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1、先天性肺囊性腺瘤樣畸形(CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MAIFORMATION,CCAM) CCAM是局限性肺發(fā)育不良或異常,系胚胎期肺黏液腺過(guò)度增殖引起的肺發(fā)育畸形,約占先天性肺部畸形的25% 主要特征是細(xì)支氣管特別是終末細(xì)支氣管增生,肺葉明顯增大,呈多房性蜂窩狀囊腫,在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成明顯界限 臨床表現(xiàn)為急性或反復(fù)肺感染、窒息、進(jìn)行性呼吸困難 常誤診為先天性肺囊腫或支氣管擴(kuò)張等疾病STOCKER 分型 型占,病變最顯著的特征是存在大的單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁大囊(囊徑),囊腔內(nèi)襯假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮、薄層平滑肌和少量彈性纖維,可含軟骨,在大囊腫之間或鄰接大囊腫中存在肺泡樣結(jié)構(gòu)
2、。 型占,由為數(shù)眾多均勻分布的小囊組成(最大囊徑通常),囊壁內(nèi)含纖毛柱狀及立方上皮、少量不規(guī)則平滑肌及彈力纖維,不含軟骨成分及黏液細(xì)胞,并發(fā)其他畸形。 型占,由大塊實(shí)性成分組成,其內(nèi)為肉眼難辨的毛細(xì)支氣管樣小囊(囊徑)和不規(guī)則的細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu),壁內(nèi)襯立方或低柱狀上皮,患者常并發(fā)腎及其他臟器畸形而早期夭折。鑒別診斷 先天性肺囊腫:常為單個(gè)或多個(gè)囊腔聚集,一般壁較光滑。繼發(fā)感染的概率較本病高,因此多含氣液面,隨訪中形態(tài)變化少。當(dāng)囊腔不規(guī)則,壁內(nèi)有息肉樣突起或周?chē)^多小囊樣結(jié)構(gòu)時(shí)應(yīng)注意本病的可能。 肺隔離癥:當(dāng)與支氣管異常溝通或有食管瘺時(shí)常形成數(shù)個(gè)厚壁含氣液面的囊腔。增強(qiáng) 或檢查如發(fā)現(xiàn)來(lái)自體循環(huán)的異常血供可確診。值得注意的是肺隔離癥可與 同時(shí)出現(xiàn),其中以型 多見(jiàn)。 囊性支氣管擴(kuò)張:小兒較少見(jiàn),可為先天性,易繼發(fā)感染,表現(xiàn)為成簇的含氣及氣液面囊腔,囊腔大小比較接近,按肺段分布,支氣管造影或高分辨力 可見(jiàn)囊腔與支氣管相通,患肺體積可縮小。 先天性大葉性肺氣腫:表現(xiàn)為患側(cè)肺葉體積膨脹,透亮度增強(qiáng),其內(nèi)可見(jiàn)稀疏肺紋理結(jié)構(gòu)向四周伸展。 肺膿腫或感染后肺大泡:多見(jiàn)于化膿性細(xì)菌感染,臨床癥狀重,咳膿臭痰,病變?cè)诳垢腥局委熀竺黠@吸收好轉(zhuǎn)。 食管裂孔疝或膈疝:當(dāng)疝囊進(jìn)入胸腔時(shí)可形成“下肺囊
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