兒童暴發(fā)性肝功能衰竭

1、123肝臟的主要功能肝臟的主要功能解毒解毒 分泌、排泄膽汁分泌、排泄膽汁制造凝血因子制造凝血因子 代謝代謝 4肝細(xì)胞及枯否肝細(xì)胞及枯否細(xì)胞功能、數(shù)量細(xì)胞功能、數(shù)量糖代謝糖代謝脂代謝脂代謝蛋白代謝蛋白代謝維生素維生素凝血因子凝血因子電解質(zhì)電解質(zhì)解毒功能解毒功能腦病腦病膽汁分泌、排泄膽汁分泌、排泄能量代謝能量代謝肝糖原肝糖原INS滅活滅活低血糖低血糖免疫功能免疫功能能量危象能量危象機(jī)體和臟器代謝機(jī)體和臟器代謝葡萄糖葡萄糖線粒體線粒體 缺氧缺氧膽鹽膽鹽高膽紅素血癥高膽紅素血癥黃疸黃疸補(bǔ)體補(bǔ)體纖維粘連蛋白纖維粘連蛋白內(nèi)毒素吞噬能力內(nèi)毒素吞噬能力醛固酮被滅活醛固酮被滅活K+排出排出低低K +稀釋性低鈉血

2、癥稀釋性低鈉血癥凝血因子合成凝血因子合成出血出血凝血因子消耗凝血因子消耗出血出血血小板量、質(zhì)異常血小板量、質(zhì)異常出血出血多種維生素多種維生素蛋白合成蛋白合成低低Pr血癥血癥吸收消化分解能力吸收消化分解能力肝性腹水肝性腹水概述概述5感染（病毒）感染（病毒）中毒中毒腫瘤腫瘤脂肪肝脂肪肝損傷因素?fù)p傷因素實(shí)質(zhì)細(xì)胞實(shí)質(zhì)細(xì)胞枯否細(xì)胞枯否細(xì)胞代謝代謝合成合成解毒解毒免疫免疫功能損傷功能損傷癥狀表現(xiàn)癥狀表現(xiàn)黃疸黃疸出血出血腎衰腎衰昏迷昏迷感染感染肝功能衰竭肝功能衰竭功能不全功能不全衰竭衰竭膽汁分泌膽汁分泌和排泄和排泄67898日日-4周周5周周-28周周亞急性亞急性急性急性1周內(nèi)周內(nèi)超急性超急性10病因病因病

3、因病因11病因-感染Infection12131415臨床癥狀臨床癥狀輔助檢查輔助檢查病史病史161718解毒生物轉(zhuǎn)化分泌、排泄膽汁合成、代謝調(diào)節(jié)凝血功能臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)19總膽紅素總膽紅素總氨水平總氨水平血內(nèi)毒素水平血內(nèi)毒素水平支鏈氨基酸支鏈氨基酸/芳香氨基酸比值芳香氨基酸比值PTA血清膽堿酯酶活力血清膽堿酯酶活力清蛋白前清蛋白清蛋白前清蛋白血膽固醇水平血膽固醇水平20212223242526肝性腦病腦水腫腦水腫肝腎綜合征肝腎綜合征感染出血門脈高壓性出血彌漫性血管內(nèi)凝血27氨中毒學(xué)說氨中毒學(xué)說假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說說r r氨基丁酸學(xué)說氨基丁酸學(xué)說支鏈氨基酸與芳支鏈氨基酸與芳香氨基酸比例失香氨基酸比例失衡學(xué)說衡學(xué)說早期（一期）：性格改變早期（一期）：性格改變之后（二期）：行為改變之后（二期）：行為改變進(jìn)而（二期）：智能改變進(jìn)而（二期）：智能改變隨后隨后（三期（三期）：意識障礙）：意識障礙最終（四期）：昏迷狀態(tài)最終（四期）：昏迷狀態(tài) 肝性腦病的分期肝性腦病的分期肝性腦