52例ANCA陽性患者的臨床分析

1、52例anca陽性患者的臨床分析52例anca陽性患者的臨床分析【摘 要】目的：探討抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(anca)陽性患 者的病因、分類、診斷及治療。方法：回顧性分析我院2012年1月 至2013年1月間anca陽性住院患者的臨床資料。結(jié)果：52例anca 陽性患者中原發(fā)性即anca相關(guān)性小血管炎(anca-associated smallressel vasculitis, aasv) 11 例(21. 2%),繼發(fā)于其他血管 炎41例(78.8%)； aasv患者較繼發(fā)性患者男性患者多、病程短、出 現(xiàn)腎功能不全早；兩組患者均出現(xiàn)明顯的乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、浮腫、 血尿；應(yīng)用激素和(或)免疫

2、抑制劑對上述指標(biāo)有緩解。結(jié)論：對 anca陽性患者應(yīng)查明病因、及早明確診斷、合理使用激素和免疫抑 制劑?！娟P(guān)鍵詞】anca； aasv；激素療法；免疫抑制劑【中途分類號】r4466【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】a【文章編號】1004-7484 (2013) 10-0711-01ansv近年來受到越來越多的重視，國外發(fā)病率為30/100力1 我國發(fā)病率尚無報導(dǎo)。除aasv外，許多因素可導(dǎo)致anca ( + )如結(jié) 締組織病sle、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性皮肌炎等結(jié)締組織病；感染 性疾病膽囊纖維化、心內(nèi)膜炎、艾滋病等。我們對原發(fā)性和繼發(fā)性 anca ( + )患者的臨床表現(xiàn)、治療方案、預(yù)后總結(jié)分析如下。1對象和方法

3、1. 1對象：2012年1月至2013年1月于我院住院經(jīng)歐蒙試劑盒 檢測anca (+),有詳細(xì)病例資料的患者52例,剔除短期內(nèi)復(fù)查anca轉(zhuǎn)陰及進(jìn)入血液透析的患者。1. 2方法：參照1994年美國風(fēng)濕病學(xué)會aasv診斷標(biāo)分為aasv 組(原發(fā)組)和繼發(fā)性anca相關(guān)性血管炎組(繼發(fā)組),原發(fā)性aasv 11 例，其中韋格納肉芽腫2例、顯微鏡下多血管炎9例；繼發(fā)性aasv41 例，其中sle38例、白塞病2例、干燥綜合癥1例，比較兩組病程、 臨床表現(xiàn)、尿蛋白定量、使用糖皮質(zhì)激素后血肌酹、尿素氮、免疫球 蛋白、血清補(bǔ)體、的變化及預(yù)后。1. 3統(tǒng)計學(xué)方法：計量資料以x±s表示,組間比較采

4、用t檢驗(yàn)， 計數(shù)資料采用卡方檢驗(yàn)。用spss11. 5軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。2結(jié)果2. 1aasv的一般資料及臨床表現(xiàn)男女比例：原發(fā)組11例，男性7例(63. 64%),女性4例(36. 36%) 男女比例1:1. 7,繼發(fā)組41例，男性8例(19. 51%),女性33例(80. 49%) 男女比例0.24： 1,兩組有顯著性差杲(p<0. 05, x值5. 79)；平均 年齡：原發(fā)組54. 64±10.41歲,繼發(fā)組41.39±16. 43歲兩組有顯著 性差異(p<0. 05t值3. 108)見表1.2. 3物理檢查肺部受累包括肺間質(zhì)改變、肺內(nèi)感染等在原發(fā)組中有9

5、1%出現(xiàn), 繼發(fā)組有80%出現(xiàn)，兩組病人中除合并腎功能不全的病人外，未發(fā)現(xiàn) 特異性腎臟形態(tài)學(xué)改變，心電圖亦未發(fā)現(xiàn)異常。2. 4病理學(xué)改變原發(fā)組中有三例行腎活檢，表現(xiàn)為新月體腎炎、毛細(xì)血管祥開放 不良、部分伴有纖維素性壞死或硬化；腎小管變性壞死；腎間質(zhì)不同 程度水腫甚至纖維化；免疫熒光無或弱免疫復(fù)合物沉積。2. 5治療糖皮質(zhì)激素的使用：原發(fā)組8例、繼發(fā)組33例，方法按lmg/kg 每日一次口服或甲潑尼龍0. 5-lg每日一次靜脈滴注連續(xù)3天后按 lmg/kg每日一次口服，6-8周后規(guī)律減量；免疫抑制劑的使用：原發(fā) 組4例，繼發(fā)組18例為環(huán)磷酰胺、口芍總昔等藥物；抗凝藥物的使 用：原發(fā)組7例使用抗

6、凝藥，均為低分子肝素鈣0. 4ml fl次皮下注 射，繼發(fā)18例使用抗凝藥5例使用低分了肝素鈣，13例使用疏血通 6n)l h-次靜點(diǎn)，治療前后化驗(yàn)檢查對比見表23討論自davies dj21982年首次報道寡免疫復(fù)合物性疾病以來，人 們對anca的認(rèn)識逐漸加深，1994年國際chapel hill會議3將wg、 mpa、chury-strauss綜合癥統(tǒng)稱為aasv因其有類似的組織學(xué)特征和 相似的臨床表現(xiàn)，且均有anca ( + ),故認(rèn)為把他們劃為一類疾病是 合理的。aasv是一種口身免疫性疾病，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗中性粒細(xì)胞 胞漿抗體，主要為抗蛋口酶-3 (pr-3anca)和抗髓過氧化物酶抗

7、體 (mp0-anca)o體外實(shí)驗(yàn)證明證實(shí)二者可致敏正常人中性粒細(xì)胞，使 其脫顆粒并釋放大量酶類和毒性物質(zhì)，mp0-anca腎小球腎炎和血管 炎模型小鼠的建立更證實(shí)了 anca是aasv的直接原因4。盡管anca 可以作為血管炎的標(biāo)志性抗體，近年來越來越多臨床研究卻發(fā)現(xiàn)很多 因素可繼發(fā)anca ( + ),常見的是sle陽性率可達(dá)25%5,其他風(fēng)濕 免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、白塞氏病、某些感染性 疾病、藥物均可繼發(fā)a7ca( + ),木研究也發(fā)現(xiàn)繼發(fā)病因中sle占92%, 但為何這些因素導(dǎo)致anca ( + )機(jī)制不清。aasv是一類病情兇險、進(jìn)展迅速的疾病。本研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)組病

8、程在20-60天，并發(fā)腎功能不全的比例大，與之相比繼發(fā)組病程較長, 大多在發(fā)病數(shù)年以后才出現(xiàn)anca ( + )和腎功能不全；在所有的臨床 表現(xiàn)中乏力、發(fā)熱尤為突出，四肢關(guān)節(jié)疼痛亦較明顯；兩組病人均出 現(xiàn)不同程度腎小球腎炎表現(xiàn)如腎小球源性血尿、血鈣降低、血尿酸升 高，兩組患者雖均出現(xiàn)血清igg、iga升高但無統(tǒng)計學(xué)意義，原發(fā)組 出現(xiàn)凝血功能異常表現(xiàn)為纖維蛋口原升高與繼發(fā)組比較有統(tǒng)計學(xué)意 義，繼發(fā)組白細(xì)胞總數(shù)、血清補(bǔ)體、陰離了間隙下降與原發(fā)組比較有 統(tǒng)計學(xué)意義。aasv是全身性疾病，多器官受累尤以肺最多見，本研究中發(fā)現(xiàn) 兩組患者中有80%以上出現(xiàn)肺間質(zhì)性改變、肺內(nèi)感染、肺水腫、胸膜 炎等改變，亦

9、非簡直改變居多，在死亡原因中肺部疾病亦占相當(dāng)大的 比例。木病的治療雖無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但公認(rèn)腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒性 約物對木病有效7 o本研究也發(fā)現(xiàn)使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑 對減輕蛋白尿、改善腎功能、調(diào)節(jié)免疫失衡狀態(tài)有作用?？倆, aasv是一類嚴(yán)重的全身性疾病，對不明原因乏力、發(fā)熱、 四肢關(guān)節(jié)腫痛、浮腫、腎功能急劇惡化的患者應(yīng)予anca、生化、胸 片等其他和關(guān)檢查，必要時行腎活檢及早確診，合理使用糖皮質(zhì)激素。參考文獻(xiàn)：1 孫世瀾，楊曉.進(jìn)一步提高anca和關(guān)性腎損害的診治水平. 臨床腎臟病雜志，2008, 8, 1952 jennette jc, falk rj, andrassy k,

10、et al. nomenclature of systemic vasulitides proposal of an international consensus conference.arthritis rheum, 1994, 37： 187-192.3 davies dj, moran je, niall jf, et al. segmental necrotizing g1omeru1onphritis with antineutrophil antibody： possible arbovirus aetiology、 br med j, 1982, 285： 606.4 肖紅。anca和關(guān)性小血管炎發(fā)病機(jī)制的研究。臨床腎病雜 志，2008, 8： 196-2005 胡偉新。霉酸酚酯治療狼瘡性腎炎及血管炎展望。腎臟病與 透析腎移植雜志，1998, 7 (3)： 2646 ma