第8章糖代謝PPT課件

1、本章主要內(nèi)容本章主要內(nèi)容4 糖在動物體內(nèi)的一般概況糖在動物體內(nèi)的一般概況4 糖的分解供能糖的分解供能4 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 4 葡萄糖異生途徑葡萄糖異生途徑4 糖原的分解與合成糖原的分解與合成4 糖代謝各途徑之間的關(guān)系糖代謝各途徑之間的關(guān)系 第1頁/共41頁 動物機(jī)體主要的能源和碳源動物機(jī)體主要的能源和碳源 提供提供70%的能量，神經(jīng)系統(tǒng)、胎兒和乳的合成消耗的能量，神經(jīng)系統(tǒng)、胎兒和乳的合成消耗更多的葡萄糖，還為氨基酸和脂肪合成提供更多的葡萄糖，還為氨基酸和脂肪合成提供C的來源的來源 構(gòu)成組織細(xì)胞的成分構(gòu)成組織細(xì)胞的成分 核酸中的核糖，結(jié)締組織中的蛋白多糖，核酸中的核糖，結(jié)締組織中的蛋白多

2、糖， 細(xì)胞膜上的細(xì)胞膜上的糖脂和糖蛋白等糖脂和糖蛋白等 其他方面其他方面 如細(xì)胞通訊與信號傳導(dǎo)，免疫調(diào)節(jié)如細(xì)胞通訊與信號傳導(dǎo)，免疫調(diào)節(jié)1.糖在動物體內(nèi)的一般概況糖在動物體內(nèi)的一般概況1.1 糖的生理功能糖的生理功能第2頁/共41頁1.2 糖的來源和去路糖的來源和去路葡萄糖消化吸收消化吸收飼料與食物淀粉飼料與食物淀粉異生作用異生作用非糖物質(zhì)的轉(zhuǎn)變非糖物質(zhì)的轉(zhuǎn)變糖原分解糖原分解肝糖原肝糖原氧化供能氧化供能ATP、CO2和和H2O貯貯 存存肝糖原、肌糖原肝糖原、肌糖原轉(zhuǎn)變成其他物質(zhì)轉(zhuǎn)變成其他物質(zhì)脂類、氨基酸等脂類、氨基酸等第3頁/共41頁 意義意義 反映機(jī)體的能量水平，糖的分解和利用的動態(tài)平衡，反映

3、機(jī)體的能量水平，糖的分解和利用的動態(tài)平衡，對大腦、胎兒尤為重要對大腦、胎兒尤為重要 激素的調(diào)節(jié)作用激素的調(diào)節(jié)作用 胰島素下調(diào)、胰高血糖素上調(diào)、腎上腺素上調(diào)、糖皮胰島素下調(diào)、胰高血糖素上調(diào)、腎上腺素上調(diào)、糖皮質(zhì)激素上調(diào)質(zhì)激素上調(diào) 糖尿糖尿 血糖水平相對恒定，超過腎糖閾值，葡萄糖隨尿排出血糖水平相對恒定，超過腎糖閾值，葡萄糖隨尿排出1.3 血糖血糖第4頁/共41頁 1897年，年，Buchner兄弟在從蔗糖發(fā)酵乙醇的實驗中發(fā)現(xiàn)兄弟在從蔗糖發(fā)酵乙醇的實驗中發(fā)現(xiàn) 酵解酵解是在無氧或缺氧的條件下，葡萄糖或糖原分解成乳酸并是在無氧或缺氧的條件下，葡萄糖或糖原分解成乳酸并且有能量（且有能量（ATP）釋放的過

4、程。）釋放的過程。 總反應(yīng)為總反應(yīng)為: 葡萄糖葡萄糖 2 乳酸乳酸 + 能量能量 G. Embden 和和 Meyerhof揭示了其途徑，酵解途徑的酶系存在于揭示了其途徑，酵解途徑的酶系存在于胞液中。胞液中。 2.糖的分解代謝糖的分解代謝2.1 糖酵解糖酵解(Glycolysis)糖的無氧氧化糖的無氧氧化第5頁/共41頁2+Mg ATP -6- ADP 己糖激酶葡萄糖 葡萄糖磷酸 OHOHOHHHOHHOHCH2OPO3HOHCH2OHHCH2OPO3OHHHHOO葡萄糖-6-磷酸果糖-6-磷酸磷酸葡萄糖異構(gòu)酶Mg2+2-2-第一階段第一階段 葡萄糖（葡萄糖（6C6C）斷裂變?yōu)椋嗔炎優(yōu)? 2

5、個磷酸丙糖（個磷酸丙糖（3C3C） 注意，這個過程消耗了注意，這個過程消耗了2 2個個ATPATP分子分子不可逆反應(yīng)不可逆反應(yīng)第6頁/共41頁OHCH2OHHCH2OPO3OHHHHOO果糖-6-磷酸OHCH2OPO3HCH2OPO3OHHHHOO果糖-1,6-二磷酸ATP+磷酸果糖激酶Mg2+2-2-2-OHCH2OPO3HCH2OPO3OHHHHOO果糖-1,6-二磷酸CCH2OPO32-CH2OHOHCCCH2OPO32-OHHO二羥丙酮磷酸甘油醛-3-磷酸+醛縮酶2-2-不可逆反應(yīng)不可逆反應(yīng)反應(yīng)傾向生成磷酸甘油醛反應(yīng)傾向生成磷酸甘油醛, ,往下以往下以2 2分子甘油醛分子甘油醛-3-P

6、-3-P作為底物進(jìn)行作為底物進(jìn)行磷酸二羥基丙酮 甘油醛-3-磷酸磷酸丙糖異構(gòu)酶第7頁/共41頁 第二階段第二階段 生成丙酮酸生成丙酮酸 在這個階段發(fā)生了氧化反應(yīng)（生成在這個階段發(fā)生了氧化反應(yīng)（生成NADH）和第一）和第一次形成了高能鍵，共產(chǎn)生了次形成了高能鍵，共產(chǎn)生了2個個ATP分子分子HCCCH2OPO32-OHHO甘油醛-3-磷酸NAD+PiHCCCH2OPO32-OHOPO32-O+甘油醛-3-磷酸脫氫酶1,3-二磷酸甘油酸NADH+ H+HCCCH2OPO32-OHOPO32-O1,3-二磷酸甘油酸ADPHCCOOCH2OPO32-OH3-磷酸甘油酸ATP+磷酸甘油激酶Mg2+第8頁/

7、共41頁HCCOOCH2OPO32-OHHCCOOCH2OHOPO32-Mg2+磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸HCCOOCH2OHOPO32-2-磷酸甘油酸CCOOCH2OPO32-烯醇化酶磷酸烯醇式丙酮酸CCOOCH2OPO32-ADPCCOOCH3OATP+丙酮酸激酶Mg2+K+,磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸接著，烯醇化酶催化的反應(yīng)使分子內(nèi)部基團(tuán)重排能量接著，烯醇化酶催化的反應(yīng)使分子內(nèi)部基團(tuán)重排能量重新分布，形成了第二個高能鍵，共生成重新分布，形成了第二個高能鍵，共生成2 2個個ATPATP分子分子不可逆反應(yīng)不可逆反應(yīng)第9頁/共41頁第三階段第三階段 丙酮酸還原成乳酸丙酮酸還原成乳

8、酸 在無氧的條件下，丙酮酸在乳酸脫氫酶的催化下，加氫還在無氧的條件下，丙酮酸在乳酸脫氫酶的催化下，加氫還原生成乳酸，所需的原生成乳酸，所需的NADH 來自第二階段的反應(yīng)。來自第二階段的反應(yīng)。CCOOCH3O+NADH H+HCCOOCH3OHNAD+乳酸脫氫酶+丙酮酸乳酸第10頁/共41頁葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3- 1,3- 二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮乙醛乙醛乳酸乳

9、酸乙醇乙醇己糖激酶己糖激酶磷酸葡萄糖異構(gòu)酶磷酸葡萄糖異構(gòu)酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶醛縮酶醛縮酶脫氫酶脫氫酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶變位酶變位酶烯醇化酶烯醇化酶丙酮酸激丙酮酸激酶酶乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶-ATP-ATP+ATP+ATP糖原糖原1-P-G糖酵解途徑匯總由由1分子分子G在無氧條件下氧化分解，在無氧條件下氧化分解，最終產(chǎn)生最終產(chǎn)生2分子分子ATP。如果從糖原。如果從糖原開始，則可得到開始，則可得到3分子分子ATP(見下一節(jié)見下一節(jié))注意酵解途徑中的注意酵解途徑中的3 3個個關(guān)鍵酶催化的不可逆關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)反應(yīng). .它們是它們是: :己糖激酶己糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1.

10、1. 丙酮酸激酶丙酮酸激酶第11頁/共41頁糖酵解的生理意義糖酵解的生理意義 是動物機(jī)體在無氧或供氧不充分的情況下通過分解葡萄糖是動物機(jī)體在無氧或供氧不充分的情況下通過分解葡萄糖或糖原獲得部分能量的重要方式?；蛱窃@得部分能量的重要方式。 運動和使役的動物肌肉，一些供氧不足的組織，如視運動和使役的動物肌肉，一些供氧不足的組織，如視網(wǎng)膜、皮膚、睪丸以及腫瘤等組織通過這個途徑獲得部分能網(wǎng)膜、皮膚、睪丸以及腫瘤等組織通過這個途徑獲得部分能量。量。 酵解途徑與糖的有氧氧化途徑、磷酸戊糖途徑以及異酵解途徑與糖的有氧氧化途徑、磷酸戊糖途徑以及異生途徑都有密切聯(lián)系。生途徑都有密切聯(lián)系。第12頁/共41頁2.

11、2 有氧氧化（有氧氧化（aerobic oxidation） 有氧條件下有氧條件下,葡萄糖徹底氧化生成葡萄糖徹底氧化生成CO2和和H2O,并伴有能量并伴有能量釋放的過程釋放的過程C6H12O6 + 6O2 6CO2 + 6H2O + 能量過程分三階段過程分三階段,第一階段在胞液第一階段在胞液(同酵解同酵解)，后兩個階段在線粒體中進(jìn)行，后兩個階段在線粒體中進(jìn)行第13頁/共41頁2 丙酮酸丙酮酸第一階段第一階段 由葡萄糖由葡萄糖第二階段第二階段 丙酮酸的氧化丙酮酸的氧化 丙酮酸（丙酮酸（3C3C）轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴＃┺D(zhuǎn)變?yōu)橐阴oACoA（2C2C），在線粒體中進(jìn)行，），在線粒體中進(jìn)行，由丙酮酸脫氫酶系催

12、化，由丙酮酸脫氫酶系催化，為不可逆反應(yīng)為不可逆反應(yīng)，它包含有三個酶，它包含有三個酶 。 總反應(yīng)如下總反應(yīng)如下：H3C COCOOHHSCoAH3C COSCoA乙酰CoA+CO2丙酮酸脫氫酶復(fù)合體NAD+NADH+ H+丙酮酸與無氧酵解相同與無氧酵解相同, 在胞液中進(jìn)行在胞液中進(jìn)行注意注意 產(chǎn)物為產(chǎn)物為2 2分子乙酰分子乙酰CoACoA第14頁/共41頁丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 包含的三個酶包含的三個酶E1 丙酮酸脫氫丙酮酸脫氫(羧羧)酶酶E2 二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶E3 二氫硫辛酸脫氫酶二氫硫辛酸脫氫酶還有還有6種輔助因子種輔助因子TPP、硫辛酸、硫辛酸、CoA

13、、 FAD、 NAD+和和Mg2+丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體(pyruvate dehydrogenasecomplex, PDC) 催化的反應(yīng)催化的反應(yīng) 第15頁/共41頁第三階段第三階段 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán) 1937年年Crebs提出。又稱提出。又稱檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)或或Crebs循環(huán)。循環(huán)。 以乙酰以乙酰CoA與草酰乙酸縮與草酰乙酸縮合成檸檬酸（含合成檸檬酸（含3個羧基）個羧基）的反應(yīng)為起始，對乙酰基團(tuán)的反應(yīng)為起始，對乙酰基團(tuán)進(jìn)行氧化脫羧再生成草酰乙進(jìn)行氧化脫羧再生成草酰乙酸的單向循環(huán)反應(yīng)序列。酸的單向循環(huán)反應(yīng)序列。 在線粒體中進(jìn)行。在線粒體中進(jìn)行。第16頁/共41頁三三

14、羧羧 酸酸 循循 環(huán)環(huán) 反反 應(yīng)應(yīng)第17頁/共41頁三羧酸循環(huán)的產(chǎn)物三羧酸循環(huán)的產(chǎn)物 乙酰乙酰CoA（2C）經(jīng)過三羧酸循環(huán)完全分解釋放）經(jīng)過三羧酸循環(huán)完全分解釋放2個個CO2，同時生成同時生成3個個NADH2，1個個FADH2，1個個GTP（或（或ATP）。）。 NADH2 和和 FADH2 所攜帶的所攜帶的H原子來自循環(huán)中代謝中間物的脫原子來自循環(huán)中代謝中間物的脫氫。氫。 在有氧條件下，每在有氧條件下，每2個個H原子可以通過呼吸鏈（電子傳遞原子可以通過呼吸鏈（電子傳遞系統(tǒng)）傳遞給系統(tǒng)）傳遞給1/2O2，生成生成H2O，并且有能量釋放用以合成，并且有能量釋放用以合成ATP。 1分子分子NADH

15、2 經(jīng)呼吸鏈生成經(jīng)呼吸鏈生成1分子分子H2O和個和個ATP 1分子分子FADH2 經(jīng)呼吸鏈生成經(jīng)呼吸鏈生成1分子分子H2O和個和個ATP第18頁/共41頁以以1分子的葡萄糖完全氧化為例進(jìn)行能量計算分子的葡萄糖完全氧化為例進(jìn)行能量計算第一階段（胞液）：生成第一階段（胞液）：生成2ATP 生成生成2NADH2 計計7（5）ATP第二階段（線粒體）：第二階段（線粒體）：2NADH2 2CO2 計計5ATP第三階段（線粒體）第三階段（線粒體） ：6NADH2 4CO2 2FADH2 2GTP（或（或2ATP） 計計20ATP 共計共計 32（30）ATP和和6CO2第19頁/共41頁 有氧氧化的生理意

16、有氧氧化的生理意義義 糖的有氧氧化是動物獲得能量的主要方式。糖的有氧氧化是動物獲得能量的主要方式。 糖的有氧氧化是糖、脂和氨基酸等營養(yǎng)物質(zhì)分解代謝的糖的有氧氧化是糖、脂和氨基酸等營養(yǎng)物質(zhì)分解代謝的共同歸宿。共同歸宿。 糖的有氧氧化也是糖、脂和氨基酸等營養(yǎng)物質(zhì)互相轉(zhuǎn)變糖的有氧氧化也是糖、脂和氨基酸等營養(yǎng)物質(zhì)互相轉(zhuǎn)變和聯(lián)系的共同樞紐。和聯(lián)系的共同樞紐。 糖的有氧氧化途徑為嘌呤、嘧啶、尿素的合成提供糖的有氧氧化途徑為嘌呤、嘧啶、尿素的合成提供二氧化碳，也是大自然碳循環(huán)的重要組成部分。二氧化碳，也是大自然碳循環(huán)的重要組成部分。第20頁/共41頁 不依賴于有氧或無氧的葡萄糖分解途徑，約有不依賴于有氧或無

17、氧的葡萄糖分解途徑，約有30%的葡萄糖經(jīng)過這條途徑代謝，在胞液中進(jìn)行，尤其在合成的葡萄糖經(jīng)過這條途徑代謝，在胞液中進(jìn)行，尤其在合成代謝旺盛的組織中活躍。代謝旺盛的組織中活躍。 從從6-P-葡萄糖開始，經(jīng)過兩個階段：葡萄糖開始，經(jīng)過兩個階段： 1. 氧化階段氧化階段 產(chǎn)生產(chǎn)生NADPH2、CO2和和5-P-核酮糖；核酮糖； 2. 非氧化階段非氧化階段 通過基團(tuán)的交換和分子內(nèi)部的重組，通過基團(tuán)的交換和分子內(nèi)部的重組，5-P-核酮糖又轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒禾?。核酮糖又轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒禾恰?.3 磷酸戊糖途徑（磷酸戊糖途徑（pentose phosphate pathway）第21頁/共41頁磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途

18、徑注意注意: : 途徑的氧化階段途徑的氧化階段生成生成12NADPH12NADPH和釋放和釋放6CO6CO2 2 非氧化階段實現(xiàn)非氧化階段實現(xiàn)基團(tuán)交換和重組，基團(tuán)交換和重組，結(jié)果生成磷酸果結(jié)果生成磷酸果糖和糖和3-3-磷酸甘油醛，磷酸甘油醛，后者又可以轉(zhuǎn)變成后者又可以轉(zhuǎn)變成磷酸果糖。磷酸果糖。氧氧 化化 階階 段段非非 氧氧 化化 階階 段段第22頁/共41頁磷酸戊糖途徑的生理意義磷酸戊糖途徑的生理意義 途徑生成的途徑生成的NADPHNADPH用于用于還原性生物合成還原性生物合成，如脂肪酸、膽，如脂肪酸、膽固醇、脫氧核苷酸、谷胱甘肽等的合成，維持細(xì)胞的還原性，固醇、脫氧核苷酸、谷胱甘肽等的合成

19、，維持細(xì)胞的還原性，也可以氧化供能也可以氧化供能 途徑生成的磷酸核糖是途徑生成的磷酸核糖是合成核苷酸合成核苷酸的原料的原料 與糖的酵解途徑和有氧氧化途徑相聯(lián)系，也是其他單糖與糖的酵解途徑和有氧氧化途徑相聯(lián)系，也是其他單糖代謝和轉(zhuǎn)變的途徑代謝和轉(zhuǎn)變的途徑 與植物的光合過程有密切聯(lián)系與植物的光合過程有密切聯(lián)系總反應(yīng)總反應(yīng): 6 葡萄糖葡萄糖-6-P 5 葡萄糖葡萄糖-6-P+ 12 NADPH2+ 6 CO2+Pi第23頁/共41頁 非糖物質(zhì)可以通過糖代謝途徑中的某個代謝中間產(chǎn)物沿著糖的分解非糖物質(zhì)可以通過糖代謝途徑中的某個代謝中間產(chǎn)物沿著糖的分解途徑逆轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)變成葡萄糖或糖原，稱為途徑逆轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)變成葡萄

20、糖或糖原，稱為糖的異生作用，發(fā)生在糖的異生作用，發(fā)生在肝臟和腎臟肝臟和腎臟中。中。 異生作用不是糖分解代謝的簡單逆轉(zhuǎn)，必須克服那些由關(guān)鍵酶所催異生作用不是糖分解代謝的簡單逆轉(zhuǎn)，必須克服那些由關(guān)鍵酶所催化的不可逆反應(yīng)造成的化的不可逆反應(yīng)造成的“能障能障”。主要有三個反應(yīng)。主要有三個反應(yīng), 異生過程必須設(shè)法異生過程必須設(shè)法“繞繞過過”這三個不可逆的反應(yīng)這三個不可逆的反應(yīng). 己糖激酶己糖激酶（葡萄糖激酶，肝）（葡萄糖激酶，肝）: 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶: 果糖果糖-6-磷酸磷酸 果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶: 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯

21、醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 +ATP 3. 糖的異生作用糖的異生作用3.1 概述概述ATPATPADP(1)(2)(3)(3)第24頁/共41頁3.2 糖異生的反應(yīng)過程糖異生的反應(yīng)過程要克服糖分解代謝途徑中的三個障礙要克服糖分解代謝途徑中的三個障礙( (不可逆反應(yīng)不可逆反應(yīng)) )第一個反應(yīng)的逆向反應(yīng)是：第一個反應(yīng)的逆向反應(yīng)是：-6-2-6-H OPi 葡萄糖磷酸酶葡萄糖磷酸葡萄糖第二個反應(yīng)的逆向反應(yīng)是：第二個反應(yīng)的逆向反應(yīng)是：-16-2-16-H O-6-Pi 果糖 ，二磷酸酶果糖 ，二磷酸果糖磷酸（肝臟）第25頁/共41頁第三個反應(yīng)的逆轉(zhuǎn)通過以下兩步反應(yīng)進(jìn)行第三個反應(yīng)的逆轉(zhuǎn)通過以下兩步反應(yīng)進(jìn)行

22、: :2HPiADPOHATPCO22草酰乙酸丙酮酸丙酮酸羧化酶A：反應(yīng)反應(yīng)A在在線粒體線粒體中進(jìn)行中進(jìn)行, 該酶催化需要該酶催化需要生物素生物素作輔酶作輔酶COO-COCH2CO-O草酰乙酸+ GTPCOO-CCH2OPO-O-O磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶+ CO2 + GDP磷酸烯醇式丙酮酸B：反應(yīng)反應(yīng)B在在胞液胞液中進(jìn)行，草酰乙酸通過蘋果酸轉(zhuǎn)運到胞液中進(jìn)行，草酰乙酸通過蘋果酸轉(zhuǎn)運到胞液第26頁/共41頁蘋果酸在轉(zhuǎn)運草酰乙酸時發(fā)揮了載體的作用蘋果酸在轉(zhuǎn)運草酰乙酸時發(fā)揮了載體的作用第27頁/共41頁線粒體線粒體胞液胞液非糖物質(zhì)非糖物質(zhì)(如甘油、乳酸和某些生糖氨基酸如甘油、乳酸和某些生糖氨基酸)的

23、異生途徑的異生途徑非糖物質(zhì)的異生作用在非糖物質(zhì)的異生作用在肝臟和腎臟肝臟和腎臟中進(jìn)行中進(jìn)行第28頁/共41頁異生作用的意義和乳酸的利用異生作用的意義和乳酸的利用 在糖的來源不足時，如饑餓、禁食等情況下，異生作用在糖的來源不足時，如饑餓、禁食等情況下，異生作用是維持機(jī)體血糖水平的重要手段，對神經(jīng)組織、大腦、胎兒尤是維持機(jī)體血糖水平的重要手段，對神經(jīng)組織、大腦、胎兒尤其重要。其重要。 反芻動物反芻動物50%葡萄糖的來源通過丙酸的異生作用葡萄糖的來源通過丙酸的異生作用(見脂代見脂代謝謝)。 肝臟在氧化來自肌糖原酵解生成的乳酸同時，還可將其轉(zhuǎn)肝臟在氧化來自肌糖原酵解生成的乳酸同時，還可將其轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?/p>

24、或肝糖原，實現(xiàn)對乳酸的再利用變?yōu)槠咸烟腔蚋翁窃?，實現(xiàn)對乳酸的再利用, 稱為稱為Coris 循環(huán)。循環(huán)。乳酸循環(huán)（乳酸循環(huán)（Cori 循環(huán)）循環(huán)）第29頁/共41頁 糖原糖原( glycogen )，又稱動物淀粉，支鏈，分子量數(shù)百萬以上。，又稱動物淀粉，支鏈，分子量數(shù)百萬以上。主要由葡萄糖以主要由葡萄糖以 （1，4）糖苷鍵相連（）糖苷鍵相連（93%），以少量），以少量（1，6）糖）糖苷鍵（苷鍵（7%）形成分支。有肝糖原和肌糖原。）形成分支。有肝糖原和肌糖原。 4. 糖原的分解與合成糖原的分解與合成4.1 糖原結(jié)構(gòu)糖原結(jié)構(gòu)第30頁/共41頁糖原磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶脫支酶4.2 糖原分解糖原分解1OHOH

25、HHOHHOHCH2OHH41OHHHOHHOHCH2OHHO41OHHHOHHOHCH2OHHOO41OHHOHOHHOHCH2OHHOPOOO1OHOHHHOHHOHCH2OHH41OHHHOHHOHCH2OHHO41OHHHOHHOHCH2OHHOO41OHOHHHOHHOHCH2OHHOPHOOO 斷鍵部位+磷酸化酶糖原的非還原末端在磷酸化酶催化下糖原被在磷酸化酶催化下糖原被磷酸解磷酸解生生成葡萄糖成葡萄糖-1-磷酸磷酸,其分支由脫支酶催其分支由脫支酶催化水解脫去化水解脫去,生成葡萄糖生成葡萄糖Pi第31頁/共41頁OHOHHHOHHOHCH2OHHOPO32-OHOHHOHHOHHO

26、HCH2OPO32-HOHOHHOHHOHHOHCH2OHHPi+磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-1-磷酸在磷酸葡萄糖變位酶的作用下轉(zhuǎn)變成葡萄糖磷酸在磷酸葡萄糖變位酶的作用下轉(zhuǎn)變成葡萄糖-6-磷酸，后者或者進(jìn)入糖的氧化分解途徑磷酸，后者或者進(jìn)入糖的氧化分解途徑, 或者在葡萄糖磷酸酶或者在葡萄糖磷酸酶(肝肝臟臟)作用下水解成葡萄糖，釋放進(jìn)入血液。作用下水解成葡萄糖，釋放進(jìn)入血液。 第32頁/共41頁 過多攝入的葡萄糖可以通過合成糖原貯存在肝和肌肉中過多攝入的葡萄糖可以通過合成糖原貯存在肝和肌肉中.但是每個葡萄糖分子都但是每個葡萄糖分子都首先

27、要磷酸化成為首先要磷酸化成為6-P-葡萄糖，再異構(gòu)成葡萄糖，再異構(gòu)成1-P-葡萄糖，后者再進(jìn)一步活化為葡萄糖，后者再進(jìn)一步活化為尿苷二尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(UDPG)。再在糖原引物的非還原端逐個加上葡萄糖基，同時釋放出。再在糖原引物的非還原端逐個加上葡萄糖基，同時釋放出UDP，糖原合成酶是這個反應(yīng)的關(guān)鍵酶。糖原的分支由分支酶催化形成，糖原合成酶是這個反應(yīng)的關(guān)鍵酶。糖原的分支由分支酶催化形成.4.3 糖糖 原合成原合成2+Mg ATP -6- ADP 己糖激酶葡萄糖 葡萄糖磷酸 OHOHHHOHHOHCH2OHHOPO32-OHOHHOHHOHHOHCH2OPO32-H磷酸葡萄糖變位酶葡萄

28、糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸12第33頁/共41頁1-UTPUDP-PPi 葡萄糖-磷酸葡萄糖PPi2Pi 無機(jī)焦磷酸酶nn+1UDPG+GUDPG糖原合糖原（）糖原（）酶345UDPG焦磷酸化酶催化焦磷酸化酶催化G-1-P活化成為活化成為UDP-葡萄糖葡萄糖(尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖)糖原引物第34頁/共41頁乳糖D _ 葡萄糖D _ 半乳糖+H2O乳糖酶或 _ 半乳糖苷酶（微生物）OHOHHHOHHOHCH2OHHOHOHOHHHOHHOHCH2OHHOPO32-半乳糖激酶ATPADP半乳糖半乳糖-1-磷酸OHOHHHOHHOHCH2OHHOPO32-半乳糖-1-磷酸OHOHHHOHHOHCH2OHHOPOOOPOOO尿嘧啶半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶U