胎兒心臟錐干畸形有動畫PPT課件

1、心臟的原始發(fā)育第1頁/共26頁圓錐動脈干簡介 心球 (心室流出道) 動脈干（主動脈和肺動脈）圓錐動脈干：第2頁/共26頁大動脈關系異常： 法洛四聯(lián)癥（TOF）、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（PA/VSD）。錐干系統(tǒng)畸形的分類流出道異常： 心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位(TAG)、永存動脈干(TA)等。第3頁/共26頁法洛四聯(lián)癥（TOF） 肺動脈下圓錐發(fā)育不良，部分“右旋”，主動脈未完全旋至左心室，而騎跨于室間隔之上。 圓錐間隔前移，未能與室間隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺動脈狹窄和室間隔缺損。第4頁/共26頁診斷思路右室流出系統(tǒng)（流出道+肺動脈瓣+肺動脈各段）四心腔大室缺對稱主動脈肺動脈流出道三血管右室

2、流出道及肺動脈長軸主動脈騎跨導管、主動脈弓（位置及血流）TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短軸）或RV長軸切面 第5頁/共26頁右室雙出口（DORV） 動脈圓錐的旋轉(zhuǎn)、位移及吸收停頓或延遲，使兩條大動脈均起自右心室。 典型DORV胚胎發(fā)育到兩根大動脈與左、右心室對接時，主動脈瓣下圓錐肌未吸收甚至增大，與二尖瓣前葉纖維連續(xù)消失，將使主動脈更向右前轉(zhuǎn)位，對位不良造成室間隔缺損，兩條大動脈均起自前方右心室。第6頁/共26頁DORV超聲特征 較大室間隔缺損（左心室唯一血流出口） 兩條大動脈全部或任何一支完全發(fā)自右室，而另一支的大部分位于右室 大動脈關系可接近正?；虍惓＃ㄖ鲃用}大部分位

3、于右心室或完全位于右心室）第7頁/共26頁診斷思路大室缺大動脈關系正常：主動脈部分位于RV大動脈關系異常：主動脈完全在RV，肺動脈完全或部分位于RV 流出道 四腔心基本對稱（右心室）可有室缺損第8頁/共26頁完全型大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA） 胚胎第5-7周，動脈干與心球開始分隔并旋轉(zhuǎn)，此時受某種致病因素的影響，使動脈干不能進行正常的螺旋扭轉(zhuǎn)，二者仍呈直線型發(fā)展，不能與正常的心室連接，形成完全型大動脈轉(zhuǎn)位。第9頁/共26頁CTGA超聲特征 兩條大動脈及流出道平行走行，無交叉關系 室間隔完整或合并缺損（半數(shù)）第10頁/共26頁診斷思路左心室連接肺動脈右心室連接主動脈兩個流出道平行 流出道 四腔心對稱

4、三血管低位可接近正常高位顯示為一條大動脈和上腔靜脈第11頁/共26頁永存動脈干（TA） 由于動脈干未能分隔所致，包括遠端圓錐部、動脈干近端、動脈干遠端均未完全分隔。 右室流出道不顯示，可見單一大動脈干起自心室底部，明顯增寬，騎跨于室間隔缺損之上，主肺動脈或左右動脈發(fā)自該動脈。第12頁/共26頁A1亞型：主肺動脈起源于共干，有部分主動脈與主肺動脈間隔存在。A2亞型：左、右肺動脈直接起源于共干，主動脈與主肺動脈間隔完全缺如。A3亞型：左側(cè)或右側(cè)的肺動脈肺動脈缺如，該側(cè)肺部的血液由側(cè)枝循環(huán)供應。 A4亞型：主動脈峽部發(fā)育不全、狹窄或離斷，伴有巨大的動脈導管。Van Praagh.R和Van Praa

5、gh.S分型第13頁/共26頁TA超聲特征 心室出口只有一條大動脈、一組半月瓣 分型不同，肺動脈發(fā)出不同 大部分合并室間隔缺損第14頁/共26頁共同動脈干診斷思路 四腔心對稱（或單心室）流出道三血管絕大多數(shù)大室缺僅能探查到一條大動脈且為一組半月瓣不同位置可見肺動脈發(fā)出（血流方向：共干PA）顯示為一條大動脈和上腔靜脈第15頁/共26頁 經(jīng)典TOF：主動脈瓣下VSD，主動脈增寬騎跨（75%）或兩條大動脈完全起自右心室，雙動脈下圓錐肌，主動脈與肺動脈呈平行排列走行。法洛四聯(lián)癥、右室雙出口（法四型）的鑒別第16頁/共26頁 兩條動脈平行走行 主動脈均完全位于右心室右室雙出口（室缺位于肺動脈瓣下）與完全

6、型大動脈轉(zhuǎn)位（室間隔缺損）鑒別 肺動脈大部分位于左心室（50%以上），肺動脈瓣下無圓錐肌。完全型TGA：肺動脈大部分位于右心室（50%以上），雙動脈下圓錐肌，即肺動脈與二尖瓣肌性連接。DORV:第17頁/共26頁 先天性血管環(huán)可單獨存在，或合并其他先天性心臟病 、系統(tǒng)結(jié)構異?；蛉旧w異常。 先天性血管環(huán)約占先天性心臟病的1%-2%。胎兒血管環(huán)的超聲診斷定義： 先天性血管環(huán)指主動脈或肺動脈及其分支發(fā)生異常，完全或部分包繞或和壓迫氣管和食管引起不同程度壓迫癥狀的先天性心血管畸形；分為完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)。第18頁/共26頁血管環(huán)常見的類型雙主動脈弓右位主動脈弓右鎖骨下動脈迷走雙主動脈弓均開

7、放型肺動脈吊帶均衡型左弓優(yōu)勢型 右弓優(yōu)勢型鏡像右位主動脈弓雙主動脈弓一側(cè)閉鎖型右位主動脈弓合并左鎖骨下動脈迷走、左位動脈導管雙主動脈弓、肺動脈吊帶常需外科干預第19頁/共26頁雙主動脈弓超聲診斷 升主動脈發(fā)出兩個分支，呈Y形，多數(shù)為右弓優(yōu)勢型 左右弓呈O形或梭形包繞氣管，一側(cè)閉鎖型呈入形，正常導管弓與主動脈弓V形結(jié)構消失 通常由3個弓（左右主動脈+導管弓）形成，3個弓均匯入降主動脈。兩個弓分別發(fā)出頸總動脈和鎖骨下動脈 CDFI顯示完全血管環(huán)第20頁/共26頁右弓合并左迷走、左導管超聲診斷 三血管氣管切面見主動脈弓走形于氣管的右側(cè) ，動脈導管及肺動脈位于氣管左側(cè) 通常由兩個弓（右弓+左位導管弓）形成 正常導管弓與主動脈弓V形結(jié)構消失，導管弓與主動脈弓呈U形血管環(huán)包繞氣管 左鎖骨下動脈由降主動脈近端發(fā)出第21頁/共26頁右位動脈弓、左導管超聲診斷 升主動脈可見兩個分支（右位動脈弓及左無名動脈） 正常導管弓與主動脈弓V形結(jié)構消失第22頁/共26頁右位動脈弓、右導管超聲診斷 升主動脈可見兩個分支（右位動脈弓及左無名動脈） 主動脈弓及導管弓均位于氣管的右側(cè) 右位導管弓與右位主動脈弓之間不形成血管環(huán)第23頁/共26頁右鎖骨下動脈迷走超聲診斷 三血管切面無異常 三血管氣管切面見降主動脈發(fā)出右