者辨難寒熱虛實,多采用收澀固精止該類患者辨難寒熱虛實,多采用收澀固精止 血法。藥用白術、山茱萸、白芍、黃芪、芡實、血法。藥用白術、山茱萸、白芍、黃芪、芡實

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