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文檔簡介
1、 腸系膜脂膜炎的影像診斷腸系膜脂膜炎的影像診斷 1;.腸系膜主要由脂肪及穿行于其中的供應(yīng)腸道的動、靜脈和淋巴管構(gòu)成。腸系膜主要由脂肪及穿行于其中的供應(yīng)腸道的動、靜脈和淋巴管構(gòu)成。2;. Gudinchet 等早在等早在1927 年年Jura 提出提出“回縮性系膜炎回縮性系膜炎(Retractile mesenteritis ,RM) ,”1947 年年P(guān)emberton 等描述等描述“腸系膜脂肪營養(yǎng)不良腸系膜脂肪營養(yǎng)不良(mesenteric lipodystrophy ,ML) ,”直到直到1965 年年Ogden 等命名等命名“腸系膜脂膜炎腸系膜脂膜炎(mesenteric pannicu
2、litis ,MP) ?!庇嘘P(guān)有關(guān)MP 的命名較多的命名較多,病理證實病理證實:MP、ML 和和RM代表同一種疾病。在組織學(xué)上炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維化往往不成比例代表同一種疾病。在組織學(xué)上炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維化往往不成比例混雜存在。腸系膜脂膜炎呈以慢性炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維組織形成混雜存在。腸系膜脂膜炎呈以慢性炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維組織形成“假假腫瘤結(jié)節(jié)腫瘤結(jié)節(jié)”為特征的少見病。為特征的少見病。 3;.腸系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包塊及腹痛為主要表現(xiàn)的腸系膜疾病,臨床少見。Crane(1955)首先報告于臨床,Dgder(196
3、0)對本病的臨床及病理做了詳細(xì)的描述。指出該病是因非特異性炎癥所引起的系膜廣泛增厚,繼而纖維化,故又稱腸系膜脂肪肥厚癥、腸系膜脂性肉芽腫、原發(fā)性腸系膜脂硬化癥、孤立性腸系膜脂營養(yǎng)不良癥、退縮性腸系膜炎、Weber-Christian病、特發(fā)性收縮性腸系膜炎等。本病大多數(shù)病人臨床經(jīng)過良好,有自限性趨勢。4;.1. 1 病因病因 MP 病因不十分明確病因不十分明確,大多數(shù)為原因不明的特發(fā)性病變。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為大多數(shù)為原因不明的特發(fā)性病變。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為:部分部分MP與腹部手術(shù)、外傷、感染與腹部手術(shù)、外傷、感染(除外胰腺炎除外胰腺炎) 、潰瘍病和局部缺血等所引起腸系膜損傷后、潰瘍病和局部缺血等所引起腸系
4、膜損傷后的非特異性反應(yīng)有關(guān)。一組的非特異性反應(yīng)有關(guān)。一組49 例例MP 中中,34 例伴發(fā)惡性病變例伴發(fā)惡性病變,11 例伴發(fā)良性病變。例伴發(fā)良性病變。據(jù)統(tǒng)計據(jù)統(tǒng)計30 %MP 病人與惡性腫瘤有關(guān)病人與惡性腫瘤有關(guān)(其中其中50 %為淋巴瘤為淋巴瘤) ,如慢性粒細(xì)胞性白血病如慢性粒細(xì)胞性白血病和骨髓瘤、胸膜間皮瘤和骨髓瘤、胸膜間皮瘤,子宮漿液性乳頭狀腺癌等。另有報道子宮漿液性乳頭狀腺癌等。另有報道MP是自身免疫性疾病。是自身免疫性疾病。還與特發(fā)性腹膜后纖維化、多發(fā)性軟骨炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,還與特發(fā)性腹膜后纖維化、多發(fā)性軟骨炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,Weber2Christian 病病和和Gardne
5、rs綜合癥有關(guān)。綜合癥有關(guān)。 5;.發(fā)病機(jī)制1.病變部位 病變主要侵襲小腸系膜,而且以腸系膜根部為多見,也可蔓延到腸壁處。結(jié)腸系膜也可受累,但病變常較局限,外觀酷似結(jié)腸惡性腫瘤。病變極少侵及網(wǎng)膜或向腹膜后蔓延。2.病變特征 受累的腸系膜表面散在著大小不等的脂肪壞死灶,外觀呈暗棕色或灰黃色。病灶可互相融合呈大片狀,并由腸系膜根部向腸壁側(cè)擴(kuò)展。后期隨著纖維組織的增生及瘢痕組織收縮,腸系膜逐漸縮短所屬之腸襻也隨之紆曲、變形、狹窄,甚至腸腔完全阻塞而出現(xiàn)腸梗阻。腸系膜的血管也常常被包繞。纖維化病變范圍大小不等,但從剖腹探查所見,大多直徑在510cm,腫塊邊界不清楚,較硬,無包膜,與周圍組織器官常有廣泛
6、、復(fù)雜的粘連,不易分開。6;. 臨床資料臨床資料 發(fā)病、年齡與部位發(fā)病、年齡與部位:MP 臨床上較少見臨床上較少見, ??砂l(fā)生于任何年齡。可發(fā)生于任何年齡, 最常見于最常見于5060 歲歲,男男:女比例為女比例為1. 51. 8 :1. 0。90 %以上病人累及小腸系膜以上病人累及小腸系膜,偶累及乙狀結(jié)腸系膜。臨偶累及乙狀結(jié)腸系膜。臨床表現(xiàn)床表現(xiàn):少數(shù)病人無腹部癥狀。臨床癥狀包括腹痛、惡心、嘔吐、厭食、發(fā)燒、乏力、少數(shù)病人無腹部癥狀。臨床癥狀包括腹痛、惡心、嘔吐、厭食、發(fā)燒、乏力、消瘦、惡病質(zhì)、大便習(xí)慣的改變消瘦、惡病質(zhì)、大便習(xí)慣的改變(包括腹瀉、便秘包括腹瀉、便秘) 和便血。體征包括腹部腫塊
7、、腹膜和便血。體征包括腹部腫塊、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。實驗室檢查刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。實驗室檢查:大多數(shù)患者生化檢查大多數(shù)患者生化檢查,血液、尿液血液、尿液和大便常規(guī)檢查皆正常。部分表現(xiàn)白細(xì)胞升高、血沉加快、缺鐵性小紅細(xì)胞性貧血、和大便常規(guī)檢查皆正常。部分表現(xiàn)白細(xì)胞升高、血沉加快、缺鐵性小紅細(xì)胞性貧血、低白蛋白血癥和低白蛋白血癥和C 反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白( CRP) 升高。升高。 7;.2 組織病理學(xué)組織病理學(xué)大體病理標(biāo)本大體病理標(biāo)本,病變呈橡膠樣或堅硬的結(jié)節(jié)病變呈橡膠樣或堅硬的結(jié)節(jié)(腸系膜根部單發(fā)結(jié)節(jié)腸系膜根部單發(fā)結(jié)節(jié)60 %、多發(fā)結(jié)、多發(fā)結(jié)節(jié)節(jié)15 % 和廣泛性系膜
8、增厚和廣泛性系膜增厚20 % ) 。切面腫物呈黃色或棕黃色。切面腫物呈黃色或棕黃色,內(nèi)散在不規(guī)則無色的內(nèi)散在不規(guī)則無色的壞死或液化脂肪組織。組織學(xué)上壞死或液化脂肪組織。組織學(xué)上,病變是由壞死、退變的脂肪組織病變是由壞死、退變的脂肪組織,噬脂細(xì)胞噬脂細(xì)胞(代表腸代表腸系膜內(nèi)吞噬脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞系膜內(nèi)吞噬脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞) ,淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞漿細(xì)胞,嗜酸性細(xì)胞和不同程度的纖維組織組嗜酸性細(xì)胞和不同程度的纖維組織組成成,可見鈣化可見鈣化 (可能是脂肪組織壞死的結(jié)果可能是脂肪組織壞死的結(jié)果) ,出血和血管內(nèi)血栓形成。以上病變常侵出血和血管內(nèi)血栓形成。以上病變常侵及腸系膜和漿膜下脂肪及腸系膜和漿膜下
9、脂肪,并可擴(kuò)展至腸壁肌層的粘膜下層并可擴(kuò)展至腸壁肌層的粘膜下層,但粘膜層是正常的但粘膜層是正常的,可引起可引起腸系膜淋巴管阻塞腸系膜淋巴管阻塞,導(dǎo)致粘膜下水腫的淋巴管擴(kuò)張導(dǎo)致粘膜下水腫的淋巴管擴(kuò)張,引起腸腔狹窄、乳糜胸水和腹水。引起腸腔狹窄、乳糜胸水和腹水。 8;.3 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)對腸系膜脂膜炎術(shù)前最有用的影像診斷方法是腹部對腸系膜脂膜炎術(shù)前最有用的影像診斷方法是腹部CT和和MRI。超聲能顯。超聲能顯示病變示病變,但敏感性低。普通但敏感性低。普通X線檢查能間接反映病變。線檢查能間接反映病變。 9;.3. 1 普通普通X線檢查線檢查 對對MP 的放射學(xué)診斷最早用普通腹部透視或攝影的放射學(xué)
10、診斷最早用普通腹部透視或攝影,胃腸鋇餐和胃腸鋇餐和/ 或鋇灌腸檢或鋇灌腸檢查。查。50 %病人顯示正常。異常征象包括腫塊推擠小腸攀向四周移位、分離、橫病人顯示正常。異常征象包括腫塊推擠小腸攀向四周移位、分離、橫向延長向延長,小腸紐結(jié)和成角小腸紐結(jié)和成角(由于系膜纖維化收縮所致由于系膜纖維化收縮所致) 、鋸齒狀狹窄、擴(kuò)張、腸梗、鋸齒狀狹窄、擴(kuò)張、腸梗阻。若累及結(jié)腸系膜阻。若累及結(jié)腸系膜,則有特殊表現(xiàn)則有特殊表現(xiàn),結(jié)腸呈結(jié)腸呈“拇指紋拇指紋”樣狹窄、僵硬樣狹窄、僵硬,易誤診為易誤診為結(jié)腸癌。結(jié)腸癌。 10;.3. 2 超聲、彩色多普勒檢查超聲、彩色多普勒檢查 超聲敏感性低超聲敏感性低,較少采用。與
11、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、畸胎瘤、膿腫和血管瘤相較少采用。與脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、畸胎瘤、膿腫和血管瘤相似。超聲上表現(xiàn)為邊界不清楚的以強(qiáng)回聲為主的腫塊似。超聲上表現(xiàn)為邊界不清楚的以強(qiáng)回聲為主的腫塊,內(nèi)見低回聲區(qū)內(nèi)見低回聲區(qū)(壞死、液化的脂壞死、液化的脂肪組織肪組織) ,中心偶見更強(qiáng)回聲區(qū)中心偶見更強(qiáng)回聲區(qū)(鈣化鈣化) 。由于腫塊與周圍正常脂肪分界不清。由于腫塊與周圍正常脂肪分界不清,因此因此,病變病變境界可不清楚。有的表現(xiàn)為邊界清楚的略強(qiáng)回聲境界可不清楚。有的表現(xiàn)為邊界清楚的略強(qiáng)回聲(主要為炎癥和纖維化主要為炎癥和纖維化) ,內(nèi)見強(qiáng)回聲內(nèi)見強(qiáng)回聲脂肪區(qū)和低回聲液化的脂肪組織。彩色多普勒檢查可以觀察
12、脂肪區(qū)和低回聲液化的脂肪組織。彩色多普勒檢查可以觀察SMA、SMV 及其分支及其分支,腸腸系膜血管表現(xiàn)為正?;蚴軌阂莆幌的ぱ鼙憩F(xiàn)為正?;蚴軌阂莆?并可用于指導(dǎo)活檢。用阻抗指數(shù)并可用于指導(dǎo)活檢。用阻抗指數(shù)(RI) 測血流測血流(現(xiàn)有爭現(xiàn)有爭議議) ,空回腸空回腸RI為為0. 921. 00 ,表示高阻抗表示高阻抗. 11;.3. 3 CT表現(xiàn)表現(xiàn) Doksaloginnaki 等對因各種癥狀在住院的等對因各種癥狀在住院的7620 個病人連續(xù)行腹部個病人連續(xù)行腹部CT檢查檢查,結(jié)結(jié)果發(fā)現(xiàn)果發(fā)現(xiàn)MP 患者患者49 人人,占占0. 6 %。CT是診斷腸系膜脂膜炎的有效方法是診斷腸系膜脂膜炎的有效方法
13、,可明確顯示病可明確顯示病變的范圍變的范圍,提示病變?yōu)榱夹缘奶崾静∽優(yōu)榱夹缘?對有手術(shù)指征的病例可于術(shù)前準(zhǔn)確定位。通常以炎性對有手術(shù)指征的病例可于術(shù)前準(zhǔn)確定位。通常以炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維化的程度不細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維化的程度不同同,CT表現(xiàn)各異。典型表現(xiàn)各異。典型CT 表現(xiàn)為圍繞系膜大血管表現(xiàn)為圍繞系膜大血管(不受累及不受累及) 、邊界清楚、密度不均、邊界清楚、密度不均勻的單個或多個軟組織密度腫塊勻的單個或多個軟組織密度腫塊(與腹膜后脂肪密度相比與腹膜后脂肪密度相比) ,其內(nèi)可見脂肪密度和低其內(nèi)可見脂肪密度和低密度囊變區(qū)密度囊變區(qū),大血管和腫塊周圍見大血管和腫塊周圍見“脂肪暈環(huán)脂肪
14、暈環(huán)”,腸攀向四周移位。部分表現(xiàn)為系膜腸攀向四周移位。部分表現(xiàn)為系膜根部圍繞系膜血管單個或多個以脂肪成分為主的腫塊根部圍繞系膜血管單個或多個以脂肪成分為主的腫塊,內(nèi)散在放射狀條索樣、結(jié)節(jié)內(nèi)散在放射狀條索樣、結(jié)節(jié)樣樣(直徑直徑 5. 0mm) 軟組織密度區(qū)軟組織密度區(qū)(代表炎癥和纖維化代表炎癥和纖維化) 。有的表現(xiàn)為有包膜的密度不。有的表現(xiàn)為有包膜的密度不均勻腫塊均勻腫塊,內(nèi)有脂肪、水樣或軟組織密度區(qū)。少數(shù)表現(xiàn)為多房囊性腫塊內(nèi)有脂肪、水樣或軟組織密度區(qū)。少數(shù)表現(xiàn)為多房囊性腫塊(由于淋巴管由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管擴(kuò)張和血管阻塞引起的淋巴管擴(kuò)張) 。中心可見鈣化。中心可見鈣化。 12;.3.
15、 4 MRI 表現(xiàn)表現(xiàn) MRI表現(xiàn)雖無特異性表現(xiàn)雖無特異性,但顯示脂肪、軟組織成份和血管受累與否優(yōu)于但顯示脂肪、軟組織成份和血管受累與否優(yōu)于CT,是診是診斷腸系膜脂膜炎最有價值的影像學(xué)檢查方法斷腸系膜脂膜炎最有價值的影像學(xué)檢查方法,主要表現(xiàn)在兩方面主要表現(xiàn)在兩方面: 顯示不同組織顯示不同組織的信號特點的信號特點,如以纖維組織為主的腫物如以纖維組織為主的腫物,T2WI 呈低信號。顯示主要血管呈低信號。顯示主要血管(SMA、SMV) 及其分支是否受累及其分支是否受累,血管正常表現(xiàn)為血管正常表現(xiàn)為“流空效應(yīng)流空效應(yīng)”。因此。因此MR 對顯示病變纖對顯示病變纖維組織和評價血管是否受累方面是非常有幫助的
16、方法。維組織和評價血管是否受累方面是非常有幫助的方法。 13;.3. 5 血管造影和血管造影和67Ga 閃爍法核素顯像閃爍法核素顯像 血管造影可見腫塊為多血性或少血性病變血管造影可見腫塊為多血性或少血性病變,如如SMA 血管造影可顯示回盲腸動血管造影可顯示回盲腸動脈的系膜內(nèi)分支遠(yuǎn)端表現(xiàn)為不規(guī)則地扭曲、聚集、閉塞等脈的系膜內(nèi)分支遠(yuǎn)端表現(xiàn)為不規(guī)則地扭曲、聚集、閉塞等,但很少應(yīng)用血管造影但很少應(yīng)用血管造影診斷診斷MP。1例應(yīng)用例應(yīng)用67Ga 閃爍法核素顯像表現(xiàn)為病變內(nèi)有異常濃集區(qū)閃爍法核素顯像表現(xiàn)為病變內(nèi)有異常濃集區(qū),具有很高具有很高的放射活性的放射活性,病理上代表炎性反應(yīng)。病理上代表炎性反應(yīng)。 1
17、4;.腸系膜密度增高(霧狀腸系膜misty mesentery),周邊可見假包膜樣改變,腸系膜內(nèi)可見許多不規(guī)則條索樣軟組織密度影,腸系膜血管被包繞但未被壓縮,周邊可見多發(fā)性小淋巴結(jié)影,部分有鈣化,病理為硬化性腸系膜炎15;.腸系膜中央一邊界清晰軟組織密度腫塊影,導(dǎo)致鄰近腸管聚集,病灶周邊腸系膜脂肪內(nèi)可見來自腫塊的條索狀軟組織密度影呈放射狀改變,腸系膜血管被包繞但未被推移,鄰近腸管擴(kuò)張,考慮為硬化性腸系膜炎(腸系膜脂膜炎)。16;. 小腸系膜內(nèi)可見一分葉樣軟組織密度影,由于 纖維變性呈回縮樣改變,其內(nèi)可見粗大的點狀鈣化(考慮脂肪壞死所致),周邊腸系膜索環(huán)繞(腸系膜脂肪呈條束狀改變),最初臨床診斷
18、考慮類癌,手術(shù)證實為硬化性腸系膜炎。17;.18;.19;.20;.21;.22;.23;.24;.25;.26;.27;.28;.29;.30;.31;.32;.33;.34;.35;.36;.37;.38;.39;.40;.41;.42;.于鄰近降結(jié)腸遠(yuǎn)端系膜壁旁可見一卵圓形類似脂肪密度的病變,周邊可見火焰樣炎性改變,鄰近腸壁有輕微增厚,無明顯膿腫及腸梗阻征象。診斷為急性腸脂垂炎。43;.病理也是急性腸脂垂炎44;.45;.4 鑒別診斷鑒別診斷腸系膜脂膜炎的鑒別診斷較復(fù)雜腸系膜脂膜炎的鑒別診斷較復(fù)雜,主要與類癌、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、平滑肌瘤、纖主要與類癌、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪
19、類腫瘤維瘤、脂肪類腫瘤(脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓質(zhì)瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓質(zhì)瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 鑒別。鑒別。類癌與類癌與MP 從從CT上難以區(qū)別上難以區(qū)別,類癌可引起肝轉(zhuǎn)移類癌可引起肝轉(zhuǎn)移,血血52羥基吲哆乙酸升高。淋巴瘤多累羥基吲哆乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜后間隙。轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)腫瘤病史及腹膜后間隙。轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)腫瘤病史,腫物內(nèi)無脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃腸腫物內(nèi)無脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃腸壁壁,內(nèi)臟受累內(nèi)臟受累,不能與內(nèi)臟分開。纖維瘤易發(fā)生在手術(shù)、外傷處不能與內(nèi)臟分開。纖維瘤易發(fā)生在手術(shù)、外傷處,而而MP 易繞大血管易繞大血管SMA、SMV 生長。生長。
20、MP 與脂肪類腫瘤從與脂肪類腫瘤從CT 上不易區(qū)別上不易區(qū)別,這時可以結(jié)合臨床和病理結(jié)果來鑒這時可以結(jié)合臨床和病理結(jié)果來鑒別此外別此外,由于本病常有彌漫性腹痛、腹脹并有手術(shù)史由于本病常有彌漫性腹痛、腹脹并有手術(shù)史,臨床上易誤診為粘連性腸梗阻。臨床上易誤診為粘連性腸梗阻。有時捫及腫塊有時捫及腫塊,且往往有惡質(zhì)且往往有惡質(zhì),可誤診為結(jié)腸癌等消化道腫瘤。可誤診為結(jié)腸癌等消化道腫瘤。 46;.腸系膜脂膜炎常被誤診為腹腔內(nèi)的惡性腫瘤,而手術(shù)探查1.結(jié)腸惡性腫瘤:回盲部及升結(jié)腸的癌腫,雖可于右下腹發(fā)現(xiàn)包塊并伴右下腹慢性疼痛。但結(jié)腸癌病程早期即可出現(xiàn)大便性質(zhì)及大便習(xí)慣的改變,而且鋇灌腸及纖維結(jié)腸鏡檢查可發(fā)現(xiàn)
21、結(jié)腸內(nèi)新生物。2.腸系膜腫瘤:較少見,多為惡性,病程進(jìn)展較快B超引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢或經(jīng)腹腔鏡直接取組織活檢,可以在剖腹探查前獲得正確的診斷。47;.小腸系膜根部可見多發(fā)密度增高的脂肪束,多發(fā)的軟組織密度結(jié)節(jié)樣環(huán)繞腸系膜血管,肝門旁及腹膜后可見多個腫大淋巴結(jié)影,病理診斷為腸系膜淋巴瘤。48;.5 治療與預(yù)后治療與預(yù)后大多數(shù)病例具有自限性大多數(shù)病例具有自限性,通常不需要特殊治療通常不需要特殊治療,僅并發(fā)腸梗阻時才手術(shù)治療。若病僅并發(fā)腸梗阻時才手術(shù)治療。若病變進(jìn)行性增大變進(jìn)行性增大,或為了改善臨床癥狀或為了改善臨床癥狀,可用抗感染和可用抗感染和/ 或免疫抑制劑、化療或免疫抑制劑、化療,如強(qiáng)的松、如強(qiáng)的松、皮質(zhì)類固醇、黃體酮結(jié)合秋水仙堿、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺。腸系膜脂膜炎是良性病
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