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文檔簡(jiǎn)介

1、Part 1血脂分析Part 2 案例診斷Part3 冠心病發(fā)病機(jī)制Part 4高血脂并發(fā)癥1;.案例男,21歲,待業(yè)。近6年來反復(fù)出現(xiàn)活動(dòng)后心前區(qū)悶痛,每次持續(xù)310分鐘,疼痛有時(shí)疼痛有時(shí)向左肩背部放射向左肩背部放射,休息可緩解。曾在醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)血脂高血脂高并已服用他汀類降脂藥三月,一周干體力活后發(fā)生持續(xù)性心前區(qū)悶痛,休息也不能緩解。入院檢查主要發(fā)現(xiàn)脈搏110次/分。全身軀干四肢如肘關(guān)節(jié)伸側(cè)、雙手指蹼、雙膝關(guān)節(jié)處、雙腳跟腱部、雙足趾蹼、骶尾部、臀部多處可見黃色結(jié)節(jié)性皮損黃色結(jié)節(jié)性皮損,突出皮膚,大小不等,直徑0.2-5.0cm。心界達(dá)閾值,心率110次/分鐘,律齊。血脂檢查結(jié)果如下表。冠狀動(dòng)

2、脈造影明確冠心病冠心病診斷。其父母為非近親結(jié)婚,父親父親40歲時(shí)因心臟病病故歲時(shí)因心臟病病故,另有一姐姐。母親與姐姐的血脂檢查如下:2單位:?jiǎn)挝唬簃mol正常值正常值患者患者母親母親姐姐姐姐TC2.8-5.719.377.187.52TG0.56-1.71.832.461.64HDL-C0.91-1.040.87LDL-C3.12-3.6417.57VLDL-C0.21-0.781.030.910.61TC:代表血漿總膽固醇;TG: 代表甘油三酯;HDLc代表血漿中高密度脂蛋白膽固醇;LDLC:代表血漿中低密度脂蛋白膽固醇;VLDL-C:代表血漿中極低密度脂蛋白膽固醇3血脂檢查分析:(1)患者

3、TC、LDL-C顯著偏高(2)HDL-C偏低;(3) TG、VLDL-C偏高對(duì)比分析:患者父親死于心臟病,其母親與姐姐TC值均高于正常值,綜合分析推測(cè)為家族性高膽固醇血癥(常染色體顯性遺傳)家族性高膽固醇血癥(常染色體顯性遺傳)引發(fā)引發(fā)的冠心病的冠心??;且患者血脂TC值大于母親和姐姐TC值的2倍,患者應(yīng)為雙顯性。4(一一)TC、LDL-C(“壞壞”膽固醇)膽固醇) 顯著偏高:顯著偏高:(1)代代謝:謝:LDL 是血清中攜帶膽固醇的主要顆粒,可經(jīng)是血清中攜帶膽固醇的主要顆粒,可經(jīng)LDL受體途徑或單核受體途徑或單核-吞噬細(xì)吞噬細(xì)胞系統(tǒng)清除。胞系統(tǒng)清除。 LDL受體途徑:受體途徑:LDL 的的 Ap

4、o B-100 可可被被 LDL受受 體識(shí)別與結(jié)合,經(jīng)內(nèi)體識(shí)別與結(jié)合,經(jīng)內(nèi)吞作用進(jìn)入細(xì)胞,并與溶酶體融合。吞作用進(jìn)入細(xì)胞,并與溶酶體融合。5(2) 異異常原因常原因:與與脂蛋白代謝相關(guān)酶或受體基因缺陷是引起脂蛋白代謝相關(guān)酶或受體基因缺陷是引起體體 內(nèi)內(nèi)LDL顯著升高的主要顯著升高的主要原因原因;血漿總膽固醇(血漿總膽固醇(TC)水平受)水平受LDL-C影響,影響,LDL-C含量升高,含量升高,TC含量也升高含量也升高6(3)結(jié)果:結(jié)果:LDL-C水平升高與冠心病的發(fā)生呈正相關(guān)。受體途徑受阻、機(jī)體水平升高與冠心病的發(fā)生呈正相關(guān)。受體途徑受阻、機(jī)體LDL主要被單核主要被單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)及血管內(nèi)皮

5、細(xì)胞清除吞噬細(xì)胞系統(tǒng)及血管內(nèi)皮細(xì)胞清除。血漿中高濃度。血漿中高濃度LDL -C經(jīng)氧化經(jīng)氧化修飾作用后,被清道夫受體結(jié)合,修飾作用后,被清道夫受體結(jié)合, 被巨噬細(xì)胞或血管內(nèi)皮細(xì)胞攝取,被巨噬細(xì)胞或血管內(nèi)皮細(xì)胞攝取, 形成泡形成泡沫細(xì)胞,沫細(xì)胞, 并停留在血管壁內(nèi),并停留在血管壁內(nèi), 從而沉積了大量的膽固醇,從而沉積了大量的膽固醇, 尤其是膽固醇酯,尤其是膽固醇酯,促使動(dòng)脈壁形成粥樣硬化斑塊。有研究顯示冠心病死亡中,促使動(dòng)脈壁形成粥樣硬化斑塊。有研究顯示冠心病死亡中,77%歸因于膽固歸因于膽固醇水平的增高。醇水平的增高。7(2)HDL-C(“好好”膽固醇)膽固醇)偏偏低低HDL的主要功能膽固醇的逆

6、向轉(zhuǎn)運(yùn):將肝外組織細(xì)胞中的膽固醇通過血液循的主要功能膽固醇的逆向轉(zhuǎn)運(yùn):將肝外組織細(xì)胞中的膽固醇通過血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)到肝臟進(jìn)行代謝(最主要臨床價(jià)值是能夠?qū)?dòng)脈粥樣硬化斑塊的泡沫環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)到肝臟進(jìn)行代謝(最主要臨床價(jià)值是能夠?qū)?dòng)脈粥樣硬化斑塊的泡沫細(xì)胞轉(zhuǎn)移至肝臟),是冠心病的保護(hù)因子細(xì)胞轉(zhuǎn)移至肝臟),是冠心病的保護(hù)因子。8分析:分析: 當(dāng)當(dāng)HDL含量低時(shí),血脂及血垢的清運(yùn)速度小于沉積速度,血脂增高,沉積含量低時(shí),血脂及血垢的清運(yùn)速度小于沉積速度,血脂增高,沉積加快,硬化逐漸加重加快,硬化逐漸加重.臨床上將臨床上將HDL-C下降作為冠心病血脂危險(xiǎn)因素指標(biāo)之一下降作為冠心病血脂危險(xiǎn)因素指標(biāo)之一: HDL0.9

7、07mmol/L時(shí),冠心病發(fā)病危險(xiǎn)性為時(shí),冠心病發(fā)病危險(xiǎn)性為HDL1.68時(shí)的時(shí)的8倍;倍;HDL每升高每升高0.5,冠,冠心病的心病的發(fā)病率發(fā)病率下降下降50%。9(3)TG和和VLDL-C偏高偏高(1)VLDL-C主要由主要由肝臟肝臟合成,其重要的合成,其重要的功能功能是運(yùn)輸是運(yùn)輸內(nèi)源內(nèi)源性性的的TG,;正常的極低密度,;正常的極低密度脂蛋白沒有致動(dòng)脈硬化作用,不是脂蛋白沒有致動(dòng)脈硬化作用,不是冠心病冠心病的主要危險(xiǎn)因素,但其代謝產(chǎn)生的的主要危險(xiǎn)因素,但其代謝產(chǎn)生的IDL具有具有致動(dòng)脈硬化作用致動(dòng)脈硬化作用。(2)TG偏高表明患者存在代謝障礙,會(huì)導(dǎo)致偏高表明患者存在代謝障礙,會(huì)導(dǎo)致“血稠血

8、稠”,對(duì)人體的主要危害主要是引,對(duì)人體的主要危害主要是引起動(dòng)脈粥樣硬化、造成血管堵塞和形成血栓。起動(dòng)脈粥樣硬化、造成血管堵塞和形成血栓。10男,21歲,待業(yè)。近6年來反復(fù)出現(xiàn)活動(dòng)后心前區(qū)悶痛,每次持續(xù)后心前區(qū)悶痛,每次持續(xù)310分鐘,疼分鐘,疼痛有時(shí)向左肩背部放射,休息可緩解痛有時(shí)向左肩背部放射,休息可緩解。曾在醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)血脂高并已服用他汀類降脂藥三月,一周干體力活后發(fā)生持一周干體力活后發(fā)生持續(xù)性心前區(qū)悶痛,休息也不能緩解續(xù)性心前區(qū)悶痛,休息也不能緩解。冠心病臨床特點(diǎn)1.疼痛部位:疼痛從胸骨后或心前區(qū)開始,向下頜、左上肢、右肩放射,休息可有所緩解;2.持續(xù)時(shí)間:1-5min,不超過15min

9、3.誘因:勞累、寒冷或飽餐11入院檢查主要發(fā)現(xiàn)脈搏110次/分。全身軀干四肢如肘關(guān)節(jié)伸側(cè)、雙手指蹼、雙膝關(guān)節(jié)處、雙腳跟腱部、雙足趾蹼、骶尾部、臀部多處可見黃色結(jié)節(jié)性黃色結(jié)節(jié)性皮損皮損,突出皮膚,大小不等,直徑0.2-5.0cm。心界達(dá)閾值,心率心率110次次/分分鐘鐘,律齊。一種異常的局部性皮膚的隆起,由大量膽固醇沉積在真皮真皮下所致12家族性高膽固醇血癥家族性高膽固醇血癥familialhypercholesterlolemia,FHp 以血漿低密度脂蛋白和膽固醇水平升高為特征p LDL受體的缺陷受體的缺陷是發(fā)病的重要原因p 常染色體顯性遺傳p 導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化和早發(fā)冠心病冠心病的重要危險(xiǎn)因

10、素13臨床特點(diǎn)u 高膽固醇血癥u 特征性黃色瘤u 早發(fā)心血管疾病家族史14LDL受體缺陷是常染色體顯性遺傳,純合子攜帶者細(xì)胞膜LDL受體完全缺乏,雜合子攜帶者LDL受體數(shù)目減少一半,血漿膽固醇分別高達(dá)15.620.8mmol/L,7.810.4mmol/L.AAAa15LDL受體受體減少或缺乏,減少或缺乏,導(dǎo)致肝臟對(duì)血液循環(huán)中LDL-c 的清除能力下降,進(jìn)而引起血液循環(huán)中LDL-c增高。過量的LDL-c沉積沉積于心腦等部位血管的動(dòng)脈壁內(nèi),將逐漸形成動(dòng)脈粥樣硬化性斑塊形成動(dòng)脈粥樣硬化性斑塊,這些斑塊漸漸增多造成動(dòng)脈腔狹窄,使血流受阻,導(dǎo)致心臟缺血最終會(huì)引發(fā)冠心病冠心病。如果動(dòng)脈壁上的斑塊形成潰瘍或破裂,就會(huì)形成血栓血栓,使整個(gè)血管血流完全中斷,發(fā)生急性心肌梗死,甚至猝死。16一、乳頭肌功能失調(diào)或斷裂乳頭肌功能失調(diào)或斷裂 二尖瓣乳頭肌因缺血、壞死等使收縮功能發(fā)生障礙,造成不同程度的二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全。二、心臟破裂心臟破裂常在心肌梗死1周內(nèi)出現(xiàn),多為心室游離壁破裂,造成心包積血引起急性心臟壓塞而猝死。1

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