第七章脂類代謝

1、概述概述脂肪的分解代謝脂肪的分解代謝脂肪的合成代謝脂肪的合成代謝 1 1、供能和貯能、供能和貯能2 2、參與細(xì)胞膜組成、參與細(xì)胞膜組成3 3、轉(zhuǎn)變?yōu)樯砘钚苑肿?、轉(zhuǎn)變?yōu)樯砘钚苑肿? 4、抗寒、固定內(nèi)臟、抗寒、固定內(nèi)臟5 5、促脂溶性維生素的吸收、促脂溶性維生素的吸收 指脂肪組織中的脂肪被脂肪酶水解為脂肪酸和甘油并指脂肪組織中的脂肪被脂肪酶水解為脂肪酸和甘油并釋放入血供其他組織利用的過程。釋放入血供其他組織利用的過程。脂肪酶脂肪酶 是脂肪分解的限速酶，受多種激素調(diào)控，是脂肪分解的限速酶，受多種激素調(diào)控，激活：腎上腺素、去甲腎上腺素、胰高血糖素激活：腎上腺素、去甲腎上腺素、胰高血糖素 抑制：胰島

2、素抑制：胰島素 脂肪酶脂肪酶 磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖異構(gòu)酶 甘油激酶甘油激酶磷酸甘油脫氫酶磷酸甘油脫氫酶（一）脂肪酸的（一）脂肪酸的-氧化氧化baba結(jié)論：結(jié)論：1 1）FAFA的分解氧化是從羧基端的分解氧化是從羧基端-碳原子開始碳原子開始 2 2）碳鏈逐次斷裂，）碳鏈逐次斷裂，2 2個(gè)個(gè)2 2個(gè)分解個(gè)分解線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì) 脂肪酸分解氧化時(shí)，脂肪酸分解氧化時(shí)，a a- -碳與碳與-碳原子間的鍵斷碳原子間的鍵斷裂，每次分解出一個(gè)二碳化合物（即乙酰裂，每次分解出一個(gè)二碳化合物（即乙酰COACOA）和比原）和比原來少兩個(gè)碳原子的脂酰來少兩個(gè)碳原子的脂酰COACOA，此種氧化方式稱，此種氧化方式稱

3、( (胞液胞液) )肉堿肉堿( (L-3-L-3-羥基羥基-4-4-三甲氨基丁酸三甲氨基丁酸) )肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 I(I(外側(cè)外側(cè) 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶) ) 受丙二酸單酰輔酶受丙二酸單酰輔酶A A的抑制的抑制 肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 IIII（內(nèi)側(cè)）（內(nèi)側(cè)）肉堿肉堿脂酰脂酰CoACoA在線粒體的基質(zhì)中在線粒體的基質(zhì)中進(jìn)行氧化分解。每進(jìn)行一進(jìn)行氧化分解。每進(jìn)行一次次b b- -氧化，需要經(jīng)過脫氫、氧化，需要經(jīng)過脫氫、水化、再脫氫和硫解四步水化、再脫氫和硫解四步反應(yīng)，同時(shí)釋放出反應(yīng)，同時(shí)釋放出1 1分子乙分子乙酰酰CoACoA。反應(yīng)產(chǎn)物是比原來的脂酰反應(yīng)產(chǎn)物是比原來的脂酰CoACoA

4、少少2 2個(gè)碳的新的脂酰個(gè)碳的新的脂酰CoACoA。如此反復(fù)進(jìn)行，直至脂酰如此反復(fù)進(jìn)行，直至脂酰CoACoA全部變成乙酰全部變成乙酰CoACoA。 軟脂酸（軟脂酸（1616碳）為例碳）為例C16H31COSCoA + 7 CoA-SH + 7 FAD + + 7NAD+ +7 H2O 8 CH3COSCoA + 7 FADH2 + 7 NADH + 7 H+ 1 1分子軟脂酰分子軟脂酰CoACoA代謝產(chǎn)生代謝產(chǎn)生1 10808個(gè)個(gè)ATPATP，1 1分子軟脂酸完分子軟脂酸完全氧化凈生成全氧化凈生成 1 108 2 = 10608 2 = 106個(gè)個(gè)ATPATP 1 1分子軟脂酸經(jīng)分子軟脂酸經(jīng)7

5、 7次次-氧化氧化，生成，生成7FADH7FADH2 2 7NADH 7NADH，8 8乙酰乙酰COACOA1.1. - -氧化：氧化：在動(dòng)物體中，在動(dòng)物體中，C C1212以下的脂肪酸碳鏈末端碳以下的脂肪酸碳鏈末端碳原子（原子（ - -碳原子）可以先被氧化，形成二羧酸。二羧碳原子）可以先被氧化，形成二羧酸。二羧酸進(jìn)入線粒體內(nèi)后，可以從分子的任何一端進(jìn)行酸進(jìn)入線粒體內(nèi)后，可以從分子的任何一端進(jìn)行b b- -氧氧化，最后生成的琥珀?；?，最后生成的琥珀酰CoACoA可直接進(jìn)入可直接進(jìn)入TCATCA。 2.2.a a- -氧化：氧化：在植物種子萌發(fā)時(shí)，脂肪酸的在植物種子萌發(fā)時(shí)，脂肪酸的a a- -碳

6、被氧化碳被氧化成羥基，生成成羥基，生成a a- -羥基酸。羥基酸。a a- -羥基酸可進(jìn)一步脫羧、氧羥基酸可進(jìn)一步脫羧、氧化轉(zhuǎn)變成少一個(gè)碳原子的脂肪酸。化轉(zhuǎn)變成少一個(gè)碳原子的脂肪酸。 1.1.場所場所 線粒體線粒體2.2.過程過程 脂肪酸活化與轉(zhuǎn)運(yùn)同飽和脂肪酸脂肪酸活化與轉(zhuǎn)運(yùn)同飽和脂肪酸（1 1）單不飽和脂肪酸：）單不飽和脂肪酸：異構(gòu)酶異構(gòu)酶（2 2）多不飽和脂肪酸：）多不飽和脂肪酸：異構(gòu)酶、還原酶、異構(gòu)酶異構(gòu)酶、還原酶、異構(gòu)酶油酰油酰CoA3-順順-12 -烯酰烯酰CoA烯酰烯酰CoA異構(gòu)酶異構(gòu)酶2-反反-12 -烯酰烯酰CoA單不飽和脂肪酸的分解單不飽和脂肪酸的分解烯酰烯酰CoACoA異構(gòu)

7、酶異構(gòu)酶烯酰烯酰CoACoA還原酶還原酶多不飽和脂肪酸多不飽和脂肪酸烯酰烯酰CoACoA異構(gòu)酶異構(gòu)酶H3CH2CCOHO硫激酶ATP AMP+PPi羧化酶生物素ATPH3CH2CCSCOAOCO2HOCOCHCH3COSCOA甲基丙二酸單酰COA變位酶COB12COOHCH2CH2COSCOA葡萄糖三羧酸循環(huán)反芻動(dòng)物葡萄糖的主要來源反芻動(dòng)物葡萄糖的主要來源CoA-SHTCA循環(huán)中間物循環(huán)中間物 乙酰乙酰COACOA在肝臟累積轉(zhuǎn)化在肝臟累積轉(zhuǎn)化為為乙酰乙酸、乙酰乙酸、-羥丁酸和丙酮羥丁酸和丙酮，這三，這三種化合物統(tǒng)稱為酮體。種化合物統(tǒng)稱為酮體。在肝臟中生成，在肝外組織，如腦、心、在肝臟中生成，在

8、肝外組織，如腦、心、骨骼肌中利用。骨骼肌中利用。機(jī)體缺乏葡萄糖，機(jī)體缺乏葡萄糖，脂肪酸分解加快，生成的乙酰脂肪酸分解加快，生成的乙酰COACOA大大量累積。量累積。場所：肝臟線粒體場所：肝臟線粒體原料：乙酰原料：乙酰COACOA-羥羥- -甲基戊二甲基戊二酸單酰酸單酰CoACoA（HMGCoAHMGCoA）合成酶合成酶（僅限于肝）僅限于肝）硫解酶硫解酶 HMGCOAHMGCOA合成酶合成酶HMGCOAHMGCOA裂解酶裂解酶脫氫酶脫氫酶由于肝內(nèi)缺乏硫解由于肝內(nèi)缺乏硫解酶，酮體的分解需酶，酮體的分解需在肝外組織中進(jìn)行，在肝外組織中進(jìn)行，最終轉(zhuǎn)變成乙酰最終轉(zhuǎn)變成乙酰CoACoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)途進(jìn)入

9、三羧酸循環(huán)途徑氧化供能。徑氧化供能。-羥丁酸羥丁酸脫氫酶脫氫酶琥珀酰琥珀酰COACOA轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移酶移酶硫解酶硫解酶 （1 1）饑餓或患糖尿病時(shí)，大腦的供能物質(zhì)。）饑餓或患糖尿病時(shí)，大腦的供能物質(zhì)。（2 2）某些特殊器官如心臟、腎，優(yōu)先利用酮體。）某些特殊器官如心臟、腎，優(yōu)先利用酮體。 反芻動(dòng)物由于碳水化合物和揮發(fā)性脂肪酸代謝障反芻動(dòng)物由于碳水化合物和揮發(fā)性脂肪酸代謝障礙，發(fā)生以血酮增高和血糖降低為主征的代謝病礙，發(fā)生以血酮增高和血糖降低為主征的代謝病 判斷判斷: :氣味、血液氣味、血液PHPH、尿液、尿液CH2OH C=OCH2O-P-3磷酸甘油脫氫酶磷酸甘油脫氫酶NAD+NADH+H+CH2OH

10、 HO-CHCH2O-P-2 2、來自脂肪的水解、來自脂肪的水解1 1、 來自來自EMPEMP途徑途徑脂肪合成的直接原料是：脂肪合成的直接原料是：a a- -磷酸甘油磷酸甘油胞液合成胞液合成C C以下以下內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或線粒體延長過程內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或線粒體延長過程葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰COA丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰COACOA草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸丙酮酸丙酮酸檸檬酸合酶檸檬酸合酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶NADPNADPH2+CO2蘋果酸酶蘋果酸酶NADNADHCO2ATP檸檬酸裂解酶檸檬酸裂解酶ADP+PiATP+HSCOA胞胞 液液線粒體線粒體

11、CH3COSCoA+CO2HOCOCH2CO SCoAATPADP+Pi乙酰乙酰COACOA羧化酶羧化酶生物素生物素丙二酸單酰丙二酸單酰COA乙酰乙酰COACOA羧化酶羧化酶: : 限速酶限速酶 主要受變構(gòu)調(diào)控主要受變構(gòu)調(diào)控 檸檬酸檸檬酸, , 異檸檬酸（異檸檬酸（+ +） 長鏈脂酰長鏈脂酰COA(-)COA(-)參與脂肪酸鏈合參與脂肪酸鏈合成的二碳單位的成的二碳單位的直接供體直接供體 v多酶復(fù)合體：多酶復(fù)合體：7 7種酶和?；d體蛋種酶和酰基載體蛋白（白（ACP-SHACP-SH）1.1.乙酰乙酰CoA-ACPCoA-ACP?；D(zhuǎn)移酶?；D(zhuǎn)移酶2.2.丙二酸單酰丙二酸單酰CoA-ACPCoA

12、-ACP?；D(zhuǎn)移酶?；D(zhuǎn)移酶3.-3.-酮脂酰酮脂酰- ACP- ACP合酶合酶4.-4.-酮脂酰酮脂酰- ACP- ACP還原酶還原酶5.-5.-羥脂酰羥脂酰- ACP- ACP脫水酶脫水酶6.6.烯脂酰烯脂酰-ACP-ACP還原酶還原酶7.7.硫酯酶硫酯酶（2）（3）（4）（5）（6）（7）HSACP乙酰乙酰ACP（1）CH3(CH2)14C-SACP+H2OO硫酯酶硫酯酶軟脂酸合成總反應(yīng)式軟脂酸合成總反應(yīng)式CH3C-SCOA+7COOHCH2C-SCOA+14NADPH+14H+OOCH3(CH2)14COOH+7CO2+8HSCOA+14NADP+7H2O區(qū)別要點(diǎn)區(qū)別要點(diǎn) 從頭合成從頭

13、合成 細(xì)胞內(nèi)發(fā)生場所細(xì)胞內(nèi)發(fā)生場所 胞液胞液 線粒體線粒體?；d體酰基載體 ACP-SH CoA-SH電子供體或受體電子供體或受體 NADP FADNADP FAD、NADNAD轉(zhuǎn)運(yùn)體系轉(zhuǎn)運(yùn)體系 檸檬酸系統(tǒng)檸檬酸系統(tǒng) 肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)二碳單位供體二碳單位供體/ /斷裂形式斷裂形式 丙二酸單酰丙二酸單酰ACP ACP 乙酰乙酰COACOAb b- -羥?；虚g物立體構(gòu)型羥?；虚g物立體構(gòu)型 D D型型 L L型型能量能量 耗能及耗能及NADPH NADPH 產(chǎn)生產(chǎn)生ATPATP）微粒體系統(tǒng)（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）微粒體系統(tǒng)（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）線粒體）線粒體類似于軟脂酸合成類似于軟脂酸合成以軟脂酸為基礎(chǔ)以軟脂酸為基礎(chǔ)以丙

14、二酸單酰以丙二酸單酰COACOA為為C C供體供體以以COACOA為?；d體為?；d體NADPHNADPH供氫供氫經(jīng)縮合、還原、脫水、再還經(jīng)縮合、還原、脫水、再還原循環(huán)往復(fù)原循環(huán)往復(fù). .類似于類似于氧化的逆過程氧化的逆過程以軟脂酰以軟脂酰COACOA為基礎(chǔ)為基礎(chǔ)以乙酰以乙酰COACOA為為C C供體供體以以COACOA為?；d體為?；d體NADPHNADPH供氫供氫經(jīng)縮合、還原、脫水、再還經(jīng)縮合、還原、脫水、再還原循環(huán)往復(fù)原循環(huán)往復(fù). . 動(dòng)物細(xì)胞的微粒體系統(tǒng)有動(dòng)物細(xì)胞的微粒體系統(tǒng)有4 4、5 5、8 8、9 9脫飽和酶，脫飽和酶，只能合成單不飽和只能合成單不飽和FAFA。多不飽和脂肪酸只能

15、從植物中攝取多不飽和脂肪酸只能從植物中攝取油酸油酸(C18,(C18,9 9) )去飽和去飽和棕櫚酸棕櫚酸(C16, 9 9) )硬脂酸硬脂酸C18去飽和去飽和軟脂酸軟脂酸C16延長延長 多個(gè)雙鍵的不飽和脂肪酸必需從食物中來，稱為多個(gè)雙鍵的不飽和脂肪酸必需從食物中來，稱為 必需脂肪酸，包括必需脂肪酸，包括 亞油酸（亞油酸（1818：2 2 9 9，1212） 亞麻油酸（亞麻油酸（1818：3 3 9 9，1212，1515） 花生四烯酸（花生四烯酸（ 2020：4 4 6 6，8 8，1111，1414 ）3-磷酸甘油一酯磷酸甘油一酯問答題問答題1.1.簡述糖代謝與脂代謝的聯(lián)系。簡述糖代謝與脂代謝的聯(lián)系。2.2.計(jì)算甘油徹底分解生成計(jì)算甘油徹底分解生成ATPATP的數(shù)目，寫出簡要步驟。的數(shù)目，寫出簡要步驟。3.