先天性肺囊性腺瘤樣畸形

1、先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MAIFORMATION，CCAM） CCAM是局限性肺發(fā)育不良或異常，系胚胎期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形，約占先天性肺部畸形的25% 主要特征是細(xì)支氣管特別是終末細(xì)支氣管增生，肺葉明顯增大，呈多房性蜂窩狀囊腫，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成明顯界限 臨床表現(xiàn)為急性或反復(fù)肺感染、窒息、進(jìn)行性呼吸困難 常誤診為先天性肺囊腫或支氣管擴(kuò)張等疾病STOCKER 分型 型占，病變最顯著的特征是存在大的單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁大囊（囊徑），囊腔內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮、薄層平滑肌和少量彈性纖維，可含軟骨，在大囊腫之間或鄰接大囊腫中存在肺泡樣結(jié)構(gòu)

2、。 型占，由為數(shù)眾多均勻分布的小囊組成（最大囊徑通常），囊壁內(nèi)含纖毛柱狀及立方上皮、少量不規(guī)則平滑肌及彈力纖維，不含軟骨成分及黏液細(xì)胞，并發(fā)其他畸形。 型占，由大塊實(shí)性成分組成，其內(nèi)為肉眼難辨的毛細(xì)支氣管樣小囊（囊徑）和不規(guī)則的細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu)，壁內(nèi)襯立方或低柱狀上皮，患者常并發(fā)腎及其他臟器畸形而早期夭折。鑒別診斷 先天性肺囊腫：常為單個(gè)或多個(gè)囊腔聚集，一般壁較光滑。繼發(fā)感染的概率較本病高，因此多含氣液面，隨訪中形態(tài)變化少。當(dāng)囊腔不規(guī)則，壁內(nèi)有息肉樣突起或周圍較多小囊樣結(jié)構(gòu)時(shí)應(yīng)注意本病的可能。 肺隔離癥：當(dāng)與支氣管異常溝通或有食管瘺時(shí)常形成數(shù)個(gè)厚壁含氣液面的囊腔。增強(qiáng) 或檢查如發(fā)現(xiàn)來自體循環(huán)的異常血供可確診。值得注意的是肺隔離癥可與 同時(shí)出現(xiàn)，其中以型 多見。 囊性支氣管擴(kuò)張：小兒較少見，可為先天性，易繼發(fā)感染，表現(xiàn)為成簇的含氣及氣液面囊腔，囊腔大小比較接近，按肺段分布，支氣管造影或高分辨力 可見囊腔與支氣管相通，患肺體積可縮小。 先天性大葉性肺氣腫：表現(xiàn)為患側(cè)肺葉體積膨脹，透亮度增強(qiáng)，其內(nèi)可見稀疏肺紋理結(jié)構(gòu)向四周伸展。 肺膿腫或感染后肺大泡：多見于化膿性細(xì)菌感染，臨床癥狀重，咳膿臭痰，病變?cè)诳垢腥局委熀竺黠@吸收好轉(zhuǎn)。 食管裂孔疝或膈疝：當(dāng)疝囊進(jìn)入胸腔時(shí)可形成“下肺囊