肺動(dòng)脈高壓的新指南、新分類及

1、編輯ppt1編輯ppt2肺動(dòng)脈高壓定義肺動(dòng)脈高壓定義 多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。類病理生理綜合征。編輯ppt3編輯ppt4編輯ppt5編輯ppt6 肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn) 正常正常肺動(dòng)脈壓：肺動(dòng)脈壓：編輯ppt7010203040506070802年5年10年 15年 20年1 516-1920-34 35-49 5 0 肺動(dòng)脈壓對存活率的影響肺動(dòng)脈壓對存活率的影響存活率（存活率（%）編輯ppt8肺高壓的診斷分類肺高壓的診斷分類 1998年前：年前： 原

2、發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓； 1998年法國年法國Evian： 5個(gè)大類個(gè)大類 2003年威尼斯會(huì)議：年威尼斯會(huì)議： 5大類，大類，17個(gè)亞類個(gè)亞類編輯ppt92003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類編輯ppt102003年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類年威尼斯會(huì)議肺高壓臨床診斷分類編輯ppt11建議：建議： 采用采用威尼斯威尼斯WHO肺動(dòng)脈高壓專題會(huì)議對肺動(dòng)脈高壓專題會(huì)議對肺高壓的診斷分類原則。肺高壓的診斷分類原則。 廢棄廢棄使以下使以下的的用用診斷名詞。診斷名詞。 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 無法解釋的肺動(dòng)脈高壓無法

3、解釋的肺動(dòng)脈高壓 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓編輯ppt12病理解剖病理解剖 各級各級肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈均可發(fā)生均可發(fā)生結(jié)構(gòu)重建結(jié)構(gòu)重建，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。，嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。 肌型和彈性肺動(dòng)脈、微細(xì)肺動(dòng)脈肌型和彈性肺動(dòng)脈、微細(xì)肺動(dòng)脈的主要的主要病理改變病理改變是中是中膜肥厚、彈性肺動(dòng)脈擴(kuò)張及內(nèi)膜粥樣硬化。膜肥厚、彈性肺動(dòng)脈擴(kuò)張及內(nèi)膜粥樣硬化。 各級肺小葉前或小葉內(nèi)肺動(dòng)脈各級肺小葉前或小葉內(nèi)肺動(dòng)脈主要表現(xiàn)為狹窄型動(dòng)脈主要表現(xiàn)為狹窄型動(dòng)脈病變和復(fù)合型動(dòng)脈病變：病變和復(fù)合型動(dòng)脈病變： 狹窄型病變狹窄型病變包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外包括肺動(dòng)脈中膜平滑肌肥厚、內(nèi)膜及外膜增厚；膜增厚； 復(fù)合病

4、變復(fù)合病變則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎性則包括叢樣病變、擴(kuò)張性病變和動(dòng)脈炎性病變。病變。編輯ppt13肺高壓的診斷肺高壓的診斷編輯ppt14 癥狀：癥狀：活動(dòng)后活動(dòng)后氣短氣短、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。、胸悶、眩暈、暈厥、胸痛等。 既往史既往史：先心病、結(jié)締組織病、：先心病、結(jié)締組織病、HIV、減肥藥物、減肥藥物、肝病及貧血等肝病及貧血等 個(gè)人史個(gè)人史：有無接觸危險(xiǎn)因素（印刷廠加油站工人：有無接觸危險(xiǎn)因素（印刷廠加油站工人接觸油類物品、接觸油類物品、HIV感染、同性戀、吸毒及染發(fā)感染、同性戀、吸毒及染發(fā)劑）。劑）。 婚育史婚育史：女性有無習(xí)慣性流產(chǎn)，男性要注意其母：女性有無習(xí)慣性流產(chǎn)，男

5、性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無習(xí)慣性流產(chǎn)。親、姐妹等直系親屬有無習(xí)慣性流產(chǎn)。 家族史家族史：家族中有無類似的肺動(dòng)脈高壓患者。：家族中有無類似的肺動(dòng)脈高壓患者。編輯ppt15診斷診斷-2 體格檢查體格檢查編輯ppt16診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查-心電圖：心電圖： 心電圖缺乏特異性，但有助于評價(jià)：心電圖缺乏特異性，但有助于評價(jià)： （1）病情嚴(yán)重程度。（）病情嚴(yán)重程度。（2）治療是否有效。（）治療是否有效。（3）肺動(dòng)脈）肺動(dòng)脈高壓分類。高壓分類。 評估預(yù)后：評估預(yù)后： II導(dǎo)的導(dǎo)的P波波0.25mv，死亡率升高，死亡率升高2.8倍；倍； III導(dǎo)的導(dǎo)的P波每升高波每升高1mm，死亡率升高

6、，死亡率升高4.5倍倍 心電圖主要變化：心電圖主要變化： （1）電軸右偏。（）電軸右偏。（2）導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波。（波。（3）右心室高電）右心室高電壓。（壓。（4）右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)）右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、段壓低、T波低平或倒置。波低平或倒置。 建議：建議：心電圖不是有效篩查肺動(dòng)脈高壓的手段，但可以評估心電圖不是有效篩查肺動(dòng)脈高壓的手段，但可以評估已確診的預(yù)后（證據(jù)水平：已確診的預(yù)后（證據(jù)水平：C）。）。編輯ppt17診斷診斷-3實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查-胸片胸片 主要征象：主要征象： 肺動(dòng)脈段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀肺動(dòng)脈段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏疏“截?cái)喱F(xiàn)象截?cái)?/p>

7、現(xiàn)象”；右心房和右心室擴(kuò)大；右心房和右心室擴(kuò)大 助于發(fā)現(xiàn)助于發(fā)現(xiàn) 原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形。流性畸形。 對對中、重度中、重度的肺動(dòng)脈高壓有更高的診斷價(jià)值，正常并的肺動(dòng)脈高壓有更高的診斷價(jià)值，正常并不能排除不能排除肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓編輯ppt18診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查-超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 最重要最重要的無創(chuàng)性檢查方法，價(jià)值有：的無創(chuàng)性檢查方法，價(jià)值有： （1）估測肺動(dòng)脈收縮壓。）估測肺動(dòng)脈收縮壓。 （2）評估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后：包括右房壓、左右室大）評估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后：包括右房壓、左右室大小、小、Tei指

8、數(shù)以及有無心包積液等。指數(shù)以及有無心包積液等。 （3）病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排）病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。 國際推薦國際推薦超聲超聲心動(dòng)圖擬診心動(dòng)圖擬診： 肺動(dòng)脈收縮壓肺動(dòng)脈收縮壓40mmHg； 有些患者運(yùn)動(dòng)時(shí)才出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高，對有有些患者運(yùn)動(dòng)時(shí)才出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓升高，對有危險(xiǎn)因危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)進(jìn)行素的患者應(yīng)進(jìn)行檢查。檢查。編輯ppt19 肺功能評價(jià)：肺功能評價(jià)： 鑒別診斷常規(guī)檢查方法之一鑒別診斷常規(guī)檢查方法之一 所有肺動(dòng)脈高壓患者均應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血所有肺動(dòng)脈高壓患者均應(yīng)進(jìn)行

9、肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治觯私饣颊哂袩o通氣障礙及彌散障礙（證據(jù)氣分析，了解患者有無通氣障礙及彌散障礙（證據(jù)水平：水平：C）。）。 睡眠監(jiān)測：睡眠監(jiān)測： 約有約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓， 肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行睡眠監(jiān)測。肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行睡眠監(jiān)測。診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查-肺功能及睡眠監(jiān)測肺功能及睡眠監(jiān)測編輯ppt20診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查胸部胸部CT檢查檢查 有無有無肺間質(zhì)肺間質(zhì)病變病變及其程度及其程度 肺及胸腔肺及胸腔有無有無占位占位病變病變 肺動(dòng)脈內(nèi)肺動(dòng)脈內(nèi)有無有無占位占位病變病變 血管壁血管壁有無增厚有無

10、增厚 主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈有無淋巴結(jié)擠壓淋巴結(jié)擠壓 CT肺動(dòng)脈造影可使大多數(shù)慢性肺動(dòng)脈造影可使大多數(shù)慢性血栓栓塞血栓栓塞性性肺動(dòng)脈高壓確診肺動(dòng)脈高壓確診編輯ppt21 可以完全正?？梢酝耆?也可小的非節(jié)段性缺損也可小的非節(jié)段性缺損 往往會(huì)呈現(xiàn)往往會(huì)呈現(xiàn)V/Q比例失調(diào)比例失調(diào) 對診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（對診斷慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）有比較重要的價(jià)值。有比較重要的價(jià)值。診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查肺通氣灌注掃描肺通氣灌注掃描編輯ppt22診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查： 確診肺動(dòng)脈高壓的確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)， 指導(dǎo)

11、確定科學(xué)治療方案的手段。指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案的手段。 對病情穩(wěn)定、對病情穩(wěn)定、WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級肺動(dòng)脈高壓功能分級級、沒有明確禁忌級、沒有明確禁忌癥的患者均應(yīng)積極開展標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查。癥的患者均應(yīng)積極開展標(biāo)準(zhǔn)的右心導(dǎo)管檢查。 診斷肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺毛細(xì)血管楔壓（診斷肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）15 mmHg，推薦使用帶有球囊的漂浮導(dǎo)管，推薦使用帶有球囊的漂浮導(dǎo)管編輯ppt23診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查： 獲得的參數(shù)獲得的參數(shù) （1）心率和體循環(huán)血壓。）心率和體循環(huán)血壓。 （2）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和氧分壓。）上下腔靜脈壓力、血氧飽和度和

12、氧分壓。 （3）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。）右心房、右心室壓力和血氧飽和度。 （4）肺動(dòng)脈壓力、血氧飽和度。）肺動(dòng)脈壓力、血氧飽和度。 （5）心輸出量、心搏指數(shù)。）心輸出量、心搏指數(shù)。 （6）肺循環(huán)阻力。）肺循環(huán)阻力。 （7）肺動(dòng)脈阻力。）肺動(dòng)脈阻力。 （8）體循環(huán)阻力。）體循環(huán)阻力。 （9）PCWP。編輯ppt24診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查： 建議：（建議：（I類）類）1、對、對疑診疑診肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓患者患者應(yīng)行應(yīng)行右心導(dǎo)管檢右心導(dǎo)管檢查查（證據(jù)水平：（證據(jù)水平：A）。）。2、對、對肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓患者患者進(jìn)行進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查，以

13、指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平：以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平：B）。）。編輯ppt25診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)1 必要性：必要性： 肺血管痙攣可能參與了肺動(dòng)脈高壓的形成，急性血管肺血管痙攣可能參與了肺動(dòng)脈高壓的形成，急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)是篩選這些患者的有效手段。擴(kuò)張藥物試驗(yàn)是篩選這些患者的有效手段。 試驗(yàn)結(jié)果陽性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預(yù)后試驗(yàn)結(jié)果陽性者，鈣離子拮抗劑可顯著改善預(yù)后 患者首次心導(dǎo)管檢查時(shí)，急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)非常重要?；颊呤状涡膶?dǎo)管檢查時(shí)，急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)非常重要。編輯ppt26診斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)急性肺血

14、管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)2 右心導(dǎo)管檢查獲取了基線血流動(dòng)力學(xué)資料之后，右心導(dǎo)管檢查獲取了基線血流動(dòng)力學(xué)資料之后， 伊洛前列素伊洛前列素（商品名萬他維，德國先靈公司）：（商品名萬他維，德國先靈公司）：吸入伊洛前列素（萬他維），劑量是吸入伊洛前列素（萬他維），劑量是10g，持續(xù)吸入，持續(xù)吸入藥物藥物10分鐘分鐘 腺苷腺苷（商品名艾朵，遼寧諾康醫(yī)藥有限公司）：（商品名艾朵，遼寧諾康醫(yī)藥有限公司）：靜脈泵入腺苷，起始劑量為靜脈泵入腺苷，起始劑量為50gkg-1min-1，每，每2min遞遞增增25gkg-1min-1，直至達(dá)到最大劑量（，直至達(dá)到最大劑量（200300gkg-1min-1）或最大耐受量。）或最大耐受

15、量。 一氧化氮一氧化氮（國內(nèi)主要有前國內(nèi)主要有前2種藥物）種藥物）編輯ppt27 試驗(yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn)試驗(yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn)（必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診必須滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽性）斷為試驗(yàn)結(jié)果陽性） 陽性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療陽性患者可口服鈣離子拮抗劑治療，多在治療12個(gè)月個(gè)月的時(shí)候重復(fù)急性藥物試驗(yàn)。的時(shí)候重復(fù)急性藥物試驗(yàn)。 初次試驗(yàn)陽性患者中僅初次試驗(yàn)陽性患者中僅54%能夠從鈣通道阻滯劑治療能夠從鈣通道阻滯劑治療長期獲益長期獲益，另，另約約46%變?yōu)殛幮宰優(yōu)殛幮栽\斷診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)編輯ppt28 肺動(dòng)脈造影檢查指征：肺動(dòng)脈造影

16、檢查指征： （1）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創(chuàng)檢查不）懷疑有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)。能提供充分證據(jù)。 （2）慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評價(jià)。）慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評價(jià)。 （3）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。）臨床診斷為肺血管炎，了解肺血管受累程度。 （4）診斷肺動(dòng)脈內(nèi)腫廇。）診斷肺動(dòng)脈內(nèi)腫廇。 注意：注意：肺動(dòng)脈造影并非肺動(dòng)脈高壓常規(guī)的檢查項(xiàng)目。肺動(dòng)脈造影并非肺動(dòng)脈高壓常規(guī)的檢查項(xiàng)目。血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺動(dòng)脈造影血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行肺動(dòng)脈造影可能會(huì)導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至猝死?？赡軙?huì)導(dǎo)致右心功能衰竭加重，甚至猝死。診斷

17、診斷-3 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影編輯ppt29 是評價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量是評價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量最重要最重要的檢查的檢查方法。方法。 首次住院的首次住院的6 min步行距離步行距離與預(yù)后與預(yù)后有明顯的有明顯的相相關(guān)關(guān)性。性。 也是評價(jià)也是評價(jià)治療是否有效治療是否有效的關(guān)鍵方法。的關(guān)鍵方法。 建議建議每例肺動(dòng)脈高壓患者在住院過程中，均進(jìn)每例肺動(dòng)脈高壓患者在住院過程中，均進(jìn)行行6 min步行距離試驗(yàn)檢測。（證據(jù)水平：步行距離試驗(yàn)檢測。（證據(jù)水平：B）診斷診斷-4 心肺功能評價(jià)心肺功能評價(jià) 6 min步行距離試驗(yàn)（步行距離試驗(yàn)（6WMT）1編輯ppt30 在平坦的地面劃出一

18、段長達(dá)在平坦的地面劃出一段長達(dá)30.5米（米（100英尺）的直線英尺）的直線距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志?；颊咴谄陂g往返運(yùn)動(dòng)，距離，兩端各置一椅作為標(biāo)志?；颊咴谄陂g往返運(yùn)動(dòng)，速度由自己決定，在旁的檢測人員每速度由自己決定，在旁的檢測人員每2分鐘報(bào)時(shí)一次，分鐘報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。并記錄患者可能發(fā)生的不適（氣促、胸悶、胸痛）。如患者不能堅(jiān)持可暫停試驗(yàn)或中止試驗(yàn)。如患者不能堅(jiān)持可暫停試驗(yàn)或中止試驗(yàn)。6分鐘結(jié)束后分鐘結(jié)束后計(jì)算其步行距離。計(jì)算其步行距離。 1級：小于級：小于300米；米； 2級：級：300-374.9米；米； 3級：級：375- 449.5米；米； 4

19、級：大于級：大于450米。米。診斷診斷-4 心肺功能評價(jià)心肺功能評價(jià) 6 min步行距離試驗(yàn)（步行距離試驗(yàn)（6WMT）2編輯ppt31診斷診斷-4 心肺功能評價(jià)心肺功能評價(jià) 6 min步行距離試驗(yàn)（步行距離試驗(yàn)（6WMT）3編輯ppt32Borg呼吸困難分級指數(shù)呼吸困難分級指數(shù)診斷診斷-4 心肺功能評價(jià)心肺功能評價(jià) Borg呼吸困難分級指數(shù)呼吸困難分級指數(shù)編輯ppt33診斷診斷-4 心肺功能評價(jià)心肺功能評價(jià) WHO肺動(dòng)脈高壓患者功能分級評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓患者功能分級評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)編輯ppt34肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖-1編輯ppt35肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖肺動(dòng)脈高壓診斷流程圖-2編輯p

20、pt36關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷的建議1、對、對疑診患者疑診患者應(yīng)行應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查（證據(jù)水平：（證據(jù)水平：A）。）。2、對、對患者患者進(jìn)行進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查及及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，以指導(dǎo)，以指導(dǎo)選擇治療方案（證據(jù)水平：選擇治療方案（證據(jù)水平：B）。）。3、對、對確診或疑診患者確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行，應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖檢查證據(jù)水平：證據(jù)水平：A）。）。4、應(yīng)選擇、應(yīng)選擇短效藥物短效藥物如腺苷或伊洛前列素對特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓如腺苷或伊洛前列素對特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)

21、水平：A）。）。5、對患者、對患者常規(guī)進(jìn)行常規(guī)進(jìn)行6min步行距離試驗(yàn)步行距離試驗(yàn)（證據(jù)水平：（證據(jù)水平：B）。）。6、對無明確病因的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)進(jìn)行、對無明確病因的肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)進(jìn)行結(jié)締組織疾病和結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查感染相關(guān)的血清學(xué)篩查（證據(jù)水平：（證據(jù)水平：C）。）。編輯ppt37 1、對疑診患者，應(yīng)采用、對疑診患者，應(yīng)采用超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖估測肺動(dòng)脈收縮壓，估測肺動(dòng)脈收縮壓，觀察有無心臟異常（證據(jù)水平：觀察有無心臟異常（證據(jù)水平：C）。）。 2、對患者應(yīng)進(jìn)行、對患者應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治龇喂δ軝z查和動(dòng)脈血?dú)夥治鲆悦鞔_是以明確是否存在肺疾?。ㄗC據(jù)水平：否

22、存在肺疾病（證據(jù)水平：C）。）。 3、對、對高危險(xiǎn)人群高危險(xiǎn)人群定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或負(fù)荷超聲心動(dòng)定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖或負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查，助于及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（證據(jù)水平：圖檢查，助于及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（證據(jù)水平：C）。）。 4、對、對系統(tǒng)性硬化患者系統(tǒng)性硬化患者應(yīng)定期（每應(yīng)定期（每612個(gè)月）進(jìn)行肺功個(gè)月）進(jìn)行肺功能檢查（如能檢查（如DLco）以明確是否存在肺血管疾病或肺間）以明確是否存在肺血管疾病或肺間質(zhì)疾病（證據(jù)水平：質(zhì)疾?。ㄗC據(jù)水平：B）。）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷診斷的建議的建議a類：類：編輯ppt38 1、對疑診患者，、對疑診患者，心電圖心電圖不是有效篩查手段，可評估已不是

23、有效篩查手段，可評估已確診患者的預(yù)后（證據(jù)水平：確診患者的預(yù)后（證據(jù)水平：C）。）。 2、對疑診患者，、對疑診患者，胸部胸部X線檢查線檢查有助于發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓有助于發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象，并可對其他相關(guān)疾病進(jìn)行篩查（證據(jù)水平：征象，并可對其他相關(guān)疾病進(jìn)行篩查（證據(jù)水平：C）。）。 3、對確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行、對確診或疑診患者，應(yīng)進(jìn)行多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒超聲心動(dòng)圖檢查檢查以明確是否存在心內(nèi)或大血管分流（證據(jù)水平：以明確是否存在心內(nèi)或大血管分流（證據(jù)水平：C）。）。 4、應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的肺血管專業(yè)內(nèi)科醫(yī)師對患者進(jìn)行急、應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的肺血管專業(yè)內(nèi)科醫(yī)師對患者進(jìn)行急性性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)

24、水平：（證據(jù)水平：C）。）。關(guān)于肺動(dòng)脈高壓關(guān)于肺動(dòng)脈高壓診斷診斷的建議的建議b類：類：編輯ppt39肺高壓的治療肺高壓的治療編輯ppt40治治 療療-1 傳統(tǒng)內(nèi)科治療傳統(tǒng)內(nèi)科治療吸氧治療的指征：吸氧治療的指征：SaO2 90%；先天性體肺分流性；先天性體肺分流性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓則無此限制。心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓則無此限制。合并右心功能不全者應(yīng)給予利尿劑。監(jiān)測血鉀。合并右心功能不全者應(yīng)給予利尿劑。監(jiān)測血鉀。心輸出量心輸出量 4L/min或或心搏指數(shù)心搏指數(shù) 2.5Lmin-1m-2是是絕對指征絕對指征；右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于；右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于100次次/min、心、心室率

25、偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征。室率偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征。對抗肺動(dòng)脈原位血栓形成，對抗肺動(dòng)脈原位血栓形成，INR控制在控制在1.5-2.0之間。之間。重度右心衰竭（心功能重度右心衰竭（心功能IV級）和急性右心衰竭首選級）和急性右心衰竭首選的正性肌力藥物，起始劑量為的正性肌力藥物，起始劑量為3-5gkg-1min-1，可逐漸加量，可逐漸加量到到810gkg-1min-1甚至更高。甚至更高。編輯ppt41 5型磷酸二酯酶抑制劑型磷酸二酯酶抑制劑 聯(lián)合治療聯(lián)合治療 其他：其他：NO治治 療療-2 肺血管擴(kuò)張劑肺血管擴(kuò)張劑編輯ppt42治治 療療-2 肺血管擴(kuò)張劑肺血管擴(kuò)張劑 鈣

26、離子拮抗試劑（鈣離子拮抗試劑（ CCB） 只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽性患者才能從中獲益；只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽性患者才能從中獲益； 未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的患者不能盲目應(yīng)用未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的患者不能盲目應(yīng)用CCB； 正在服用且療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量至停用；正在服用且療效不佳的患者應(yīng)逐漸減量至停用；編輯ppt43治治 療療-2 肺血管擴(kuò)張劑肺血管擴(kuò)張劑 基礎(chǔ)基礎(chǔ)心率較慢心率較慢二氫吡啶類；二氫吡啶類； 基礎(chǔ)基礎(chǔ)心率較快心率較快地爾硫地爾硫卓卓； 逐漸遞增劑量逐漸遞增劑量，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受量；，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受量； 應(yīng)用應(yīng)用1年應(yīng)再次行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)?zāi)陸?yīng)再次行急性肺

27、血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，長期敏感者才，長期敏感者才能繼續(xù)應(yīng)用。能繼續(xù)應(yīng)用。編輯ppt44治治 療療-2 肺血管擴(kuò)張劑肺血管擴(kuò)張劑 前列環(huán)素類藥物前列環(huán)素類藥物 靜脈依前列醇靜脈依前列醇對各類肺動(dòng)脈高壓患者都有明顯療效對各類肺動(dòng)脈高壓患者都有明顯療效。后。后來有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。來有伊洛前列素、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素等。 除了貝前列環(huán)素之外，其他前列環(huán)素類藥物均取得較好除了貝前列環(huán)素之外，其他前列環(huán)素類藥物均取得較好療效。療效。 目前我國只有吸入用伊洛前列素（商品名：萬他維）目前我國只有吸入用伊洛前列素（商品名：萬他維）編輯ppt45治治 療療-2 肺血管擴(kuò)張劑肺血管擴(kuò)張劑 可選擇性作

28、用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短可選擇性作用于肺血管，起效迅速，但作用時(shí)間較短; 每天吸入治療次數(shù)為每天吸入治療次數(shù)為69次。每次吸入劑量至少在次。每次吸入劑量至少在520g; 長期使用可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)長期使用可降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)耐量生活質(zhì)量。耐量生活質(zhì)量。編輯ppt46 內(nèi)皮素受體拮抗劑：內(nèi)皮素受體拮抗劑： 國外有雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑國外有雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦波生坦和選擇性和選擇性內(nèi)皮素內(nèi)皮素A受體拮抗受體拮抗劑西他生坦劑西他生坦 波生坦波生坦2002年歐洲上市，可改善臨床癥狀和血年歐洲上市，可改善臨床癥狀和血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善

29、生活質(zhì)量液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和生存率，推遲臨床惡化時(shí)間。和生存率，推遲臨床惡化時(shí)間。 歐美指南認(rèn)為歐美指南認(rèn)為波生坦波生坦是治療心功能是治療心功能級肺動(dòng)脈級肺動(dòng)脈高壓患者高壓患者首選首選治療藥物。治療藥物。 我國目前僅有波生坦（我國目前僅有波生坦（bosentan，商品名：全，商品名：全可得，瑞士愛可泰隆公司產(chǎn)）可得，瑞士愛可泰隆公司產(chǎn)）治治 療療-2 肺血管擴(kuò)張劑肺血管擴(kuò)張劑編輯ppt47 我國波生坦：我國波生坦： 在我國注冊的在我國注冊的適應(yīng)征適應(yīng)征是：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬是：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。 起始起始劑量劑量62.5 m

30、g bid，4 W后后125 mg bid 維持。維持。 每月檢查一次肝功能，如果每月檢查一次肝功能，如果轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶3倍上限，倍上限，可繼續(xù)使用；可繼續(xù)使用；3-5倍，倍，減半或暫停，每減半或暫停，每2周查一次肝功能；周查一次肝功能； 5-8倍，倍，暫停，每暫停，每2周查一次肝功能；周查一次肝功能； 8倍以上，倍以上，停用，不再考慮重新用藥。停用，不再考慮重新用藥。治治 療療-2 肺血管擴(kuò)張劑肺血管擴(kuò)張劑編輯ppt48 5型磷酸二酯酶抑制劑：型磷酸二酯酶抑制劑： 目前國外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非目前國外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非（sildenafil，美國輝瑞公司）正式

31、上市，商品名為，美國輝瑞公司）正式上市，商品名為“REVATIL”。 我國目前尚未批準(zhǔn)我國目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，證， 西地那非國外推薦劑量：西地那非國外推薦劑量：20mg，Tid 伐地那非國內(nèi)經(jīng)驗(yàn)劑量伐地那非國內(nèi)經(jīng)驗(yàn)劑量: 5mg，Qd，持續(xù)，持續(xù)24周后周后 5mg，Bid，略低于國外應(yīng)用的劑量。，略低于國外應(yīng)用的劑量。治治 療療-2 肺血管擴(kuò)張劑肺血管擴(kuò)張劑編輯ppt49 5、聯(lián)合藥物治療：、聯(lián)合藥物治療： 是肺動(dòng)脈高壓治療研究的方向。是肺動(dòng)脈高壓治療研究的方向。 目前尚無大規(guī)模、隨機(jī)對照臨床研究試驗(yàn)循證醫(yī)學(xué)目前尚無大規(guī)模、隨機(jī)對照臨床研究

32、試驗(yàn)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。證據(jù)支持。 6、其他：、其他： NO吸入吸入治療，缺乏長期應(yīng)用的臨床資料。國內(nèi)外治療，缺乏長期應(yīng)用的臨床資料。國內(nèi)外均不建議將其作為長期治療藥物。均不建議將其作為長期治療藥物。 精氨酸精氨酸是合成是合成NO的底物，補(bǔ)充的底物，補(bǔ)充L精氨酸能增加精氨酸能增加NO的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。的合成，降低肺動(dòng)脈壓，是一種輔助性治療。治治 療療-2 肺血管擴(kuò)張劑肺血管擴(kuò)張劑編輯ppt50治治 療療-3 入選標(biāo)準(zhǔn)：入選標(biāo)準(zhǔn)： 重度重度肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈SBP70mmHg）；）； 經(jīng)過充分的內(nèi)科治療仍然經(jīng)過充分的內(nèi)科治療仍然反復(fù)發(fā)生暈厥和（或）右心反復(fù)發(fā)

33、生暈厥和（或）右心衰竭衰竭等待肺移植或心肺聯(lián)合移植；等待肺移植或心肺聯(lián)合移植； 靜息狀態(tài)下動(dòng)脈靜息狀態(tài)下動(dòng)脈SaO290%，紅細(xì)胞壓積，紅細(xì)胞壓積35%， 患者及家屬同意進(jìn)行治療并簽署知情同意書。患者及家屬同意進(jìn)行治療并簽署知情同意書。 排除標(biāo)準(zhǔn)：排除標(biāo)準(zhǔn)： 超聲心動(dòng)圖或者右心導(dǎo)管證實(shí)存在解剖上的房間交通；超聲心動(dòng)圖或者右心導(dǎo)管證實(shí)存在解剖上的房間交通； 右房壓右房壓20mmHg。編輯ppt51治治 療療-4 在國外，單側(cè)肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心在國外，單側(cè)肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心肺移植已較廣泛應(yīng)用；肺移植已較廣泛應(yīng)用； 主要指征：經(jīng)充分內(nèi)科治而無明顯療效的患者；主要指征：

34、經(jīng)充分內(nèi)科治而無明顯療效的患者； 明顯延長些患者的壽命和生活質(zhì)量。明顯延長些患者的壽命和生活質(zhì)量。編輯ppt52 國外已有成功報(bào)道國外已有成功報(bào)道 介距離臨床推廣使用尚需時(shí)日介距離臨床推廣使用尚需時(shí)日治治 療療-5 基因治療基因治療編輯ppt53肺動(dòng)脈高壓治療流程圖肺動(dòng)脈高壓治療流程圖編輯ppt54肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議 類：類：對肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予對肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)給予吸氧吸氧治療，使動(dòng)脈血氧飽治療，使動(dòng)脈血氧飽和度始終維持在和度始終維持在90%以上（證據(jù)水平：以上（證據(jù)水平：C）。）。如果缺乏血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性證據(jù)，如果缺乏血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性證據(jù)，不能不能僅憑借經(jīng)驗(yàn)

35、僅憑借經(jīng)驗(yàn)對肺動(dòng)脈高壓患者對肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水治療（證據(jù)水平：平：C）。）。WHO功能分級功能分級級級的肺動(dòng)脈高壓患者，如果不適的肺動(dòng)脈高壓患者，如果不適合應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，建議長期應(yīng)合應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，建議長期應(yīng)用用波生坦波生坦治療（證據(jù)水平：治療（證據(jù)水平：A）。）。編輯ppt55肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議 a類：類：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)接受特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)接受抗凝治療（證抗凝治療（證據(jù)水平：據(jù)水平：B）。）。對不合并右心功能衰竭且對不合并右心功能衰竭且血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性的肺動(dòng)的

36、肺動(dòng)脈高壓患者，給予脈高壓患者，給予口服鈣通道阻滯劑口服鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水治療（證據(jù)水平：平：C）。）。WHO功能分級功能分級級級的肺動(dòng)脈高壓患者，如果不適的肺動(dòng)脈高壓患者，如果不適合應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，適合長期吸合應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療或治療無效，適合長期吸入入伊洛前列素伊洛前列素治療（證據(jù)水平：治療（證據(jù)水平：B）。）。WHO功能分級功能分級級級的肺動(dòng)脈高壓患者，應(yīng)用的肺動(dòng)脈高壓患者，應(yīng)用波生波生坦坦治療（證據(jù)水平：治療（證據(jù)水平：A）。）。編輯ppt56肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議 b類：類：對結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者對結(jié)締組織病或先

37、天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)（證據(jù)水平：C）。）。對結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者對結(jié)締組織病或先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者考慮抗凝治療（證據(jù)水平：考慮抗凝治療（證據(jù)水平：C）。）。WHO功能分級功能分級級的肺動(dòng)脈高壓患者，選擇吸入級的肺動(dòng)脈高壓患者，選擇吸入伊洛前列素治療（證據(jù)水平：伊洛前列素治療（證據(jù)水平：C）。）。WHO功能分級功能分級級的肺動(dòng)脈高壓患者，選擇西地級的肺動(dòng)脈高壓患者，選擇西地那非或伐地那非治療（證據(jù)水平：那非或伐地那非治療（證據(jù)水平：C）。）。編輯ppt57肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建議肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療的建

38、議 類：類：未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，僅憑經(jīng)驗(yàn)即對肺動(dòng)脈未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，僅憑經(jīng)驗(yàn)即對肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：高壓患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療（證據(jù)水平：C）。）。WHO功能分級功能分級級或級或級肺動(dòng)脈高壓患者選擇前級肺動(dòng)脈高壓患者選擇前列腺素列腺素E1地爾治療（證據(jù)水平：地爾治療（證據(jù)水平：C）。）。WHO功能分級功能分級級或級或級的肺動(dòng)脈高壓患者選擇級的肺動(dòng)脈高壓患者選擇ACEI或或ARB治療（證據(jù)水平：治療（證據(jù)水平：C）。）。編輯ppt58小結(jié)小結(jié)1 肺循環(huán)高壓尤其肺動(dòng)脈高壓已成為嚴(yán)重危害國人身心肺循環(huán)高壓尤其肺動(dòng)脈高壓已成為嚴(yán)重危害國人身心健康的疾病。健康的疾病。 建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現(xiàn)建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現(xiàn)的癥狀及具體