結締組織疾病

1、 紅紅 斑斑 狼狼 瘡瘡 Lupus erythematosus 新華醫(yī)院皮膚科新華醫(yī)院皮膚科 分分 類類 紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，多見紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，多見于于1540歲女性歲女性, 可分為盤狀紅斑狼瘡可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 。 DLE約有約有5%轉變轉變?yōu)闉镾LE,SLE約有約有620%以盤狀紅斑狼瘡為以盤狀紅斑狼瘡為初發(fā)癥狀初發(fā)癥狀,故兩型關系密切。故兩型關系密切。 盤狀紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡( discoid lupus erythematosus, DLE )n日光和免疫學異常與本病病因有關日光和免疫學異常與本病病因有關

2、n40%夏季加重夏季加重n表皮和真皮交界處有免疫球蛋白和補體沉積表皮和真皮交界處有免疫球蛋白和補體沉積. DLE DLE 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) n基本損害為盤狀紅色斑片,邊緣清晰,若堤狀,略高于中心,n皮損處毛細血管擴張,覆以灰褐色粘著性鱗屑,揭去鱗屑其下有角質栓,毛囊口擴張形若篩孔,n皮膚萎縮,色素減退,沉著.n皮損好發(fā)于面頰、鼻梁、唇、耳廓,n長期病損可變鱗癌n成人多見,2545歲易發(fā)病,女:男=2:1 DLE DLE 病理病理 n 角化過度,毛囊口角質栓塞,棘層變薄,基底細胞液化,真皮血管及附件周圍有成團淋巴細胞浸潤,有些血管周圍繞以嗜伊紅均質性物質 DLE DLE 診斷診斷 n 特征性的臨

3、床表現(xiàn)n 必要時病理活檢 DLE DLE 治療治療 n避免日曬和寒冷等外界刺激n0.025%地塞米松冷霜外用n氯化喹寧0.25 Bid,口服,12周后0.25Qdn維生素,雷公藤片,昆明山海棠 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus, SLE )nSLE有皮膚病變有皮膚病變,全身癥狀及多臟器損害全身癥狀及多臟器損害n并有多種自身抗體并有多種自身抗體 n遺傳因素遺傳因素:患者家族中SLE的發(fā)病率明顯升高,家族成員中高球蛋白血癥,抗核抗體與類風濕因子的陽性率較高。 n感感 染染:SLE發(fā)病與某些病毒(特別是慢病毒)持續(xù)而緩慢的感染有關n藥藥 物物:

4、可誘發(fā)或加重本病,常見者有普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、異煙肼、磺胺等n紫紫 外外 線線: :約有1/3患者對光敏感,日曬后發(fā)病,或導致病情加重 n內內 分分 泌泌:好發(fā)于年輕女性,生育年齡發(fā)病率高,妊娠、分娩后可引起病情活動和惡化 n細胞免疫功能降低細胞免疫功能降低n體液免疫功能亢進體液免疫功能亢進 n當機體受到上述內因或外因的影響,機體內環(huán)境穩(wěn)定性發(fā)生改變,免疫功能削弱,免疫細胞復活和發(fā)生突變,使正常組織細胞發(fā)生抗原性改變,而產生自身免疫抗體(IgA 、 IgG 、 IgM)在補體的參與下形成可溶性抗原抗體復合物,沉積于各組織器官而引起炎癥反應,使自身組織遭到破壞而發(fā)生疾病 n多發(fā)性漿液性炎癥多

5、發(fā)性漿液性炎癥:-面部略帶水腫的浸潤斑,跨鼻梁、兩頰部呈 典型蝶型紅斑.-指關節(jié)伸側紫紅色水腫性斑疹,呈毛細血管擴張 性或出血性.n血管炎表現(xiàn)血管炎表現(xiàn): :-甲根皺襞毛細血管擴張和出血斑點-指趾端出血性紅斑呈紫癜樣損害,下肢結節(jié)、 壞死、潰瘍-網(wǎng)狀青斑,雷諾現(xiàn)象n狼瘡發(fā)狼瘡發(fā): :頭發(fā)脫落、稀疏、長短不齊、干枯系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡( (SLE)SLE)皮膚粘膜損害皮膚粘膜損害為水腫性的鮮紅斑疹，分布于顴頰和鼻為水腫性的鮮紅斑疹，分布于顴頰和鼻梁部，常延及上瞼、鼻尖和耳廓部。梁部，常延及上瞼、鼻尖和耳廓部。 n F 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡( (SLE)SLE)皮膚粘膜損害皮膚粘膜

6、損害為紅色斑疹為紅色斑疹糜爛、淺潰瘍好發(fā)糜爛、淺潰瘍好發(fā)于唇、頰、齒齦、舌、腭粘膜。于唇、頰、齒齦、舌、腭粘膜。系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡( (SLE)SLE)皮膚粘膜損害皮膚粘膜損害還可出現(xiàn)水皰、紫癜、結節(jié)及網(wǎng)還可出現(xiàn)水皰、紫癜、結節(jié)及網(wǎng)狀青斑、多形紅斑樣表現(xiàn)。狀青斑、多形紅斑樣表現(xiàn)。為紫紅色片狀水腫性斑丘疹，為紫紅色片狀水腫性斑丘疹，呈毛細血管擴張性或出血性，可伴有萎縮、壞死。呈毛細血管擴張性或出血性，可伴有萎縮、壞死。大小魚際、跖部等也常發(fā)生大小魚際、跖部等也常發(fā)生 n發(fā)熱發(fā)熱: -稽留熱、弛張熱、不規(guī)則低熱n90%90%患者有關節(jié)炎患者有關節(jié)炎: :-好侵犯四肢大小關節(jié)尤其手指小關節(jié)

7、n 腎炎腎病綜合征腎炎腎病綜合征: :n其他其他: :心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神癥狀、神經系統(tǒng)癥狀、SLE腦病可表現(xiàn)為昏迷、抽搐 n貧血、 WBC 、 Bpc 、 ESR n白蛋白 、 球蛋白 、白球比例倒置n LE細胞(+) 、抗核抗體(+) ,滴度1:80 、總補體(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗體(+) n尿常規(guī)蛋白(+)等. （1）狼瘡細胞）狼瘡細胞( (細胞涂片細胞涂片) )F狼狼瘡瘡帶帶試試驗驗 n同DLE,真皮淺層水腫,血管炎病變,紅細胞外滲 n病史n臨床表現(xiàn)n實驗室檢查等進行綜合分析,作出正確診斷. n避免日曬,忌用有光感作用的藥物n阿斯匹林0

8、.1g/kg/日,消炎痛25mg Tidn皮質類固醇激素皮質類固醇激素:輕型2040mg/日.重型4080mg/日.必要時靜脈滴注氫化考的松 n免疫抑制劑免疫抑制劑:硫唑嘌呤50mg環(huán)磷酰胺150mg 靜推q.w.0.9%氯化鈉注射液20c.c.n中藥中藥:以養(yǎng)陰清熱,補腎為要治則.知柏地黃丸,六味地黃丸雷公藤甙10mg(1片) 20mg Tid.昆明山海棠2 3片Tid （Dermatomyositis） 臨床分型臨床分型n皮肌炎n兒童皮肌炎n皮肌炎伴惡性腫瘤n皮肌炎合并其他結締組織疾病n多發(fā)性肌炎 病病 因因n自身免疫n內臟惡性腫瘤n 病毒感染n日曬、過勞因素可誘發(fā)本病 皮膚損害皮膚損害n

9、雙上眼臉的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部擴展。n四肢肘膝尤其是掌指關節(jié)和指關節(jié)間伸側出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，上覆細小鱗屑，稱Gottron征。 n甲周紅斑與出血n軀干呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹。n其他：皮膚異色癥、紅皮病、皮膚血管炎，蕁麻疹、鈣質沉著等。 軀干彌漫性暗紅軀干彌漫性暗紅斑 肌肉癥狀肌肉癥狀n早期通常是易疲勞，表現(xiàn)為緩慢進展的肌痛和肌無力，自動緩解和發(fā)作相交替，呈隱襲性發(fā)展。急 性 發(fā) 作 的 肌 無 力 很 少 見 。n近端肌群受累多于遠端肌群，對稱性地累及、肌壓痛亦常見。n輕者出現(xiàn)梳頭、穿衣、上樓、跑跳困難、無法彎腰系鞋帶、無法從地上拾起東西、頭向

10、前下垂、步態(tài)不穩(wěn)而引起家長注意。 肌肉癥狀肌肉癥狀n重者，出現(xiàn)：眼 肌 受 累 眼 瞼 下 垂 、 斜 視 、 復 視 ；軟腭食管吞咽困難、進食嗆咳、吸入性肺炎；聲 帶 鼻 音 型 語 言 、 發(fā) 音 低 沉 ；膈肌肋間肌腹脹、咳嗽咳痰減弱、呼吸困難、墜積性肺炎；心 肌 心 肌 炎 、 E K G 異 常 ；延 髓 體 征 假 性 癱 瘓 、 腱 反 射 消 失 ；多系統(tǒng)受累完全臥床不起，常可病情急劇惡化而導致死亡。 惡性腫瘤惡性腫瘤n可 發(fā) 生 在 本 病 之 前 、 之 后 或 同 時 被 發(fā) 現(xiàn) ：n皮肌炎患者約25%合并惡性腫瘤，40歲以上機會更多，可占52%，成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病

11、率為同年齡組正常人的5倍。n根據(jù)國內資料，以鼻咽癌為最多，其次為肺癌、乳腺癌和胃癌等。 實驗室檢查實驗室檢查n血清中肌酶增高n可有貧血、白細胞增多、血沉增快、2和球蛋白，IgA、IgM和CIC增高，n部分患者RF、LE細胞，ANA陽性及細胞免疫功能降低。抗肌漿蛋白抗體、抗肌紅蛋白抗體、抗PM-1抗體、抗Jo-1抗體、抗Mi抗體陽性n肌電圖：肌源性損害 肌肉組織病理肌肉組織病理n局灶性或彌漫性肌纖維變性、退化、壞死和纖維化，肌纖維間有明顯淋巴細胞浸潤。 診診 斷斷n典型皮疹，n肢帶肌和頸前屈肌對稱無力，有時有吞咽困難或呼吸肌無力，n血清肌酶水平升高，n自身抗體測定，n肌電圖及肌肉活檢特征性表現(xiàn)，

12、n可確診為皮肌炎，如無皮膚損害者可診斷為多發(fā)性肌炎。 鑒別診斷鑒別診斷n皮疹鑒別：日光性皮炎、接觸性皮炎、SLEn肌肉癥狀鑒別：進行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力、類風濕性多發(fā)性肌痛癥和旋毛蟲病 n全面檢查，排除內臟腫瘤n加強營養(yǎng)：應給予高維生素、高蛋白飲食。因為活動性肌炎時，常存在氮的負平衡、厭食及咽下困難。n急 性 期 ： 臥 床 休 息 、 避 免 日 曬n恢復期：先給予被動性運動，后鼓勵患者起床活動。加強肌力鍛煉，可酌情選用按摩、推拿、熱浴和透熱電療等。 n皮質類固醇激素：該藥是目前本病治療的首選藥；n免疫抑制劑：包括氨甲蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZP）、環(huán)磷酰胺（CTX）和雷公藤或昆明山

13、海棠。適用于對激素無效或對激素有禁忌者，使用該藥 后 可 以 逐 漸 減 少 激 素 的 用 量 。n蛋白同化劑，苯丙酸諾龍或丙酸睪丸酮 （Scleroderma） 病病 因因n自身免疫n膠原代謝異常n 血管功能異常 一、局限性硬皮病一、局限性硬皮病n硬斑?。核[期、硬化期、萎縮期n泛發(fā)性硬斑n線狀硬斑 硬硬斑斑病病右右上上肢肢條條狀狀硬硬斑斑病病右右下下肢肢條條狀狀硬硬斑斑病病二、系統(tǒng)性硬皮病二、系統(tǒng)性硬皮病n肢端硬化型：以Raynaund 征和肢端硬化開始，以后手指變尖，指關節(jié)活動受限而形成爪形手，同時皮膚壞死和骨質吸收而導致指端殘缺?；純好娌勘砬榇魷?、嘴唇變薄、鼻子變尖，形成典型的硬皮病

14、面容。 系系統(tǒng)統(tǒng)性性硬硬皮皮病病雷諾氏現(xiàn)象雷諾氏現(xiàn)象二、系統(tǒng)性硬皮病二、系統(tǒng)性硬皮病n彌漫性硬皮?。侯A后差患者皮膚硬化自中央向肢端發(fā)展，Raynaund 征少，有嚴重的內臟損害：吞咽困難、間質性肺病、廣泛肺纖維化、心律失常、心衰、硬化性腎小球炎nCREST綜合征：預后好皮膚鈣質沉著、Raynaund現(xiàn)象、食管受累、指端硬化和毛細血管擴張 n保暖、按摩、防止外傷、戒煙、避免精神創(chuàng)傷n血管擴張劑：丹參注射液、低分子右旋糖酐 n結締組織形成抑制劑：膚康片（積雪甙）、青霉胺 、秋水仙素 n中草藥：以活血化瘀、通絡為主，輔以補益氣血。 第四部分第四部分 混合性結締組織病混合性結締組織病 (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD) 本病系指臨床上具有輕度系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮肌炎硬皮病三種結締組織病的部分癥狀,但又不能診斷為其中任何一種病疾病. 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n手指彌漫性腫脹,硬化呈臘腸樣,指端變細,雙手彌漫性浮腫.n常有雷諾現(xiàn)象.n可有SLE樣蝶形紅斑,皮肌炎樣眼瞼淡紫色浮腫,指關節(jié)伸側的萎縮性紅斑及四肢硬皮病樣改變.MCTD,手指腫脹手指腫脹 臨床表