推薦精選ANCA相關(guān)性血管炎診療進展

1、n血管炎是一組以血管炎是一組以為主要病理改為主要病理改變的異質(zhì)性疾病，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型變的異質(zhì)性疾病，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而不同。、大小、部位及病理特點不同而不同。n血管炎可以是單發(fā)疾病，也可以是某一疾病的臨血管炎可以是單發(fā)疾病，也可以是某一疾病的臨床表現(xiàn)之一，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕關(guān)節(jié)炎床表現(xiàn)之一，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕關(guān)節(jié)炎、腫瘤，感染。、腫瘤，感染。血管炎中等大小血管炎（結(jié)節(jié)性多動脈炎，kawasakis病）小血管血管炎anca-相關(guān)血管炎（wegeners肉芽腫，mpa, churg-strauss綜合征，藥物誘發(fā)）非anca-相關(guān)血管炎副

2、腫瘤性小血管炎炎癥性腸病血管炎大血管炎（巨細胞動脈炎，takayasus病圖圖1原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的分類原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的分類anca相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎（aav）藥物藥物ancaanca相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎細菌感染細菌感染病毒感染病毒感染硅硅氣候氣候歐洲14個小血管研究中心聯(lián)合開展對anca檢查方法的評估，結(jié)果發(fā)現(xiàn)iif法聯(lián)合elisa法值得推薦，如c-anca合并pr3抗體陽性，p-anca合并抗mpo抗體陽性，則二者用于診斷原發(fā)性小血管炎的特異性達99%。特征特征wgmpachurg-strauss synanca陽性率陽性率8090%70%50%anca抗原抗原pr3mpom

3、popr3mpopr3肉芽腫病變?nèi)庋磕[病變有有無無有有ent+眼部受累眼部受累眼眶假性腫瘤眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎鞏膜炎、色素膜炎少見少見少見少見肺部受累肺部受累結(jié)節(jié)、浸潤空洞、結(jié)節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟腎臟結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎心臟受累心臟受累少見少見少見少見心衰心衰周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細胞嗜酸性細胞輕度輕度無無顯著顯著p 貧血62%，血沉增快95%p p-anca陽性97%；c-anca陽性14%

4、，高滴度mpo抗體86%陽性p 近半數(shù)患者停藥后癥狀迅速緩解；16例（43%）應(yīng)用潑尼松，其中9例（24%）聯(lián)用ctx，2例（5%）行血漿置換，仍有5例（14%）發(fā)展為慢性腎功能不全。1993-2003年年medline有有21篇共篇共37例例ptu引起的引起的anca陽性相關(guān)血管炎的文獻報道陽性相關(guān)血管炎的文獻報道中性粒細胞脫顆粒反應(yīng)釋放髓過髓過氧化物氧化物(mpo)(mpo)ptu轉(zhuǎn)化為毒性的代謝產(chǎn)物或半抗原具有免疫原性b細胞活化血管炎血管炎感染等與ptu作用 與中性粒細胞內(nèi)抗原結(jié)合腎、肺等小血管腎、肺等小血管免疫損傷免疫損傷自身抗體產(chǎn)生t細胞識別發(fā)生機制發(fā)生機制發(fā)生機制發(fā)生機制p ptu

5、所致的所致的anca相關(guān)小血管炎可能存在遺傳易相關(guān)小血管炎可能存在遺傳易感因素感因素(hla-dr3與其密切相關(guān)與其密切相關(guān))。p 由于由于ptu所致的所致的anca相關(guān)小血管炎多有抗相關(guān)小血管炎多有抗mpo抗體。抗體。choihk等認為，等認為，ptu誘發(fā)的誘發(fā)的anca相關(guān)小血相關(guān)小血管炎可能與甲狀腺本身有關(guān)管炎可能與甲狀腺本身有關(guān)，因為甲狀腺過氧化物，因為甲狀腺過氧化物酶與髓過氧化物酶在結(jié)構(gòu)上有一定的酶與髓過氧化物酶在結(jié)構(gòu)上有一定的同源性同源性。p 國內(nèi)外研究顯示未發(fā)現(xiàn)兩者關(guān)聯(lián)的證據(jù)。國內(nèi)外研究顯示未發(fā)現(xiàn)兩者關(guān)聯(lián)的證據(jù)。ptuptu誘發(fā)的誘發(fā)的aavaavslesle服藥史服藥史有ptu服藥史無anaana抗體滴度抗體滴度較低較高抗抗ds-dnads-dna抗體抗體滴度滴度較