內(nèi)科護(hù)理學(xué)出血性疾病PPT課件

1、一、概述l 血管受損時，血液自血管流出或滲出。機體通過一系列生理反應(yīng)使出血停止，即為止血。l 因止血功能缺陷而引起的，以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病，即為出血性疾病。l 發(fā)生機制包括微血管壁的通透性增加、血小板質(zhì)和量的改變、凝血功能障礙。第1頁/共48頁（一）正常止血、凝血、抗凝與纖溶機制正常止血、凝血、抗凝與纖溶機制 1、止血機制：正常人小血管受損后引起出血，幾分鐘內(nèi)可自然停止的現(xiàn)象，稱為生理性止血。 其過程可分為血管收縮血小板粘附及血栓形成血液凝固三個環(huán)節(jié)。 血小板作用最為重要。當(dāng)血小板的質(zhì)與量發(fā)生異常時，可導(dǎo)致出血性疾病的發(fā)生。第2頁/共48頁 （1）血管因素：最早的生理反

2、應(yīng)是，局部血管收縮管腔狹窄傷口縮小或閉合。是通過神經(jīng)反射及多種介質(zhì)調(diào)控完成。 （2）血小板因素：血管受損時，血小板通過粘附、聚集及釋放反應(yīng)參與止血過程。 （3）凝血因素：血管內(nèi)皮受損，啟動外源及內(nèi)源性凝血途徑，在PF3的參與下經(jīng)過酶解反應(yīng)形成纖維蛋白血栓。血栓堵塞于血管損傷部位，使出血得以停止。第3頁/共48頁血管受損血管收縮膠原暴露血小板粘附、聚集、釋放纖維蛋白形成凝血系統(tǒng)激活限制血流血小板聚集成栓（初步止血）血凝塊形成（加固止血）第4頁/共48頁 2、凝血機制：血液由流動的液體狀態(tài)轉(zhuǎn)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程，稱為血液凝固。 血液凝固是無活性的凝血因子被有序地、逐級放大激活，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂谢?/p>

3、性的凝血因子的系列性酶的反應(yīng)過程。凝血的最終產(chǎn)物是血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白。第5頁/共48頁 凝血過程分三個階段： （1）凝血活酶（凝血酶原復(fù)合物）生成； （2）凝血酶生成（凝血酶原的激活）； （3）纖維蛋白生成。第6頁/共48頁血液凝固過程第7頁/共48頁3、抗凝與纖維蛋白溶解機制：除凝血系統(tǒng)外，人體還存在完善的抗凝及纖溶系統(tǒng)： 凝血抗凝；纖維蛋白形成纖溶；維持動態(tài)平衡，以保持血流通暢。（1）抗凝系統(tǒng)的組成及作用：抗凝血酶（AT）是最重要的抗凝血物質(zhì)，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性。肝素。第8頁/共48頁 （2）纖維蛋白溶解系統(tǒng)形成及激活： 纖溶酶原在纖溶酶原激活物的作

4、用下被激活形成纖溶酶，溶解纖維蛋白。 纖維蛋白被纖溶酶作用后的降解物，稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）。第9頁/共48頁（二）出血性疾病分類 1、血管壁異常 （1）先天性或遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張型等； （2）獲得性：感染、過敏性紫癜、藥物性紫癜、維生素C缺乏等。第10頁/共48頁2 2、血小板異常、血小板異常：血血小小板板異異常常數(shù)數(shù)量量異異常常血小板減少：再障、白血病血小板減少：再障、白血病質(zhì)質(zhì)量量異異常常血小板增多：脾切除術(shù)后血小板增多：脾切除術(shù)后遺傳性：血小板無力癥遺傳性：血小板無力癥獲得性：藥物、感染獲得性：藥物、感染第11頁/共48頁 3、凝血異常：各種原因?qū)е碌哪蜃尤狈?/p>

5、。 （1）先天性或遺傳性：血友病等。 （2）獲得性:嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏癥等。 4、抗凝及纖維蛋白溶解異常：主要為獲得性疾病。l 抗凝藥物過量（肝素），溶栓藥物過量l 中毒（蛇咬傷）l 凝血因子抗體的形成第12頁/共48頁 5、復(fù)合性止血機制異常： 血管性血友病、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）。第13頁/共48頁二、特發(fā)性血小板減少性紫癜的護(hù)理二、特發(fā)性血小板減少性紫癜的護(hù)理 【疾病概述】 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。亦稱自身免疫性血小板減少性紫癜。 臨床上以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、血小板生存時間縮短、抗血小板自身抗體形成和骨髓巨核

6、細(xì)胞發(fā)育成熟障礙為特征。第14頁/共48頁臨床可分為急性型和慢性型。l 急性型多見于兒童，l 慢性型多發(fā)于中青年女性，男:女為l:4。 第15頁/共48頁第16頁/共48頁（一）病因及發(fā)病機制病因不明，可能與下列因素有關(guān)。1、感染：細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系。急約80%的急性ITP病人，在發(fā)病前的2周左右有上呼吸道感染史；慢性病人，常因感染使病情加重。第17頁/共48頁 2、免疫因素：免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的重要原因。依據(jù)是：將ITP病人血漿輸給健康者可造成后者一過性血小板減少。50-70病人血漿和血小板表面有抗血小板抗體。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、大劑量丙球血漿置換療效確切。 目前認(rèn)

7、為，自身抗體致敏的血小板被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度吞噬破壞是ITP發(fā)病的主要機制。第18頁/共48頁 3、肝、脾與骨髓因素：體外培養(yǎng)證實脾是ITP病人產(chǎn)生PAIg主要部位，病人做脾臟切除后，多數(shù)血小板計數(shù)上升，血小板抗體有所下降；與抗體結(jié)合的血小板在通過脾時易在脾竇中滯留，增加了被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬的可能性。 4、其他因素：女性：青春期后與絕經(jīng)期前易于發(fā)病，可能是雌激素抑制血小板生成及促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞對抗體結(jié)合血小板的破壞有關(guān)；毛細(xì)血管脆性增高，可加重本病出血癥狀。第19頁/共48頁（二）臨床表現(xiàn)1、急性型：多見于兒童。（1）起病方式：病前1-2周多有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病

8、急，常有畏寒、發(fā)熱。第20頁/共48頁（2）出血：皮膚：主要表現(xiàn)四肢、鼻腔 口腔、牙齦出血，也可出現(xiàn)廣泛的皮膚，可有紫癜、瘀斑，甚至形成血皰、血腫。內(nèi)臟出血：嘔血、便血、尿血、陰道出血。顱內(nèi)出血：劇烈頭痛、意識障礙、雙側(cè)瞳孔不等大，是致死的主要原因。出血廣泛或出血量大時可出現(xiàn)不同程度的貧血，甚至失血性休克。第21頁/共48頁第22頁/共48頁 2、慢性型：以40歲以下青年女性多見。（1）起病方式：起病隱匿，檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)。（2）出血傾向：l多數(shù)輕而局限，常反復(fù)發(fā)作。皮膚及粘膜瘀點、瘀斑及外傷后出血不止，鼻出血、牙齦出血很常見。l嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見。女性病人常以月經(jīng)過多為主要或唯一表現(xiàn)。l部分病人

9、可因感染等使病情驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的內(nèi)臟出血。（3）其他：長期月經(jīng)過多可引起貧血。 第23頁/共48頁（三）實驗室檢查 1、血常規(guī) 血小板計數(shù)明顯減少（20l09L）。體積多數(shù)偏大。出血時間延長。血塊收縮不良。 2、骨髓象 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)輕度增多或正常，伴成熟障礙。紅系和粒系通常正常。第24頁/共48頁 3、血小板生存時間：90以上病人血小板生存時間明顯縮短。 4、其他：可有不同程度正細(xì)胞或小細(xì)胞低色素貧血。第25頁/共48頁（四）治療 1、一般治療：注意休息，減少活動，避免創(chuàng)傷。 避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物。抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物：氯噻嗪類、雌激素破壞血小板藥物：奎尼丁

10、、奎寧、氨基比林、消炎痛兩者作用：抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺藥、抗糖尿病藥等 第26頁/共48頁 2、糖皮質(zhì)激素：首選藥物，近期有效率80。 其作用：是降低毛細(xì)血管脆性，減少血小板抗體生成，抑制血小板與抗體結(jié)合，阻滯單核-吞噬細(xì)胞吞噬破壞結(jié)合抗體的血小板。一般用潑尼松維持3060mg/d，po，血小板接近正常逐漸減量，最后5-10mg/d維持3-6個月。嚴(yán)重者大劑量沖擊療法：5%GS500ml+甲基強的松龍1g，靜滴，qd，連用3天然后用潑尼松維持3060mg/d，po。第27頁/共48頁 3、脾切除：減少血小板抗體產(chǎn)生及減輕血小板的破壞。有效率70，無效者對糖皮質(zhì)激素

11、用量可減少。 適應(yīng)癥： 糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素治療3-63-6月無效；月無效； 激素維持劑量超過激素維持劑量超過30g/d30g/d； 激素使用有禁忌癥激素使用有禁忌癥禁忌癥： 年齡小于年齡小于2 2歲，歲， 妊娠時，妊娠時， 出血嚴(yán)重者，不能耐受手術(shù)。出血嚴(yán)重者，不能耐受手術(shù)。第28頁/共48頁 4、免疫抑制劑 不作首選藥物，與激素合用以提高療效及減少激素用量。 最常用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。 5、輸血或血小板懸液 6、雄激素 、中藥第29頁/共48頁7、急重癥的處理： 適應(yīng)證：血小板20109/L者；出血嚴(yán)重、廣泛者；疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；近期將實施手術(shù)或分娩者。 方法

12、 血小板輸注，10-20單位/次。 靜注大劑量強的松龍。 靜注大劑量丙種球蛋白 血漿置換。第30頁/共48頁小結(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床上以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、血小板生存時間縮短、抗血小板自身抗體形成和骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙為特征。 治療首選糖皮質(zhì)激素、輔以免疫抑制劑和血小板輸注。第31頁/共48頁三、過敏性紫癜病人護(hù)理三、過敏性紫癜病人護(hù)理第32頁/共48頁【疾病概要】 過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。因機體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，發(fā)生皮膚、粘膜出血以及某些器官出血?？捎懈雇?、便血、關(guān)節(jié)痛、血尿及血管神經(jīng)性水腫

13、和蕁麻疹等過敏表現(xiàn)。本病多見與兒童及青少年，以春秋季節(jié)多見。 第33頁/共48頁（一）病因 感染感染: :最常見最常見 ，溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌 ，風(fēng)疹病毒、水痘。，風(fēng)疹病毒、水痘。 食物：魚、蝦、蟹。食物：魚、蝦、蟹。 藥物藥物 ：抗生素、磺胺類。：抗生素、磺胺類。 其他：花粉、塵埃、疫苗。其他：花粉、塵埃、疫苗。 第34頁/共48頁機體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)機體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng) 毛細(xì)血管炎毛細(xì)血管炎毛細(xì)血管通透性增加毛細(xì)血管通透性增加 過敏源過敏源（二）發(fā)病機制（二）發(fā)病機制第35頁/共48頁（三）臨床表現(xiàn) 起病急，多數(shù)病人發(fā)病前13周常有上呼吸道感染史，隨之出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)。分五種類型： 1單純

14、型（紫癜型）：最常見。紫癜多位于下肢及臀部，常對稱分布。 2腹型：主要表現(xiàn)為腹痛，易誤診為急腹癥。第36頁/共48頁 3關(guān)節(jié)型：主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛及功能障礙等，易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。 4腎型：過敏性紫癜腎炎病情最嚴(yán)重。嚴(yán)重者可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征，甚至發(fā)生尿毒癥。 5混合型：以上臨床表現(xiàn)如有兩種或兩種以上類型并存，則稱為混合型。第37頁/共48頁（四）實驗室檢查l血小板計數(shù)、出凝血時間均正常。l腎臟受累時，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿或管型尿，病情嚴(yán)重時血尿素氮升高，內(nèi)生肌酐清除率下降。l毛細(xì)血管脆性試驗陽性。第38頁/共48頁（五）診斷要點 1、發(fā)病前1-3周有呼吸道感染史。 2、特征性四

15、肢皮膚紫癜表現(xiàn)，可伴有腹痛、關(guān)節(jié)腫痛、血尿癥狀。 3、血小板計數(shù)、出凝血時間均正常。 4、排除其他原因引起的血管炎或紫癜。第39頁/共48頁（六）治療要點 1病因防治：防止感染，避免各種過敏因素。 2一般治療 （1）常用抗組胺類藥：如苯海拉明、撲爾敏、息斯敏、異丙嗪等。 （2）改善血管通透性藥物：VC5-10g靜脈滴注5-7天。第40頁/共48頁 3糖皮質(zhì)激素：常用潑尼松等。對腹型和關(guān)節(jié)型有較好的療效，對腎型療效不明顯。腎型或皮質(zhì)激素療效不佳者可用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺等）治療。 4對癥及其他治療：解痙、止血等。 第41頁/共48頁項項 目目ITPITP過敏性紫癜過敏性紫癜發(fā)病機理發(fā)病機理免疫導(dǎo)

16、致血小板破壞。免疫導(dǎo)致血小板破壞。免疫導(dǎo)致毛細(xì)血管炎。免疫導(dǎo)致毛細(xì)血管炎。起病情況起病情況分急性和慢性型。分急性和慢性型。起病都急。起病都急。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)皮膚粘膜紫癜為主。皮膚粘膜紫癜為主。不同類型，表現(xiàn)不同。不同類型，表現(xiàn)不同。皮膚紫癜皮膚紫癜沒明顯規(guī)律。沒明顯規(guī)律。多對稱位于下肢及臀。多對稱位于下肢及臀。實驗室檢查實驗室檢查血小板減少，出血時間延長，血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽血塊收縮不良，束臂試驗陽性。性。血小板正常，出凝血時間正常。血小板正常，出凝血時間正常。治療治療糖皮質(zhì)激素、脾切除、免疫糖皮質(zhì)激素、脾切除、免疫抑制劑、丙球抑制劑、丙球去除病因、抗過敏、糖皮質(zhì)激去除病因、抗過敏、糖皮質(zhì)激素素護(hù)理護(hù)理預(yù)防和避免加重出血預(yù)防和避免加重出血尋找及避免致病因素尋找及避免致病因素第42頁/共48頁 出血性疾病護(hù)理第43頁/共48頁護(hù)理措施 1.休息與環(huán)境：急性發(fā)作期臥床休息。 2。飲食護(hù)理：飲食宜清淡注意衛(wèi)生及營養(yǎng)，避免使用曾過敏食物，勿食過硬刺激性食物。 3病情觀察：觀察皮膚出血部位及范圍，注意有無神經(jīng)系統(tǒng)、關(guān)節(jié)、消化道、腎臟等受累情況。監(jiān)測血小板和出血時間。第4