細胞生物學(xué)71

1、第七章：真核細胞內(nèi)膜系統(tǒng)、第七章：真核細胞內(nèi)膜系統(tǒng)、 蛋白質(zhì)分選和膜泡運輸?shù)鞍踪|(zhì)分選和膜泡運輸?shù)谝还?jié)第一節(jié) 細胞質(zhì)基質(zhì)的涵義與功能細胞質(zhì)基質(zhì)的涵義與功能一、細胞質(zhì)基質(zhì)的涵義一、細胞質(zhì)基質(zhì)的涵義1.曾用名稱：曾用名稱：細胞液、透明質(zhì)、胞質(zhì)溶膠等細胞液、透明質(zhì)、胞質(zhì)溶膠等2.細胞質(zhì)基質(zhì)（細胞質(zhì)基質(zhì)（cytoplasmic matrix）在真核細胞的細胞質(zhì)中，除去可以分辨的細胞器以外在真核細胞的細胞質(zhì)中，除去可以分辨的細胞器以外的膠狀物質(zhì)，稱細胞質(zhì)基質(zhì)。的膠狀物質(zhì)，稱細胞質(zhì)基質(zhì)。細胞質(zhì)基質(zhì)是一個高度有序的體系，其中細胞質(zhì)骨細胞質(zhì)基質(zhì)是一個高度有序的體系，其中細胞質(zhì)骨架纖維貫穿在黏稠的蛋白質(zhì)膠體中，多

2、數(shù)的蛋白質(zhì)架纖維貫穿在黏稠的蛋白質(zhì)膠體中，多數(shù)的蛋白質(zhì)直接或間接與骨架結(jié)合，完成特定的生物學(xué)功能。直接或間接與骨架結(jié)合，完成特定的生物學(xué)功能。蛋白質(zhì)含量占蛋白質(zhì)含量占20-30%形成黏稠的膠體：多數(shù)水分子以水化合物的形式緊形成黏稠的膠體：多數(shù)水分子以水化合物的形式緊密地結(jié)合再蛋白質(zhì)和其他大分子表面的極性部位，密地結(jié)合再蛋白質(zhì)和其他大分子表面的極性部位，只有部分水分子以游離態(tài)存在，其溶劑作用。只有部分水分子以游離態(tài)存在，其溶劑作用。多數(shù)蛋白質(zhì)，以非溶解態(tài)存在，結(jié)合在微絲等部位。多數(shù)蛋白質(zhì)，以非溶解態(tài)存在，結(jié)合在微絲等部位。二、細胞質(zhì)基質(zhì)的功能二、細胞質(zhì)基質(zhì)的功能1. 許多代謝過程的場所許多代謝過

3、程的場所（糖酵解、糖原合成、某些生物大分子的分解）（糖酵解、糖原合成、某些生物大分子的分解）2. 蛋白質(zhì)在細胞質(zhì)基質(zhì)中的分選和轉(zhuǎn)運蛋白質(zhì)在細胞質(zhì)基質(zhì)中的分選和轉(zhuǎn)運3. 與細胞骨架的選擇性結(jié)合與細胞骨架的選擇性結(jié)合（細胞內(nèi)功能的區(qū)域化）（細胞內(nèi)功能的區(qū)域化）4. 蛋白質(zhì)修飾蛋白質(zhì)修飾（共價結(jié)合、去（共價結(jié)合、去/磷酸化、糖基化、甲基化、酰基化）磷酸化、糖基化、甲基化、?；?. 控制蛋白質(zhì)的壽命控制蛋白質(zhì)的壽命（由（由n端第一個氨基酸決定穩(wěn)定性，泛素水解）端第一個氨基酸決定穩(wěn)定性，泛素水解）泛素（泛素（ubiquitin）：由）：由76個個aa組成的小分子蛋白，具有多種組成的小分子蛋白，具有多

4、種生物學(xué)功能。生物學(xué)功能。穩(wěn)定蛋白質(zhì)：穩(wěn)定蛋白質(zhì)：met/ ser/ thr/ ala/ val/ cys/ gly/ pro泛素依賴降解途徑：多個泛素依賴降解途徑：多個ubiquitin共價結(jié)合到不穩(wěn)定共價結(jié)合到不穩(wěn)定pr的的n端端26s蛋白酶復(fù)合體將蛋白酶復(fù)合體將pr水解水解6. 降解變性和錯誤折疊的蛋白質(zhì)降解變性和錯誤折疊的蛋白質(zhì)7. 幫助變性和錯誤折疊的蛋白質(zhì)重新折疊幫助變性和錯誤折疊的蛋白質(zhì)重新折疊畸形蛋白暴露畸形蛋白暴露aa疏水基團疏水基團n端添加不穩(wěn)定端添加不穩(wěn)定aa泛素依賴降解途徑泛素依賴降解途徑熱休克蛋白完成熱休克蛋白完成熱休克蛋白與畸形蛋白聚合熱休克蛋白與畸形蛋白聚合水解水

5、解atp，蛋白溶解，蛋白溶解重新折疊重新折疊錯誤折疊的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)蛋白的降解和輸出錯誤折疊的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)蛋白的降解和輸出內(nèi)膜系統(tǒng)出現(xiàn)的意義：內(nèi)膜系統(tǒng)出現(xiàn)的意義： 各自獨立，各司其職各自獨立，各司其職 相互依存，協(xié)調(diào)同一相互依存，協(xié)調(diào)同一 大大提高了細胞代謝反應(yīng)的效率大大提高了細胞代謝反應(yīng)的效率第二節(jié)第二節(jié) 細胞內(nèi)膜系統(tǒng)及其功能細胞內(nèi)膜系統(tǒng)及其功能在結(jié)構(gòu)、功能乃至發(fā)生上相互關(guān)聯(lián)、由膜包被的在結(jié)構(gòu)、功能乃至發(fā)生上相互關(guān)聯(lián)、由膜包被的細胞器或細胞結(jié)構(gòu)細胞器或細胞結(jié)構(gòu)細胞內(nèi)區(qū)室化細胞內(nèi)區(qū)室化原核細胞原核細胞 質(zhì)膜構(gòu)成的單一區(qū)室質(zhì)膜構(gòu)成的單一區(qū)室真核細胞真核細胞 內(nèi)膜內(nèi)膜 各種細胞器各種細胞器細胞內(nèi)區(qū)室化細胞內(nèi)區(qū)室

6、化細胞細胞細胞質(zhì)基質(zhì)細胞質(zhì)基質(zhì)細胞內(nèi)膜系統(tǒng)細胞內(nèi)膜系統(tǒng)其他由膜包被的其他由膜包被的細胞器細胞器內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體高爾基體溶酶體溶酶體胞內(nèi)體胞內(nèi)體分泌泡分泌泡細胞核細胞核線粒體線粒體葉綠體葉綠體過氧化物酶體過氧化物酶體 結(jié)構(gòu)、功能、發(fā)生上相互關(guān)聯(lián)結(jié)構(gòu)、功能、發(fā)生上相互關(guān)聯(lián)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)與功能一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)與功能內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmic reticulum, er）是由封閉）是由封閉的管狀或扁平囊狀膜系統(tǒng)及其包被的腔體形成互相溝的管狀或扁平囊狀膜系統(tǒng)及其包被的腔體形成互相溝通的三維網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)。通的三維網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)。占細胞膜系統(tǒng)的一般左右，體積占細胞總體積的占細胞膜系統(tǒng)的一般左

7、右，體積占細胞總體積的10%以上以上合成生物大分子如蛋白質(zhì)、脂質(zhì)和糖類的場所合成生物大分子如蛋白質(zhì)、脂質(zhì)和糖類的場所（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本類型（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本類型1.糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（rough endoplasmic reticulum,rer,rer）多扁平囊狀，膜表面有大量核糖體附著多扁平囊狀，膜表面有大量核糖體附著易位子：直徑易位子：直徑8.5nm, 通道通道2nm，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的蛋白復(fù)合體，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的蛋白復(fù)合體 通道，與新合成的多肽進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有關(guān)通道，與新合成的多肽進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有關(guān)主要功能：合成分泌性主要功能：合成分泌性pr和多種膜和多種膜pr旺盛合成分泌蛋白的細胞分布多旺盛合成分

8、泌蛋白的細胞分布多 漿細胞、胰腺細胞、肝細胞漿細胞、胰腺細胞、肝細胞旺盛合成膜的細胞分布多旺盛合成膜的細胞分布多 成熟中的卵細胞、視桿細胞成熟中的卵細胞、視桿細胞未成熟或未分化的細胞分布少未成熟或未分化的細胞分布少 干細胞、胚胎細胞干細胞、胚胎細胞在一些特化細胞中豐富在一些特化細胞中豐富 肝細胞：產(chǎn)生脂蛋白、解毒肝細胞：產(chǎn)生脂蛋白、解毒 腎上腺皮質(zhì)細胞：腎上腺皮質(zhì)細胞： 腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素 睪丸間質(zhì)細胞和卵巢黃體細胞：雄激素和雌激素睪丸間質(zhì)細胞和卵巢黃體細胞：雄激素和雌激素 骨骼?。≠|(zhì)網(wǎng)）：鈣庫骨骼肌（肌質(zhì)網(wǎng)）：鈣庫 視網(wǎng)膜色素上皮細胞（髓樣體）：利用光能視網(wǎng)膜色素上皮細胞（髓樣體

9、）：利用光能糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上有糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上有20種以上蛋白與光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)不同種以上蛋白與光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)不同2.光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smooth endoplasmic reticulum,ser,ser）常為分支管狀，形成較為復(fù)雜的立體結(jié)構(gòu)，表面常為分支管狀，形成較為復(fù)雜的立體結(jié)構(gòu)，表面沒有核糖體附著沒有核糖體附著主要功能：合成脂質(zhì)的重要場所，區(qū)域較小，往主要功能：合成脂質(zhì)的重要場所，區(qū)域較小，往 往作為出芽的位點往作為出芽的位點由喹啉藍熒光染料染色的細胞在熒光顯微鏡下顯示的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu)由喹啉藍熒光染料染色的細胞在熒光顯微鏡下顯示的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu)糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的

10、形態(tài)3.微粒體（微粒體（microsome）在細胞勻漿和超速離心過程中，由破碎的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形成的近似球形的在細胞勻漿和超速離心過程中，由破碎的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形成的近似球形的囊泡結(jié)構(gòu)，包括內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與核糖體，具有蛋白質(zhì)合成、糖基化和脂質(zhì)合囊泡結(jié)構(gòu)，包括內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與核糖體，具有蛋白質(zhì)合成、糖基化和脂質(zhì)合成的功能。成的功能。人工產(chǎn)物人工產(chǎn)物4.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與細胞內(nèi)其它細胞器的關(guān)系內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與細胞內(nèi)其它細胞器的關(guān)系 與細胞膜相連：甚至有管道相通與細胞膜相連：甚至有管道相通 與外層核膜相接：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔與核周隙相通與外層核膜相接：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔與核周隙相通 與高爾基體在結(jié)構(gòu)、功能與發(fā)生上關(guān)系密切與高爾基體在結(jié)構(gòu)、功能與發(fā)生上關(guān)系密切 re

11、r與線粒體緊密相依：與線粒體緊密相依： 過去：供能過去：供能 最近：與脂質(zhì)的相互交換及最近：與脂質(zhì)的相互交換及ca2+釋放的調(diào)節(jié)關(guān)系密切釋放的調(diào)節(jié)關(guān)系密切 er的分布與微管走向一致的分布與微管走向一致（核膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體質(zhì)膜）（核膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體質(zhì)膜）（二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能（二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.蛋白質(zhì)的合成蛋白質(zhì)的合成糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要功能糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要功能蛋白質(zhì)合成始于細胞質(zhì)基質(zhì)，但部分很快轉(zhuǎn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜蛋白質(zhì)合成始于細胞質(zhì)基質(zhì)，但部分很快轉(zhuǎn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上。上。 在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的蛋白質(zhì)包括在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的蛋白質(zhì)包括 向細胞外分泌的蛋白質(zhì)向細胞外分泌的蛋白質(zhì)胰腺細胞胰腺細胞-酶，漿細胞酶，漿細胞-抗體

12、，內(nèi)分泌腺抗體，內(nèi)分泌腺-激素激素以分泌泡的形式通過胞吐作用輸送到細胞外以分泌泡的形式通過胞吐作用輸送到細胞外 膜整合蛋白膜整合蛋白細胞質(zhì)膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜、高爾基體膜、溶酶體膜細胞質(zhì)膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜、高爾基體膜、溶酶體膜 內(nèi)膜系統(tǒng)細胞器中的可溶性駐留蛋白內(nèi)膜系統(tǒng)細胞器中的可溶性駐留蛋白 需要加工、修飾的蛋白需要加工、修飾的蛋白蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的合成蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的合成2.脂質(zhì)合成脂質(zhì)合成光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要功能光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要功能內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成構(gòu)成細胞所需要的包括磷脂和膽固醇在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成構(gòu)成細胞所需要的包括磷脂和膽固醇在內(nèi)的幾乎全部膜脂，最主要的磷脂是卵磷脂。內(nèi)的幾乎全部膜脂，最主要的磷脂是卵磷脂。

13、磷脂酰膽堿的合成過程磷脂酰膽堿的合成過程轉(zhuǎn)位酶轉(zhuǎn)位酶er腔面腔面合成的新磷脂合成的新磷脂一面擴大一面擴大翻轉(zhuǎn)的磷脂分子翻轉(zhuǎn)的磷脂分子兩側(cè)面都擴大兩側(cè)面都擴大基質(zhì)基質(zhì)新合成磷脂的運輸：新合成磷脂的運輸：出芽方式轉(zhuǎn)運：出芽方式轉(zhuǎn)運：水溶性載體蛋白（磷脂轉(zhuǎn)換蛋白，水溶性載體蛋白（磷脂轉(zhuǎn)換蛋白，pep）：）：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體高爾基體溶酶體溶酶體細胞質(zhì)膜細胞質(zhì)膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)線粒體線粒體過氧化物酶體過氧化物酶體3.蛋白質(zhì)的修飾與加工蛋白質(zhì)的修飾與加工主要化學(xué)修飾：糖基化、羥基化、?；?、二硫鍵的形成主要化學(xué)修飾：糖基化、羥基化、?；?、二硫鍵的形成在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的腔面，寡糖鏈連接在插入膜內(nèi)的磷酸多萜醇在內(nèi)質(zhì)

14、網(wǎng)的腔面，寡糖鏈連接在插入膜內(nèi)的磷酸多萜醇上，當與糖基化有關(guān)的氨基酸殘基出現(xiàn)后，通過膜上的上，當與糖基化有關(guān)的氨基酸殘基出現(xiàn)后，通過膜上的糖基轉(zhuǎn)移酶，將寡糖基由磷酸多萜醇轉(zhuǎn)移到相應(yīng)的天冬糖基轉(zhuǎn)移酶，將寡糖基由磷酸多萜醇轉(zhuǎn)移到相應(yīng)的天冬氨酸殘基上。氨酸殘基上。n連接的糖基化連接的糖基化 糖糖:n乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺 氨基酸：天冬氨酸氨基酸：天冬氨酸 發(fā)生部位：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)發(fā)生部位：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(rer)o連接的糖基化連接的糖基化 糖：糖：n乙酰半乳糖胺乙酰半乳糖胺 氨基酸：絲氨酸、蘇氨酸、氨基酸：絲氨酸、蘇氨酸、 羥賴氨酸、羥脯氨酸羥賴氨酸、羥脯氨酸 發(fā)生部位：高爾基體（主要）發(fā)生部位：高爾基體（主要）

15、細胞質(zhì)基質(zhì)中只發(fā)現(xiàn)少數(shù)幾種簡單的糖基化細胞質(zhì)基質(zhì)中只發(fā)現(xiàn)少數(shù)幾種簡單的糖基化n-連接的糖基化連接的糖基化粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上n-連接寡糖的合成過程連接寡糖的合成過程粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上n-連接寡糖的合成過程連接寡糖的合成過程酰基化?；?發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的胞質(zhì)側(cè)發(fā)生在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的胞質(zhì)側(cè) 軟脂酸共價結(jié)合在跨膜蛋白的半胱氨酸殘基上軟脂酸共價結(jié)合在跨膜蛋白的半胱氨酸殘基上 高爾基體、膜蛋白向細胞膜的轉(zhuǎn)移中也發(fā)生類似高爾基體、膜蛋白向細胞膜的轉(zhuǎn)移中也發(fā)生類似 的?；孽；硗?，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上還發(fā)生羥基化和二硫鍵形成等另外，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上還發(fā)生羥基化和二硫鍵形成等4.新生多肽的折疊與組裝新生多肽的折疊與組裝

16、二硫鍵異構(gòu)酶二硫鍵異構(gòu)酶加快新合成的加快新合成的pr重新形成二硫鍵，重新形成二硫鍵，并正確折疊并正確折疊不能正確折疊的畸形肽、未組裝成寡聚體的亞單位不能正確折疊的畸形肽、未組裝成寡聚體的亞單位識別后，通過識別后，通過sec61p復(fù)合體轉(zhuǎn)移至細胞質(zhì)基質(zhì)，泛復(fù)合體轉(zhuǎn)移至細胞質(zhì)基質(zhì)，泛素化后被蛋白酶體降解素化后被蛋白酶體降解不正確折疊的蛋白、未組裝好的亞單位不正確折疊的蛋白、未組裝好的亞單位被結(jié)合蛋白（被結(jié)合蛋白（binding protein，bip）識別，促進）識別，促進其重新折疊和組裝其重新折疊和組裝二硫鍵異構(gòu)酶、二硫鍵異構(gòu)酶、bip等蛋白具有等蛋白具有4肽駐留信號，留在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中肽駐留信號，留

17、在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中-lys-asp-glu-leu-cookdel or hdelbip(結(jié)合蛋白結(jié)合蛋白):與折疊不正常的肽鏈結(jié)合，予以滯留與折疊不正常的肽鏈結(jié)合，予以滯留 。5.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的其他功能內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的其他功能 合成脂蛋白（外輸性）合成脂蛋白（外輸性）肝細胞中的肝細胞中的ser 解毒功能解毒功能肝細胞中的肝細胞中的ser 如：細胞色素如：細胞色素p450家族酶系（又稱加單氧酶系、羥化酶系）家族酶系（又稱加單氧酶系、羥化酶系） 由一些氧化還原酶構(gòu)成，是電子傳遞系統(tǒng)，但不與由一些氧化還原酶構(gòu)成，是電子傳遞系統(tǒng)，但不與 atp合成相偶連合成相偶連 不溶于水的廢物、代謝產(chǎn)物不溶于水的廢物、代謝產(chǎn)物 細胞色

18、素細胞色素p450家族酶系家族酶系 羥基化羥基化 尿液排出尿液排出 合成固醇類激素合成固醇類激素睪丸間質(zhì)細胞的睪丸間質(zhì)細胞的ser 儲存儲存ca2+肌細胞中的肌細胞中的ser 為細胞質(zhì)基質(zhì)中的為細胞質(zhì)基質(zhì)中的pr、酶提供附著點、酶提供附著點 儲存、運輸物質(zhì)，能量與信息傳遞，細胞的支持和運動儲存、運輸物質(zhì)，能量與信息傳遞，細胞的支持和運動等作用等作用。 （三）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與基因表達的調(diào)控（三）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與基因表達的調(diào)控異常：未折疊蛋白質(zhì)超量積累異常：未折疊蛋白質(zhì)超量積累 折疊好膜蛋白超量積累折疊好膜蛋白超量積累 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜脂成分變化內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜脂成分變化內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)核信號轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑核信號轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑特異基因表達特異基

19、因表達內(nèi)質(zhì)網(wǎng)功能正常內(nèi)質(zhì)網(wǎng)功能正常正常：蛋白質(zhì)正常：蛋白質(zhì)er中中調(diào)控調(diào)控折疊、裝配、加工、包裝、轉(zhuǎn)運折疊、裝配、加工、包裝、轉(zhuǎn)運二、高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與功能二、高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與功能高爾基體，又叫高爾基器、高爾基復(fù)合體高爾基體，又叫高爾基器、高爾基復(fù)合體（一）高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與極性（一）高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與極性1.形態(tài)結(jié)構(gòu)形態(tài)結(jié)構(gòu) 多由多由4-8個排列整齊的扁平膜囊堆疊在一起，呈弓個排列整齊的扁平膜囊堆疊在一起，呈弓形、半球形或球形。膜囊直徑形、半球形或球形。膜囊直徑1um，中間窄，周緣呈，中間窄，周緣呈狀），扁囊間距狀），扁囊間距1530nm。膜囊周圍有大量大小不等。膜囊周圍有大量大小

20、不等的囊泡結(jié)構(gòu)。的囊泡結(jié)構(gòu)。2.極性細胞器極性細胞器位置與方向恒定位置與方向恒定物質(zhì)運輸有方向性：一側(cè)進入，另一側(cè)輸出物質(zhì)運輸有方向性：一側(cè)進入，另一側(cè)輸出形成面、順面（形成面、順面（cis face）成熟面、反面（成熟面、反面（trans face）靠近細胞核靠近細胞核面向細胞膜面向細胞膜3. 4種標志性細胞化學(xué)反應(yīng)種標志性細胞化學(xué)反應(yīng) 嗜鋨反應(yīng)嗜鋨反應(yīng)cis面面 焦磷酸硫胺素酶（焦磷酸硫胺素酶（tpp酶）酶）trans面面12層膜囊層膜囊 胞嘧啶單核苷酸酶（胞嘧啶單核苷酸酶（cmp酶）酶）trans面膜囊狀和管狀結(jié)構(gòu)面膜囊狀和管狀結(jié)構(gòu)溶酶體的標志性酶溶酶體的標志性酶 煙酰胺腺嘌呤二核苷磷酸

21、酶（煙酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶（nadp酶）酶）/甘露糖酶甘露糖酶中間扁平膜囊中間扁平膜囊4. 3個組成部分個組成部分 高爾基體順面膜囊或順面高爾基體官網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（高爾基體順面膜囊或順面高爾基體官網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（cgn）接受內(nèi)質(zhì)網(wǎng)新合成的物質(zhì)，分類接受內(nèi)質(zhì)網(wǎng)新合成的物質(zhì)，分類大部分大部分進入中間膜囊進入中間膜囊小部分小部分pr和脂質(zhì)和脂質(zhì)返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)kdel or hdel其他其他絲氨酸發(fā)生絲氨酸發(fā)生o-連接糖基化連接糖基化跨膜跨膜pr細胞質(zhì)基質(zhì)側(cè)酰基化細胞質(zhì)基質(zhì)側(cè)?；?中間膜囊中間膜囊糖基修飾、糖脂的形成、與高爾基體有關(guān)的多糖的合成糖基修飾、糖脂的形成、與高爾基體有關(guān)的多糖的合成 高爾基體反

22、面膜囊及反面高爾基體官網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（高爾基體反面膜囊及反面高爾基體官網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（tgn）蛋白的分類和包裝、輸出蛋白的分類和包裝、輸出晚期的蛋白質(zhì)修飾（半乳糖晚期的蛋白質(zhì)修飾（半乳糖2，6位的唾液酸化、蛋白位的唾液酸化、蛋白質(zhì)酪氨酸殘基的硫酸化、蛋白原的水解加工作用）質(zhì)酪氨酸殘基的硫酸化、蛋白原的水解加工作用）瓣膜作用：保證物質(zhì)單方向轉(zhuǎn)運瓣膜作用：保證物質(zhì)單方向轉(zhuǎn)運高爾基體高爾基體5. 化學(xué)組成：化學(xué)組成： 高爾基體膜含有大約高爾基體膜含有大約60%的蛋白和的蛋白和40%的脂類，具有一的脂類，具有一些和些和er共同的蛋白成分。共同的蛋白成分。 膜脂中磷脂酰膽堿的含量介于膜脂中磷脂酰膽堿的含量介于er和

23、質(zhì)膜之間，中性脂類和質(zhì)膜之間，中性脂類主要包括膽固醇，膽固醇酯和甘油三酯。主要包括膽固醇，膽固醇酯和甘油三酯。 高爾基體中的酶主要有糖基轉(zhuǎn)移酶、磺基高爾基體中的酶主要有糖基轉(zhuǎn)移酶、磺基-糖基轉(zhuǎn)移酶糖基轉(zhuǎn)移酶、氧化還原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、轉(zhuǎn)移酶和、氧化還原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、轉(zhuǎn)移酶和磷脂酶等不同的類型。磷脂酶等不同的類型。（二）高爾基體的功能（二）高爾基體的功能 對內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的多種蛋白質(zhì)進行加工、分類與對內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的多種蛋白質(zhì)進行加工、分類與包裝，分門別類地運送到細胞特定的部位或分泌到包裝，分門別類地運送到細胞特定的部位或分泌到細胞外細胞外 一部分在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的脂質(zhì)

24、經(jīng)過高爾基體向一部分在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的脂質(zhì)經(jīng)過高爾基體向細胞質(zhì)膜和溶酶體膜等部位運輸細胞質(zhì)膜和溶酶體膜等部位運輸 糖類合成工廠糖類合成工廠1. 參與細胞的分泌活動參與細胞的分泌活動脈沖標記：證明脈沖標記：證明pr從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體高爾基體分泌泡分泌泡細胞外細胞外 負責對細胞合成的蛋白質(zhì)進行加工，分類，并負責對細胞合成的蛋白質(zhì)進行加工，分類，并運出，其過程是運出，其過程是er上合成蛋白質(zhì)，進入上合成蛋白質(zhì)，進入er腔，出腔，出芽形成囊泡，進入芽形成囊泡，進入cgn，在，在medial gdgi中加工，中加工，在在tgn形成囊泡，囊泡與質(zhì)膜融合、排出。形成囊泡，囊泡與質(zhì)膜融合、排出。如何對如何

25、對pr進行分類和轉(zhuǎn)運？進行分類和轉(zhuǎn)運？例子：溶酶體中的酶例子：溶酶體中的酶m6p分選信號分選信號e在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上糖基化在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上糖基化（n-連接）連接）e在高爾基體上磷酸化在高爾基體上磷酸化n-乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶n-乙酰葡糖胺磷酸糖苷酶乙酰葡糖胺磷酸糖苷酶高爾基體反面膜囊上存在高爾基體反面膜囊上存在m6p受體，局部濃縮，出芽受體，局部濃縮，出芽依據(jù)蛋白上的信號肽或信號斑依據(jù)蛋白上的信號肽或信號斑i cell?。翰。簄-乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶單基因缺失，不乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶單基因缺失，不能合成能合成m6p，溶酶體的酶不能轉(zhuǎn)運到溶酶體中。，溶酶體的酶不能轉(zhuǎn)運到溶酶體中。糖鏈對糖鏈

26、對pr的分選不起決定作用，分選信息存在與基因本身的分選不起決定作用，分選信息存在與基因本身例子：例子：流感病毒包膜蛋白流感病毒包膜蛋白上皮細胞游離端細胞膜上皮細胞游離端細胞膜水泡性口炎病毒水泡性口炎病毒基底面細胞膜基底面細胞膜雙酸分選信號：雙酸分選信號：asp-x-gln (dxe)對蛋白質(zhì)進行分選對蛋白質(zhì)進行分選2. 蛋白質(zhì)的糖基化及其修飾蛋白質(zhì)的糖基化及其修飾n-連接的糖鏈合成起始于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，完成于高爾基體。連接的糖鏈合成起始于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，完成于高爾基體。 許多糖蛋白同時具有許多糖蛋白同時具有n-連接的糖鏈和連接的糖鏈和o-連接的糖鏈。連接的糖鏈。o-連接的糖基化在高爾基體中進行，通常第一個連接

27、上去連接的糖基化在高爾基體中進行，通常第一個連接上去的糖單元是的糖單元是n-乙酰半乳糖，連接的部位為乙酰半乳糖，連接的部位為ser、thr和和hyp的的oh基團，然后逐次將糖基轉(zhuǎn)移上去形成寡糖鏈?；鶊F，然后逐次將糖基轉(zhuǎn)移上去形成寡糖鏈。 糖基化的結(jié)果使不同的蛋白質(zhì)打上不同的標記，改變糖基化的結(jié)果使不同的蛋白質(zhì)打上不同的標記，改變多肽的構(gòu)象和增加蛋白質(zhì)的穩(wěn)定性。多肽的構(gòu)象和增加蛋白質(zhì)的穩(wěn)定性。 在高爾基體上還可以將一至多個氨基聚糖鏈通過木在高爾基體上還可以將一至多個氨基聚糖鏈通過木糖安裝在核心蛋白的絲氨酸殘基上，形成蛋白聚糖。這糖安裝在核心蛋白的絲氨酸殘基上，形成蛋白聚糖。這類蛋白有些被分泌到細

28、胞外形成細胞外基質(zhì)或粘液層，類蛋白有些被分泌到細胞外形成細胞外基質(zhì)或粘液層，有些錨定在膜上。有些錨定在膜上。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體中與糖基化和寡糖加工有關(guān)的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體中與糖基化和寡糖加工有關(guān)的酶都是整合膜蛋白。酶都是整合膜蛋白。糖基化的功能糖基化的功能(1) 維持膜的不對稱性維持膜的不對稱性(2) 影響多肽構(gòu)象，協(xié)助蛋白質(zhì)的折疊和轉(zhuǎn)運影響多肽構(gòu)象，協(xié)助蛋白質(zhì)的折疊和轉(zhuǎn)運 (3) 增強蛋白質(zhì)的穩(wěn)定性，保護蛋白免受蛋白酶的降解增強蛋白質(zhì)的穩(wěn)定性，保護蛋白免受蛋白酶的降解 (4) 為蛋白質(zhì)打上不同標記，作為蛋白的分選信號為蛋白質(zhì)打上不同標記，作為蛋白的分選信號(5) 作為細胞表面受體參與細胞間識別

29、作為細胞表面受體參與細胞間識別寡糖在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體上的合成寡糖在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體上的合成寡糖在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體上的合成寡糖在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體上的合成3. 蛋白酶的水解蛋白酶的水解成為有活性的多肽成為有活性的多肽 在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中切除信號肽，即成為有活性的成熟多肽在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中切除信號肽，即成為有活性的成熟多肽某些生長因子、病毒的包膜蛋白某些生長因子、病毒的包膜蛋白 在高爾基體的在高爾基體的tgn或或tgn形成的分泌小泡中，形成的分泌小泡中，在蛋白水解酶的作用下特異水解，成為有活性的在蛋白水解酶的作用下特異水解，成為有活性的多肽多肽如多肽激素、神經(jīng)多肽如多肽激素、神經(jīng)多肽蛋白質(zhì)在高爾基體中的酶解

30、方式：蛋白質(zhì)在高爾基體中的酶解方式： 切除切除n端序列或同時切除端序列或同時切除n端和端和c端序列端序列胰島素、胰高血糖素、血清蛋白胰島素、胰高血糖素、血清蛋白 含有多個相同含有多個相同aa序列的前體，在高爾基體中水解成序列的前體，在高爾基體中水解成同種多肽同種多肽神經(jīng)肽神經(jīng)肽 一個蛋白質(zhì)前體中含有不同的信號序列，加工方式一個蛋白質(zhì)前體中含有不同的信號序列，加工方式不同產(chǎn)生不同中的多肽不同產(chǎn)生不同中的多肽(阿片黑皮質(zhì)素前體阿片黑皮質(zhì)素前體)促黑促黑(素細胞素細胞)激素激素內(nèi)啡肽內(nèi)啡肽促脂解素促脂解素(促腎上腺皮質(zhì)激素促腎上腺皮質(zhì)激素)神經(jīng)肽神經(jīng)肽加工方式多樣性的可能原因：加工方式多樣性的可能原

31、因： 確保小肽分子的有效合成確保小肽分子的有效合成 彌補缺少包裝并轉(zhuǎn)運到分泌泡中的必要信號彌補缺少包裝并轉(zhuǎn)運到分泌泡中的必要信號 有效防止這些活性物質(zhì)在合成它的細胞內(nèi)起作用有效防止這些活性物質(zhì)在合成它的細胞內(nèi)起作用4. 參與膜的轉(zhuǎn)化參與膜的轉(zhuǎn)化 高爾基體的膜無論是厚度還是在化學(xué)組成上都處高爾基體的膜無論是厚度還是在化學(xué)組成上都處于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和質(zhì)膜之間，因此高爾基體在進行著膜轉(zhuǎn)化于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和質(zhì)膜之間，因此高爾基體在進行著膜轉(zhuǎn)化的功能，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的新膜轉(zhuǎn)移至高爾基體后，的功能，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的新膜轉(zhuǎn)移至高爾基體后，經(jīng)過修飾和加工，形成運輸泡與質(zhì)膜融合，使新形成經(jīng)過修飾和加工，形成運輸泡與質(zhì)膜融合，使

32、新形成的膜整合到質(zhì)膜上。的膜整合到質(zhì)膜上。5. 硫酸化在高爾基體中進行硫酸化在高爾基體中進行下節(jié)課內(nèi)容三、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與功能三、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與功能發(fā)現(xiàn)：先差速離心，后形態(tài)觀察發(fā)現(xiàn)：先差速離心，后形態(tài)觀察 （1955年，年，de duve & novikoff）溶酶體（溶酶體（lysosome）：）：由單層膜圍繞，內(nèi)含多種由單層膜圍繞，內(nèi)含多種類的囊泡狀細胞器，主要功能是進行細胞內(nèi)的消化作用。類的囊泡狀細胞器，主要功能是進行細胞內(nèi)的消化作用。對維持細胞正常代謝活動及防御等方面起重要作用，在對維持細胞正常代謝活動及防御等方面起重要作用，在病理學(xué)中具有重要意義。病理學(xué)中具有重要意義。

33、酸性水解酶酸性水解酶膜上有膜上有h+-pumps, ph 5.0多種載體蛋白，向外轉(zhuǎn)運水解產(chǎn)物多種載體蛋白，向外轉(zhuǎn)運水解產(chǎn)物膜蛋白高度糖基化膜蛋白高度糖基化（一）溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與類型（一）溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與類型溶酶體是異質(zhì)性的細胞器（形態(tài)大小、包含的水解酶種類）溶酶體是異質(zhì)性的細胞器（形態(tài)大小、包含的水解酶種類）初級溶酶體初級溶酶體次級溶酶體次級溶酶體 殘余殘余(小小)體體（后溶酶體）（后溶酶體）0.2-0.5um，內(nèi)容物均一，無明顯，內(nèi)容物均一，無明顯顆粒物質(zhì)，含多種水解酶顆粒物質(zhì)，含多種水解酶(酸性水解酸性水解酶酶)，最適，最適ph 5，ph 7失活失活自噬溶酶體自噬溶酶體異噬溶酶體異噬

34、溶酶體內(nèi)含生物大分子、顆內(nèi)含生物大分子、顆粒、膜片甚至細胞器，粒、膜片甚至細胞器，形態(tài)不規(guī)則，直徑達形態(tài)不規(guī)則，直徑達幾納米幾納米未消化物質(zhì)殘存在溶酶體中，通過未消化物質(zhì)殘存在溶酶體中，通過類似胞吐方式排出內(nèi)容物類似胞吐方式排出內(nèi)容物殘余小體中的物質(zhì)也可在細胞內(nèi)可形成脂褐質(zhì)色素顆粒，殘余小體中的物質(zhì)也可在細胞內(nèi)可形成脂褐質(zhì)色素顆粒，形成老年斑形成老年斑初級溶酶體初級溶酶體殘余（小）體殘余（?。w次級溶酶體次級溶酶體（二）溶酶體的功能（二）溶酶體的功能消化消化1. 清除無用的生物大分子、衰老的細胞器及衰老損傷清除無用的生物大分子、衰老的細胞器及衰老損傷和死亡的細胞和死亡的細胞細胞內(nèi)消化細胞內(nèi)消化

35、不需要的酶不需要的酶細胞器細胞器細胞細胞自噬泡自噬泡巨噬細胞巨噬細胞自噬溶酶體自噬溶酶體異噬溶酶體異噬溶酶體異噬泡異噬泡臺臺-薩氏薩氏(tay-sachs)（家族黑蒙性白?。易搴诿尚园撞。┤苊阁w中溶酶體中 -氨基己糖脂酶氨基己糖脂酶a(-n-hexosaminidase a)缺失，缺失，gm2累積在腦細胞內(nèi)，精神呆滯，累積在腦細胞內(nèi)，精神呆滯，2-6歲死亡。歲死亡。類似疾病類似疾病儲積癥儲積癥隱性遺傳病隱性遺傳病溶酶體中充滿了未降解的物質(zhì)溶酶體中充滿了未降解的物質(zhì)2. 防御功能防御功能細胞外消化細胞外消化清除抗原清除抗原-抗體復(fù)合物及吞噬的細菌、病毒抗體復(fù)合物及吞噬的細菌、病毒巨噬細胞中自

36、由基與溶酶體共同殺菌巨噬細胞中自由基與溶酶體共同殺菌某些細胞特有的功能：巨噬細胞等吞噬細胞某些細胞特有的功能：巨噬細胞等吞噬細胞麻風(fēng)桿菌、利什曼原蟲：麻風(fēng)桿菌、利什曼原蟲：巨噬細胞中繁殖巨噬細胞中繁殖抑制吞噬泡酸化抑制吞噬泡酸化抑制酶的活性抑制酶的活性病毒：病毒：受體介導(dǎo)的胞吞作用侵入細胞受體介導(dǎo)的胞吞作用侵入細胞利用酸性環(huán)境釋放病毒核殼利用酸性環(huán)境釋放病毒核殼防御功能失靈防御功能失靈3. 其他重要的生理功能其他重要的生理功能 作為細胞內(nèi)的消化作為細胞內(nèi)的消化“器官器官”為細胞提供營養(yǎng)為細胞提供營養(yǎng) 分泌細胞中，參與分泌的調(diào)節(jié)過程分泌細胞中，參與分泌的調(diào)節(jié)過程 參與清除贅生性組織或退行性變化的

37、細胞：參與清除贅生性組織或退行性變化的細胞：蝌蚪尾巴的退化蝌蚪尾巴的退化 精子的頂體為特化的溶酶體，受精過程發(fā)生頂體反精子的頂體為特化的溶酶體，受精過程發(fā)生頂體反應(yīng)，促進受精應(yīng)，促進受精如將甲狀腺球蛋白降解成有活性的甲狀腺素。如將甲狀腺球蛋白降解成有活性的甲狀腺素。營養(yǎng)來自血液，內(nèi)吞營養(yǎng)來自血液，內(nèi)吞ldl、血清脂蛋白、血清脂蛋白動物細胞溶酶體系統(tǒng)示意圖動物細胞溶酶體系統(tǒng)示意圖（三）溶酶體的發(fā)生（三）溶酶體的發(fā)生識別信號：不是肽鏈，而是依賴溶酶體酶的識別信號：不是肽鏈，而是依賴溶酶體酶的 構(gòu)象或三級結(jié)構(gòu)形成構(gòu)象或三級結(jié)構(gòu)形成溶酶體蛋白溶酶體蛋白cis膜囊膜囊中間膜囊中間膜囊trans膜囊膜囊n

38、連接糖基化連接糖基化甘露糖甘露糖n-乙酰葡糖胺乙酰葡糖胺磷酸磷酸去乙酰葡糖胺去乙酰葡糖胺形成形成受體結(jié)合受體結(jié)合出芽，形成初級溶酶體出芽，形成初級溶酶體1. 依賴依賴m6p的溶酶體分選途徑的溶酶體分選途徑溶酶體的發(fā)生過程溶酶體的發(fā)生過程2. 溶酶體蛋白的其他分選途徑溶酶體蛋白的其他分選途徑 依賴于依賴于m6p的分選途徑的效率不高，部分含有的分選途徑的效率不高，部分含有m6p標標志的溶酶體酶通過運輸小泡直接分泌到細胞外。志的溶酶體酶通過運輸小泡直接分泌到細胞外。 在細胞質(zhì)膜上還存在依賴于鈣離子的在細胞質(zhì)膜上還存在依賴于鈣離子的m6p受體，與胞受體，與胞外的溶酶體酶結(jié)合，通過受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用，把

39、酶外的溶酶體酶結(jié)合，通過受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用，把酶運送至前溶酶體中，運送至前溶酶體中， m6p受體返回細胞質(zhì)膜，反復(fù)使受體返回細胞質(zhì)膜，反復(fù)使用。用。 還存在不依賴于還存在不依賴于m6p的分選途徑，如的分選途徑，如t細胞溶酶體中的細胞溶酶體中的酶通過不依賴酶通過不依賴m6p的途徑進入溶酶體。溶酶體膜上的的途徑進入溶酶體。溶酶體膜上的蛋白不具有蛋白不具有m6p標志。標志。酸性磷酸酶酸性磷酸酶的分選也不涉及的分選也不涉及m6p途徑途徑鑒定溶酶體的主要標志酶鑒定溶酶體的主要標志酶（四）溶酶體與過氧化物酶體（四）溶酶體與過氧化物酶體過氧化物酶體（過氧化物酶體（peroxisome）又稱微體（）又稱微體（

40、microbody）由單層膜圍繞的內(nèi)含一種或幾種氧化酶類的細胞器，由單層膜圍繞的內(nèi)含一種或幾種氧化酶類的細胞器，由由j. rhodin（1954）首次在鼠腎小管上皮細胞中發(fā)現(xiàn)。）首次在鼠腎小管上皮細胞中發(fā)現(xiàn)。是一種具有異質(zhì)性的細胞器，在不同生物及不同發(fā)育階是一種具有異質(zhì)性的細胞器，在不同生物及不同發(fā)育階段有所不同。段有所不同。共同特點是內(nèi)含一至多種依賴黃素（共同特點是內(nèi)含一至多種依賴黃素（fad）的氧化酶和）的氧化酶和過氧化氫酶（標志酶），已發(fā)現(xiàn)過氧化氫酶（標志酶），已發(fā)現(xiàn)40多種氧化酶，如多種氧化酶，如l-氨氨基酸氧化酶，基酸氧化酶，d-氨基酸氧化酶等等，其中尿酸氧化酶氨基酸氧化酶等等，其中

41、尿酸氧化酶（urate oxidase）的含量極高，以至于在有些種類形成）的含量極高，以至于在有些種類形成酶結(jié)晶構(gòu)成的核心。酶結(jié)晶構(gòu)成的核心。人肝細胞過氧化物酶體人肝細胞過氧化物酶體小鼠肺細胞過氧化物酶體小鼠肺細胞過氧化物酶體 煙草葉肉細胞的過氧化物酶體煙草葉肉細胞的過氧化物酶體（中央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核心）（中央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核心）1. 過氧化物酶體與溶酶體的區(qū)別過氧化物酶體與溶酶體的區(qū)別2. 過氧化物酶體的功能過氧化物酶體的功能 解毒功能解毒功能依賴黃素的氧化酶的共性是將底物氧化后，生成過氧化氫。依賴黃素的氧化酶的共性是將底物氧化后，生成過氧化氫。rh2+o2r+h2o

42、2過氧化氫酶又可以利用過氧化氫，將其它底物氧化。過氧化氫酶又可以利用過氧化氫，將其它底物氧化。rh2+h2o2r+2h2o此外，當細胞中的此外，當細胞中的h2o2過剩時，過氧化氫酶亦可催化以下過剩時，過氧化氫酶亦可催化以下反應(yīng)：反應(yīng)：2h2o2 2h2o + o2r:酚、甲醛、甲酸和醇等有害物質(zhì)酚、甲醛、甲酸和醇等有害物質(zhì) 分解脂肪酸，向細胞之間提供熱能分解脂肪酸，向細胞之間提供熱能在動物中過氧化物酶體參與脂肪酸的在動物中過氧化物酶體參與脂肪酸的氧化氧化在植物中過氧化物酶體主要有：在植物中過氧化物酶體主要有：參與光呼吸作用，將光合作用的副產(chǎn)物乙醇酸氧化參與光呼吸作用，將光合作用的副產(chǎn)物乙醇酸氧

43、化為乙醛酸和過氧化氫，為乙醛酸和過氧化氫，在萌發(fā)的種子中，進行脂肪的在萌發(fā)的種子中，進行脂肪的-氧化，產(chǎn)生氧化，產(chǎn)生coa，經(jīng)乙醛酸循環(huán)，加入三羧酸循環(huán)，將脂肪轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸呀?jīng)乙醛酸循環(huán)，加入三羧酸循環(huán)，將脂肪轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟恰Ｒ蛏婕耙胰┧嵫h(huán)，又稱乙醛酸循環(huán)體糖。因涉及乙醛酸循環(huán)，又稱乙醛酸循環(huán)體（glyoxysome）。）。3. 過氧化物酶體的發(fā)生過氧化物酶體的發(fā)生 過氧化物酶體經(jīng)分裂繁殖，與線粒體、葉綠體相似，過氧化物酶體經(jīng)分裂繁殖，與線粒體、葉綠體相似，但不含但不含dna 過氧化物酶體蛋白有核基因編碼，在基質(zhì)中合成，過氧化物酶體蛋白有核基因編碼，在基質(zhì)中合成，之后轉(zhuǎn)運到過氧化物酶體中之后轉(zhuǎn)運到

44、過氧化物酶體中 進入過氧化物酶體需要在信號序列的指導(dǎo)下進行（進入過氧化物酶體需要在信號序列的指導(dǎo)下進行（pts） pts1多存在于多存在于c端端 pts2多存在于多存在于n端端 過氧化物酶體的膜脂可能在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成過氧化物酶體的膜脂可能在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成過氧化物酶體發(fā)生示意圖過氧化物酶體發(fā)生示意圖溶酶體與疾病溶酶體與疾病1矽肺矽肺 二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后被巨噬細胞吞二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后被巨噬細胞吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體。噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體。二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導(dǎo)二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫

45、鍵，導(dǎo)致吞噬細胞溶酶體崩解，細胞本身也被破壞，矽塵釋出，致吞噬細胞溶酶體崩解，細胞本身也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細內(nèi)吞噬，如此反復(fù)進行。受損或已破后又被其他巨噬細內(nèi)吞噬，如此反復(fù)進行。受損或已破壞的巨噬細胞釋放壞的巨噬細胞釋放“致纖維化因子致纖維化因子”，并激活成纖維細，并激活成纖維細胞，導(dǎo)致膠原纖維沉積，肺組織纖維化。胞，導(dǎo)致膠原纖維沉積，肺組織纖維化。2肺結(jié)核肺結(jié)核 結(jié)核桿菌不產(chǎn)生內(nèi)、外毒素，也無莢膜和侵襲結(jié)核桿菌不產(chǎn)生內(nèi)、外毒素，也無莢膜和侵襲性酶。但是菌體成分硫酸腦苷脂能抵抗胞內(nèi)溶酶體的性酶。但是菌體成分硫酸腦苷脂能抵抗胞內(nèi)溶酶體的溶菌殺傷作用，使結(jié)核桿菌在肺泡內(nèi)大量生長繁殖，溶菌殺傷作用，使結(jié)核桿菌在肺泡內(nèi)大量