一位胸痛患者的診斷及治療-心尖球形綜合征

1、一位胸痛患者的診斷及治療 大連大學附屬中山醫(yī)院循環(huán)科 吳法令 病例特點：1.女性，73歲。2.突發(fā)胸痛3小時。3.該患者3小時前情緒激動時出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，向后背部放射，且伴呼吸困難，持續(xù)1小時，休息及含服速效救心丸后稍緩解來院。4.20年前因發(fā)作性咽喉部緊縮感就診于中山區(qū)醫(yī)院診斷“冠心病”未正規(guī)用藥。高血壓病史5年。最高血壓160/100mmHg。5.查體：P72次/分，R18次/分，BP110/60，雙肺呼吸音清，心界不大，心律齊，無雜音。病例特點：6.輔助檢查：急診心電圖：V3-V4導聯(lián)ST段抬高0.2mv，V5導聯(lián)ST段抬高0.1mv。急診心肌酶正常。入院后肌鈣蛋白：3.5ng/ml 心

2、肌酶正常。血常規(guī)正常。肝腎功正常。入院診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 急性前壁心肌梗死 kiliip I級 高血壓病2級 很高危診療計劃：時間就是心肌，時間就是生命！1.急診PCI?2.溶栓？冠脈造影左主干:正常?；匦В赫！Ｇ敖抵В褐卸慰梢娂?。右冠狀動脈：中段彌漫性狹窄25%。是右冠狀動脈不穩(wěn)定斑塊導致血栓形成而導致的心肌梗死？左室造影及心臟彩超左室造影結果：前壁中間段至心尖部，下壁中段至心尖部運動消失，成球形。心臟彩超：室間隔心尖段，左室側壁心尖段運動平坦，幾乎消失，膨出范圍25*19mm。收縮功能正常。 6天后復查心臟彩超室間隔心尖段及左室側壁心尖段變薄，運動減低并膨出，范圍25*1

3、4mm。射血分數正常。心肌酶，肌鈣蛋白正常。心電圖：我們該診斷什么？急性心肌梗死？心肌?。课覀冊撊绾沃委?？抗血小板？雙聯(lián)還是單聯(lián)？抗凝？倍他樂克?ACEI?他??？出院診斷：心尖球形綜合征冠狀動脈粥樣硬化癥高血壓病2級 很高危什么是心尖球形綜合征？ 心尖球形綜合征-定義心尖球形綜合征是指心理或生理應激引起，無明顯冠狀動脈疾病，以短暫性心尖及左心室中部無運動或運動減弱為特征的心肌疾病，通常伴有心底部運動代償性增強，預后良好，1-4周可恢復。Taco-tsubo心肌病-流行病學o1990年首次被日本的Hikaru Sato教授報道，該疾病左心室造影示底部圓形頸部細窄，很像日本人用來捕撈章魚的瓶子，因

4、此命名為Tako-Tsubo綜合征Taco-tsubo心肌病-流行病學o2000年以前所有的流行病學資料均來自日本o近年來源自歐洲的流行病學資料Mansencal回顧分析了五年1613名冠狀動脈造影檢查的病人，發(fā)現(xiàn)Taco-tsubo心肌病的發(fā)病率為0.7%oSantareclli選擇1031名ST段抬高并行冠狀動脈造影檢查的病人，發(fā)現(xiàn)Taco-tsubo心肌病的發(fā)病率為1.4%oEshtehardi等報道一組大樣本的13715例冠脈造影中，ACS占2459例，其中41例為Taco-tsubo心肌病，占全部ACS的1.7%Taco-tsubo心肌病-流行病學o目前報道的病例老年女性發(fā)病率高于老

5、年男性，是老年男性的6-9倍，日本的患病率女性明顯高于男性，是男性的7倍oBuja等收集了1999年-2006年ACS患者進行分析，發(fā)現(xiàn)女性多于男性，法國報道女性患者達到7.5%Taco-tsubo心肌病-流行病學o在可疑ACS中占0.7-2.5%o女性占90.7%o平均年齡62-76歲o多見于絕經后婦女o本病發(fā)病率的升高可是隨著越來越多的人將冠狀動脈造影作為常規(guī)的檢查方法，本病被發(fā)現(xiàn)的幾率也相應增加Taco-tsubo心肌病-病因o病因非常復雜，相當一部分患者可找到明顯的誘發(fā)因素o26.8%為心理性應激因素，如親友意外死亡、家庭暴力、生意失敗、激烈爭辯、災難性醫(yī)學診斷所致的精神刺激等o37.

6、8%患者為生理性或病理生理性應激因素，如哮喘發(fā)作、癲癇發(fā)作、腦血管意外、嚴重過敏反應、急腹癥、外科手術或醫(yī)療操作等Taco-tsubo心肌病-發(fā)病機理o發(fā)病機理不明，最近文獻報道，與冠脈痙攣，微循環(huán)受損，左室流出道梗阻，兒茶酚胺超負荷等有關o目前多數學者認為，劇烈的情感波動、精神緊張、恐懼、心理壓力等應激因素作為觸發(fā)因素，繼而導致交感神經興奮，過量的兒茶酚胺釋放導致微血管功能障礙，進而損傷心肌、影響心功能Taco-tsubo心肌病-發(fā)病機理目前對本病的機理存在多種推測 冠脈痙攣造成的缺血 冠脈微循環(huán)受損 心臟腎上腺素受體的激活，兒茶酚胺超負荷 左室流出道梗阻 冠狀動脈梗阻 交感神經功能紊亂兒茶

7、酚胺介導的心肌頓抑 雌激素水平 區(qū)域性病毒性心肌炎 脂肪酸代謝障礙Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn)o誘因：多以情緒激動、心理壓力或軀體應激因素觸發(fā)o患者突發(fā)胸痛、胸悶、心悸、呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)，嚴重者可出現(xiàn)心臟驟停、心源性休克、嚴重心律失常及暈厥，少部分可出現(xiàn)左心室血栓及全身栓塞o該病最重要的特征是老年絕經后女性多發(fā)o發(fā)病初期左室收縮功能嚴重受損，但是心功能常在四周內恢復Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn)Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn)Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn)o心電圖表現(xiàn)為典型ST段抬高，急性期心電圖改變酷似AMI，81.6%有ST段明顯抬高，常見于胸前導聯(lián)，V4-6

8、上出現(xiàn)ST抬高的幅度比V1-3導聯(lián)大，64.3%出現(xiàn)T波倒置，31.8%出現(xiàn)病理性Q波，幾乎都出現(xiàn)QT間期延長o心電圖改變的特點是存在一種與AMI不同的動態(tài)改變。ST段抬高在入院時往往十分顯著，而后即開始回落，其回落的速度快于AMI。絕大多數患者病理性Q波會逐漸消失。82%患者在入院后6個月隨訪時心電圖均已恢復正常Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn)o生化標記物TNI升高水平較AMI低o心肌損傷血清標記物輕度升高，但迅速下降o起病時或入院48小時以內患者血清肌鈣蛋白呈陽性改變占86.2%，CK-MB水平升高者占73.9%o此種狀況類似于AMI，不同的是這些心肌損傷標記物水平升高僅為輕至中度，其

9、升幅明顯低于AMI，峰值大多出現(xiàn)于急性期如入院時，且較為恒定，其水平并不因病情好轉或惡化而改變。而且，即使患者出現(xiàn)左心室大范圍心肌功能障礙，肌鈣蛋白和CK-MB也只是有限升高，與心肌功能障礙的范圍也沒有關聯(lián)。Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn)Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn)生化標記物-BNP水平和預后不相關o冠脈造影無明顯心外膜冠脈狹窄或存在與病變無關的冠脈狹窄病變。典型左心室造影改變?yōu)樾募饧案浇鼌^(qū)域收縮減弱或消失并擴張呈球形改變，而基底部收縮明顯增強呈現(xiàn)細窄Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn)Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn)o左心室呈球形或章魚瓶樣o異常運動節(jié)段范圍超過單支冠脈血供

10、o可逆的左室心尖球形樣改變o左室基底段正常運動Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn)o超聲心動圖檢查常有左心室功能不全，平均LVEF為20-49%。但這些異常均可在7-30天得到改善，所有存活患者心室中部或心尖部室壁運動異常完全消失，LVEF可恢復至60-76%o左心室心肌功能障礙的特點，一是室壁運動異常的部位和范圍并不與某一支冠狀動脈的供血范圍和節(jié)段性分布相符；二是這些改變通常在1-4周內即可恢復。而AMI后出現(xiàn)的左心室室壁運動障礙，即使進行極其有效的再灌注和血運重建治療，一般也不大可能在如此短的時間內獲得如此完全恢復Taco-tsubo心肌病-診斷o冠狀動脈造影可見絕大多數患者冠狀動脈正?；?/p>

11、僅有小于50%的輕至中度管腔狹窄，難以解釋其出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)、心電圖、左室造影及超聲心動圖上的改變o由于對Taco-tsubo心肌病尚未有確切的認識，診斷相對困難，加之Taco-tsubo心肌病與ACS有很多相似之處，疑診ACS的患者中有1-2%實際上是Taco-tsubo心肌病Taco-tsubo心肌病-診斷o診斷標準 目前臨床診斷多以Mayo Clinic標準做為依據：1、左心室心尖和中部區(qū)域室壁運動短暫、可逆的收縮喪失或障礙的異常超出單一血管供血范圍2、無冠狀動脈管腔直徑狹窄50%或血管造影無急性斑塊破裂的證據3、出現(xiàn)新的ST段抬高或T波倒置的心電圖異常4、除外最近的頭部外傷、顱內出血、嗜

12、鉻細胞瘤、阻塞性心外膜冠狀動脈疾病、心肌炎、肥厚性心肌病Taco-tsubo心肌病-診斷o由于Taco-tsubo心肌病臨床表現(xiàn)多樣且與急性心肌梗死非常相似，給該病的診斷帶來很大困難。要正確認識Taco-tsubo心肌病避免誤診o誤診將使Taco-tsubo心肌病病人接受不必要的高風險治療，而且病人還將接受冠心病的藥物治療Taco-tsubo心肌病-鑒別診斷o與急性心肌梗死鑒別o發(fā)病前常有應激史，多見于絕經后女性，心電圖變化導聯(lián)數往往高于心肌酶釋放程度且壞死波消失迅速，心肌酶僅為輕、中度升高，冠狀動脈造影示梗死相關冠狀動脈血流通暢，心尖部球樣擴張一般在4周內恢復正常，且發(fā)病時左心室心尖和前壁下

13、段運動減弱或消失，而基底部心肌運動代償性增強，預后良好oAMI多見于中老年男性，心電圖變化與心肌酶一致且壞死波常永久不消失，心肌酶升高更明顯，一般為冠脈急性閉塞，室壁運動異常和心室擴張難以恢復，一般預后較差Taco-tsubo心肌病-急性并發(fā)癥o心律失常o肺水腫o心源性休克o短暫性左室流出道梗阻o二尖瓣功能障礙o急性血栓形成和中風o死亡Taco-tsubo心肌病-治療o目前尚無有效的治療方法，對癥和支持療法，主要是幫助患者度過急性期o消除應激因素o未明確診斷之前，應按急性冠脈綜合征處理，可使用受體阻滯劑、阿司匹林和肝素等。由于AMI的危險性很高，對于酷似AMI的本病患者在無冠狀動脈介入治療條件

14、又符合溶栓治療標準者，溶栓治療是允許的Taco-tsubo心肌病-治療o確診診斷的患者，主要治療方法均屬對癥處理和支持療法，包括吸氧等，急性和持續(xù)性胸痛者可應用嗎啡o心衰-包括BB,ACEI,利尿劑o嚴重患者如伴有血流動力學不穩(wěn)定、失代償或血壓降低，等酌情應用血管活性藥物o低血壓或休克的患者，行超聲檢查評價左室流出道梗阻無左室流出道 正性肌力藥物，必要時IABP 左室流出道梗阻 不要正性肌力藥物，必要時IABP o受體激動劑包括兒茶酚胺類正性肌力藥物應列為禁忌Taco-tsubo心肌病-治療o嚴重室壁運動障礙患者有并發(fā)血栓栓塞危險可考慮應用抗凝劑，以預防附壁血栓形成和繼發(fā)性血栓栓塞性合并癥o當本病恢復后，推薦長期應用ACEI或ARB類藥物及受體阻滯劑，有冠狀動脈痙攣者可考慮應用鈣拮抗劑o通常治療6月 Taco-tsubo心肌病-預后o1-4周左室功能恢復o如患者度過急性期，則