風濕熱本科教學(xué)PPT課件

1、 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后第1頁/共62頁 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后第2頁/共62頁 風濕熱（rheumatic fever) 是常見的風濕性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性 關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。 臨床表現(xiàn)的變遷 - 發(fā)病率下降 - 病情變輕，不典型 - 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 仍然是主要的后天性心臟病 -1960 10.60% （住院心臟病第 1 位） -1970 7.00% ( 住院心臟病第 2 位） -19

2、80 2.00% （住院心臟病第 3 位 ） -1990 0.02% ( 住院心臟病第 ? 位 ）第3頁/共62頁 1930 40 50 60 70 80 9020 10 5 4 3 2 1發(fā)展中國家中國 發(fā)達國家風濕熱的發(fā)病率 第4頁/共62頁 風濕熱（rheumatic fever) 是常見的風濕性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性 關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。 臨床表現(xiàn)的變遷 - 發(fā)病率下降 - 病情變輕，不典型 - 可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎 仍然是主要的后天性心臟病 -1960 10.60% （住院心臟病第 1 位） -1970 7.00

3、% ( 住院心臟病第 2 位） -1980 2.00% （住院心臟病第 3 位 ） -1990 0.02% ( 住院心臟病第 ? 位 ）第5頁/共62頁 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后第6頁/共62頁 病因 - A組溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥。 - 約 0.3%3% 病例于 2 5 周后發(fā)生風濕熱， 取決于： * 鏈球菌在咽部存在的時間 * 致病菌株 * 遺傳體質(zhì)第7頁/共62頁 發(fā)病機制 鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng) 自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體 心肌、心內(nèi)膜IgM、IgG、IgA 沉積，關(guān)節(jié)/ 滑膜液IC，補體成分，CIC

4、 T細胞異常：CD4/CD8 ，TH2 ，IL-1 ， IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤見于心肌 損害者）第8頁/共62頁 莢膜：透明質(zhì)酸酶 關(guān)節(jié)細胞膜：M蛋白、M相關(guān)蛋白心肌 糖蛋白心內(nèi)膜 原生質(zhì)膜：蛋白、脂質(zhì)、糖心肌下丘腦/尾核A組鏈球菌第9頁/共62頁 發(fā)病機制 鏈球菌 發(fā)生相鏈球菌 與宿主 免疫耐 應(yīng)靶器咽峽炎 組織的 受被破 官的免 風濕熱 交叉抗 壞 疫性損 性原 傷 刺激防 清除鏈 免疫反 御性免 球菌 應(yīng)自行 疫反應(yīng) 消退 無 病第10頁/共62頁 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后第11頁/共62頁 變性滲出期（1月左

5、右） * 部位：心肌、心包膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚 * 病理：水腫，淋巴細胞、漿細胞浸潤，漿性/纖維素 性滲出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮膚） * 病理：風濕小體（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主動脈瓣 三尖瓣肺動脈瓣 * 病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成 神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變性 第12頁/共62頁風濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細胞淋巴細胞第13頁/共62頁 變性滲出期（1月左右） * 部位：心肌、心內(nèi)膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚 * 病理：水腫，淋巴細胞、漿細胞浸潤，漿性/纖維素 性滲出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心內(nèi)膜、（皮

6、膚） * 病理：風濕小體（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主動脈瓣 三尖瓣肺動脈瓣 * 病理：疤痕形成、疣狀贅生物形成 神經(jīng)系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變性 第14頁/共62頁 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后第15頁/共62頁 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮膚癥狀（7%） 第16頁/共62頁 - 發(fā)熱 急性起病. 38 0C40 0C， 2周后低熱 隱匿起病. 低熱或無熱 - 關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛 - 失健表現(xiàn) 第17頁/共62頁 一般表現(xiàn) 心臟炎（4

7、0% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 第18頁/共62頁 - 心肌炎 心動過速、心音減弱、心界擴大，心肌張力 差和心搏減弱。心電圖：PR間期延長，ST-T改 變，QT延長 - 心內(nèi)膜炎 心尖部SM IIIII級和DM中期隆隆樣雜音， 主動膜瓣區(qū)DM吹風樣雜音。早期雜音可消失，反 復(fù)發(fā)作后永久存在（發(fā)展為風濕性心臟瓣膜?。?- 心包炎 積液不多，不易發(fā)現(xiàn)，可有一過性心底部摩 擦音。常提示嚴重心臟炎和發(fā)生心力衰竭。 - 心臟炎/全心炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎 第19頁/共62頁 注意： 心臟損害常發(fā)生于首 次發(fā)病的12周內(nèi)!！ 第20頁/共62頁 一般表現(xiàn)

8、心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 第21頁/共62頁關(guān)節(jié)炎 大關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛 游走性，不留后遺癥 持續(xù)數(shù)日4周 第22頁/共62頁 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 第23頁/共62頁 舞蹈病 好發(fā)年齡 812歲，女多于男。 鏈球菌咽炎后16月發(fā)病 不自主運動：面肌搐動（伸舌、歪嘴、 皺眉、眨眼）。書寫困難，聳肩縮頸， 語言障礙，細微動作不協(xié)調(diào)。 早期表現(xiàn)為情緒和性格改變 持續(xù)1 3月，可長達1 2年 常合并心臟炎第24頁/共62頁 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%

9、） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈?。? %7%） 皮膚癥狀（7%） 第25頁/共62頁 皮膚癥狀 皮下小結(jié) 4%7%，發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面 及枕、額、脊突處。0,1 1cm, 質(zhì) 硬，2 4周消失。常伴心臟炎。 環(huán)形紅斑 已少見，環(huán)形或半環(huán)形紅斑 時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。 其它皮疹 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形 紅斑第26頁/共62頁 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后第27頁/共62頁輔助檢查 鏈球菌感染的證據(jù) ASO 抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質(zhì)酸酶（AH） 風濕熱活動性指標 白細胞計數(shù)，中性粒細胞

10、，血沉，C-反應(yīng)性 蛋白， -球蛋白，粘蛋白。均無特異性。陽性率80%陽性率 95%第28頁/共62頁 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后第29頁/共62頁診斷標準（1992年 Jone 標準） 主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎 發(fā)熱 咽拭培養(yǎng)陽性或 多關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)痛 快速抗原試驗陽性 舞蹈病 血沉增快 抗鏈球菌抗體滴度 環(huán)形紅斑 CRP 陽性 皮下小結(jié) P-R間期延長 2項主要表現(xiàn)，或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者，可診斷為風濕熱。 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。第

11、30頁/共62頁 診斷內(nèi)容 是否風濕熱？（Jone 標準） 何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復(fù)發(fā) 熱有無心臟瓣膜病（部位，心臟是否擴大) ) 是否風濕活動 有無心功能不全第31頁/共62頁 鑒別診斷 關(guān)節(jié)癥狀 類風濕性關(guān)節(jié)炎 化膿性關(guān)節(jié)炎 感染后過敏性關(guān)節(jié) 白血病 生長痛 心臟表現(xiàn) 生理性雜音 病毒性心肌炎 感染性心內(nèi)膜炎 第32頁/共62頁 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后第33頁/共62頁 治療和預(yù)防（1） - 休息 心臟未受累者. 臥床 2 周 心臟受累，但心臟無擴大者. 臥床 4 周 心臟受累，且心

12、臟擴大者. 臥床 6 周 心臟受累，伴心力衰竭者. 嚴格臥床 - 控制鏈球菌咽峽炎 青霉素 80萬U i.m. B. i.d. 10天 第34頁/共62頁 治療和預(yù)防（2） - 抗風濕熱藥物 阿司匹林 每天 100mg/kg 2周，以后 每天 75mg/kg46周 糖皮質(zhì)激素 強的松： 每天 2mg/kg2 4周，以后 逐漸減量，總療程 8 12周 第35頁/共62頁 治療和預(yù)防（3） - 抗風濕熱藥物 大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法 - 氫化可的松 每天1540mg/kg IV. - 地塞米松 每天0.5 1.5mg/kg IV. 2 3天 - 甲基強的松龍 每天1030mg/kg IV. 用于嚴

13、重心臟炎，伴有心力衰竭者第36頁/共62頁 治療和預(yù)防（4） - 充血性心力衰竭的治療 強調(diào)使用糖皮質(zhì)激素抗風濕熱 血管擴張劑和血管活性藥物 謹慎使用洋地黃類藥物 （快速制劑/不必飽和/不必長期維持） - 舞蹈病的治療 心理支持 鎮(zhèn)靜劑 其他 ：氟哌啶醇，強的松 第37頁/共62頁 治療和預(yù)防（5） - 預(yù)防 長效青霉素 120萬U ，肌注， 每月1次 青霉素V 250mg ，口服，bid 紅霉素 250mg, 口服，bid 鏈球菌疫苗 無心臟損害：5年心臟損害 ：10年心臟瓣膜病：終身第38頁/共62頁 提綱 概述 病因和發(fā)病機制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療和預(yù)防 預(yù)后第

14、39頁/共62頁 預(yù)后 - 1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病 - 1/3的病例遺留風濕性心臟瓣膜病 - 1/3的病例痊愈，無后遺癥第40頁/共62頁 預(yù)后 影響因素： 是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率 是否進行長期正規(guī)青霉素預(yù)防 首次風濕熱發(fā)作時是否有心臟受累 第41頁/共62頁第42頁/共62頁風濕熱是 AA 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 性疾病 BA 組乙型溶血性鏈球菌外毒素引起的 炎癥性疾病 CA 組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚 期并發(fā)癥 DA 組乙型溶血性鏈球菌感性疾病 E A 組乙型溶血性鏈球菌引起的化膿性 感染 第43頁/共62頁風濕熱是 AA 組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫 性疾病 BA

15、 組乙型溶血性鏈球菌外毒素引起的 炎癥性疾病 CA 組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚 期并發(fā)癥 DA 組乙型溶血性鏈球菌感性疾病 E A 組乙型溶血性鏈球菌引起的化膿性 感染 第44頁/共62頁影響急性風濕熱發(fā)病的最重要因素是 A 有風濕熱家族史 B 有急性腎小球腎炎史 C 經(jīng)常發(fā)生病毒性上呼吸道炎 D A組乙型鏈球菌在咽部存在的時間 E 以上都不是 第45頁/共62頁影響急性風濕熱發(fā)病的最重要因素是 A 有風濕熱家族史 B 有急性腎小球腎炎史 C 經(jīng)常發(fā)生病毒性上呼吸道炎 D A組乙型鏈球菌在咽部存在的時間 E 以上都不是 第46頁/共62頁風濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 A 心

16、內(nèi)膜 B 丘腦下核 C 皮膚 D 關(guān)節(jié) E 心包膜 第47頁/共62頁風濕熱的病理改變中，可發(fā)生硬化期病變的器官是 A 心內(nèi)膜B 丘腦下核C 皮膚D 關(guān)節(jié)E 心包膜 第48頁/共62頁以下哪個器官在急性風濕熱時不易受累及 A. 心臟 B. 關(guān)節(jié) C. 神經(jīng)系統(tǒng) D. 皮膚 E. 腎臟 第49頁/共62頁以下哪個器官在急性風濕熱時不易受累及 A. 心臟 B. 關(guān)節(jié) C. 神經(jīng)系統(tǒng) D. 皮膚 E. 腎臟 第50頁/共62頁風濕小體在確診風濕熱中甚為重要，它發(fā)生于病理過程的A 變性滲出期B 增生期C 硬化期D 變性滲出期和增生期E 變性滲出期和硬化期 第51頁/共62頁風濕小體在確診風濕熱中甚為重

17、要，它發(fā)生于病理過程的A 變性滲出期B 增生期C 硬化期D 變性滲出期和增生期E 變性滲出期和硬化期 第52頁/共62頁風濕性心臟炎一般發(fā)生于首次急性風濕熱起病的 A 1周以內(nèi)B 12周C 34周D 12月E 36月 第53頁/共62頁風濕性心臟炎一般發(fā)生于首次急性風濕熱起病的 A 1周以內(nèi)B 12周C 34周D 12月E 36月 第54頁/共62頁風濕性心臟炎的首選藥物是 A 阿司匹林B 二磷酸果糖C 奈普生D 糖皮質(zhì)激素E 洋地黃制劑 第55頁/共62頁風濕性心臟炎的首選藥物是 A 阿司匹林B 二磷酸果糖C 奈普生D 糖皮質(zhì)激素E 洋地黃制劑 第56頁/共62頁兒童風濕性心臟病伴發(fā)充血性心力衰竭時，最佳治療方案是 A 地高辛+利尿劑 B 利尿劑+血管擴張劑 C 地高辛+強地松 D 糖皮質(zhì)激素+血管擴張劑 E 利尿劑+血管擴張劑 第57頁/共62頁兒童風濕性心臟病伴發(fā)充血性心力衰竭時，最佳治療方案是 A 地高辛+利尿劑 B 利尿劑+血管擴