血液學(xué)溶血性貧血

1、 xx，女，女，30歲，乏力一個月，加重伴鞏膜黃染，歲，乏力一個月，加重伴鞏膜黃染，尿色加深半個月。尿色加深半個月。 該患一個月前因該患一個月前因“感冒感冒”后出現(xiàn)活動后心悸、氣促，后出現(xiàn)活動后心悸、氣促，因不影響日常生活未在意，半個月前自覺乏力加重，同因不影響日常生活未在意，半個月前自覺乏力加重，同時出現(xiàn)茶色樣尿伴腰背酸痛，皮膚及鞏膜輕度黃染。時出現(xiàn)茶色樣尿伴腰背酸痛，皮膚及鞏膜輕度黃染。 查體：查體： 重度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下重度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm，余未見異常。余未見異常。 血常規(guī)：血常規(guī)：wbc5.9109 /l、rbc1.19x1012/l、hgb47.0g/l

2、、plt108.0109 /l，coombs試驗(yàn)陽性試驗(yàn)陽性。 1、診斷？、診斷？ 2、檢查（骨穿、網(wǎng)織、溶血的試驗(yàn)室檢查、肝功、腹彩）。、檢查（骨穿、網(wǎng)織、溶血的試驗(yàn)室檢查、肝功、腹彩）。 3、治療（如需輸血，注意事項(xiàng)）。、治療（如需輸血，注意事項(xiàng)）。 病例一病例一 xx，男，男，19歲，乏力、間斷醬油色尿歲，乏力、間斷醬油色尿1個月，發(fā)熱個月，發(fā)熱1天。天。 該患該患1個月前出現(xiàn)乏力，活動后心悸氣短，休息后好轉(zhuǎn)，個月前出現(xiàn)乏力，活動后心悸氣短，休息后好轉(zhuǎn)，尿色呈醬油樣尿色呈醬油樣，以晨起為重，以晨起為重,休息后可緩解，無鼻衄及齒齦休息后可緩解，無鼻衄及齒齦出血，出血，1天前出現(xiàn)發(fā)熱。天前出

3、現(xiàn)發(fā)熱。 查體：體溫查體：體溫38.9，貧血貌，鞏膜黃染，皮膚粘膜未，貧血貌，鞏膜黃染，皮膚粘膜未見瘀點(diǎn)及瘀斑，心肺未見異常，見瘀點(diǎn)及瘀斑，心肺未見異常， 肝、脾肋下未觸及，余正肝、脾肋下未觸及，余正常。常。 血常規(guī)：血常規(guī)：wbc 2.5109/l，rbc 1.48109/l，hgb 59g/l，plt 47109/l，網(wǎng)織紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，ham試驗(yàn)陽性試驗(yàn)陽性。 1、三系減低見于那些疾??？最可能的診斷？為什么？、三系減低見于那些疾??？最可能的診斷？為什么？ 2、需進(jìn)一步作那些檢查（骨穿，溶血的檢查，肝功，、需進(jìn)一步作那些檢查（骨穿，溶血的檢查，肝功， cd55/cd59）? 3、

4、需與那些疾病鑒別、需與那些疾病鑒別(pnh-aa)?治療治療? 病例二病例二 概概 述述發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理生理病理生理臨床分類臨床分類臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷治療治療 單核巨噬細(xì)胞 rbcrbc 血液中間接膽紅素 肝臟 小腸 進(jìn)入血液循環(huán) 隨大便排出 肝腸循環(huán) 隨尿排出 珠蛋白 鐵 血紅素 膽綠素 膽紅素 +葡萄糖醛酸 直接膽紅素 尿膽原單核巨噬單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞系統(tǒng)血管外溶血血管外溶血紅紅 細(xì)細(xì) 胞胞血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血 血漿游離血漿游離 血紅蛋白血紅蛋白高鐵血紅蛋白高鐵血紅蛋白高鐵血紅素高鐵血紅素 腎腎 臟臟尿尿含鐵血黃素含鐵血黃素高鐵血紅蛋白高

5、鐵血紅蛋白血紅蛋白血紅蛋白 肝肝 臟臟高鐵血紅素高鐵血紅素 白蛋白白蛋白高鐵血紅素高鐵血紅素 血結(jié)素血結(jié)素白蛋白白蛋白血血結(jié)結(jié)素素結(jié)合珠蛋白結(jié)合珠蛋白溶血后血紅蛋白改變的途徑溶血后血紅蛋白改變的途徑 紅細(xì)胞內(nèi)異常紅細(xì)胞內(nèi)異常 紅細(xì)胞外異常紅細(xì)胞外異常一、一、 紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能異常紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能異常遺傳性球形細(xì)胞增多癥遺傳性球形細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥二、二、 細(xì)胞內(nèi)酶缺陷細(xì)胞內(nèi)酶缺陷紅細(xì)胞無氧酵解途徑中的酶缺陷紅細(xì)胞無氧酵解途徑中的酶缺陷丙酮酸激酶等丙酮酸激酶等紅細(xì)胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱紅細(xì)胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱甘肽代謝的缺陷甘肽代謝的缺陷三、三、 血紅

6、蛋白異常血紅蛋白異常珠蛋白肽鏈的異常珠蛋白肽鏈的異常海洋性貧血海洋性貧血珠蛋白肽質(zhì)的異常珠蛋白肽質(zhì)的異常鐮形細(xì)胞貧血、鐮形細(xì)胞貧血、 血紅蛋白血紅蛋白 c c、d d、e e 等等一、一、 代謝因素代謝因素?zé)o脂蛋白血癥無脂蛋白血癥二、二、 免疫因素免疫因素新生兒溶血性貧血新生兒溶血性貧血血型不符的輸血反應(yīng)血型不符的輸血反應(yīng)自身免疫性溶貧自身免疫性溶貧藥物性免疫性溶貧藥物性免疫性溶貧三、三、 感染因素感染因素瘧疾、傳單瘧疾、傳單（病毒）支原體肺炎（病毒）支原體肺炎四、四、 化學(xué)因素化學(xué)因素苯肼，砷化氫、蛇毒苯肼，砷化氫、蛇毒五、五、 物理和機(jī)械因素物理和機(jī)械因素人工瓣膜、燒傷、人工瓣膜、燒傷、d

7、icdic、ttpttp六、六、 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿溶血性貧血發(fā)病機(jī)制分類法溶血性貧血發(fā)病機(jī)制分類法一、一、急性溶血：急性溶血： 腰酸背痛，頭痛，嘔吐，寒戰(zhàn)，高腰酸背痛，頭痛，嘔吐，寒戰(zhàn)，高熱，黃疸，血管內(nèi)溶血時可有血紅蛋白熱，黃疸，血管內(nèi)溶血時可有血紅蛋白尿嚴(yán)重時可有循環(huán)衰竭及腎功能衰竭尿嚴(yán)重時可有循環(huán)衰竭及腎功能衰竭. .二、慢性溶血：二、慢性溶血： 貧血，黃疸，肝脾腫大（多見于血管外溶貧血，黃疸，肝脾腫大（多見于血管外溶血，單核巨噬系統(tǒng)受刺激增生及衰老變性的紅血，單核巨噬系統(tǒng)受刺激增生及衰老變性的紅細(xì)胞在脾內(nèi)滯留）長期高膽紅素血癥可致膽石細(xì)胞在脾內(nèi)滯留）長期高膽

8、紅素血癥可致膽石癥和肝功能損害癥和肝功能損害. .實(shí)驗(yàn)室檢查的目的實(shí)驗(yàn)室檢查的目的實(shí)驗(yàn)室檢查的目的實(shí)驗(yàn)室檢查的目的1 1、紅細(xì)胞破壞增加的檢查、紅細(xì)胞破壞增加的檢查2 2、紅系造血代償性增生的檢查、紅系造血代償性增生的檢查3 3、紅細(xì)胞的異常變化、紅細(xì)胞的異常變化3 3、各種溶血的特殊檢查、各種溶血的特殊檢查實(shí)驗(yàn)室檢查分類實(shí)驗(yàn)室檢查分類溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室一般檢查溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室一般檢查溶血性貧血的特殊檢查溶血性貧血的特殊檢查用于確定病因、診斷和鑒別診斷用于確定病因、診斷和鑒別診斷 1、抗人球蛋白試驗(yàn)（、抗人球蛋白試驗(yàn)（coombs試驗(yàn)）試驗(yàn)）-（aiha） 2、酸化血清溶血試驗(yàn)、酸化血清溶血試驗(yàn)(ham試驗(yàn)）、試驗(yàn)）、cd59、cd55（pnh） 3、細(xì)胞形態(tài)和滲透脆性試驗(yàn)（、細(xì)胞形態(tài)和滲透脆性試驗(yàn)（hs） 4、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)及酶活性測定（、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)及酶活性測定（g-6-pd缺缺乏癥）乏癥） 5、血紅蛋白電泳（血紅蛋白?。?、血紅蛋白電泳（血紅蛋白?。?6、熱變性試驗(yàn)和異丙醇沉淀試驗(yàn)（、熱變性試驗(yàn)和異丙醇沉淀試驗(yàn)（heinz小體形成小體形成 ）（不穩(wěn)定血紅蛋白?。ú环€(wěn)定血紅蛋白?。?7、鐮變試驗(yàn)（鐮狀細(xì)胞貧血）、鐮變試驗(yàn)（鐮狀細(xì)胞貧血）治治 療療 溶血性貧血是一組異質(zhì)性疾病，其溶血性貧血是一組異質(zhì)性疾病，其治療因病因而異。正確的診斷是有效治治