無(wú)癥狀左功能不全十年原因待查病例

1、無(wú)癥狀無(wú)癥狀左心功能不全左心功能不全十年十年原因待查原因待查大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心內(nèi)科 郭 然 王 珂 一般資料一般資料l年齡：58歲l性別：男性l身高：174 cml體重： 74 kg病病 史史l偶感胸悶、氣短10年l否認(rèn)高血壓、糖尿病、甲亢、慢性肺部病史。l少量飲酒。無(wú)特殊用藥史。無(wú)重金屬接觸史。l查體：血壓：110/80 mmhg，心率：78 次/分，心尖搏動(dòng)于第5肋間左鎖中線上實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查l血常規(guī)l尿常規(guī)l便常規(guī)l肝功l腎功l血糖l血脂l心肌標(biāo)志物l電解質(zhì)心電圖心電圖胸胸 片片心臟超聲心臟超聲llvedd 56-58mmlvedd 56-58mmlivs/lvpw 10 m

2、mivs/lvpw 10 mmllvef 26-38 %lvef 26-38 %l無(wú)明顯瓣膜異常無(wú)明顯瓣膜異常心臟超聲心臟超聲 胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面心臟超聲心臟超聲 胸骨旁左室短軸切面胸骨旁左室短軸切面乳頭肌水平乳頭肌水平心尖水平心尖水平心臟超聲心臟超聲心尖四腔心切面心尖四腔心切面診診 斷斷 傾傾 向向l病 因？l左心功能不全 心功能級(jí)可能的病因可能的病因心肌炎？心肌炎？l支持點(diǎn)l48歲起病l無(wú)基礎(chǔ)心臟病lecg有室性早搏l不支持點(diǎn)l無(wú)前驅(qū)感染史l心肌標(biāo)志物正常leb病毒抗體l巨細(xì)胞抗體 陰性l肝炎lhiv病毒l少量飲酒：啤酒 500-800ml /周l未曾服用抗癌藥物l無(wú)重金

3、屬接觸史l五年塑料產(chǎn)品質(zhì)檢工作可能的病因可能的病因中毒？中毒？可能的病因可能的病因結(jié)締組織??？結(jié)締組織??？l中年l男性l無(wú)發(fā)熱l血沉正常lcrp正常lana陰性sle無(wú)皮膚紅斑、光過(guò)敏，無(wú)雷諾現(xiàn)象風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎無(wú)關(guān)節(jié)腫痛畸形硬皮病皮肌炎無(wú)肌肉疼痛肌萎縮無(wú)肌肉萎縮免疫球蛋白、補(bǔ)體、dsdna、scl 70均陰性可能的病因可能的病因冠心?。抗谛牟?？l無(wú)胸痛l無(wú)高血壓、糖尿病等重要危險(xiǎn)因素lecg、超聲（-）llmt正常llad輕度狹窄llcx輕度狹窄lrca點(diǎn)樣鈣化目目 前前 診診 斷斷l(xiāng)左心功能不全 心功能級(jí)l擴(kuò)張型心肌病可能性大為什么無(wú)癥狀期可長(zhǎng)達(dá)十年？為什么無(wú)癥狀期可長(zhǎng)達(dá)十年？討討 論（一）論

4、（一）l年診斷率約 8/10萬(wàn)，患病率約 37/10萬(wàn)l充血性心衰和心律失常為常見首發(fā)表現(xiàn)l自然病史不確定，無(wú)癥狀期可達(dá)數(shù)月至數(shù)年l出現(xiàn)癥狀后，心衰的年死亡率12%，5年存活40%l長(zhǎng)期預(yù)后不良 l隨訪747例，10年，30%無(wú)癥狀，46例（21%）死亡或做心臟移植llvef30%是死亡或心臟移植、猝死及室性心律失常獨(dú)立的預(yù)測(cè)因子。 討討 論（二）論（二）l病毒感染及自身免疫反應(yīng)學(xué)說(shuō)ldcm患者心內(nèi)膜發(fā)現(xiàn)腸道病毒基因，血清多種自身抗體l病原體有變異l柯薩奇b 19501990l腺病毒 1990后l細(xì)小病毒 近5年l病毒只是作為抗原，引發(fā)免疫反應(yīng)損害心肌。l遺傳因素也可能起一定作用l30%dcm患者由基因突變所致l現(xiàn)已識(shí)別出的位點(diǎn)12個(gè)l運(yùn)動(dòng)？自幼堅(jiān)持潛水、爬山l運(yùn)動(dòng)員心臟?。弘x心性肥厚llvedd 可達(dá)58 mm，室壁厚度15mml收縮和舒張功能多正常l藥物？近2年始服用l酒石酸美托洛爾l咪噠普利討討 論（三）論（三）問(wèn)問(wèn) 題題 l有沒(méi)有哪一種疾病或基因型所致的dcm，無(wú)癥狀期可以維持很長(zhǎng)一段時(shí)間？l運(yùn)動(dòng)與心肌??？l心肌活檢有多大幫助？l病理標(biāo)準(zhǔn)是常規(guī)染色炎性細(xì)胞浸潤(rùn)伴或不伴心肌細(xì)胞壞死。l敏感性、特異性差，且沒(méi)有預(yù)后價(jià)值。lacc/aha i類指征：暴發(fā)