肺動(dòng)靜脈瘺影像診斷與血管內(nèi)治療PPT課件

1、前言前言 肺動(dòng)-靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistulas)又稱(chēng)肺動(dòng)靜脈畸形（pulmonary arteriovenous malformation)或肺動(dòng)靜脈瘤，是一種少見(jiàn)的肺血管疾病，其主要病變是肺動(dòng)脈支和肺靜脈支間的直接溝通。發(fā)病率約為23/10萬(wàn)，國(guó)內(nèi)鮮見(jiàn)大宗病例報(bào)道。以前主要采取手術(shù)治療，1978年Taylor采用彈簧圈栓塞治療獲得成功。隨著介入診療技術(shù)的發(fā)展，栓塞術(shù)已成為其首選治療方法。 第1頁(yè)/共52頁(yè)研究目的研究目的 分析、總結(jié)先天性肺動(dòng)-靜脈瘺的各種影像表現(xiàn)及其特點(diǎn) 觀察經(jīng)血管內(nèi)置入彈簧圈栓塞治療的臨床療效第2頁(yè)/共52頁(yè)材料和方法材料和方法

2、先天性肺動(dòng)-靜脈6例，男女各3例，年齡1135歲，平均25歲。所有患者均攝取胸部正位片, 其中行胸部CT及CTA檢查2例，DSA檢查4例。行血管內(nèi)彈簧圈栓塞治療3例，其中行 1次治療2例, 行3次治療1例 臨床表現(xiàn)：不同程度紫紺5例；不明原因咯血2例；右上、右下聞及血管雜音各1例；杵壯指4例；活動(dòng)后心慌、氣短或陣發(fā)性眩暈4例第3頁(yè)/共52頁(yè) 治療方法： 采用改良Seldinger法穿刺股靜脈或（和）股動(dòng)脈，使用6F端孔導(dǎo)管或“豬尾”管置于主肺動(dòng)脈造影，然后行選擇性左右肺動(dòng)脈造影，明確病變范圍、部位和類(lèi)型 更換Cobra導(dǎo)管超選擇至靶動(dòng)脈后造影，明確靶動(dòng)脈長(zhǎng)度和直徑及與周?chē)芊种Ш土瞿业年P(guān)系。

3、選擇合適的彈簧圈（cook公司），栓塞位置盡量靠近瘤囊，對(duì)復(fù)雜型或彌漫型逐支栓塞或分期栓塞第4頁(yè)/共52頁(yè)結(jié)果結(jié)果 肺動(dòng)脈供血5例，支氣管動(dòng)脈供血1例 單純型3例，復(fù)雜型2例，彌漫型1例 DSA及CT均正確診斷，X線誤診3例 經(jīng)血管內(nèi)置入彈簧圈栓塞治療3例，1例彌漫型者共接受3次治療 術(shù)前后動(dòng)脈氧分壓和血氧飽和度測(cè)定，2例肺動(dòng)脈供血者均有明顯增高，1例支氣管動(dòng)脈栓塞后出血即刻停止 1例彌漫型者3次治療后病變范圍明顯縮小第5頁(yè)/共52頁(yè)討論討論第6頁(yè)/共52頁(yè)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 在胚胎正常發(fā)育過(guò)程中，胚芽周?chē)撵o脈叢與第6對(duì)動(dòng)脈分割產(chǎn)生出來(lái)的肺動(dòng)脈支吻合形成血管床，然后在此血管床中又出現(xiàn)了血管間隙

4、并形成毛細(xì)血管，將原始的肺動(dòng)脈、靜脈叢分隔開(kāi)，形成正常的肺動(dòng)脈、毛細(xì)血管和肺靜脈系統(tǒng)。若在胚胎發(fā)育過(guò)程中，該血管間隔形成障礙，肺動(dòng)脈分支不經(jīng)毛細(xì)血管，直接與肺靜脈分支相通。出生后，由于肺動(dòng)脈壓力大于肺靜脈壓力，部分肺動(dòng)脈血通過(guò)異常通道流入肺靜脈; 由于該處血管壁較薄，不能承受肺動(dòng)脈壓，血管逐漸擴(kuò)張形成瘤（囊）。這主要是毛細(xì)血管發(fā)育缺陷與肺動(dòng)脈壓力作用所致。第7頁(yè)/共52頁(yè)臨床表現(xiàn)產(chǎn)生機(jī)制臨床表現(xiàn)產(chǎn)生機(jī)制 因PVAF的存在, 未氧合的肺動(dòng)脈血直接進(jìn)入肺靜脈，形成心外右向左異常分流，導(dǎo)致不同程度的低氧血癥，分流量20時(shí)心負(fù)荷增加。 PVAF是由管壁異常薄弱的血管構(gòu)成，破裂后可導(dǎo)致致命的大咯血和胸腔

5、積血。 PVAF時(shí)缺乏正常的肺毛細(xì)血管的過(guò)濾功能，從而導(dǎo)致異位栓塞，如腦梗死、腦膿腫等嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。第8頁(yè)/共52頁(yè)DSA診斷診斷 單純型囊狀PVAF：1支迂曲擴(kuò)張的肺動(dòng)脈、單個(gè)瘤囊、1支早顯的擴(kuò)張的肺靜脈 復(fù)雜型囊狀PVAF：2支或多支供血?jiǎng)用}及引流靜脈，多個(gè)瘤囊或分隔，瘤囊對(duì)比劑排空明顯延遲 彌漫型PVAF：彌漫分布，多發(fā)細(xì)小瘤囊 體循環(huán)供血PVAF：擴(kuò)張的主動(dòng)脈分支顯影時(shí)病變區(qū)引流肺靜脈早顯, 病灶局部見(jiàn)迂曲的血管團(tuán)或血管池第9頁(yè)/共52頁(yè)單純型單純型PVAF第10頁(yè)/共52頁(yè)復(fù)雜型復(fù)雜型PVAF第11頁(yè)/共52頁(yè)彌漫型彌漫型PVAF第12頁(yè)/共52頁(yè)體循環(huán)供血體循環(huán)供血第13頁(yè)/

6、共52頁(yè)CT及三維重建診斷及三維重建診斷 CT平掃：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)或腫塊，密度均勻，邊界清楚銳利，有時(shí)可見(jiàn)增粗血管影與病變相連。彌漫型表現(xiàn)為廣泛分布的小結(jié)節(jié)或扭曲狀影 CT增強(qiáng)動(dòng)態(tài)掃描：病變迅速?gòu)?qiáng)化，與病變相連的血管顯示更清晰，左房提前顯影，病變?cè)煊皠┡趴昭舆t CT三維重建：可直觀地顯示含造影劑的肺血管與動(dòng)靜脈瘺之間的立體形態(tài)和關(guān)系第14頁(yè)/共52頁(yè)第15頁(yè)/共52頁(yè)第16頁(yè)/共52頁(yè)第17頁(yè)/共52頁(yè)第18頁(yè)/共52頁(yè)第19頁(yè)/共52頁(yè)第20頁(yè)/共52頁(yè)第21頁(yè)/共52頁(yè)第22頁(yè)/共52頁(yè)第23頁(yè)/共52頁(yè)第24頁(yè)/共52頁(yè)第25頁(yè)/共52頁(yè)第26頁(yè)/共52頁(yè)第27頁(yè)/共52頁(yè)胸部胸

7、部X片表現(xiàn)片表現(xiàn) 結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)（2例） 團(tuán)塊狀表現(xiàn)（2例） 條帶樣表現(xiàn)（1例） 網(wǎng)紋小結(jié)節(jié)表現(xiàn) 混和以上表現(xiàn)者（1例）第28頁(yè)/共52頁(yè)結(jié)節(jié)狀或腫塊狀結(jié)節(jié)狀或腫塊狀第29頁(yè)/共52頁(yè)第30頁(yè)/共52頁(yè)條帶樣和網(wǎng)紋小結(jié)節(jié)條帶樣和網(wǎng)紋小結(jié)節(jié)第31頁(yè)/共52頁(yè)鑒別診斷鑒別診斷 肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊性病變：原發(fā)腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤 肺內(nèi)其它血管性病變：肺動(dòng)脈瘤、肺靜脈曲張 肺內(nèi)炎性病變：結(jié)核（本組誤診1例）、支擴(kuò)（本組誤診1例）第32頁(yè)/共52頁(yè)治療治療第33頁(yè)/共52頁(yè)治療目的治療目的 改善或消除缺氧癥狀 治療和預(yù)防心衰 防止肺出血 預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第34頁(yè)/共52頁(yè)適應(yīng)癥適應(yīng)癥 PVAF出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)均需治療

8、無(wú)臨床癥狀者，由于存在咯血和異位栓塞導(dǎo)致腦梗死和腦膿腫等嚴(yán)重并發(fā)癥之可能性，也需早期治療 有作者認(rèn)為供血?jiǎng)用}增粗大于3mm者 既需治療第35頁(yè)/共52頁(yè)治療方式治療方式 外科手術(shù)切除：適用于單純型或復(fù)雜型病變局限者。為根治性措施，但創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多。病變范圍大或?yàn)閺浡驼卟贿m于外科手術(shù)治療 血管內(nèi)栓塞治療：適應(yīng)癥廣，創(chuàng)傷小，效果可靠，并發(fā)癥少，已成首選。也可與手術(shù)相結(jié)合 肺移植：對(duì)彌漫型PVAF心肺功能?chē)?yán)重受損者，則可考慮行雙肺移植第36頁(yè)/共52頁(yè)血管內(nèi)栓塞治療血管內(nèi)栓塞治療 栓塞材料的選擇：彈簧圈、可脫性球囊、封堵器等 技術(shù)關(guān)鍵：選擇合適的栓子釋放部位和合適的栓塞物第37頁(yè)/共52頁(yè)治療原

9、則治療原則 栓塞點(diǎn)應(yīng)選擇在供血?jiǎng)用}遠(yuǎn)端近瘤囊處 選擇合適的彈簧圈或球囊：彈簧圈大于栓塞動(dòng)脈橫徑2030 采用多枚彈簧圈栓塞 對(duì)復(fù)雜型PVAF應(yīng)逐一栓塞所有供血?jiǎng)用} 對(duì)彌漫型或多發(fā)復(fù)雜型PVAF, 應(yīng)行分期、適度栓塞，先行栓塞分流量較大的病灶第38頁(yè)/共52頁(yè)療效判斷療效判斷 動(dòng)脈血?dú)夥治觯貉醴謮汉脱躏柡投葴y(cè)定，術(shù)前后對(duì)比 臨床癥狀改善情況 復(fù)查胸片，了解肺紋理和病變大小改變 CT復(fù)查或DSA復(fù)查第39頁(yè)/共52頁(yè)1例彌漫型例彌漫型PVAF三次治療追蹤三次治療追蹤第40頁(yè)/共52頁(yè)第二次治療前造影第二次治療前造影第41頁(yè)/共52頁(yè)再次彈簧圈栓塞后再次彈簧圈栓塞后第42頁(yè)/共52頁(yè)術(shù)后三天復(fù)查胸片術(shù)后三天復(fù)查胸片第43頁(yè)/共52頁(yè)第三次治療前復(fù)查胸片第三次治療前復(fù)查胸片第44頁(yè)/共52頁(yè)第二次治療一年后胸片對(duì)比第二次治療一年后胸片對(duì)比第45頁(yè)/共52頁(yè)第三次介入治療前后第三次介入治療前后第46頁(yè)/共52頁(yè)第47頁(yè)/共52頁(yè)第48頁(yè)/共52頁(yè) 該患者三次治療后血氧飽和度由術(shù)前的78.7%上升到95% 介入栓塞治療PVAF是安全有效的，可作為首選治療方法 對(duì)單純型和局限的復(fù)雜型療效最肯定，對(duì)彌漫