繼發(fā)性青光眼

1、繼發(fā)性青光眼-青光眼睫狀體炎綜合征-虹膜角膜內(nèi)皮綜合征青光眼睫狀體炎綜合征（Glaucomatocyclitic crisis,Posner-Schlossman綜合征）1948年，Posner-Schlossman最初報(bào)道，確定為臨床疾病之一，發(fā)病率占前部葡萄膜炎的2.4%。其特征為：反復(fù)發(fā)作性眼壓升高，輕度前房內(nèi)炎癥，顯著眼壓升高。炎癥一般為單眼在同一眼反復(fù)發(fā)作。有時(shí)也可見雙眼的病例，雙眼同時(shí)或先后發(fā)病。通常見于2050歲左右，60歲以上少見。發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)周，也有一生中僅發(fā)作12次的患者，也有數(shù)年反復(fù)發(fā)作的患者。隨年齡增加而再發(fā)的次數(shù)減少。病因 目前尚不十分明了。近年來實(shí)驗(yàn)研究證明本

2、病是房水生成增多和房水流暢指數(shù)下降所致。 發(fā)作時(shí)房水中前列腺素的含量顯著增加使葡萄膜血管擴(kuò)張，血-房水屏障的通透性增加，導(dǎo)致房水生成增加；同時(shí)由于前列腺素增加還可抑制交感神經(jīng)末梢釋放去甲腎上腺素或直接拮抗去甲腎上腺素的生物效應(yīng)，而去甲腎上腺素是調(diào)節(jié)房水排出的重要介質(zhì)，小梁失去正常的調(diào)節(jié)而導(dǎo)致房水流暢系數(shù)下降和眼壓升高。 前列腺素可誘發(fā)青光眼睫狀體炎綜合征的發(fā)作。臨床表現(xiàn)1、單眼發(fā)病且是同一眼反復(fù)發(fā)作，偶有雙眼受累。2、發(fā)作性眼壓升高且反復(fù)性發(fā)作，間隔時(shí)間可數(shù)月至12年。眼壓可高達(dá) (4060mmHg，也有高達(dá)90mmHg)，每次發(fā)作高眼壓持續(xù)時(shí)間一般114天，可自行恢復(fù)，少數(shù)延續(xù)一個(gè)月，罕有延

3、續(xù)兩個(gè)月者。3、發(fā)作時(shí)無自覺癥狀，僅有輕度不適，即使在發(fā)作高峰時(shí)也沒有像急性閉角型青光眼那樣頭痛、眼痛等明顯癥狀。眼壓升高與自覺癥狀不成比例。4、視力一般正常，如角膜水腫則視物模糊。5、發(fā)作期間瞳孔略大，對光反應(yīng)存在。雖然反復(fù)發(fā)作輕度睫狀體炎，但從不發(fā)生虹膜后粘連。6、每次發(fā)作時(shí)呈輕度睫狀體炎常在高眼壓發(fā)作后3日內(nèi)出現(xiàn)，房水有少數(shù)細(xì)胞浮游，房水閃光常呈陰性。角膜后壁沉著物常在發(fā)作后3日內(nèi)出現(xiàn)，為灰白色、細(xì)小或大而扁平，呈羊脂狀，一般不超過25個(gè)，集于角膜下方l/3處或隱伏在房角小梁網(wǎng)上。眼壓恢復(fù)正常后數(shù)天至一個(gè)月內(nèi)消失。眼壓波動(dòng)時(shí)可重新出現(xiàn)或不出現(xiàn)KP，故應(yīng)全面詳細(xì)檢查。臨床表現(xiàn)7、玻璃體內(nèi)無

4、炎性細(xì)胞。8、高眼壓狀態(tài)下前房角開放，無周邊虹膜前粘連。9、一般眼底正常，若與原發(fā)性開角青光眼并存時(shí)可出現(xiàn)青光眼性視神經(jīng)及視野的損害。10、高眼壓狀態(tài)下，房水流暢系數(shù)偏低，間歇期房水流暢系數(shù)及眼壓均恢復(fù)正常，且對各種激發(fā)試驗(yàn)均呈陰性。本癥可與原發(fā)性開角青光眼同時(shí)并存。治療局部滴用或結(jié)膜下注射地塞米松或潑尼松龍，可抑制前列腺素釋放，降低血-房水屏障的通透性。滴1%腎上腺素液或受體阻滯劑如0.25-0.5%噻嗎心安等可降低眼壓。因縮瞳劑可使血管擴(kuò)張?jiān)黾友?房水屏障的通透性，應(yīng)盡量少用或不用。口服消炎痛（20-50mg，tid），或氟滅酸（200-400mg，tid）可抑制前列腺素的生物合成，后者能

5、直接拮抗前列腺素的生物效應(yīng)。還可服用碳酸酐酶抑制劑降低眼壓。此病不宜手術(shù)，因術(shù)后仍有復(fù)發(fā)；但在藥物不能控制并存的單純性青光眼時(shí)，于發(fā)作緩解期作抗青光眼手術(shù)則可控制原發(fā)性青光眼。虹膜角膜內(nèi)皮綜合征（ iridocorneal endothelial syndrome，簡稱ICE綜合征） 指多單眼發(fā)病，表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮異常，進(jìn)行性虹膜基質(zhì)萎縮，廣泛的虹膜周邊前粘連，房角關(guān)閉及繼發(fā)性青光眼的一組疾病。它包括原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮， Chandler綜合征和Cogan-Reese綜合征（虹膜色素痣綜合征）發(fā)病機(jī)制 ICE綜合征確切的病因不情楚，遺傳罕見，組織病理學(xué)顯示角膜變化開始于出生后，是后天獲得性疾病

6、，而不是遺傳或先天性疾病。雖然ICE綜合征的基本病損是由角膜內(nèi)皮的異常所致，但角膜內(nèi)皮異常的精確概念以及如何產(chǎn)生此種異常至今尚有爭論。目前有以下幾種學(xué)說：1 Campbell膜學(xué)說 Rochart 與Mulder(1924)觀察到由于虹膜根部與周邊角膜相貼粘連，致瞳孔向粘連側(cè)移位，對側(cè)虹膜因牽拉變薄萎縮，并在移位側(cè)的前房角及虹膜表面見到一層內(nèi)皮細(xì)胞組成的玻璃膜覆蓋。 Campbell（1978）發(fā)現(xiàn)ICE綜合征開始表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮異常，由此產(chǎn)生角膜水腫，并在前房角可見表面細(xì)胞膜的增生。這種膜收縮，導(dǎo)致虹膜前粘，瞳孔移位及色素膜外翻。瞳孔移位的方向朝著虹膜牽引側(cè)，被認(rèn)為是虹膜萎縮和孔洞形成的原因。

7、2 缺血學(xué)說 認(rèn)為原發(fā)性虹膜萎縮與虹膜血管供血不足有關(guān)，熒光血管造影揭示進(jìn)行性虹膜基質(zhì)萎縮病例的實(shí)質(zhì)后葉血管以及瞳孔緣和虹膜萎縮的無血管區(qū)有熒光滲漏，Waite,Chandler,Verhoff等支持該學(xué)說3 神經(jīng)嵴細(xì)胞學(xué)說 Bahn(1984)提出神經(jīng)嵴細(xì)胞系間葉組織，分化成角膜內(nèi)皮和實(shí)質(zhì)層。顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)早期的ICE綜合征角膜內(nèi)皮細(xì)胞明顯小，與嬰兒時(shí)期的相似。因而推測由于原始的神經(jīng)嵴細(xì)胞異常增生，導(dǎo)致各型ICE綜合征4 病毒病原學(xué)理論 Alvarado(1986)在8個(gè)角膜移植和14個(gè)小梁切出術(shù)ICE綜合征病人的標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)角膜內(nèi)皮層淋巴細(xì)胞內(nèi)有輕度慢性炎癥。Rodrigues(1986)對

8、13例具有ICE綜合征的病人血清學(xué)研究表明，具有一種Epstein-barr病毒，對25例ICE綜合征病人的角膜內(nèi)皮標(biāo)本用PCR方法檢測，其中16例發(fā)現(xiàn)有皰疹病毒DNA。臨床表現(xiàn)一、共同的特征 本病多見兒童和中年婦女，男女比1：25，白人發(fā)病較多，我國罕見報(bào)道。 臨床幾乎單眼發(fā)病，呈慢性，進(jìn)行性，從早期到晚期需要十多年。二、臨床體征1）角膜病變 ICE綜合征共同存在的特點(diǎn)是角膜內(nèi)皮異常，裂隙燈下可見角膜后部有細(xì)小銀屑樣特征改變。 角膜內(nèi)皮鏡檢查呈現(xiàn)彌漫性角膜內(nèi)皮異常，微細(xì)橘皮樣外觀，表現(xiàn)為不同大小，形態(tài)及密度的多形性細(xì)胞，細(xì)胞可呈盤狀，圓形或半圓形增大，細(xì)胞數(shù)目顯著減少或局灶性缺失，細(xì)胞中央具

9、有顆粒面或變暗區(qū)和缺乏均勻一致的多邊六角形態(tài)。 這些變異的角膜內(nèi)皮細(xì)胞稱為ICE細(xì)胞。角膜病變以Chandler綜合征最突出。2）前房角病變 廣泛的虹膜周邊前粘連是ICE綜合征的另一特征。它是導(dǎo)致青光眼的病理基礎(chǔ)。周邊前粘連可以達(dá)到或超過Schwable線。前房角的組織病理學(xué)研究顯示有一個(gè)由單層內(nèi)皮細(xì)胞與Descemet膜的基底膜連接組成的膜，延伸到周邊角膜，橫跨前房角。3） 虹膜病變 虹膜變化是ICE綜合征的第三個(gè)主要體征，也是辨別ICE綜合征的臨床變化最基本的依據(jù)。但在ICE綜合征三個(gè)類型中表現(xiàn)程度有不同差異。在虹膜上Descemet樣膜形成是這三類ICE綜合征共同具有的組織學(xué)特征。病理特

10、征1、原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮 虹膜萎縮從中周部開始呈斑塊狀，虹膜以實(shí)質(zhì)層進(jìn)行性消失為表現(xiàn)，同時(shí)伴有瞳孔移位和葡萄膜外翻的改變，后兩種改變通常在一個(gè)象限中，周邊虹膜前粘連可超過一個(gè)象限。虹膜孔洞形成是進(jìn)行性虹膜萎縮的標(biāo)志。 有兩種形式孔洞；1）牽引性孔洞，2）溶解性孔洞。 前角檢查，有不同程度的周邊前粘連。 角膜變化最輕。有的甚至完全正常。ICE綜合征-原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮：瞳孔受牽拉變形（），同一眼裂隙燈照片（）原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮：嚴(yán)重的原發(fā)性虹膜萎縮表現(xiàn)（），前房角鏡見該患者虹膜周邊前粘連（）2 Chandler綜合征 以角膜內(nèi)皮營養(yǎng)不良的角膜改變?yōu)橹饕卣?，見于所有病?/p>

11、中，且常有角膜水腫，眼壓正?；蜉p度升高。 虹膜萎縮程度輕且限于實(shí)質(zhì)表層，色素上皮相對完整，無異常孔洞形成。 瞳孔圓或輕度卵圓形，虹膜周邊前粘連一般輕，進(jìn)展慢，早期呈橋狀，后融合，使房角關(guān)閉。重者可見大泡性角膜病，嚴(yán)重影響視力。Chandler綜合征：女，42歲，角膜彌漫上皮水腫，虹膜中周部萎縮，瞳孔輕度向鼻側(cè)移位，眼壓3035mmHg3 Cogen-Reese綜合征 可有不同程度虹膜萎縮，突出表現(xiàn)是虹膜表面粗糙，呈現(xiàn)彌漫的色素小結(jié)節(jié)及痣，伴有彌漫性角膜內(nèi)皮細(xì)胞增生，并累及房角和虹膜。 由于內(nèi)皮增生，周邊前粘連導(dǎo)致繼發(fā)性閉角性青光眼，且瞳孔向周邊前粘連處移位?？砂橛型拙壣貙油夥?，但虹膜裂孔少

12、見。 根據(jù)虹膜色素改變分兩型： 1）虹膜表面出現(xiàn)帶莖的結(jié)節(jié)，此種結(jié)節(jié)一般出現(xiàn)較晚，早期虹膜表面見稀疏細(xì)小，淺褐色或淡黃色隆起，數(shù)量增加則變?yōu)榘底厣?。結(jié)節(jié)下面虹膜實(shí)質(zhì)層現(xiàn)特殊的鋪席狀外觀，正常虹膜隱凹消失。 2）虹膜實(shí)質(zhì)面上有一個(gè)如同天鵝絨樣環(huán)繞的鋪席狀外觀，虹膜隱凹消失。晚期CoganReese綜合征：虹膜顳側(cè)（89點(diǎn)）失去正常隱窩外觀，可見棕色小結(jié)節(jié)。治療主要是針對繼發(fā)性青光眼及角膜水腫。 1）部分病例的青光眼和角膜水腫可通過藥物或手術(shù)（激光小梁成形術(shù)或引流管植入術(shù)）降低眼壓治療得到控制或改變。 2）部分病例角膜水腫,需要使用高滲溶液和軟性接觸鏡。 3）疾病后期,青光眼和角膜水腫的藥物治療會(huì)

13、越來越困難。實(shí)施濾過手術(shù)有相當(dāng)成功率,但23年后常需重復(fù)手術(shù),手術(shù)失敗的原因主要是細(xì)胞性膜跨越手術(shù)濾孔或使引流管遮蓋。 4）對于眼壓正?；蛏愿?，角膜水腫持續(xù)存在者,穿透性角膜移植(penetrating keratoplasty,PKP)是復(fù)明的唯一希望。 由于 ICE綜合征患者角膜內(nèi)皮細(xì)胞功能基本消失,角膜移植后,植片內(nèi)皮細(xì)胞不僅得不到植床內(nèi)皮細(xì)胞的補(bǔ)充,且植片內(nèi)皮細(xì)胞尚需要向創(chuàng)口及植床移行,這樣術(shù)后植片內(nèi)皮細(xì)胞的密度明顯減少,易引起植片水腫。最后因大泡性角膜炎及難以控制的青光眼而失明。 Axenfeld-Rieger綜合征（阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征）是指雙眼發(fā)育性缺陷，伴有或不伴有全身發(fā)育異常的一組發(fā)育性疾病，其特點(diǎn)是：雙眼發(fā)育缺陷；可伴有全身發(fā)育異常；繼發(fā)性青光眼（50%的綜合征合并青光眼）；常染色體顯性遺傳，多有家族史，也有散發(fā)病例的報(bào)道；男女發(fā)病相同。事實(shí)上本病包括3種臨床變異：Axenfeld異常，指局限于眼前段周邊部的缺陷（虹膜角膜角內(nèi)皮的原始內(nèi)皮細(xì)胞層發(fā)育異常使角膜內(nèi)皮與小梁