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1、PPGL嗜鉻細(xì)胞瘤(PCC)和副神經(jīng)節(jié)瘤(PGL) 嗜鉻細(xì)胞瘤(PCC):來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞,分泌產(chǎn)生兒茶酚胺:即腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺,極少數(shù)腫瘤為靜寂型。 PGL起源于腎上腺外嗜鉻細(xì)胞,位于胸、腹和盆腔脊柱旁交感神經(jīng)鏈。第1頁(yè)/共11頁(yè)P(yáng)PGL 臨床表現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤(PCC)和副神經(jīng)節(jié)瘤(PGL) PPGL的臨床表現(xiàn)多為頑固性高血壓 三聯(lián)癥:發(fā)作性多汗、心悸、頭痛 震顫、皮膚蒼白等癥狀和/或體位性低血壓 有的首發(fā)癥狀高血壓危象;有的患者可因嚴(yán)重心血管并發(fā)癥而致死亡。第2頁(yè)/共11頁(yè)誘因擠壓、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、手術(shù)、運(yùn)動(dòng)、分娩、腫瘤壞死,某些藥物兒茶酚胺大量分泌和釋放縮血管作用交感
2、興奮大汗淋漓血壓急劇升高高血壓危象高血壓腦病血容量減少高低血壓交替交感興奮作用于心臟心律失常心力衰竭第3頁(yè)/共11頁(yè)誘因擠壓、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、手術(shù)、運(yùn)動(dòng)、分娩、腫瘤壞死,某些藥物兒茶酚胺大量分泌和釋放縮血管作用血壓急劇升高高血壓危象高血壓腦病一般護(hù)理:1.患者安靜休息,立即給氧;2.心電、血壓、血氧飽和度監(jiān)護(hù)3.建立靜脈通道第4頁(yè)/共11頁(yè)誘因擠壓、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、手術(shù)、運(yùn)動(dòng)、分娩、腫瘤壞死,某些藥物兒茶酚胺大量分泌和釋放縮血管作用血壓急劇升高高血壓危象高血壓腦病控制血壓:1.迅速酚妥拉明1-5mg iv (5% GS 20ml稀釋) BP 160/100mmHg2. 酚妥拉明10-50mg稀
3、釋后持續(xù)靜脈滴注以控制血壓 BP 150/90mmHg3.必要時(shí)可加用硝普鈉靜滴 4.如用酚妥拉明后心率加快,可使用普萘洛爾第5頁(yè)/共11頁(yè)誘因擠壓、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、手術(shù)、運(yùn)動(dòng)、分娩、腫瘤壞死,某些藥物兒茶酚胺大量分泌和釋放縮血管作用交感興奮大汗淋漓血壓急劇升高高血壓危象高血壓腦病血容量減少高低血壓交替糾正低血容量:1.適量補(bǔ)液2.術(shù)前正常進(jìn)食或者高鈉飲食3.必要時(shí)輸注血漿或膠體4.消除體位性低血壓第6頁(yè)/共11頁(yè)預(yù)防和避免嗜鉻細(xì)胞瘤危象發(fā)生 休息,避免擠壓、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、手術(shù)、運(yùn)動(dòng)、分娩等,某些藥物如嗎啡等 充分術(shù)前準(zhǔn)備1.-blocker首選,CCB備選,-blocker控制心率2.術(shù)前
4、恢復(fù)血容量:高鈉飲食或者生理鹽水注射(1-2L/d)目標(biāo)血壓:坐位90mmHg目標(biāo)心率:坐位 60-70bpm 站位 70-80bpm四肢末梢發(fā)涼感消失,甲床紅潤(rùn),輕度鼻塞紅細(xì)胞壓積45%準(zhǔn)備時(shí)間:7-14天;發(fā)作頻繁者4-6周第7頁(yè)/共11頁(yè)嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備用藥藥物作用位點(diǎn)藥代用途特點(diǎn)酚妥拉明1+2短效危象,診斷試驗(yàn)半衰期短,反復(fù)注射酚芐明1+2,但1作用更強(qiáng)長(zhǎng)效,t1/2=12h術(shù)前準(zhǔn)備心動(dòng)過(guò)速,體位性低血壓;夜前服用可多華1緩釋片術(shù)前準(zhǔn)備普萘洛爾1+2短效控制心率單獨(dú)使用可加重高血壓拜新同鈣離子拮抗劑控釋片協(xié)同控制血壓尤其適合合并冠心病、心肌病人群第8頁(yè)/共11頁(yè)預(yù)防和避免嗜鉻細(xì)胞瘤危象發(fā)生 休息,避免擠壓、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、手術(shù)、運(yùn)動(dòng)、分娩等,某些藥物如嗎啡等 充分術(shù)前準(zhǔn)備1.-blocker首選,CCB備選,-blocker控制心率2.術(shù)前恢復(fù)血容量:高鈉飲食或者生理鹽水注射(1-2L/d)目標(biāo)血壓:坐位90mmHg目標(biāo)心率:坐位 60-70bpm 站位 70-80bpm四肢末梢發(fā)涼感消失,甲床紅潤(rùn),輕度鼻塞紅細(xì)胞壓積45%準(zhǔn)備時(shí)間:7
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