《國(guó)際癲癇診斷分類》ppt課件

1、20212021年國(guó)際癲癇診斷分類年國(guó)際癲癇診斷分類 2021 Proposal for Revised 2021 Proposal for Revised Terminology for Organization of Terminology for Organization of Seizures and EpilepsiesSeizures and Epilepsies北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科 秦秦 炯炯沈陽(yáng)萬(wàn)佳癲癇沈陽(yáng)萬(wàn)佳癲癇|dianxians120沈陽(yáng)萬(wàn)佳癲癇沈陽(yáng)萬(wàn)佳癲癇|dianxian1000沈陽(yáng)萬(wàn)佳癲癇沈陽(yáng)萬(wàn)佳癲癇|d1222長(zhǎng)春成方癲癇長(zhǎng)春成方癲癇|chen

2、gfang120西安癲癇西安癲癇|5m2p西安癲癇西安癲癇|ikwg西安腦癱西安腦癱|5a35西安腦癱西安腦癱|zhongji110癲癇全國(guó)癲癇全國(guó)|gggsw 廣州協(xié)佳廣州協(xié)佳|gzxj120廣州協(xié)佳廣州協(xié)佳|xiejdxILAE國(guó)際癲癇分類體系國(guó)際癲癇分類體系癲癇發(fā)作的國(guó)際分類癲癇發(fā)作的國(guó)際分類1960初次發(fā)布初次發(fā)布1964年修訂年修訂1970年修訂年修訂1981年定型年定型2001年再修訂年再修訂2006-分類任務(wù)組報(bào)告分類任務(wù)組報(bào)告2021-術(shù)語(yǔ)和概念修訂術(shù)語(yǔ)和概念修訂 國(guó)內(nèi)國(guó)內(nèi)1983癲癇綜合征的國(guó)際分類癲癇綜合征的國(guó)際分類1984年提出年提出1989年定型年定型2001年再修訂年

3、再修訂 20062021ILAEILAE建立國(guó)際分類的目的建立國(guó)際分類的目的 建立命名和分類的國(guó)際共識(shí)建立命名和分類的國(guó)際共識(shí) 主要用于臨床目的治療主要用于臨床目的治療 旨在反映各術(shù)語(yǔ)和類型的根本關(guān)系旨在反映各術(shù)語(yǔ)和類型的根本關(guān)系2005-2021 ILAE Commission ReportEpilepsia 2021;51:676-685發(fā)作及癲癇分類的術(shù)語(yǔ)與概念發(fā)作及癲癇分類的術(shù)語(yǔ)與概念Terminology and Concepts for Classification of Seizures and Epilepsies發(fā)作及癲癇分類的術(shù)語(yǔ)與概念發(fā)作及癲癇分類的術(shù)語(yǔ)與概念 發(fā)作起始方

4、式與發(fā)作的分類發(fā)作起始方式與發(fā)作的分類 Mode of seizure onset and classification of seizures 根底病因類型病因?qū)W根底病因類型病因?qū)WUnderlying type of cause (etiology) 疾病、綜合征與癲癇疾病、綜合征與癲癇Diseases, syndromes, and epilepsies 癲癇分類與組成框架信息的維度癲癇分類與組成框架信息的維度 Dimensions for classifying epilepsies and organizing information根底病因類型病因?qū)W根底病因類型病因?qū)WUnderlyi

5、ng type of cause (etiology) 遺傳性：該癲癇是由知或推測(cè)的基因缺陷直接導(dǎo)遺傳性：該癲癇是由知或推測(cè)的基因缺陷直接導(dǎo)致，癲癇發(fā)作是其中心病癥。致，癲癇發(fā)作是其中心病癥。 構(gòu)造性和代謝性：已證明為明確的構(gòu)造性和代謝構(gòu)造性和代謝性：已證明為明確的構(gòu)造性和代謝性病變所致。構(gòu)造性病變包括獲得性疾病，如卒性病變所致。構(gòu)造性病變包括獲得性疾病，如卒中、外傷和感染。也能夠是遺傳要素所致如結(jié)中、外傷和感染。也能夠是遺傳要素所致如結(jié)節(jié)性硬化、多種皮質(zhì)發(fā)育畸形，但遺傳缺陷和節(jié)性硬化、多種皮質(zhì)發(fā)育畸形，但遺傳缺陷和癲癇是各自獨(dú)立的疾病。癲癇是各自獨(dú)立的疾病。 未知：能夠有遺傳缺陷的根底，也能

6、夠是某種尚未知：能夠有遺傳缺陷的根底，也能夠是某種尚未被認(rèn)識(shí)的獨(dú)立疾病的結(jié)果。未被認(rèn)識(shí)的獨(dú)立疾病的結(jié)果。疾病、綜合征與癲癇疾病、綜合征與癲癇Diseases, syndromes, and epilepsies 疾病與綜合征：不堅(jiān)持疾病與綜合征二者間的區(qū)別，同時(shí)提疾病與綜合征：不堅(jiān)持疾病與綜合征二者間的區(qū)別，同時(shí)提出以下至少出以下至少3 組或組或4 組在本報(bào)告中援用的概念并描畫如下組在本報(bào)告中援用的概念并描畫如下 電電-臨床綜合征：綜合征這一術(shù)語(yǔ)的運(yùn)用應(yīng)被限定于經(jīng)過(guò)電臨床綜合征：綜合征這一術(shù)語(yǔ)的運(yùn)用應(yīng)被限定于經(jīng)過(guò)電-臨床特征可以可靠識(shí)別的一組臨床實(shí)體臨床特征可以可靠識(shí)別的一組臨床實(shí)體entit

7、y。 其他一組癲癇其他一組癲癇constellations：不能被確以為獨(dú)立的電：不能被確以為獨(dú)立的電-臨床綜合征，但臨床上有診斷意義，并能夠?qū)εR床治療、特臨床綜合征，但臨床上有診斷意義，并能夠?qū)εR床治療、特別是手術(shù)治療有意義。包括顳葉內(nèi)側(cè)癲癇伴海馬硬化、別是手術(shù)治療有意義。包括顳葉內(nèi)側(cè)癲癇伴海馬硬化、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤伴癡笑發(fā)作、半側(cè)驚厥半側(cè)癱癲癇及下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤伴癡笑發(fā)作、半側(cè)驚厥半側(cè)癱癲癇及Rasmussen“綜合征。綜合征。 構(gòu)造性構(gòu)造性/代謝性癲癇：包括繼發(fā)于特殊構(gòu)造代謝性癲癇：包括繼發(fā)于特殊構(gòu)造/代謝性損傷或情代謝性損傷或情況的癲癇，但并不符合特定的電況的癲癇，但并不符合特定的電-臨床綜合

8、征類型。臨床綜合征類型。 病因不明的癲癇：這些癲癇既往被稱為病因不明的癲癇：這些癲癇既往被稱為“隱源性，而目前隱源性，而目前傾向運(yùn)用病因傾向運(yùn)用病因“不明。不明。表表3 電電-臨床綜合征和其他癲癇病臨床綜合征和其他癲癇病1. 根據(jù)起病年齡陳列的電根據(jù)起病年齡陳列的電-臨床綜合征臨床綜合征新生兒期新生兒期良性家族性新生兒癲癇良性家族性新生兒癲癇BFNE早期肌陣攣腦病早期肌陣攣腦病EME大田原綜合征大田原綜合征嬰兒期嬰兒期伴游走性局灶性發(fā)作的嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作的嬰兒癲癇West 綜合征綜合征嬰兒肌陣攣癲癇嬰兒肌陣攣癲癇MEI良性嬰兒癲癇良性嬰兒癲癇良性家族性嬰兒癲癇良性家族性嬰兒癲癇Dra

9、vet 綜合征綜合征非進(jìn)展性疾病中肌陣攣腦病非進(jìn)展性疾病中肌陣攣腦病引薦按起病年齡分類：引薦按起病年齡分類：新生兒出生后至新生兒出生后至44 44 周胎齡周胎齡嬰兒嬰兒1 1 歲歲兒童兒童1 112 12 歲歲青少年青少年121218 18 歲歲成人成人18 18 歲歲老年老年60 60 或或65 65 歲歲兒童期兒童期熱性驚厥附加癥熱性驚厥附加癥FS+，可起病于嬰兒期，可起病于嬰兒期Panayiotopoulos 綜合征綜合征肌陣攣失張力以前稱站立不能性癲癇肌陣攣失張力以前稱站立不能性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的良性癲癇BECT常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇常染色體顯性遺傳夜間

10、額葉癲癇ADNFLE晚發(fā)性兒童枕葉癲癇晚發(fā)性兒童枕葉癲癇Gastaut 型型肌陣攣失神癲癇肌陣攣失神癲癇Lennox-Gastaut 綜合征綜合征伴睡眠期繼續(xù)棘慢波的癲癇性腦病伴睡眠期繼續(xù)棘慢波的癲癇性腦病CSWS2Landau-Kleffner 綜合征綜合征LKS兒童失神癲癇兒童失神癲癇CAE青少年青少年-成年期成年期青少年失神癲癇青少年失神癲癇JAE青少年肌陣攣癲癇青少年肌陣攣癲癇JME僅有全面強(qiáng)直僅有全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇陣攣發(fā)作的癲癇進(jìn)展性肌陣攣癲癇進(jìn)展性肌陣攣癲癇PME伴有聽覺(jué)表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳性癲癇伴有聽覺(jué)表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳性癲癇ADPEAF其他家族性顳葉癲癇其他家族性顳

11、葉癲癇與年齡無(wú)特殊關(guān)系的癲癇與年齡無(wú)特殊關(guān)系的癲癇部位可變的家族性局灶性癲癇兒童至成人部位可變的家族性局灶性癲癇兒童至成人反射性癲癇反射性癲癇表表3 電電-臨床綜合征和其他癲癇病臨床綜合征和其他癲癇病2. 其他其他其他一組癲癇其他一組癲癇伴有海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇伴有海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇MTLE 伴伴HSRasmussen 綜合征綜合征伴下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的癡笑性發(fā)作伴下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的癡笑性發(fā)作半側(cè)驚厥半側(cè)驚厥-半側(cè)癱半側(cè)癱-癲癇癲癇不能歸類于上述任何診斷范疇，診斷的前提首先應(yīng)明確能否存在知的構(gòu)造異不能歸類于上述任何診斷范疇，診斷的前提首先應(yīng)明確能否存在知的構(gòu)造異常或代謝緣由，而后是發(fā)作類型全面性抑

12、或局灶性?；虼x緣由，而后是發(fā)作類型全面性抑或局灶性由于腦構(gòu)造由于腦構(gòu)造-代謝異常所致的癲癇代謝異常所致的癲癇皮質(zhì)發(fā)育畸形半側(cè)巨腦回，灰質(zhì)異位等皮質(zhì)發(fā)育畸形半側(cè)巨腦回，灰質(zhì)異位等神經(jīng)皮膚綜合征結(jié)節(jié)性硬化，神經(jīng)皮膚綜合征結(jié)節(jié)性硬化，Sturge-Weber 等等腫瘤、感染、創(chuàng)傷、血管瘤、圍生期損傷、卒中等腫瘤、感染、創(chuàng)傷、血管瘤、圍生期損傷、卒中等緣由不明的癲癇緣由不明的癲癇伴癲癇樣發(fā)作，但習(xí)慣上不診斷為癲癇的一個(gè)類型伴癲癇樣發(fā)作，但習(xí)慣上不診斷為癲癇的一個(gè)類型良性新生兒驚厥良性新生兒驚厥BNS熱性驚厥熱性驚厥FS主要改動(dòng)主要改動(dòng) 組織癲癇分類構(gòu)架的用語(yǔ)和構(gòu)造改動(dòng)組織癲癇分類構(gòu)架的用語(yǔ)和構(gòu)造改動(dòng)

13、 Generalized vs Focal Seizures “Etiology Diagnostic specificity New recommended terms Organization 電臨床綜合征概念及分類：無(wú)改動(dòng)電臨床綜合征概念及分類：無(wú)改動(dòng) A diagnosis can be made as previously: LGS, CAE A diagnosis is not the same as a classification局灶性發(fā)作局灶性發(fā)作 發(fā)作起始方式的闡明與解釋：來(lái)源并局限于一側(cè)半球的網(wǎng)絡(luò)；這個(gè)網(wǎng)絡(luò)可是部分或更廣泛的分布；局灶性發(fā)作可來(lái)源于皮質(zhì)下構(gòu)造；對(duì)于每一種發(fā)

14、作類型而言，每次發(fā)作的起始部位固定，易于分散，可累及對(duì)側(cè)皮質(zhì)。但在有些病例，不止存在一個(gè)來(lái)源網(wǎng)絡(luò)，可有多種發(fā)作類型，但每種發(fā)作類型有其恒定的來(lái)源部位。Focal seizures 不再將局灶性發(fā)作分為不同類型如復(fù)雜部分性與簡(jiǎn)單部分性發(fā)作。 對(duì)認(rèn)識(shí)或覺(jué)悟度的降低或其他認(rèn)知妨礙特點(diǎn)、部位及發(fā)作性事件進(jìn)展的認(rèn)識(shí)，對(duì)于評(píng)價(jià)個(gè)體患者和特殊目的如區(qū)別癲癇發(fā)作與非癲癇事件、隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)及手術(shù)很重要。本建議并不反對(duì)根據(jù)這些特點(diǎn)或其他特征對(duì)局灶性發(fā)作進(jìn)展描畫全面性發(fā)作全面性發(fā)作 發(fā)作起始方式的闡明與解釋：來(lái)源于分布在雙側(cè)大腦半球網(wǎng)絡(luò)中的某一點(diǎn)，并快速分散；這個(gè)雙側(cè)分布的網(wǎng)絡(luò)包括皮質(zhì)和皮質(zhì)下構(gòu)造，但不一定包括整個(gè)

15、皮質(zhì)；雖然單次發(fā)作可表現(xiàn)為局灶性特征，但來(lái)源部位和側(cè)別在各次發(fā)作之間并非恒定；全面性發(fā)作可不對(duì)稱。Generalized SeizuresTonic-clonic (in any combination)Absence - Typical - Atypical - Absence with special features Myoclonic absence Eyelid myocloniaMyoclonic - Myoclonic- Myoclonic atonic- Myoclonic tonicClonicTonic AtonicSeizure types thought to occu

16、r within and result from rapid engagement of bilaterally distributed systems病因?qū)W分類用語(yǔ) Genetic Structural-Metabolic Unknown Previously used terms: Idiopathic, cryptogenic, symptomatic建議新術(shù)語(yǔ)如今已不適用的幾個(gè)術(shù)語(yǔ)Classification as focal or generalized epilepsies not always appropriateuse when appropriateCatastrophic - emotionally laden termBenign - does not recognize that co-morbidities occur, this term is still used in syndrome names Recommended terms：Self-limited；Pharmacoresponsive癲癇分類的開展趨勢(shì)癲癇