新生兒肺透明膜病(本)PPT課件

1、 發(fā)達(dá)國(guó)家和發(fā)展中國(guó)家在圍產(chǎn)期患病率和死亡率發(fā)達(dá)國(guó)家和發(fā)展中國(guó)家在圍產(chǎn)期患病率和死亡率均高的疾病均高的疾病 發(fā)生率：全部活產(chǎn)兒的發(fā)生率：全部活產(chǎn)兒的 0.5%0.5% 1%1%，早產(chǎn)兒發(fā)生率，早產(chǎn)兒發(fā)生率10%10% 16%16%(80(80年代北美年代北美),),國(guó)內(nèi)占活產(chǎn)嬰兒的國(guó)內(nèi)占活產(chǎn)嬰兒的 0.310.31 占整個(gè)新生兒死亡原因的占整個(gè)新生兒死亡原因的30%30%和早產(chǎn)兒死亡原因的和早產(chǎn)兒死亡原因的50%50% 70%70% 多發(fā)生于早產(chǎn)兒多發(fā)生于早產(chǎn)兒 糖尿病母親嬰兒，剖宮產(chǎn)兒，雙胎之二，男嬰糖尿病母親嬰兒，剖宮產(chǎn)兒，雙胎之二，男嬰概述 缺乏缺乏肺表面活性物質(zhì)肺表面活性物質(zhì)(pulm

2、onary surfactant,ps)(pulmonary surfactant,ps)所引起所引起 呼吸末肺泡萎陷呼吸末肺泡萎陷 臨床表現(xiàn)為生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和呼臨床表現(xiàn)為生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和呼吸衰竭吸衰竭 病理以肺泡壁上附有病理以肺泡壁上附有嗜伊紅透明膜嗜伊紅透明膜和和肺不張肺不張為特為特征征概述病因 一、早產(chǎn)：一、早產(chǎn)： 型上皮細(xì)胞分化不全型上皮細(xì)胞分化不全, ,缺乏產(chǎn)生缺乏產(chǎn)生psps能力能力, , 35 35周后明顯改善。周后明顯改善。 發(fā)生率發(fā)生率: : 3030 3232w w孕孕 40%40% 55%55% 3333 3535w w孕孕 10%10% 15

3、%15% 36 36w w孕孕 1%1% 5%5%病因肺表面活性物質(zhì)肺表面活性物質(zhì)(pulmonary (pulmonary surfactant,pssurfactant,ps) )缺乏缺乏 - - 肺泡肺泡iiii型上皮細(xì)胞型上皮細(xì)胞合成，儲(chǔ)存在板層小體中，分泌至合成，儲(chǔ)存在板層小體中，分泌至 肺泡肺泡 - - 主要成分是磷脂主要成分是磷脂( (約占約占9090) ) - - 以以二棕櫚酰卵磷脂（二棕櫚酰卵磷脂（dppcdppc）為主為主 - - 在降低表面張力中起主要作用在降低表面張力中起主要作用dppcpcpgplcholprotein肺表面活性物質(zhì)肺表面活性物質(zhì)(pulmonary

4、surfactant,ps)(pulmonary surfactant,ps)缺乏缺乏 - - 蛋白成分僅占蛋白成分僅占5-105-10，碳水化合物占，碳水化合物占5%5% - - 蛋白成分中蛋白成分中2 2為肺特有的非血清源性蛋白質(zhì)為肺特有的非血清源性蛋白質(zhì): : - - 肺表面活性物質(zhì)結(jié)合蛋白質(zhì)肺表面活性物質(zhì)結(jié)合蛋白質(zhì)(surfactant protein,sp)(surfactant protein,sp) - sp-a - sp-a，sp-bsp-b，sp-csp-c和和sp-d,sp-d,輔助磷脂作用輔助磷脂作用19591959年年averyavery及及meadmead證實(shí)證實(shí)hm

5、dhmd是缺乏是缺乏psps所致所致病因la place定律定律對(duì)肺泡穩(wěn)定性的作用：對(duì)肺泡穩(wěn)定性的作用：a.正常肺泡；正常肺泡；b. ps缺乏時(shí)肺泡，半徑小缺乏時(shí)肺泡，半徑小的肺泡表面張力大于半徑大的肺泡，的肺泡表面張力大于半徑大的肺泡，氣體由小肺泡進(jìn)入大肺泡氣體由小肺泡進(jìn)入大肺泡發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 肺泡表面張力肺泡表面張力肺不張、肺順應(yīng)性肺不張、肺順應(yīng)性肺內(nèi)分流肺內(nèi)分流 通氣通氣/ /血流失調(diào)血流失調(diào) 肺組織缺氧肺組織缺氧 肺血管收縮、阻力肺血管收縮、阻力 毛細(xì)血管通透性毛細(xì)血管通透性 右右左分流左分流 細(xì)胞外漏、纖維蛋白滲出細(xì)胞外漏、纖維蛋白滲出 pphn pspao2，pa

6、co2透明膜形成透明膜形成 呼吸窘迫：呼吸窘迫： 出生時(shí)多正常出生時(shí)多正常 生后生后2 2 6h6h前出現(xiàn)（嚴(yán)重者生后即刻）前出現(xiàn)（嚴(yán)重者生后即刻） 呼吸急促（呼吸急促（6060次次/ /分）分） 呼氣呻吟呼氣呻吟 進(jìn)行性加重進(jìn)行性加重 12h12h后出現(xiàn)，一般不考慮本病后出現(xiàn)，一般不考慮本病臨床表現(xiàn)癥癥 狀狀 青紫青紫 鼻扇鼻扇 三凹征三凹征 胸廓塌陷胸廓塌陷 呼吸音減弱、細(xì)濕羅音呼吸音減弱、細(xì)濕羅音臨床表現(xiàn)體體 征征恢復(fù)期：恢復(fù)期： 臨床表現(xiàn)病程進(jìn)展病程進(jìn)展 動(dòng)脈導(dǎo)管開發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管開發(fā)心力衰竭心力衰竭 心臟雜音心臟雜音 一般：一般： 2 2、3 3天病情最重天病情最重 3 3天后病情明顯好轉(zhuǎn)

7、天后病情明顯好轉(zhuǎn) 3 3天后天后psps的合成和分泌自然增加的合成和分泌自然增加 x x光檢查：光檢查：通常分為通常分為四級(jí)四級(jí)： 級(jí)級(jí) 全肺呈細(xì)小顆粒網(wǎng)狀陰影全肺呈細(xì)小顆粒網(wǎng)狀陰影，心影清楚，支氣管充氣征不明顯，心影清楚，支氣管充氣征不明顯 級(jí)級(jí) 全肺可見較大密集的顆粒網(wǎng)狀陰影，透過(guò)度減弱，兩側(cè)隔肌全肺可見較大密集的顆粒網(wǎng)狀陰影，透過(guò)度減弱，兩側(cè)隔肌 位置抬高，位于第位置抬高，位于第7 7后肋以上，后肋以上，支氣管充氣征支氣管充氣征 級(jí)級(jí) 全肺透亮度喪失，呈磨玻璃樣，全肺透亮度喪失，呈磨玻璃樣，橫膈及心界部分模糊，支氣橫膈及心界部分模糊，支氣 管充氣征明顯管充氣征明顯 級(jí)級(jí) 肺野全部一致性密

8、度增高，完全變白，呈所謂肺野全部一致性密度增高，完全變白，呈所謂“白肺白肺”，心，心影影 看不清，支氣管充氣征不明顯看不清，支氣管充氣征不明顯輔助檢查泡沫試驗(yàn)：泡沫試驗(yàn)：psps利于泡沫形成和穩(wěn)定，酒精起抑制利于泡沫形成和穩(wěn)定，酒精起抑制 作用作用卵磷脂卵磷脂/ /鞘磷脂（鞘磷脂（l/sl/s）值：）值：1.5 1.5 為肺未成熟為肺未成熟血?dú)夥治鲅獨(dú)夥治霾噬噬玠opplerdoppler超聲檢查超聲檢查輔助檢查濕肺：新生兒暫時(shí)性呼吸增快（濕肺：新生兒暫時(shí)性呼吸增快（ttnttn） 多見于足月兒、過(guò)期產(chǎn)兒多見于足月兒、過(guò)期產(chǎn)兒 剖宮產(chǎn)多剖宮產(chǎn)多 x x線表現(xiàn)特殊線表現(xiàn)特殊 緩解快、一般情況好

9、緩解快、一般情況好 鑒別診斷b b組鏈球菌肺炎：組鏈球菌肺炎： 母親妊娠后期感染母親妊娠后期感染 胎膜早破胎膜早破 洋水臭洋水臭 培養(yǎng)陽(yáng)性培養(yǎng)陽(yáng)性鑒別診斷膈疝：膈疝： 腹部凹陷腹部凹陷 患測(cè)胸部呼吸音減弱或消失患測(cè)胸部呼吸音減弱或消失 患側(cè)胸部腸鳴音患側(cè)胸部腸鳴音 x x線胸片：患側(cè)胸部有腸曲或胃泡影線胸片：患側(cè)胸部有腸曲或胃泡影 縱隔向?qū)?cè)移位縱隔向?qū)?cè)移位鑒別診斷治療 治療目的：治療目的： 保證通氣及換氣功能保證通氣及換氣功能 等待自身等待自身psps產(chǎn)生產(chǎn)生 治療 1.1.持續(xù)氣道正壓持續(xù)氣道正壓( (continuous positive airway pressurecontinuo

10、us positive airway pressure, , cpapcpap ):): 目的目的: :增加功能殘氣量增加功能殘氣量( (functional residual capacity, functional residual capacity, frcfrc) ) 防止呼氣時(shí)肺泡萎陷防止呼氣時(shí)肺泡萎陷 提高氧合提高氧合 減少肺內(nèi)分流減少肺內(nèi)分流 指征指征: : 吸入氧濃度吸入氧濃度(fio(fio2 2)0.6, tcso)0.6, tcso2 285%85% 注意事項(xiàng)注意事項(xiàng): : 鼻塞鼻塞cpapcpap常用常用, , 避免長(zhǎng)時(shí)間吸純氧避免長(zhǎng)時(shí)間吸純氧, , 壓力壓力4 46

11、cmh2o 6 cmh2o 輔助通氣：輔助通氣： 治療 . .機(jī)械通氣：機(jī)械通氣： (1)(1)常頻機(jī)械通氣常頻機(jī)械通氣(cmv):(cmv): 指征指征: : 用用cpapcpap失敗失敗, , 血?dú)庋獨(dú)?ph 7.25 ph9.3kpa 9.3kpa 頻發(fā)呼吸暫停頻發(fā)呼吸暫停 (2)(2)高頻振蕩通氣（高頻振蕩通氣（hfovhfov） (3)(3)一氧化氮（一氧化氮（nono）吸入：）吸入： 常用于并發(fā)常用于并發(fā)pphnpphn。 輔助通氣：輔助通氣： 治療 . .機(jī)械通氣：機(jī)械通氣： 合并癥合并癥: : 肺氣漏肺氣漏( (氣胸、縱隔氣腫等氣胸、縱隔氣腫等) ) 慢性肺疾病慢性肺疾病( (

12、也稱支氣管肺發(fā)育不良也稱支氣管肺發(fā)育不良) ) 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病 呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎輔助通氣：輔助通氣： 治療psps替代治療：替代治療： 種 類 制 劑 來(lái) 源 劑量(mg/kg) 天然制劑天然制劑 人類表面活性物質(zhì)人類表面活性物質(zhì) 人羊水中提取人羊水中提取 60infarsurf 牛肺臟提取牛肺臟提取 100clse 牛肺臟提取牛肺臟提取 90 curosurf（固爾蘇（固爾蘇 )豬肺臟提取豬肺臟提取 60200開塞肺開塞肺 牛肺牛肺 60200半合成制劑半合成制劑 survanta 牛肺十牛肺十dppc十脂質(zhì)十脂質(zhì) 120surfactant-ta牛肺十牛肺十dppc十脂質(zhì)十脂質(zhì) 120肺活通肺活通 豬肺十豬肺十dppcpg 100120人工合成制劑人工合成制劑 exosurf 磷脂十六烷醇，四丁酚磷脂十六烷醇，四丁酚醛醛 67.5 alec 磷脂磷脂dppc，磷脂