腎病內(nèi)科診療常規(guī)

1、原發(fā)性慢性腎小球腎炎，簡稱“慢性腎炎” 。多見于成人，其臨床表現(xiàn)主要是長期持續(xù)性尿檢異常，有蛋白尿、血尿，可有或無不同程度高血壓和浮腫，有的患者可呈緩慢進行性腎功能損害，最終發(fā)生終末期腎衰竭?！驹\斷與鑒別診斷】1、起病緩慢，病情遷延，時輕時重，腎功能逐步減退，后期可出現(xiàn)貧血，電解質(zhì)紊亂，血尿素氮、血肌酐升高等情況。2、有不向程度的蛋白尿、血尿、水腫及高血壓等表現(xiàn)。3、病程中可因呼吸道感染等原因誘發(fā)急性發(fā)作，出現(xiàn)類似的急性腎炎的表現(xiàn)，也有部分病例可有自動緩解期。需要與繼發(fā)性腎小球腎炎（如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎）、Alport綜合征（常起病于青少年， 患者有眼 ( 球形晶狀體 ) 、耳( 神經(jīng)性

2、耳聾 ) 腎異常，并有陽性家族史。( 多為性連鎖顯性遺傳 ) ）、其他原發(fā)性腎小球病 （隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和( 或) 蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。 感染后急性腎炎：有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病相鑒別。二者的潛伏期不同，血清C3 的動態(tài)變化有助鑒別；疾病的轉(zhuǎn)歸不同，慢性腎炎無自愈傾向，呈慢性進展）、原發(fā)性高血壓腎損害（先有較長期高血壓，其后再出現(xiàn)腎損害，臨床上遠端腎小管功能損傷較腎小球功能損傷早，尿改變輕微僅少量蛋白、RBC管型，常有高血壓的其他靶器官并發(fā)癥）鑒別【治療原則】一般處理：監(jiān)測每日尿量、體重、血壓變化；每周查腎功能、血電解質(zhì)12 次；每半

3、個月查血常規(guī)、尿沉渣自動分析全套12 次；每月查血清白蛋白、血脂1 2 次，血清鐵蛋白1 次。高血壓、水腫者予低鹽（3g/d ）飲食。利尿、止吐、降血脂、糾正酸中毒、改善腎循環(huán)、促進骨髓造血、補鐵、補鈣等及其它對癥治療。積極控制高血壓：治療原則： 力爭把血壓控制在理想水平：蛋白尿 1g/d ，血壓應(yīng)控制在下。 130/80mmHg，血壓控制可放寬到1g/d 以下；尿蛋白 125/75mmHg以選擇能延緩腎功能惡化、具有保護作用的降血壓藥物。具體用藥：水鈉潴留、容量依賴性高血壓Scr 221umol/L 者：氫氯噻嗪 50mg/d，1 次或分次口服（時無效） ；Scr 221umol/L 者：速

4、尿 20 120mg/d，口服或靜注。腎素依賴性高血壓： 首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑（ Scr 442umol/L 時禁用）鈣拮抗劑受體阻斷藥限制食物中蛋白及磷的入量應(yīng)用抗血小板藥：糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物：腎功能正?；騼H輕度受損， 腎體積正常，病理類型較輕（如輕度系膜增生性腎炎、早期膜性腎病等），尿蛋白較多，如無禁忌者可試用，無效者逐步撤去。 避免加重腎損害的因素：感染、勞累、妊娠及應(yīng)用腎毒性藥物 （如氨基糖苷類抗生素等） ，均可能損傷腎，導(dǎo)致腎功能惡化，應(yīng)予以避免。腎病綜合征診療常規(guī)（概述）腎病綜合征（nephroticsyndrome, 簡稱腎綜）并非單一疾病， 而是

5、由很多病因引起的一種臨床癥候群，其共同表現(xiàn)為四大特點，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥及不同程度的水腫?！静∈凡杉?浮腫：部位、嚴重程度、性質(zhì)。2大量蛋白尿。3有、無慢性腎小球腎炎病史。4有、無誘發(fā)因素： 感染、藥物、毒素及過敏、 腫瘤、家族遺傳及代謝性疾病?！倔w格檢查】1全身系統(tǒng)檢查：包括體溫、呼吸、脈搏、血壓，系統(tǒng)檢查。2?？茩z查：浮腫部位、性質(zhì)、嚴重程度、貧血及營養(yǎng)狀態(tài)?！据o助檢查】1實驗室檢查： 三大常規(guī)、 24 小時尿蛋白定量測定、 血漿總蛋白和白蛋白測定、血脂、腎功能。2器械檢查：雙腎B 超、胸片、心電圖。3特殊檢查：腎穿刺活檢（有條件的醫(yī)院）?！驹\斷與鑒別診斷】具有腎綜表現(xiàn)四

6、大特點： 大量蛋白尿（ d）、低蛋白血癥（血漿白蛋白 30g/L ）、高脂血癥及不同程度水腫即可作出明確診斷。 其中前 2 條對診斷是不可缺少的。臨床上作腎病綜合征的病因診斷時， 需認真除外繼發(fā)性腎綜的可能性， 方可下原發(fā)性腎綜的診斷?！局委熢瓌t】1一般處理：休息與活動、飲食治療、利尿治療、降壓治療、降脂治療、抗凝治療。2根據(jù)病情選用糖皮質(zhì)激素、細胞毒性藥物及環(huán)孢素：糖皮質(zhì)激素（強的松）的治療原則是首劑量要大（ 1k/d ）、減量要慢（每 12 周減量度 10%）、維持時間要長（要 6 個月以上）；環(huán)磷酰胺 1 個療程總量 150mg/kg（一般 68 克）；環(huán)孢素不能作為腎綜治療的一線藥物。

7、系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療常規(guī)（概述）是自身免疫介導(dǎo)SLE)， (systemic 1upus erythematosus系統(tǒng)性紅斑狼瘡的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。 血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是 SLE的兩個主要臨床特征。 臨床表現(xiàn) SLE好發(fā)于生育年齡女性，多見于1545 歲年齡段，女：男為 7 9：1。美國多地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查顯示SLE的患病率為 146122 10 萬人。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及1 2 個系統(tǒng)，部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者

8、一起病就累及多個系統(tǒng)，其至表現(xiàn)為狼瘡危象。 SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。1全身表現(xiàn)：患者常常出現(xiàn)發(fā)熱，可能是 SLE活動的表現(xiàn)，疲乏是 SLE常見但容易被忽視的癥狀，常是狼瘡活動的先兆。2皮膚與黏膜： 在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是 SLE特征性的改變。 SLE 皮疹無明顯瘙癢， 明顯瘙癢者提示過敏， 免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。3關(guān)節(jié)和肌肉：常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。4腎臟損害：又稱LN，表現(xiàn)為蛋白尿，血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭,50 70的 SLE病程中會出現(xiàn)臨床腎臟受累， 腎活檢顯示幾乎所有 SLE均有腎臟病理學(xué)改變。 WHO

9、將 LN病理分型為； I 型正?；蛭⑿〔∽?， II 型系膜增殖性， III 型局灶節(jié)段增殖性，型彌漫增殖性， V 型膜性， VI 型腎小球硬化性。5神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)精神狼瘡。輕者僅有偏頭痛、性格改變，記憶力減退或輕度認知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。6血液系統(tǒng)表現(xiàn)：貧血和或白細胞減少和或血小板減少常見。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細胞升高， Coomb's試驗陽性。 SLE 可出現(xiàn)白細胞減少，但治療 SLE的細胞毒藥物也常引起白細胞減少，需要鑒別。7肺部表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)胸膜炎，SLE肺實質(zhì)浸潤的放射學(xué)特征是陰影分布較廣、易變，結(jié)核感

10、染在 SLE表現(xiàn)常呈不典型性。 SLE所引起的肺臟間質(zhì)性病變主要是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化， SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。 SLE還可出現(xiàn)肺動脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征。8心臟表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，但心包填塞少見?？捎行募⊙?。心律失常，多數(shù)情況下 SLE的心肌損害不太嚴重， SLE可以有冠狀動脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖 ST-T 改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。除冠狀動脈炎可能參與了發(fā)病外， 長期使用糖皮質(zhì)激素加速了動脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導(dǎo)致動脈血栓形成，可能是冠狀動脈病變的另兩個主要原因。9消化系統(tǒng)表現(xiàn)：表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛，腹瀉或便秘，

11、活動期 SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。肝酶增高常見，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴重肝損害和黃疸。10其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。 SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征， 表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗 SSB、抗 SSA抗體陽性。11免疫學(xué)異常：主要體現(xiàn)在抗核抗體譜 (ANAs)方面。對 SLE的診斷敏感性為95，特異性相對較低為 65。抗雙鏈 DNA抗體對 SLE的特異性 95，敏感性為 70，它與疾病活動性及預(yù)后有關(guān)； 抗 sm抗體的特異性高達 99，但敏感性僅 25，該抗體的存在與疾病活動性無明顯關(guān)系；抗

12、核糖體 P 蛋白抗體與 SLE 的精神癥狀有關(guān)； 診斷要點 1 有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)和有自身免疫的證據(jù)，應(yīng)警惕狼瘡。早期不典型 SLE 可表現(xiàn)為：原因不明的反復(fù)發(fā)熱， 抗炎退熱治療往往無效； 反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗癆治療不能治愈的肺炎；雷諾氏現(xiàn)象；腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿；血小板減少性紫癜或溶血性貧血；不明原因的肝炎等等。2 診斷標準：目前普遍采用 ACR1997年推薦的 SLE分類標準。該分類標準的11 項中，符合 4 項或 4 項以上者，在除外感染，腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷 SLE。其敏感性和特異性分別為 95和

13、 85。 11 條分類標準中，免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。 一旦患者免疫學(xué)異常， 即使臨床診斷不夠條件，也應(yīng)密切隨訪，以便盡早作出診斷和及時治療。3 SLE病情活動性和病情輕重程度的評估：(1) 活動性表現(xiàn)各種 SLE的臨床癥狀，均可提示疾病的活動。 與 SLE相關(guān)的多數(shù)實驗室指標也與疾病的活動有關(guān)。 提示 SLE活動的主要表現(xiàn)有： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累， 腎臟受累，血管炎，關(guān)節(jié)炎，肌炎，皮膚黏膜表現(xiàn)，胸膜炎、心包炎，低補體血癥， DNA 抗體滴度增高，發(fā)熱，血三系減少，血沉增快等。(2) 病情輕重程度的評估輕型 SLE：診斷明確或高度懷疑者，但臨床穩(wěn)定，所累及的靶器官功能正常或穩(wěn)定

14、，早非致命性。重型 SLE：心臟：肺臟：消化系統(tǒng)：血液系統(tǒng)：腎臟：急進性腎小球腎炎，腎病綜合征；神經(jīng)系統(tǒng)：其他：包括皮膚血管炎，彌漫性嚴重的皮損、潰瘍、大泡，肌炎，非感染性高熱有衰竭表現(xiàn)等。狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥 SLE。包括急進性狼瘡性腎炎。嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害嚴重的溶血性貧血血小板減少性紫癜。粒細胞缺乏癥，嚴重心臟損害。嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎、嚴重的血管炎等。SLE活動性和病情輕重程度的評估是治療方案擬訂的先決條件。鑒別診斷1 SLE存在多系統(tǒng)累及，每種臨床表現(xiàn)均須與相應(yīng)的各系統(tǒng)疾病相鑒別。尤其是早期不典型 SLE病例。2 SLE活動與感染常存在疑似或混雜，常是鑒別診斷

15、中首先需要考慮的、同時又是臨床非常棘手的問題。3SLE尚須與其他結(jié)締組織病和系統(tǒng)性血管炎等鑒別。1一般治療；(1) 患者宣教：正確認識疾病，消除恐懼心理，明白規(guī)律用藥的意義，學(xué)會自我認識疾病活動的征象，配合治療，遵從醫(yī)囑，定期隨診。懂得長期隨訪的必要性。避免過多的紫外光暴露，使用防紫外線用品，避免過度疲勞。（2）對癥治療和去除各種影響疾病預(yù)后的因素，如注意控制高血壓，防治各種感染。2藥物治療：目前還沒有根治的辦法，但恰當?shù)闹委熆梢允勾蠖鄶?shù)患者達到病情的完全緩解。強調(diào)早期診斷和早期治療，以避免或延緩組織臟器的病理損害。SLE是一種高度異質(zhì)性的疾病，臨床醫(yī)生應(yīng)根據(jù)病情的輕重程度，掌握好治療的風(fēng)險與

16、效益之比。既要清楚藥物的毒副反應(yīng)，又要明白藥物給患者帶來的生機。(1) 輕型 SLE的藥物治療：患者雖有疾病活動，但癥狀輕微，僅表現(xiàn)光過敏、皮疹，關(guān)節(jié)炎或輕度漿膜炎，而無明顯內(nèi)臟損害。藥物治療包括：非甾體類抗炎藥 (NSAIDs)可用于控制關(guān)節(jié)炎?？汞懰幙煽刂破ふ詈蜏p輕光敏感，常用氯喹 025g 每日一次，或羥氯喹 200mg每日 12 次。有心臟病史者，特別是心動過緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用抗瘧藥。可短期局部應(yīng)用激素治療皮疹，但臉部應(yīng)盡量避免使用強效激素類外用藥，一旦使用，不應(yīng)超過一周。小劑量激素 ( 潑尼松 10mgd 可減輕癥狀。權(quán)衡利弊， 必要時可用硫唑嘌呤、 甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑

17、。 應(yīng)注意輕型 SLE可因過敏、感染、妊娠生育環(huán)境變化等因素而加重，甚至進入狼瘡危象。(2) 重型 SLE的治療：治療主要分兩個階段， 即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療。 誘導(dǎo)緩解目的在于迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，力求疾病完全緩解 ( 包括血清學(xué)指標、癥狀和受損器官的功能恢復(fù) ) ，伹應(yīng)注意過分免疫抑制誘發(fā)的并發(fā)癥，尤其是感染、性腺抑制等。 目前，多數(shù)患者的誘導(dǎo)緩解期需要超過半年至一年才能達到緩解，不可急于求成。糖皮質(zhì)激素：具有強大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治療 SLE的基礎(chǔ)藥。糖皮質(zhì)激素對免疫細胞的許多功能及免疫反應(yīng)的多個環(huán)節(jié)均有抑制作用， 尤以對細胞免疫的抑制作用突出， 在大劑量時還能夠明顯抑制體液免疫， 使抗體生成減少，超大劑量則可有直接的淋巴細胞溶解作用。環(huán)磷酰胺 (Cyciophosphamide ，CYC)：是主要作用于 S 期的細胞周期特異性烷化劑，通過影響 DNA合成發(fā)揮細胞毒作用， 其對體液免疫的抑制作用較強， 能抑制 B細胞增殖和抗體生成，且抑制作用較持久，是治療重癥 SLE的有效藥物之一，尤其是在狼瘡性腎炎和血管炎的患者中， 環(huán)磷酰胺與激素聯(lián)合治療能有效地誘導(dǎo)疾病緩解，阻止和逆轉(zhuǎn)病變的發(fā)展，改善遠期預(yù)后。硫唑嘌呤 (Azathioprine) 為嘌呤類似物，可通過抑制 DNA合成發(fā)