02腎小球疾病概況

1、腎小球疾病概況腎小球疾病概況腎小球疾病概況腎小球疾病概況腎小球疾病：腎小球疾?。菏且唤M病因、發(fā)病機(jī)制、臨床及病理表現(xiàn)不盡相同，但病變均主要侵犯雙腎雙腎腎小球的疾病。 原發(fā)性 繼發(fā)性 遺傳性原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型（參照（參照19921992年原發(fā)性腎小球疾病分型與治療及診斷標(biāo)準(zhǔn)專題座談會(huì)紀(jì)要）年原發(fā)性腎小球疾病分型與治療及診斷標(biāo)準(zhǔn)專題座談會(huì)紀(jì)要）急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis)。急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis)。慢性腎小球腎炎慢性腎小球

2、腎炎 (chronic glomerulonephritis)。隱匿性腎小球腎炎隱匿性腎小球腎炎 無癥狀性血尿或（和）蛋白尿 (latent glomerulonephritis)。腎病綜合征腎病綜合征 (nephrotic syndrome)。原發(fā)性腎小球疾病的病理分型原發(fā)性腎小球疾病的病理分型（根據(jù)1995年who分類標(biāo)準(zhǔn)）輕微性腎小球病變輕微性腎小球病變 (minor glomerular abnormalities)局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變(focal segmental lesions)彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎(diffuse glomerulonephritis)

3、膜性腎病膜性腎病(membranous nephropathy)。 增生性腎炎增生性腎炎(proliferative glomerulonephritis) 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎(mesangial proliferative glomerulonephritis) 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) 新月體性和壞死性腎小球腎炎新月體性和

4、壞死性腎小球腎炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎(sclerosing glomerulonephritis)未分類性腎小球腎炎未分類性腎小球腎炎(unclassified glomerulonephritis)正常腎小球正常腎小球正常腎小球正常腎小球微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變膜性腎病膜性腎病膜性腎病膜性腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎致密沉積

5、物性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎新月體腎小球腎炎新月體腎小球腎炎新月體腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 免疫介導(dǎo)性炎癥機(jī)制免疫介導(dǎo)性炎癥機(jī)制 非免疫非炎癥機(jī)制非免疫非炎癥機(jī)制發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制免疫介導(dǎo)性炎癥機(jī)制免疫介導(dǎo)性炎癥機(jī)制 體液免疫體液免疫 免疫反應(yīng)：免疫反應(yīng)： 細(xì)胞免疫細(xì)胞免疫 炎癥反應(yīng)：炎癥反應(yīng)：（一）、體液免疫（一）、體液免疫 外源性抗原外源性抗原 抗體抗體 循環(huán)免疫復(fù)合物（循環(huán)免疫復(fù)合物（ciccic） 激活炎性介質(zhì)激活炎性介質(zhì) 腎炎腎炎內(nèi)源性抗原內(nèi)源性抗原 血循環(huán)中游離抗體（或抗原）血循環(huán)中

6、游離抗體（或抗原）+ + 腎小球固有抗原（或抗體）腎小球固有抗原（或抗體） 腎臟局部形成腎臟局部形成icic 腎炎腎炎（二）、細(xì)胞免疫（二）、細(xì)胞免疫有現(xiàn)象無確切的證據(jù)。有現(xiàn)象無確切的證據(jù)。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制免疫介導(dǎo)性炎癥機(jī)制免疫介導(dǎo)性炎癥機(jī)制 體液免疫體液免疫 免疫反應(yīng)：免疫反應(yīng)： 細(xì)胞免疫細(xì)胞免疫 炎癥反應(yīng)：炎癥反應(yīng)：炎癥反應(yīng)炎癥反應(yīng)炎癥介導(dǎo)系統(tǒng)：炎癥介導(dǎo)系統(tǒng)： 炎癥細(xì)胞炎癥細(xì)胞 炎癥介質(zhì)炎癥介質(zhì)炎癥細(xì)胞產(chǎn)生炎癥介質(zhì)炎癥細(xì)胞產(chǎn)生炎癥介質(zhì)炎癥介質(zhì)趨化、激活炎癥細(xì)胞炎癥介質(zhì)趨化、激活炎癥細(xì)胞各種炎癥介質(zhì)間又相互促進(jìn)、相互制約各種炎癥介質(zhì)間又相互促進(jìn)、相互制約炎癥細(xì)胞炎癥細(xì)胞單核單核- -吞噬細(xì)胞

7、吞噬細(xì)胞中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞血小板血小板發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制非免疫非炎癥機(jī)制非免疫非炎癥機(jī)制 血流動(dòng)力學(xué)改變 蛋白尿 高脂血癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水腫三、水腫 四、高血壓四、高血壓 五、腎功能損害五、腎功能損害一、蛋白尿一、蛋白尿腎小球?yàn)V過膜允許小分子的蛋白質(zhì)通過（ 2萬-4萬da ）。腎小球?yàn)V過的原尿中95%以上的蛋白質(zhì)被近曲小管重吸收。腎小球?yàn)V過膜：腎小球?yàn)V過膜： 腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞 腎小球基底膜腎小球基底膜 腎小球毛細(xì)血管臟層細(xì)胞腎小球毛細(xì)血管臟層細(xì)胞一、蛋白尿一、蛋白尿?yàn)V過屏障的作用：濾過屏障的作用

8、： 分子屏障分子屏障：允許一定大小的蛋白質(zhì)分子通過。 電荷屏障：電荷屏障：上皮細(xì)胞含涎蛋白，基底膜含硫酸類肝素，帶負(fù)電荷。阻止帶負(fù)電荷的血漿蛋白通過。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水腫三、水腫 四、高血壓四、高血壓 五、腎功能損害五、腎功能損害二、二、 血尿血尿種類：種類：鏡下血尿，肉眼血尿鏡下血尿，肉眼血尿 單純血尿，混合血尿單純血尿，混合血尿 持續(xù)性血尿，間歇性血尿持續(xù)性血尿，間歇性血尿 腎小球源性血尿，非腎小球源性血尿腎小球源性血尿，非腎小球源性血尿檢查方法：檢查方法：尿常規(guī)尿常規(guī) 尿沉渣相差顯微鏡檢尿沉渣相差顯微鏡檢 尿紅細(xì)胞容積分布曲線尿紅細(xì)胞容積分布

9、曲線臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水腫三、水腫 四、高血壓四、高血壓 五、腎功能損害五、腎功能損害1腎病性水腫：腎病性水腫：大量蛋白尿 血漿蛋白過低 血漿膠滲壓降低 水腫有效循環(huán)血量下降 腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活、抗利尿激素分泌增加 水腫2腎炎性水腫：腎炎性水腫：腎小球?yàn)V過率下降 球-管失衡 水鈉潴留 三、水腫三、水腫臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水腫三、水腫 四、高血壓四、高血壓 五、腎功能損害五、腎功能損害四、四、 高血壓高血壓腎小球疾病高血壓的機(jī)制：腎小球疾病高血壓的機(jī)制：1水鈉潴留 容量依賴性高血壓2腎素分泌 腎素依賴性高血壓3腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)的分泌（激肽釋放酶-激肽-前列腺素）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)