腎血管平滑肌脂肪瘤病例隨訪PPT課件

1、病例一女 44歲 體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫物。第1頁/共33頁第2頁/共33頁病理結(jié)果第3頁/共33頁病理二 男50體檢右腎占位第4頁/共33頁病理第5頁/共33頁病例三男，34歲。體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫物1周第6頁/共33頁第7頁/共33頁病理結(jié)果第8頁/共33頁病例四男 50 左腰痛1月第9頁/共33頁病理第10頁/共33頁腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma AML） 病理和臨床：舊稱錯構(gòu)瘤，是常見的腎臟良性腫瘤，好發(fā)女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三種組織組成。近來病理研究證實(shí)其來源于血管周上皮樣細(xì)胞，并非錯構(gòu)瘤而為真性腫瘤。在出生時(shí)已發(fā)生，在兒童及青少年生長。 第類：合并結(jié)節(jié)性硬化癥，約

2、占所有病例的2O-40，病變多為雙側(cè)性、多發(fā)性，瘤體小，年齡輕，多無泌尿系統(tǒng)癥狀，典型表現(xiàn)為智力低下、癲癇和皮脂腺瘤。 第類：不合并結(jié)節(jié)性硬化癥，病變常單側(cè)單發(fā)，伴有腰腹部腫塊、疼痛和泌尿系統(tǒng)癥狀。第11頁/共33頁腎血管平滑肌脂肪瘤伴腦結(jié)節(jié)性硬化增強(qiáng)前后CT顯示右腎下極低密度團(tuán)塊（彎箭），部分區(qū)域有脂肪密度，邊界清，呈分葉狀，有增強(qiáng)。腎多個(gè)小圓形低密度影為多發(fā)腎囊腫（直箭）。同一病例頭CT示室管膜下鈣化性錯構(gòu)瘤。囊腫AML第12頁/共33頁不合并結(jié)節(jié)性硬化第13頁/共33頁腎血管平滑肌脂肪瘤CT和MR表現(xiàn)1. 腎實(shí)質(zhì)內(nèi)和/或外軟組織和脂肪混雜密度或信號腫塊，密度或信號不均勻2. 脂肪密度區(qū)：

3、數(shù)量不等，無強(qiáng)化3. 軟組織密度區(qū)：低或高密度，血管組織明顯強(qiáng)化，肌肉組織輕度強(qiáng)化，但程度低于腎實(shí)質(zhì)。4. 病灶內(nèi)可有出血、異常血管5. 瘤內(nèi)脂肪在T1加權(quán)像呈高信號，T2加權(quán)像為中等信號，抑脂后其高信號脂肪灶變?yōu)榈托盘?. 少數(shù)AML在CT和MR檢查未見脂肪（20%）7. 掃描技術(shù)：2-3mm的CT薄層平掃有利于確定脂肪成分的存在第14頁/共33頁 1.多脂肪AML：富含脂肪，有時(shí)腫塊主要由脂肪和肌肉組成(肌酯瘤)。腫塊位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)或突出于腎表面，分界清楚的多房、分隔狀低密度腫塊，脂肪密度區(qū)CT值為40120；增強(qiáng)掃描：腫塊內(nèi)有軟組織成分增強(qiáng)，而脂肪成分不增強(qiáng).第15頁/共33頁 2.少脂肪

4、AML：少見，腫塊以平滑肌和血管成分為主，脂肪含量少。薄層掃描可增加少量脂肪的檢出機(jī)會。增強(qiáng)腫塊內(nèi)軟組織成分明顯強(qiáng)化。第16頁/共33頁 3.無脂肪AML：罕見,主要由血管和平滑肌組成(血管平滑肌瘤)早期位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，病灶較小，邊界清晰，有時(shí)很象小的囊腫。病灶進(jìn)一步增大可以引起腎盂腎盞的變形移位。2325可以向外生長，界限清晰，可突破腎包膜，侵入腎周間隙。第17頁/共33頁鑒別診斷 腎癌：透明細(xì)胞腎癌 、 嫌色細(xì)胞腎癌 、 乳頭狀細(xì)胞腎癌 嗜酸細(xì)胞瘤第18頁/共33頁 原發(fā)性腎癌 Renal cell carcinoma病理和臨床：起源于腎小管的上皮細(xì)胞，在組織學(xué)上分為透明細(xì)胞型、顆粒細(xì)胞型、

5、混合型；大體病理為類球形，多血供豐富，可有壞死、囊變及出血，可有假包膜；晚期有周圍組織侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和靜脈瘤栓。臨床有無痛性肉眼血尿和腹部包塊。第19頁/共33頁CT表現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)或腎區(qū)軟組織團(tuán)塊1. 形態(tài)：球形或不規(guī)則形2. 數(shù)目：多為單個(gè)3. 大?。翰欢?. 密度：略低、等或略高；均勻或不均勻，可有鈣化或低密度壞死5. 強(qiáng)化：皮質(zhì)期多數(shù)明顯增強(qiáng)，呈等-高密度，髓質(zhì)期呈低密度；少數(shù)不增強(qiáng)或弱增強(qiáng)6. 其他：腎周侵犯；靜脈瘤栓；淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 腎癌的影像表現(xiàn)第20頁/共33頁腎癌的影像高血供CT第21頁/共33頁腎癌的影像低血供第22頁/共33頁腎癌假包膜第23頁/共33頁一、腎癌：1，平掃病灶呈

6、等或稍低均勻密度，2，增強(qiáng)后皮質(zhì)期明顯強(qiáng)化，密度高于或等于皮質(zhì)，3，髓質(zhì)期表現(xiàn)為相對低密度，4，排泄期，呈相對低密度或等密度，有假包膜。呈“快進(jìn)快退”可診斷之。二、：1，平掃病灶呈脂肪密度或不均勻密度（注意薄層），增強(qiáng)后平滑肌輕微強(qiáng)化，血管明顯強(qiáng)化，脂肪不強(qiáng)化，使病灶呈不均勻密度，無包膜?？稍\斷之。三、隨訪觀察：對于不典型小腎癌及無法確定脂肪成分的要隨訪，小腎癌生長可快可慢，生長慢，如病灶增長較快則高度懷疑。腎癌與的鑒別第24頁/共33頁幾個(gè)提示AML的CT征象第25頁/共33頁病灶突出比：大于1/2，即病灶的主體部分位于腎輪廓外的以AML 為多；圖A RCC 病灶突出比小于0.5, 與皮質(zhì)的

7、交角為雙側(cè)鳥嘴征；圖BAML 病灶突出比大于0.5，與皮質(zhì)的交角為雙側(cè)鈍角AB第26頁/共33頁皮質(zhì)掀起征：是在皮質(zhì)內(nèi)生長的腫瘤緩慢向腎外膨脹生長, 最終突破皮質(zhì)并將相鄰的皮質(zhì)掀起所致。RCC 呈侵襲性生長，該征象少見, 即使早期腫瘤因生長迅速掀起皮質(zhì), 但隨著腫瘤的侵襲性生長, 掀起的皮質(zhì)逐漸被破壞。AML 病灶突出比大于0.5，可見明顯的皮質(zhì)掀起征(箭)第27頁/共33頁劈裂征AML 腎內(nèi)部分與腎實(shí)質(zhì)的交界處邊界平直，略呈尖端指向腎門的楔形改變，形似劈開的裂縫。嫌色細(xì)胞癌AML第28頁/共33頁腫瘤內(nèi)血管影：AML 的畸形血管粗大，CT表現(xiàn)為粗圓點(diǎn)狀或條狀高密度影。RCC腫瘤血管管徑較細(xì)，表現(xiàn)為細(xì)點(diǎn)狀影或線狀影。第29頁/共33頁鈣化：RCC 內(nèi)出現(xiàn)的幾率為10%，是其特征性征象, 而AML 腫瘤內(nèi)鈣化罕見。第30頁/共33頁嗜酸細(xì)胞瘤 嗜酸細(xì)胞瘤是一種少見的腎臟良性腫瘤。多數(shù)無癥狀，少數(shù)可有腰痛、血尿或腹部包塊等癥狀。 病理上質(zhì)地均勻，中心多數(shù)有瘢痕。 CT表現(xiàn)